Врождённые пороки сердца у детей. Сердечная недостаточность

Август 24, 2022

Главная
Медицина
Врождённые пороки сердца у детей. Сердечная недостаточность

Содержание

2. Врожденные пороки сердца — достаточно распространенная патология среди заболеваний сердечно-сосудистой системы, которая является одной из основных
3. Основными задачами акушерско-неонатологической службы на сегодняшний день являются: Своевременная постановка диагноза: выявление факторов риска рождения ребенка
4. Понятие «критический порок сердца» применяется для обозначения ВПС, сопровождающихся развитием критических состояний в ближайшие часы или
5. Наиболее часто встречающиеся ВПС, приводящие к развитию критических состояний.
6. Сочетания ВПС с другими врождёнными пороками развития Врожденные пороки сердца часто сочетаются с другими врожденными пороками
7. Знание АФО сердечно-сосудистой системы новорожденного ребенка, является основой понимания нарушений гемодинамики при той или иной патологии
8. Основная масса крови, притекающей в правое предсердие из нижней полой вены, благодаря наличию клапанообразной складки в
9. Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у плода и новорожденного
10. Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у плода и новорожденного
11. Таким образом, фетальное кровообращение характеризуется следующими особенностями: наличие плацентарного кровообращения; нефункционирующий малый круг кровообращения; поступление крови
12. Адаптацию плода к условиям плацентарного кровообращения в течение всего внутриутробного периода обеспечивают следующие факторы: увеличение дыхательной
13. После рождения ребенка и перехода на легочный тип дыхания происходит: Кровоток через легкие возрастает почти в
14. Снижение резистентности легочных сосудов, увеличение кровотока через них Закрывается артериальный проток (полная его облитерация происходит на
15. После рождения постепенно повышается АД крови, особенно максимальное. Системное АД после рождения составляет в среднем 72/47
16. На качестве переходного кровообращения сказывается такой фактор, как время перевязки пуповины. При поздней перевязке пуповины (наложение
17. Переходная циркуляция сопровождается такими клиническими проявлениями, как акроцианоз, периоральный цианоз, усиливающийся при беспокойстве или крике ребенка,
18. Первичная функциональная перестройка приводит к увеличению левожелудочкового выброса примерно на 25%. Системное АД и периферическая резистентность
19. Этиология В этиологии ВПС имеют значение три группы факторов (факторы риска рождения ребенка с ВПС) Первичные
20. Тератогенные факторы внешней среды (особенно опасно в период от 2-3 до 8-12 недель гестации) - 3-5%
21. Факторы риска рождения ребенка с ВПС Показания для выполнения ЭХО-КГ плода Со стороны матери: Метаболические заболевания
22. Со стороны семьи: Наличие в анамнезе у членов семьи ВПС Наличие в анамнезе у членов семьи
23. Патогенетические изменения при ВПС многообразны и обусловлены тремя основными составляющими: Характером имеющихся анатомических дефектов Степенью нарушения
24. Современная номенклатура ВПС, основанная на кодах МКБ содержит 150 нозологических единиц. Существует огромное количество классификаций ВПС,
25. Состояния, зависящие от фетальных коммуникаций — это большая группа сложных пороков, гемодинамика которых зависит от функционирования
26. Основными клиническими проявлениями сердечно-сосудистой патологии являются цианоз, сердечная недостаточность, сердечные шумы. Пороки сердца «синего типа», сопровождаемые
27. «Бледные» пороки сердца: Дефект межжелудочковой перегородки ДМПП Внутрисердечные дефекты, как правило связаны с множественными врожденными аномалиями,
28. ВПС с системной недостаточностью кровообращения и возможно с острой сердечной недостаточностью аортальный стеноз коарктация аорты перерыв
29. Пренатальная диагностика: подробный сбор анамнеза у беременной женщины и выявление факторов риска рождения ребенка с аномалиями
30. внешний осмотр новорожденного: выявление стигм эмбриогенеза, оценка цвета кожных покровов, характера крика, активности ребенка, наличие отеков
31. Лабораторное обследование: клинический анализ крови, биохимический анализ крови КОС Инструментальное обследование: пульсокиметрия: измерение предуктальной и постдуктальной
32. Основными синдромами, которыми проявляется ВПС, являются: Синдром недостаточности кровообращения Синдром артериальной гипоксемии (снижение кислорода в крови)
33. Центральный цианоз или серость, бледность кожных покровов Отсутствие или резкое ослабление пульсации артерий на конечностях Снижение
34. Сердечные шумы регистрируются у 66% детей в первые 48 часов жизни, а в течение первой недели
35. Зависимость от постнатального становления гемодинамики проявляется в изменении соотношения между причинами шумов у новорожденных различного возраста.
36. Физиологические шумы всегда систолические и слабоинтенсивные. Интенсивность и локализация патологических шумов мало помогают в диагностике анатомической
37. Периферический стеноз легочной артерии: мягкий систолический шум изгнания, выслушивается у верхнего края грудины слева , проводится
38. Цианоз - важнейший дифференциально-диагностический признак. Симптом появляется тогда, когда количество восстановленного гемоглобина в крови у взрослого
39. Артериальная гипоксемия характеризуется снижением парциального давления кислорода (PaO2) менее 60 мм рт. ст. в артериальной крови
40. У новорожденных наиболее трудна дифференцировка цианоза кардиального и респираторного происхождения, особенно при ВПС, сопровождающихся сердечной недостаточностью
41. Место проведения: родильные дома, отделения физиологии новорожденных, отделения патологии новорожденных при раннем переводе ребенка. Метод: пульсоксиметрия
42. Пульсоксиметрия - измерение насыщения гемоглобина крови кислородом - сатурации (SaO2). Метод используется с начала 70-х годов
43. Тест проводится после 24 часов жизни. Проведение скрининга ранее 24 часов жизни не рекомендуется ввиду большей
44. Отрицательный тест: SaO2 равна и превышает 95% на обеих конечностях, разница SaO2 между верхней и нижней
45. Сердечная недостаточность - патологическое состояние, обусловленное несостоятельностью сердца как насоса, обеспечивающего адекватное кровообращение. В большинстве случаев
46. Перегрузка объемом (пороки с большими лево-правыми сбросами, тотальный аномальный дренаж легочных вен, недостаточность клапанов сердца) Перегрузка
47. Клинические признаки усиленная потливость тахипноэ слабость сосания непереносимость нагрузки низкий диурез отеки аритмии тахипноэ тахикардия гепатоспленомегалия
48. осмотр больного (с оценкой симптомов гипоксемии и/или сердечной недостаточности); оценка пульсации на всех конечностях; аускультация сердца
49. Рекомендуемые сроки проведения: максимально ранние при подозрении на порок Золотым стандартом для диагностики ВПС является ЭХО-КГ
50. АВС-алгоритм: оказание первичной реанимационной помощи по общему стандарту (методическое письмо «Порядок оказания первичной реанимационной помощи новорожденному
51. Обеспечение условий для уменьшения потребления кислорода: температурный комфорт, физический комфорт – условия кувеза, с возвышенным положением
52. Показания для перевода ребенка на ИВЛ: наличие метаболического и/или респираторного ацидоза: рН 60 мм рт ст
53. Поддержание среднего АД > 40 мм рт ст ( среднее АД в норме = гестационному возрасту
54. Основная цель терапии сердечной недостаточности у такого новорожденного: стабилизация состояния для проведения детального обследования и транспортировки
55. Диагностика и тактика ведения врождённых пороков сердца в неонатальном периоде. Клинические рекомендации 2016г. Клинический протокол диагностики
57. Скачать презентацию

Слайд 2

Врожденные пороки сердца — достаточно распространенная патология среди заболеваний сердечно-сосудистой системы,

которая является одной из основных причин смерти детей первого года жизни.
ВПС — это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмбриопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, что может привести к сердечной недостаточности и дистрофическим изменениям в тканях организма.
Удельный вес всех ВПС в России (с учетом случаев внутриутробной смерти плода и ранних выкидышей) среди врожденных пороков развития достигает 40%.
У новорожденных, родившихся живыми, частота поражений сердца составляет в среднем 8-14 на 1000 новорожденных.
ВПС является причиной не менее 11% младенческих смертей и составляет около 50% от всех случаев смерти, ассоциирующихся с пороками развития.
Современные достижения в кардиологии и неонатальной кардиохирургии сделали возможным выживание детей с ВПС, ранее приводившим к смерти ребенка.

Врожденные пороки сердца

Слайд 3

Основными задачами акушерско-неонатологической службы на сегодняшний день являются:
Своевременная постановка диагноза:

выявление факторов риска рождения ребенка с ВПС
антенатальная диагностика: скрининговое УЗИ плода, ЭХО-КГ плода
пренатальное консультирование (должно включать рекомендации по месту и сроках оптимального родоразрешения, информирование родителей о структуре имеющейся аномалии, тактике ведения в первые дни жизни, сроках оперативного лечения и предварительном прогнозе)
выявление признаков ВПС при первичном осмотре новорожденного и динамическое наблюдение в первые дни жизни (неонатальный этап)
инструментальное обследование с целью детализации порока и определения тактики ведения

Задачи акушерско-неонатологической службы

Слайд 4

Понятие «критический порок сердца» применяется для обозначения ВПС, сопровождающихся развитием критических

состояний в ближайшие часы или сутки после рождения.
Критическое состояние новорожденного с ВПС характеризуется острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функции жизненно важных органов.

«Критический порок сердца»

Слайд 5

Наиболее часто встречающиеся ВПС, приводящие к развитию критических состояний.

Слайд 6

Сочетания ВПС с другими врождёнными пороками развития
Врожденные пороки сердца часто сочетаются

с другими врожденными пороками развития. Знание этих сочетаний может помочь заподозрить наличие ВПС у детей, которые, не имея манифестных симптомов ВПС, попали в поле зрения детских врачей с другими аномалиями

Слайд 7

Знание АФО сердечно-сосудистой системы новорожденного ребенка, является основой понимания нарушений гемодинамики

при той или иной патологии сердца у ребенка первых дней жизни.
Формирование сердца плода происходит со 2 по 8 неделю внутриутробного развития. Работа сердца во внутриутробном периоде направлена на обеспечение обменных процессов между кровью плода и матери, которые происходят в плаценте.
Собственное кровообращение функционирует у плода с конца второго месяца. Оксигенированная кровь из плаценты распределяется через пупочную вену на два потока: один поток поступает в воротную вену, другой, продолжая пупочную вену в виде Аранциева протока, впадает в нижнюю полую вену, где плацентарная кровь смешивается с венозной кровью, оттекающей от органов таза, печени, кишечника, и нижних конечностей.

Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у плода и новорожденного

Слайд 8

Основная масса крови, притекающей в правое предсердие из нижней полой вены,

благодаря наличию клапанообразной складки в правом предсердии (евстахиевой заслонки), поступает через овальное окно в левое предсердие, левый желудочек и аорту. Оставшаяся часть крови из нижней полой вены и кровь из верхней полой вены поступает из правого предсердия в правый желудочек и легочную артерию. Из легочной артерии через открытый артериальный проток эта кровь поступает в нисходящую часть аорты ниже места отхождения сосудов, доставляющих кровь к мозгу.

Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у плода и новорожденного

Слайд 9

Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у плода и новорожденного

Слайд 10

Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у плода и новорожденного

Слайд 11

Таким образом, фетальное кровообращение характеризуется следующими особенностями:
наличие плацентарного кровообращения;
нефункционирующий

малый круг кровообращения;
поступление крови в большой круг кровообращения в обход малого через два праволевых шунта (сообщения между правой и левой половинами сердца и крупными кровеносными сосудами) открытое овальное окно, открытый артериальный проток.
Внутриутробно проходимость открытого артериального протока поддерживается высокой концентрацией простагландинов (осуществляют регуляцию тонуса мышц кровеносных сосудов) плаценты и низким парциальным давлением кислорода (рО2)
значительное превышение минутного объёма большого круга кровообращения (наличие праволевых шунтов) над минутным объёмом малого круга (нефункционирующие лёгкие);
обеспечение всех органов плода смешанной кровью (более оксигенированная кровь поступает в печень, головной мозг и верхние конечности); практически одинаковое (низкое) АД в лёгочной артерии и аорте.

Особенности фетального кровообращения

Слайд 12

Адаптацию плода к условиям плацентарного кровообращения в течение всего внутриутробного периода

обеспечивают следующие факторы:
увеличение дыхательной поверхности плаценты;
увеличение скорости кровотока;
нарастание содержания НЬ и эритроцитов крови плода;
наличие HbF, обладающего более значительным сродством к кислороду;
низкая потребность тканей плода в кислороде.

Факторы адаптации к фетальному кровообращению

Слайд 13

После рождения ребенка и перехода на легочный тип дыхания происходит:
Кровоток

через легкие возрастает почти в 5 раз, в 5—10 раз снижается сосудистое сопротивление в малом круге кровообращения.
Через легкие протекает весь объем сердечного выброса, в то время как во внутриутробном периоде через них проходило только 10 % этого объема.
Вследствие уменьшения сопротивления в легочном русле, увеличения притока крови в левое предсердие, уменьшения давления в нижней полой вене происходит перераспределение давления в предсердиях, шунт через овальное окно перестает функционировать. Открытое овальное окно закрывается посредством клапана первичной межпредсердной перегородки (МПП) со стороны левого предсердия. Кровоток через открытое овальное окно уменьшается в течение первых суток (24 часов) жизни и к 4-5 дню сохраняется только у 47% детей. Возможен перекрестный сброс крови «для разгрузки» предсердий в периоде новорожденности: проявляется при плаче или кормлении легким цианозом за счет кратковременного сброса справа-налево. Анатомическое закрытие открытого овального окна наблюдается к 1-2 годам.