Дисциркуляторная энцефалопатия. Диагностика и лечение

Июль 21, 2022

Главная
Медицина
Дисциркуляторная энцефалопатия. Диагностика и лечение

Содержание

2. Дисциркуляторная энцефалопатия Медленно (ступенообразно) прогрессирующая недостаточность кровообращения мозга, приводящая к развитию множественных мелкоочаговых некрозов мозговой ткани,
3. Факторы риска недостаточности мозгового кровообращения Отмечено увеличение распространенности в популяции как развитых, так и развивающихся стран
4. Патогенез дисциркуляторной энцефалопатии
5. Гипоперфузия – процесс, при котором сосуды утрачивают способность расширяться, становится невозможным перераспределение перфузии в пользу активно
6. Деполяризация мембраны Замена Na+/Са++ Открываются зависимые Са++ каналы Приток Са++ Увеличение Количества Na+ Нарушение насосной функции
7. Стадии дисциркуляторной энцефалопатии I стадия – ухудшение непрофессиональной памяти, утомляемость, рассеянность, трудность переключения с одной деятельности
8. II стадия Прогрессирующее ухудшение памяти ( в том числе и профессиональной), снижение работоспособности. Появление изменения личности
9. Лейкоареоз - диффузное снижение плотности белого вещества головного мозга Рис. 1. КТ головного мозга пациента с
10. III стадия Характеризуется диффузными изменениями мозговой ткани, которые приводят к развитию грубых очаговых симптомов, зависящих от
11. Динамика субъективных и объективных проявлений дисциркуляторной энцефалопатии
12. Алгоритм обследования пациентов с ДЭ I этап – выявление основных факторов риска (уровень врача общей практики,
13. Диагностические признаки неблагоприятного течения ДЭ По анамнестическим данным: Длительность и форма течения АГ (кризовая, диастолическая); Наличие
14. Диагностические признаки неблагоприятного течения ДЭ По клинико-инструментальным данным: Повышение комплекса «интима-медиа»; Наличие «эшелонированных стенозов»; Наличие гипертрофии
15. Принципы лечения ДЭ 1. Действие на сосудистые факторы риска: Статины, препараты никотиновой кислоты Дезагреганты: аспирин, дипиридамол.
16. Ноотропные препараты Нейропептиды и их аналоги: церебролизин, семакс, кортексин Производные пирролидона: пирацетам (ноотропил) Производные пиридоксина: энцефабол
17. Деменция Это синдром прогрессирующего нарушения когнитивных функций (памяти, суждения, абстрактного мышления, математических способностей), распада эмоциональной сферы
18. Группа расстройств, характеризующихся выраженным когнитивным нарушением, возникающих преимущественно после ишемического или геморрагического инсульта. Эти случаи не
19. Артериальная гипертензия Атеросклероз, атеротромбоз ИБС, осложненная нарушениями ритма и развитием сердечной недостаточности Сахарный диабет Гиперхолестеринемия Гипергомоцистемия
20. Механизмы развития сосудистой деменции Геморрагический инсульт •Тромбоз •Вазоспазм •Низкая степень перфузии •Гематологический/ реологический дисбаланс
21. Подтипы сосудистой деменции 1. Деменция с острым началом (возникает в течение 1-3 месяцев после нескольких инсультов
22. Сосудистая деменция Одиночный инфаркт в стратегически важной зоне Таламус и базальные ганглии Мозолистое тело Гиппокамп Глубинные
23. Мультиинфарктная деменция
24. Лейкоареоз ЭТИОЛОГИЯ : атеросклероз пенетрирующих артерий и артериол и формирование хронической ишемии белого вещества Морфологическая характеристика
25. Особенности лейкоареоза при сосудистом поражении: 1. Лейкоареоз асимметричный 2. Обширный, захватывающий более четверти площади белого вещества.
26. Критерии СД (DCM-IV) 1.Множественный когнитивный дефицит Память+ 1 (или более) дополнительный симптом: Афазия/Апраксия/ Предметная агнозия и
27. Первичная профилактика развития и прогрессирования ЦВЗ Первичная профилактика инсульта: пропаганда здорового образа жизни, повышение уровня жизни
28. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ДИСЦИРКУЛЯТОРНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ 1. Симптоматическая терапия 2. Профилактика ОНМК (первичная, вторичная) Улучшение перфузии мозга Нейропротекция
29. Болезнь Альцгеймера Наиболее частая причина деменции в позднем возрасте. 4-я по частоте причина смерти в США
30. Болезнь Альцгеймера Прогрессирующее нейродегенеративное заболевание На фотографии доктор 7 - Альцгеймер
31. Первое описание – первый пациент 51-летняя женщина с деменцией в 1906 году немецкий психиатр Алоис Альцгеймер
32. Болезнь Альцгеймера (синоним –деменция альцгеймеровского типа) Наиболее распространенная форма первичных дегенеративных деменций Характеризуется постепенным малозаметным началом
33. Болезнь Альцгеймера: макроскопические изменения БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА НОРМА
34. Гистологические маркеры БА Нейрофибриллярные сплетения (с Tau белком) Амилоидные бляшки (с β-амилоидом)
35. Патогенез БА нарушения поведения и когнитивных функций • Холинэргический дефицит – прогрессивная потеря холинэргических нейронов –
36. Aβ peptide mediated neurotoxicity and its relation to the current therapy Холинэргические нейроны (нейротрансмиттер ацетилхолин) характеризуются
37. Диагностические критерии БА 1. Наличие синдрома деменции 2. Постепенное развитие множественного дефицита когнитивных функций: сочетание расстройств
38. Потеря ключевых симптомов при БА
39. Клиническая картина БА Когнитивный дефицит: Нарушение памяти Нарушение абстрактного мышления Нарушения речи
40. Клиническая картина БА Функциональный дефицит instrumental ADL (путешествия, хобби, работа) Уход за собой (купание, одевание) Поведенческие
41. Нейропсихиатрические симптомы Тревожное возбуждение 75% Блуждание 60% Депрессия 50% Психоз 30% Больные часто могут кричать 25%
42. Критические точки развития БА Проблемы с памятью Потеря общих жизненных навыков Нейропсихиатрические симптомы Домашний уход Потеря
43. Клинические стадии – Забывчивость, но нормальное функционирование Трудности в работе, в разговоре, дефицит памяти, определяемый членами
44. Диагностика История болезни (общая, неврологическая, психиатрическая) Наследственность Физикальный осмотр Неврологический осмотр Нейропсихологическое тестирование по шкалам (MMSE,
45. Терапия болезни Альцгеймера Психосоциальная терапия Иммунизация ß- пептидами Снижение уровня холестерола Ингибиторы гамма-секретаз Антиоксидантная терапия Противовоспалительная
46. Благодарю за внимание
47. Aβ амилоидогенез
48. Когда Aβ пептиды становятся нейротоксическими? Когда Aβ пептиды присутствуют в высокой концентрации они подвергаются изменению и
49. ПАТОГЕНЕЗ (продолжение) Тау-гипотеза - нарушения в структуре тау-белканарушения в структуре тау-белка: нити гиперфосфорилированного тау-белка образуют нейрофибриллярные
50. ПАТОГЕНЕЗ 1. «Холинергическая гипотеза»: сниженный синтез ацетилхолина. 2. «Амилоидная гипотеза» : отложения бета-амилоидаотложения бета-амилоида (Aβ). Ген,
51. ПАТОГЕНЕЗ (продолжение) Тау-гипотеза - Функции Tau протеина: стабилизация микротрубочек; Транспорт отдельных микротрубочек
52. Тау-гипотеза - Tau протеин при БА ферментативно подвергается гиперфосфорилированию Гиперфосфорилированный Tau протеин вызывает дезинтеграцию микротрубочек ⇒
53. Болезнь Альцгеймера На фотографии доктор 7 - Альцгеймер
54. Болезнь Альцгеймера Прогрессирующее нейродегенеративное заболевание Гистологически характеризуется: Амилоидными бляшками Нейрофибриллярными сплетениями Локализованное воспаление Прогрессирующая потеря синапсов
56. Скачать презентацию

Слайд 2

Дисциркуляторная энцефалопатия
Медленно (ступенообразно) прогрессирующая недостаточность кровообращения мозга, приводящая к развитию множественных

мелкоочаговых некрозов мозговой ткани, проявляющаяся постепенно нарастающими дефектами функций мозга.

Слайд 3

Факторы риска недостаточности мозгового кровообращения Отмечено увеличение распространенности в популяции как развитых,

так и развивающихся стран следующих факторов риска:

Артериальная гипертензия (160/90 мм.рт.ст. и выше)
Атеросклероз (Атеротромбоз)
Диабет
Повышение уровня холестерола (выше 240 мг/дл и выше)
Злоупотребление алкоголем, курение
Избыточная масса тела (индекс Кетле 30 и выше)
Гиподинамия, депрессия

Слайд 4

Патогенез дисциркуляторной энцефалопатии

Слайд 5

Гипоперфузия – процесс, при котором сосуды утрачивают способность расширяться, становится невозможным

перераспределение перфузии в пользу активно работающих отделов мозга, что в свою очередь приводит к их функциональной инактивации, а затем - и к необратимому повреждению.

Слайд 6

Деполяризация
мембраны
Замена Na+/Са++
Открываются
зависимые
Са++ каналы
Приток Са++
Увеличение
Количества
Na+
Нарушение насосной
функции
(Na+/K+)
Гипоперфузия
Свободные

радикалы
(липаза, протеазы)

Поражение дендритов и
аксонов
Гибель клетки

Снижение метаболизма
глюкозы

Ацидоз,
воспалительная
реакция

Уменьшение субстрата
клетки (глюкоза, кислород)

Слайд 7

Стадии дисциркуляторной энцефалопатии
I стадия – ухудшение непрофессиональной памяти, утомляемость, рассеянность, трудность

переключения с одной деятельности на другую, головные боли как правило тупого характера, несистемное головокружение, нарушение сна, раздражительность, слезливость, подавленность настроения. Интеллект не страдает.
Рассеянные очаговые неврологические симптомы.
МРТ – атрофия коры – 1 мм.
Дефицит ткани < 10 мм куб.

Слайд 8

II стадия
Прогрессирующее ухудшение памяти ( в том числе и профессиональной), снижение

работоспособности. Появление изменения личности – вязкость, снижение круга интересов, снижение критики, раздражительность, снижение интеллекта, типична дневная сонливость при плохом ночном сне. Более отчетливо органические симптомы – легкая дизартрия, рефлексы орального автоматизма, другие патологические рефлексы, амиостатические симптомы
МРТ - атрофия > 10 мм куб.

Слайд 9

Лейкоареоз - диффузное снижение плотности белого вещества головного мозга
Рис. 1.

КТ головного мозга пациента с ДЭ.
Видны множественные микроочаговые изменения, в основном в перивентрикулярных отделах, сопровождающиеся атрофией коры и расширением желудочков головного мозга. Выявляется лейкоареоз, который представляет собой гиподенсивные зоны, выраженность этих изменений, так же как и выраженность расширения желудочковой системы, коррелирует с тяжестью клинических расстройств.

Слайд 10

III стадия
Характеризуется диффузными изменениями мозговой ткани, которые приводят к развитию грубых

очаговых симптомов, зависящих от преимущественной локализации поражений мозга, углублением психических нарушений вплоть до развития деменции.
МРТ – отмечается выраженный лейкоареоз – атрофия 25 мм.куб. и более.

Слайд 11

Динамика субъективных и объективных проявлений дисциркуляторной энцефалопатии

Слайд 12

Алгоритм обследования пациентов с ДЭ
I этап – выявление основных факторов риска

(уровень врача общей практики, участковых терапевтов, кардиолога поликлиники).
II этап - уточнение варианта течения и выраженности изменений сосудистого русла (поликлиника, КДЦ, дневные стационары).
III этап - выявление и уточнение степени поражений «органов – мишений» (КДЦ, дневные стационары).
IV этап - лабораторные исследования.

Слайд 13

Диагностические признаки неблагоприятного течения ДЭ
По анамнестическим данным:
Длительность и форма течения АГ

(кризовая, диастолическая);
Наличие сочетания поражений сосудов мозга, сердца и / или нижних конечностей;
Поражение органов-мишеней (наличие инсульта, ТИА), ИБС (инфаркта миокарда)
Наличие сердечной недостаточности и / или нарушения ритма сердца;
Нарушение почек.

Слайд 14

Диагностические признаки неблагоприятного течения ДЭ
По клинико-инструментальным данным:
Повышение комплекса «интима-медиа»;
Наличие «эшелонированных стенозов»;

Наличие гипертрофии левого желудочка;
Наличие признаков венозной церебральной дисциркуляции.
По биохимическим параметрам:
Повышение уровня мочевины крови, СРБ, креатинина,
Изменения липограммы крови, фибриногена,
Снижение агрегации тромбоцитов при высоких показателях вязкости крови в сочетании со снижением агрегации эритроцитов и их деформируемости.

Слайд 15

Принципы лечения ДЭ
1. Действие на сосудистые факторы риска:
Статины, препараты никотиновой кислоты

Дезагреганты: аспирин, дипиридамол. При отсутствии видимого клинического эффекта аспирина (возникновение ОНМК у больных на фоне приема аспирина) показано назначение тиклопидина или клопидогреля
Антикоагулянты (при наличии соответствующих кардиальных нарушений)
2. Восстановление мозгового кровотока, улучшение церебрального метаболизма
Вазоактивные препараты: циннаризин, пентоксифиллин, ницерголин, винпоцетин, препараты гинкго билоба, производные никотиновой кислоты
Антиоксиданты: препараты гинкго билоба, витамин Е
Антагонисты кальциевых каналов: нимодипин
Ноотропные препараты

Слайд 16

Ноотропные препараты
Нейропептиды и их аналоги: церебролизин, семакс, кортексин
Производные пирролидона: пирацетам (ноотропил)
Производные

пиридоксина: энцефабол
Многокомпонентные лекарственные средства: инстенон, актовегин
Цереброваскулярные средства с ноотропным действием: ницерголин, винпоцетин

Слайд 17

Деменция
Это синдром прогрессирующего нарушения когнитивных функций (памяти, суждения, абстрактного мышления, математических

способностей), распада эмоциональной сферы и личности в целом, утраты двигательных навыков (особенно речевых и зрительно-пространственного компонента праксиса) а также навыков самообслуживания.
Сознание при деменции не нарушено

Слайд 18

Группа расстройств, характеризующихся выраженным когнитивным нарушением, возникающих преимущественно после ишемического или

геморрагического инсульта.
Эти случаи не имеют общей этиологии, механизма развития или течения.

СОСУДИСТАЯ ДЕМЕНЦИЯ

Слайд 19

Артериальная гипертензия
Атеросклероз, атеротромбоз
ИБС, осложненная нарушениями ритма и развитием сердечной недостаточности
Сахарный диабет
Гиперхолестеринемия
Гипергомоцистемия
Повышение

уровня аполипопротеина E
Преобладание недостаточности кровообращения в вертебробазилярном бассейне.

Сосудистые факторы риска
деменции

Слайд 20

Механизмы развития сосудистой деменции
Геморрагический инсульт
•Тромбоз
•Вазоспазм
•Низкая степень перфузии
•Гематологический/ реологический дисбаланс

Слайд 21

Подтипы сосудистой деменции
1. Деменция с острым началом (возникает в течение 1-3

месяцев после нескольких инсультов или реже -после однократного крупного инфаркта)
2. Мультиинфарктная деменция (преимущественно корковая, начало носит более постепенный характер (в течение 3-6 месяцев) после серии малых ишемических эпизодов, между которыми могут быть периоды клинического улучшения, происходит аккумуляция инфарктов в паренхиме головного мозга)
3. Субкортикальная деменция (характерно наличие артериальной гипертензии и признаки (клинические и инструментальные) сосудистого поражения глубинных отделов белого вещества полушарий головного мозга с сохранностью коры)
4.Смешанная кортикальная и субкортикальная
5. "другие" и "неопределенные" формы сосудистой деменции
[МКБ-10, 1995]

Слайд 22

Сосудистая деменция
Одиночный инфаркт в стратегически важной зоне
Таламус и базальные ганглии
Мозолистое тело
Гиппокамп
Глубинные

отделы височных и лобных долей
Угловая извилина

Слайд 23

Мультиинфарктная деменция

Слайд 24

Лейкоареоз
ЭТИОЛОГИЯ :
атеросклероз пенетрирующих артерий и артериол и формирование хронической ишемии

белого вещества
Морфологическая характеристика : демиелинизация, уменьшение количества олигодендроцитов, глиоз, расширение периваскулярных пространств.

Слайд 25

Особенности лейкоареоза при сосудистом поражении:
1. Лейкоареоз асимметричный
2. Обширный, захватывающий более четверти

площади белого вещества.
3. Приводит к выраженным нарушениям когнитивных функций с формированием синдрома «разобщения»

Слайд 26

Критерии СД (DCM-IV)
1.Множественный когнитивный дефицит
Память+ 1 (или более) дополнительный симптом: Афазия/Апраксия/

Предметная агнозия и т.д. …
2.…каждое из которых приводит к значительному снижению профессиональной и социальной активности
3.Фокальные неврологические знаки/синдромы (экстрапирамидные нарушения, псевдобульбарный синдром, расстройство походки) или нейровизуализационные свидетельства ЦВЗ, которые могут быть этиологической причиной когнитивных нарушений

Слайд 27

Первичная профилактика развития и прогрессирования ЦВЗ
Первичная профилактика инсульта: пропаганда здорового образа

жизни, повышение уровня жизни населения,
борьба с регулируемыми высокими «факторами риска» инсульта.
использование нейропротекторов в лечении больных с ХЦВЗ.

Слайд 28

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ДИСЦИРКУЛЯТОРНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ
1. Симптоматическая терапия
2. Профилактика ОНМК (первичная, вторичная)
Улучшение перфузии

мозга
Нейропротекция
Лечение сопутствующих заболеваний

Слайд 29

Болезнь Альцгеймера
Наиболее частая причина деменции в позднем возрасте.
4-я по частоте причина

смерти в США
В Москве каждый 21-й человек в возрасте старше 60 страдает болезнью Альцгеймера
Предположительно в России около 1,4 млн. пожилых страдают болезнью Альцгеймера

Слайд 30

Болезнь Альцгеймера
Прогрессирующее нейродегенеративное заболевание На фотографии доктор 7 - Альцгеймер

Слайд 31

Первое описание – первый пациент
51-летняя женщина с деменцией
в 1906 году немецкий

психиатр Алоис Альцгеймер описал это заболевание

Августа Д., пациентка Алоиса Альцгеймера, 1901 г.

Слайд 32

Болезнь Альцгеймера (синоним –деменция альцгеймеровского типа)
Наиболее распространенная форма первичных дегенеративных деменций

Характеризуется постепенным малозаметным началом в пресенильном или старческом возрасте, неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом.
Имеет характерный набор нейропатологических признаков.

Слайд 33

Болезнь Альцгеймера: макроскопические изменения
БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА
НОРМА

Слайд 34

Гистологические маркеры БА
Нейрофибриллярные сплетения
(с Tau белком)
Амилоидные бляшки
(с β-амилоидом)

Слайд 35

Патогенез БА
нарушения поведения и
когнитивных функций
• Холинэргический дефицит
–
прогрессивная

потеря
холинэргических нейронов

–

Прогрессивная потеря
возможных ACh

–

• Клинические симптомы БА обусловлены холиэргическим дефицитом

Слайд 36

Aβ peptide mediated neurotoxicity and its relation to the current therapy

Холинэргические нейроны (нейротрансмиттер ацетилхолин) характеризуются увеличением чувствительности к нейротоксичности Aβ-пептида
Ранний дефицит ацетилхолина при Альцгеймеровской деменции
(⇒ нарушение восприятия и памяти)
Разрушение ацетилхолина под действием ацетилхолинэстераз
Блокаторы ацетихолинэстеразы улучшают когнитивные функции : Ривастигмин, Донепезил, Галантамин

Длительный эффект???

Слайд 37

Диагностические критерии БА
1. Наличие синдрома деменции
2. Постепенное развитие множественного дефицита когнитивных

функций: сочетание расстройств памяти и признаков по крайней мере одного из следующих когнитивных нарушений:
-афазии
-апраксии
-агнозии
-нарушений собственно интеллектуальной деятельности
3. Когнитивные расстройства вызывают снижение социальной или профессиональной адаптации больного по сравнению с ее прежним уровнем
4. Неуклонно прогрессирующее течение болезни
5. Исключение иных болезней или патологических состояний, которые могли быть причиной деменции
6. Отсутствие нарушений сознания

Слайд 38

Потеря ключевых симптомов при БА

Слайд 39

Клиническая картина БА
Когнитивный дефицит:
Нарушение памяти
Нарушение абстрактного мышления
Нарушения речи

Слайд 40

Клиническая картина БА
Функциональный дефицит
instrumental ADL (путешествия, хобби, работа)
Уход за собой (купание,

одевание)
Поведенческие проблемы
агрессивность и тревожное возбуждение
страх
депрессия

Слайд 41

Нейропсихиатрические симптомы
Тревожное возбуждение 75%
Блуждание 60%
Депрессия 50%
Психоз 30%
Больные часто могут кричать 25%
Склонность к насилию 20%
Сексуальные дисфункции 10%

Слайд 42

Критические точки развития БА
Проблемы с памятью
Потеря общих жизненных навыков
Нейропсихиатрические симптомы
Домашний уход
Потеря

основных жизненных навыков,
Нарушение моторных функции
Смерть

Слайд 43

Клинические стадии
–
Забывчивость, но нормальное функционирование
Трудности в работе, в разговоре, дефицит памяти,

определяемый членами семьи.
Снижение способности к дальним передвижениям, счету, запоминанию текущих событий
Потребность в помощи при одевании, забывчивость в отношении имени внуков, дезориентация во времени и пространстве
Нуждаются в помощи в процессе еды и туалета, могут быть несдержанными, дезориентированы во времени, пространстве и окружающих людях
7 Серьезные проблемы с разговорной речью, несдержанность, моторная заторможенность

Слайд 44

Диагностика
История болезни (общая, неврологическая, психиатрическая)
Наследственность
Физикальный осмотр
Неврологический осмотр
Нейропсихологическое тестирование по шкалам (MMSE,

ADAS, …)
Лабораторные исследования
Исследование головного мозга (КТ, MРТ)

Слайд 45

Терапия болезни Альцгеймера
Психосоциальная терапия
Иммунизация ß- пептидами
Снижение уровня холестерола
Ингибиторы гамма-секретаз
Антиоксидантная терапия
Противовоспалительная

терапия
N-метил-D-аспартат (NMDA) антагонсты (мемантин)
Ингибиторы холинэстераз
Нейротрофические препараты

Слайд 46

Благодарю за внимание

Слайд 47

Aβ амилоидогенез

Слайд 48

Когда Aβ пептиды становятся нейротоксическими?
Когда Aβ пептиды присутствуют в высокой концентрации

они подвергаются изменению и образуют агрегаты
Α-helical conformation ? β-conformation ? агрегация
Растворимые агрегаты Aβ пептидов высоко нейротоксичны
Механизм нейротоксичности?
Растворимые агрегаты Aβ пептидов превращаются в нерастворимые Aβ волокна ? Aβ-бляшки

Слайд 49

ПАТОГЕНЕЗ (продолжение)
Тау-гипотеза - нарушения в структуре тау-белканарушения в структуре тау-белка: нити

гиперфосфорилированного тау-белка образуют нейрофибриллярные клубки внутри нервных клеток, что вызывает дезинтеграцию микротрубочек и коллапс транспортной системы нейрона, приводя к нарушению биохимической передачи сигналов между клетками и к гибели клеток.

Слайд 50

ПАТОГЕНЕЗ
1. «Холинергическая гипотеза»: сниженный синтез ацетилхолина.
2. «Амилоидная гипотеза» : отложения

бета-амилоидаотложения бета-амилоида (Aβ). Ген, кодирующий белок (APPотложения бета-амилоида (Aβ). Ген, кодирующий белок (APP), из которого образуется бета-амилоид, расположен на 21 хромосомеотложения бета-амилоида (Aβ). Ген, кодирующий белок (APP), из которого образуется бета-амилоид, расположен на 21 хромосоме: у всех доживших до 40 лет людей, страдающих синдромом Даунаотложения бета-амилоида (Aβ). Ген, кодирующий белок (APP), из которого образуется бета-амилоид, расположен на 21 хромосоме: у всех доживших до 40 лет людей, страдающих синдромом Дауна обнаруживается Альцгеймер-подобная патология. Основной генетический фактор риска болезни Альцгеймера APOE4отложения бета-амилоида (Aβ). Ген, кодирующий белок (APP), из которого образуется бета-амилоид, расположен на 21 хромосоме: у всех доживших до 40 лет людей, страдающих синдромом Дауна обнаруживается Альцгеймер-подобная патология. Основной генетический фактор риска болезни Альцгеймера APOE4 приводит к избыточному накоплению амилоида в тканях мозга ещё до наступления симптомов.

Слайд 51

ПАТОГЕНЕЗ (продолжение) Тау-гипотеза -
Функции Tau протеина: стабилизация микротрубочек;
Транспорт отдельных

микротрубочек

Слайд 52

Тау-гипотеза -
Tau протеин при БА ферментативно подвергается гиперфосфорилированию
Гиперфосфорилированный Tau

протеин вызывает
дезинтеграцию микротрубочек ⇒ нарушению аксонального транспорта

Гиперфосфорилированный Tau протеин аккумулируется и осаждается
в форме нейрофибриллярных клубочков

к нарушению биохимической передачи сигналов между клетками и к гибели клеток.

Слайд 53

Болезнь Альцгеймера
На фотографии доктор 7 - Альцгеймер

Слайд 54

Болезнь Альцгеймера
Прогрессирующее нейродегенеративное заболевание
Гистологически характеризуется:
Амилоидными бляшками
Нейрофибриллярными сплетениями
Локализованное воспаление
Прогрессирующая потеря

синапсов
Нейрональная смерть или апоптоз
Кортикальная атрофия

Дисциркуляторная энцефалопатия. Диагностика и лечение

Содержание

Дисциркуляторная энцефалопатияМедленно (ступенообразно) прогрессирующая недостаточность кровообращения мозга, приводящая к развитию множественных

Факторы риска недостаточности мозгового кровообращения Отмечено увеличение распространенности в популяции как развитых,

Патогенез дисциркуляторной энцефалопатии

Гипоперфузия – процесс, при котором сосуды утрачивают способность расширяться, становится невозможным

Деполяризациямембраны Замена Na+/Са++Открываются зависимые Са++ каналыПриток Са++ УвеличениеКоличества Na+Нарушение насосной функции(Na+/K+)ГипоперфузияСвободные

Стадии дисциркуляторной энцефалопатииI стадия – ухудшение непрофессиональной памяти, утомляемость, рассеянность, трудность

II стадияПрогрессирующее ухудшение памяти ( в том числе и профессиональной), снижение

Лейкоареоз - диффузное снижение плотности белого вещества головного мозга Рис. 1.

III стадияХарактеризуется диффузными изменениями мозговой ткани, которые приводят к развитию грубых

Динамика субъективных и объективных проявлений дисциркуляторной энцефалопатии

Алгоритм обследования пациентов с ДЭI этап – выявление основных факторов риска

Диагностические признаки неблагоприятного течения ДЭПо анамнестическим данным:Длительность и форма течения АГ

Диагностические признаки неблагоприятного течения ДЭПо клинико-инструментальным данным:Повышение комплекса «интима-медиа»;Наличие «эшелонированных стенозов»;

Принципы лечения ДЭ 1. Действие на сосудистые факторы риска:Статины, препараты никотиновой кислоты

Ноотропные препаратыНейропептиды и их аналоги: церебролизин, семакс, кортексинПроизводные пирролидона: пирацетам (ноотропил)Производные

ДеменцияЭто синдром прогрессирующего нарушения когнитивных функций (памяти, суждения, абстрактного мышления, математических

Группа расстройств, характеризующихся выраженным когнитивным нарушением, возникающих преимущественно после ишемического или

Механизмы развития сосудистой деменцииГеморрагический инсульт•Тромбоз•Вазоспазм•Низкая степень перфузии•Гематологический/ реологический дисбаланс

Подтипы сосудистой деменции1. Деменция с острым началом (возникает в течение 1-3

Сосудистая деменцияОдиночный инфаркт в стратегически важной зонеТаламус и базальные ганглииМозолистое телоГиппокампГлубинные

Мультиинфарктная деменция

ЛейкоареозЭТИОЛОГИЯ : атеросклероз пенетрирующих артерий и артериол и формирование хронической ишемии

Особенности лейкоареоза при сосудистом поражении:1. Лейкоареоз асимметричный2. Обширный, захватывающий более четверти

Критерии СД (DCM-IV)1.Множественный когнитивный дефицитПамять+ 1 (или более) дополнительный симптом: Афазия/Апраксия/

Первичная профилактика развития и прогрессирования ЦВЗПервичная профилактика инсульта: пропаганда здорового образа

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ДИСЦИРКУЛЯТОРНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ 1. Симптоматическая терапия2. Профилактика ОНМК (первичная, вторичная)Улучшение перфузии

Болезнь АльцгеймераНаиболее частая причина деменции в позднем возрасте.4-я по частоте причина

Болезнь АльцгеймераПрогрессирующее нейродегенеративное заболевание На фотографии доктор 7 - Альцгеймер

Первое описание – первый пациент51-летняя женщина с деменциейв 1906 году немецкий

Болезнь Альцгеймера (синоним –деменция альцгеймеровского типа)Наиболее распространенная форма первичных дегенеративных деменций

Болезнь Альцгеймера: макроскопические измененияБОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРАНОРМА

Гистологические маркеры БАНейрофибриллярные сплетения(с Tau белком)Амилоидные бляшки(с β-амилоидом)

Патогенез БА нарушения поведения и когнитивных функций • Холинэргический дефицит– прогрессивная