Ювенильный артрит (ЮА), юношеский идиопатический артрит (ЮИА), ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)

Эпидемиология

На территории Российской Федерации распространенность ЮИА у детей до 18 лет

Этиология

До настоящего времени не ясна, обсуждаются следующие возможные этиологические факторы:
Генетические

Патогенез ЮА

Лизосом. ферменты, медиаторы воспаления

Воспаление, синовит, деструкция

ИК

агрег. IgG

РФ

Тh1,
Th2,
Th17

Плазм. клетки

Нейтроф

макрофаги

B

Т-суп.

цитокины

аутоантитела

DC,
MF

Патогенез ЮА

Классификация ювенильного артрита (А.В. Долгополова, А.А. Яковлева, Л.А. Исаева, 1981)

Дагностика

Анамнез жизни
Факторы внутриутробного инфицирования:
наличия урогенитальных инфекций до и во время

Наличие клинические проявления инфекций:
конъюнктивит
омфалит
баланит, баланопостит
лейкоцитурия, дизурические явления, цистит (у девочек)
частые

Наследственный анамнез

ревматические болезни (ревматоидным артритом, острой ревматической лихорадкой, системной красной волчанкой,

Анамнез заболевания

Выделение провоцирующих факторов:
травма
ОРИ
бактериальная инфекция (урогенитальная, кишечная инфекция, конъюнктивит, бронхолегочная инфекция,

Клинико-лабораторная характеристика степеней активности ЮА

Физикальный осмотр

оценка общего состояния, физического развития
осмотр, пальпация всех групп суставов, оценить

Экссудативные изменения и функциональные возможности коленных суставах

Функциональная активность лучезапястных суставов

Припухлость и функциональные возможности суставов кистей

Ревматоидные узелки

Поражение глаз при ЮА

Склерит (дилатация поверхностных и глубоких сосудов склеры, отек

Лабораторная диагностика ЮА

Общий анализ крови
Коагулограмма (признаки гиперкоагуляции)
Биохимия крови: общий белок, альбумин,

Молекулярно-генетическое исследование для диф.диагностики с моногенными аутовоспалительными синдромами.
Прокальцитониновый тест при

Инструментальная диагностики

УЗИ брюшной области, забрюшинного пространства, л/у
ЭхоКГ
ЭКГ
Исследование функции внешнего дыхания (при

Диагностические критерии ЮА (Восточно-Европейские, 1979)

Осложнения ЮРА

Амилоидоз 
Синдром активации макрофагов (МАS – гемофагоцитарный синдром).
Задержка роста.
Инфекционные осложнения (бактериальный

Синдром активации макрофагов (МАS)

Гектическая лихорадка
Полиорганная недостаточность
Геморрагический синдром
Нарушение сознания
Лимфоаденопатия
Гепатоспленомегания
Тромбоцитопения, лейкопения, снижение СОЭ
Повышение

Рентгенография коленных суставов при РА

Поражение шейного отдела позвоночника при ЮРА

Отмечаются сращение дуг позвонков между С5—С6,

Эхограммы коленного сустава при ювенильном ревматоидном артрите II-III стадии. а - кортикальный

Лечение ЮА

Цели терапии ЮРА
Подавление воспалительной и иммунологической активности процесса
Купирование системных проявлений

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Режим
В период обострения ограничивается двигательный режим.
(полная иммобилизация противопоказана, так как

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

1. Симптоммодифицирующая терапия (противовоспалительная, симптоматическая):
Нестероидные противовоспалительные препараты
ГКС: per os, локальная

НПВП

Назначаются всем пациентам на этапе обследования при наличии болевого синдрома:
диклофенак

Локальная терапия ГКС (внутрисуставная)

Показания:
• Моно- , олигоартрит умеренной или высокой местной

Препараты для локальной терапии

• ГКС средней продолжительности действия
— Метилпреднизолон (депо-медрол)
— Триамцинолон

Пульс-терапия ГКС

Показания:
• Тяжелые системные проявления при ЮА
— миоперикардит
— пневмонит, плевропневмонит
—

Глюкокортикостероиды (ГКС) per os

Показания:
• Неэффективность НПВП, включая комбинированную, локальной и пульс-терапии

Иммунодепрессанты

Метотрексат – 10-15 мг/м2/неделю (0,3-0,5 мг/кг) п/к, в/м
• Назначение на ранних

Циклоспорин А

Достоинства циклоспорина
• Не влияет на функцию макрофагов и не вызывает

Лефлуномид (Арава)

Механизм действия лефлуномида
действует как иммуномодулятор
Ингибирует активацию NF-kВ (медиатора провоспалительных генов).
Блокирует

Комбинированная иммуносупрессивная терапия ЮРА

Показания: тяжелые системные варианты ЮРА, рефрактерные к монотерапии

Показания к назначению генноинженерных биологических препаратов

Неэффективность метотрексата, лефлуномида и комбинированной цитостатической

Биологические агенты

Ингибиторы ФНО-α
Адалимумаб (рекомбинантное человеческое Ат) - детям с 4

Лизосом. ферменты, медиаторы воспаления

Воспаление

?

ИК

агрег. IgG

РФ

Тh

Плазм. клетки

Нейтроф

макрофаги

B

Т-суп.

ФНО-α
ИЛ-6

аутоантитела

Ритуксимаб

Инфликсимаб
Этанерцеп

Тоцилизумаб

Абатацепт

Т0

Реабилитация

Массаж
ЛФК
Механотерапия
Ортопедическое лечение и коррекция
Санаторно-курортное лечение