Диффузные болезни соединительной ткани

Содержание

Слайд 2

Актуальность проблемы: 1. Значительная распространенность ревматических болезней 2. Высокая временная и

Актуальность проблемы:

1. Значительная распространенность
ревматических болезней
2. Высокая временная и стойкая

нетрудоспособность
Большая социальная значимость данной патологии
Слайд 3

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) - группа заболеваний, в основе которых

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) - группа заболеваний, в основе которых

лежит иммунопатологическое поражение соединительной ткани Характерно: - системное повреждение сосудов и различных органов; - прогрессирующее течение
Слайд 4

Основа коллагенозов – поражение соединительной ткани: - плотной: - дерма, -

Основа коллагенозов – поражение соединительной ткани:

- плотной: - дерма,

- сухожильно-связочный аппарат,
- хрящевая ткань,
- костная ткань и др.
- специальных типов соединительной ткани:
- синовиальные и серозные оболочки,
- базальные мембраны сосудов и др.
Слайд 5

История вопроса: Гален: «ревматизм» 18-19 века: выделение отдельных форм ревматических болезней

История вопроса:

Гален: «ревматизм»
18-19 века: выделение отдельных форм
ревматических болезней
Г.И.

Сокольский, С.П. Боткин:
основы изучения ревматизма как
системной патологии
А.А. Кисель: диагностические критерии
ревматизма
Слайд 6

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо): Системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо):

Системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией

поражения в сердечно-сосудистой системе, развивающееся:
в связи с острой инфекцией (b-гемолитическим стрептокком группы А)
у предрасположенных лиц - главным образом детей и подростков (7-15 лет)
Слайд 7

Распространению ревматизма способствуют: Повышенная плотность населения на отдельных территориях Низкий экономический

Распространению ревматизма способствуют:

Повышенная плотность населения на отдельных территориях
Низкий экономический уровень жизни
Миграционные

процессы
Недоступность своевременной медицинской помощи
Слайд 8

Ятрогенные причины вспышек ревматизма: Отсутствие настороженности врачей в отношении ОРЛ Недостаточное

Ятрогенные причины вспышек ревматизма:

Отсутствие настороженности врачей в отношении ОРЛ
Недостаточное знание клинической

картины острой фазы заболевания
Неполное обследование и лечение больных со стрептококковым поражением рото- и носоглотки
Слайд 9

Характеристика «ревматогенных» штаммов БГСА: Тропность к носоглотке Высокая контагиозность Индукция типоспецифических

Характеристика «ревматогенных» штаммов БГСА:

Тропность к носоглотке
Высокая контагиозность
Индукция типоспецифических антител
Крупные молекулы М-протеина

на поверхности штаммов
Характерная генетическая структура М-протеина
Слайд 10

Гуморальные реакции при ревматизме: 1. Антигены стрептококка: - антистрептолизин, - антистрептокиназа,

Гуморальные реакции при ревматизме:

1. Антигены стрептококка:
- антистрептолизин,
-

антистрептокиназа,
- антистрептогиалуронидаза.
Диагностический титр: 1: 1500 и выше
2. Антитела к кардиолипину класса Ig G
3. b-лимфоцитарный аллоантиген, определяемый с помощью моноклональных антител D 8/17
Слайд 11

Особенности ревматизма у детей: Возрастная реактивность Выраженность экссудативного компонента воспаления Более

Особенности ревматизма у детей:

Возрастная реактивность
Выраженность экссудативного компонента воспаления
Более частое поражение ССС
Вовлечение

других серозных оболочек (висцериты, полисерозиты и др.)
Чаще - экстракардиальные проявления заболевания
Склонность к рецидивированию болезни
Многосимптомность и полиморфизм клинических проявлений
Более тяжелое течение у детей
Слайд 12

Современные особенности течения ревматизма у детей: Начало заболевания - в школьном

Современные особенности течения ревматизма у детей:

Начало заболевания - в школьном возрасте
Умеренная

и минимальная активность воспаления
Полиартралгии
Снижение тяжести кардита
Нерезко выраженные сердечные изменения без явных признаков НК
Латентное формирование РПС без четких указаний в анамнезе на ОРЛ
Слайд 13

Патологическая анатомия ЮРА 1 стадия: синовит гиперемия и отек синовиальной оболочки

Патологическая анатомия ЮРА

1 стадия: синовит
гиперемия и отек синовиальной оболочки
накопление

жидкости в полости сустава и периартикулярных тканях
другие элементы сустава в патологический процесс не вовлекаются!
возможна обратимость процесса
Слайд 14

Патологическая анатомия ЮРА 2 стадия: деструктивная, продуктивно-склеротическая панартрит паннус - агрессивная

Патологическая анатомия ЮРА

2 стадия: деструктивная, продуктивно-склеротическая
панартрит
паннус - агрессивная грануляционная

ткань: разрушает хрящ, субхондральную кость, связки, сухожилия
контрактуры
Слайд 15

Патологическая анатомия ЮРА 3 стадия: прогрессирующий фиброз синовиальных оболочек, фиброзное сморщивание

Патологическая анатомия ЮРА

3 стадия:
прогрессирующий фиброз синовиальных оболочек,
фиброзное сморщивание суставной

сумки,
подвывихи, вывихи
4 стадия: конечная
развитие костного анкилоза
Слайд 16

Особенности преимущественно суставной формы ЮРА у детей Более частое (чем у

Особенности преимущественно суставной формы ЮРА у детей

Более частое (чем у взрослых)

острое начало - 30%
Начальное поражение: коленные, голеностопные, лучезапястные суставы
Менее характерно: начальное поражение мелких суставов
Высокая частота моноартрита коленного или голеностопного сустава (у 30-50% в начале болезни)
Не всегда выражена симметричность поражения
Более доброкачественное течение суставного синдрома, более позднее развитие деструктивных изменений суставов
Поражение глаз в виде иридоциклита, увеита
Слайд 17

Особенности суставно-висцеральной формы ЮРА у детей Вариант ЮРА в виде синдрома

Особенности суставно-висцеральной формы ЮРА у детей

Вариант ЮРА в виде синдрома Стилла
Неравномерное

развитие ядер окостенения, преждевременное закрытие ростковых зон => => нарушение системного роста костей => => отставание детей в росте
Высокая частота поражения: - шейного отдела позвоночника , - тазобедренного сустава, - других редких локализаций
Более редкое, чем у взрослых, обнаружение РФ (25%)
Слайд 18

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма (олиго- и полиартрит) Возраст начала болезни:

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма (олиго- и полиартрит)

Возраст начала болезни:

ЮРА: дошкольный
Ревматизм: школьный
Наклонность к рецидивированию:
ЮРА: выражена
Ревматизм: менее выражена. В пределах одного приступа суставной синдром не рецидивирует
Слайд 19

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма (олиго- и полиартрит) Поражение мелких суставов

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма (олиго- и полиартрит)

Поражение мелких суставов кисти:


ЮРА: наблюдается
Ревматизм: не характерно
Летучесть поражения суставов:
ЮРА: не характерна
Ревматизм: характерна
Слайд 20

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма (олиго- и полиартрит) Симптом утренней скованности:

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма (олиго- и полиартрит)

Симптом утренней скованности:

ЮРА: характерен
Ревматизм: не характерен
Мышечные судороги:
ЮРА: характерны
Ревматизм: не характерны
Слайд 21

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма (олиго- и полиартрит) Обратное развитие суставного

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма (олиго- и полиартрит)
Обратное развитие суставного синдрома:


ЮРА: медленное, в течение нескольких месяцев, чаще неполное
Ревматизм: полное обратное развитие в течение 2-х недель и менее
Слайд 22

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма (олиго- и полиартрит) Поражение сердца: ЮРА:

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма (олиго- и полиартрит)

Поражение сердца:
ЮРА:

при преимущественно суставной форме - не характерно; при суставно-висцеральной форме - перикардит или миокардит
Ревматизм: характерно развитие миокардита или миоэндокардита
Слайд 23

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма (олиго- и полиартрит) Рентгенологическая картина: ЮРА:

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма (олиго- и полиартрит)

Рентгенологическая картина:
ЮРА:

остеопороз, расширение суставной щели, далее - деструктивные изменения хряща и костей сустава
Ревматизм: деструктивные изменения не развиваются
Слайд 24

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма (олиго- и полиартрит) Синовиальная жидкость: ЮРА:

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма (олиго- и полиартрит)

Синовиальная жидкость:
ЮРА:

признаки выраженного воспаления, РФ+
Ревматизм: умеренно выраженные признаки
воспаления, РФ-
Картина крови:
ЮРА: воспалительная реакция в течение
нескольких месяцев
Ревматизм: воспалительная реакция
в течение 1.5-2х месяцев
Слайд 25

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма (олиго- и полиартрит) Увеличение показателей острой

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма (олиго- и полиартрит)

Увеличение показателей острой фазы

воспаления в биохимическом анализе крови:
ЮРА: в течение длительного времени
Ревматизм: более кратковременны
Поражение глаз:
ЮРА: характерно
Ревматизм: не характерно
Слайд 26

Дифференциальный диагноз моноартрита: ЮРА и туберкулезный гонит Анамнез: ЮРА: ОРВИ, ангины

Дифференциальный диагноз моноартрита: ЮРА и туберкулезный гонит

Анамнез:
ЮРА: ОРВИ, ангины
Туберкулез: туберкулез в

семье, в анамнезе,
поражение других органов
Объективно:
ЮРА: боль, ограничение разгибания,
утренняя скованность, мышечная атрофия
Туберкулез: резкая боль, ограничение сгибания,
атрофия мышц бедра и голени,
отсутствие утренней скованности,
симптом Александрова
Слайд 27

Дифференциальный диагноз моноартрита: ЮРА и туберкулезный гонит Температура: ЮРА: нормальная или

Дифференциальный диагноз моноартрита: ЮРА и туберкулезный гонит

Температура:
ЮРА: нормальная или субфебрильная
Туберкулез: повышена


Rg:
ЮРА: ранние стадии: околосуставной остеопороз,
расширение суставной щели
позже: костно-хрящевая деструкция, костные
разрастания, вывихи, подвывихи, анкилозы
Туберкулез: остеопороз,
очаг дестркции вблизи суставного хряща
Слайд 28

Дифференциальный диагноз моноартрита: ЮРА и туберкулезный гонит Изменения периферической крови: ЮРА:

Дифференциальный диагноз моноартрита: ЮРА и туберкулезный гонит

Изменения периферической крови:
ЮРА: воспалительная реакция
Туберкулез:

лимфоцитоз, моноцитоз
Биохимическое исследование крови:
ЮРА: СРБ, увеличение серомукоида, диспротеинемия
Туберкулез: те же изменения, но умеренно
выраженные
Туберкулиновые пробы:
ЮРА: отрицательны
Туберкулез: положительны
Роль врача-фтизиатра в постановке диагноза
Слайд 29

Дифференциальный диагноз моноартрита: ЮРА и туберкулезный гонит Изменения синовиальной жидкости: ЮРА:

Дифференциальный диагноз моноартрита: ЮРА и туберкулезный гонит

Изменения синовиальной жидкости:
ЮРА: - увеличение

количества,
- мутная,
- увеличено содержание белка,
- увеличена клеточность – до 10-30 тысяч в 1 мл,
- нейтрофилы,
- РФ+
Туберкулез: - цитоз умеренный,
- лимфоциты,
- позже – нейтрофилы,
- обнаружение МБТ
Слайд 30

Основные направления лечебной программы ЮРА Подавление воспаления в суставе: 1) НПВП

Основные направления лечебной программы ЮРА

Подавление воспаления в суставе:
1) НПВП
- ибупрофен

0.01-0.4 г/кг/сутки
- напроксин 0.25 (1 табл.) 2-3 раза в день,
- ансейм 0.1 1-2 раза в день,
- диклофенак (вольтарен, ортофен)
2-3 мг/кг/сутки,
- индометацин 1-3 мг/кг/сутки,
- ацетил-салициловая кислота 0.2 г/год/сутки,
- аспизол – для в/м и в/в введения,
- пироксикам – в таблетках
Слайд 31

Основные направления лечебной программы ЮРА Подавление воспаления в суставе: 2) Глюкокортикоиды:

Основные направления лечебной программы ЮРА

Подавление воспаления в суставе:
2) Глюкокортикоиды:
При суставно-висцеральной

форме с высокой активностью и ригидности к терапии -
преднизолон 1-2 мг/кг/сутки
При преимущественно суставной форме:
гидрокортизон или кеналог –
внутрисуставно
Слайд 32

Основные направления лечебной программы ЮРА Базисное лечение (подавление пролиферативных изменений в

Основные направления лечебной программы ЮРА

Базисное лечение (подавление пролиферативных изменений в суставе):
1)

Производные 4-аминохинолинов:
- плаквенил 5 мг/кг/сутки,
- делагил 8 мг/кг/сутки,
- резохин
2) Салазиновые производные:
- салазопиридазин
- сульфосалазин 0.5 г 2-4 раза в день
Слайд 33

Основные направления лечебной программы ЮРА Базисное лечение (подавление пролиферативных изменений в

Основные направления лечебной программы ЮРА

Базисное лечение (подавление пролиферативных изменений в суставе):
3)

Препараты золота:
- ауронафин – в таблетках,
- кризанол 5% - в/м
4) Д-пенициламин (купренил): в капсулах
-
Слайд 34

Основные направления лечебной программы ЮРА Базисное лечение (подавление пролиферативных изменений в

Основные направления лечебной программы ЮРА

Базисное лечение (подавление пролиферативных изменений в суставе):
5)

При высокой активности и суставно-висцеральной форме: - хлорбутин,
- метатрексат,
- азатиоприн
6) Комбинированные препараты, содержащие ферменты с противовоспалительным, местным противоотечным и рассасывающим действием: вобензим – в драже
Слайд 35

Основные направления лечебной программы ЮРА Базисное лечение (подавление пролиферативных изменений в

Основные направления лечебной программы ЮРА

Базисное лечение (подавление пролиферативных изменений в суставе):
7)

Физиолечение:
- УВЧ, СВЧ на суставы,
- фонофорез с гидрокортизоном, KJ, новокаином,
- магнитотерапия,
- лазеротерапия,
- аппликации с димексидом, гидрокортизоном, гепарином
8) Массаж
9) Санаторно-курортное лечение:
в неактивную фазу и при активности 1 степени
10) Хирургическое лечение в неактивную фазу:
от синовэктомии до эндопротезирования