дыхательная цепь

Сентябрь 3, 2022

Главная
Алгебра
дыхательная цепь

Содержание

2. Дыхательная электронтранспортная цепь— комплекс структурно и функционально связанных ферментов, который расположен во внутренней мембране митохондрий и
4. Митохондриальная цепь переноса электронов
5. I комплекс дыхательной цепи – НАДН-дегидрогеназа – ФМН-содержащий фермент. В комплекс входит также группа железо-серных белков.
6. II комплекс дых. цепи – ФАД-содержащий фермент -сукцинатдегидрогеназа Субстрат: сукцинат (янтарная кислота)
7. Убихинон, принимая электроны и протоны, переходит в восстановленное состояние (КоQН2) УБИХИНОН (Коэнзим Q)
8. После КоQ в дыхательной цепи расположена группа цитохромов – гем-содержащих ферментов, обеспечивающих транспорт электронов. Различают несколько
9. III комплекс дыхательной цепи – цитохромС-редуктаза. В состав комплекса входит цитохромы В + С1, а так
10. Цитохром С
11. IV комплекс дыхательной цепи – цитохромоксидаза (ЦХО). Цитохромоксидаза представляет комплекс цитохрома А + А3, содержащий в
12. Изменение свободной энергии при переносе электронов по ЦПЭ. E-FMN - комплекс I; E-FAD - комплекс II;
13. 3Х7,3=21,9 ккал =3АТФ ΔG°’=52,6 ккал
16. Синтез АТФ – окислительное фосфорилирование - представляет процесс одновременного потребления О2, АДФ и Фн. В пределах
17. Функции дыхательной цепи: ●Транспорт электронов на О2 – тканевое дыхание. ●Преобразование энергии транспорта электронов в энергию
18. Синтез АТФ происходит при участии фермента- АТФ-синтетазы (протонная АТФаза) АТФ- СИНТЕТАЗА
19. Коэффициент фосфорилирования (Р/О)- количество молекул неорганического фосфата, которое включается в АТФ в расчете на 1 атом
20. Регуляция тканевого дыхания (транспорта электронов): ● Регуляция за счет концентрации О2 ●Дыхательный контроль (зависимость митохондриального окисления
21. Некоторые представители ингибиторов транспорта электронов
22. Регуляция синтеза АТФ: ● Регуляция протонного потока за счет разобщителей: - Протонофоры (динитрофенол, жирные кислоты, тироксин,
23. -субстраты цикла Кребса, -отношение [ATP]/[ADP] (обратимость АТФ-синтетазной реакции), -кислород (гипоксия), -физиологические разобщители (жирные кислоты, лизофосфолипиды, гормоны,
24. Особенности энергетического обмена у ребенка обусловлены его интенсивным ростом, биосинтетической деятельностью, функциональной незрелостью ряда регуляторных систем
25. Митохондриальный геном
26. Общая характеристика митохондриальных болезней Митохондриальные болезни – это мультисистемные заболевания, причиной или главным элементом патогенеза которых
27. Органы и системы, повреждаемые при митохондриальных болезнях Нервная система припадки, тремор, за- держка развития, глу- хота,
28. Первичные (врожденные) митохондриальные болезни могут быть обусловлены мутациями либо в ядерном, либо в митохондриальном геноме. Ядерные
31. Скачать презентацию

Слайд 2

Дыхательная электронтранспортная цепь— комплекс структурно и функционально связанных ферментов, который расположен

во внутренней мембране митохондрий и обеспечивает транспорт электронов и протонов на молекулярный кислород при одновременном преобразовании энергии этого транспорта в макроэргические связи молекулы АТФ

Субстраты дыхательной цепи:
● НАДН+Н+ (НАДН2)
● Сукцинат

Слайд 3

Слайд 4

Митохондриальная цепь переноса электронов

Слайд 5

I комплекс дыхательной цепи – НАДН-дегидрогеназа – ФМН-содержащий фермент. В комплекс

входит также группа железо-серных белков.
Субстрат: НАДН+Н+

Слайд 6

II комплекс дых. цепи – ФАД-содержащий фермент -сукцинатдегидрогеназа
Субстрат: сукцинат (янтарная кислота)

Слайд 7

Убихинон, принимая электроны и
протоны, переходит в восстановленное состояние (КоQН2)
УБИХИНОН (Коэнзим Q)

Слайд 8

После КоQ в дыхательной цепи расположена группа цитохромов – гем-содержащих ферментов,

обеспечивающих транспорт электронов.
Различают несколько классов цитохромов: А, В, С, образующих организованные комплексы.

Слайд 9

III комплекс дыхательной цепи – цитохромС-редуктаза. В состав комплекса входит цитохромы

В + С1, а так же группа железо-серных белков.

КоQН2

е-

н+

В + С1
Железо-серные белки

III комплекс ДЦ

е-

Цитохром С

Слайд 10

Цитохром С

Слайд 11

IV комплекс дыхательной цепи – цитохромоксидаза (ЦХО).
Цитохромоксидаза представляет комплекс цитохрома А

+ А3, содержащий в своем составе Cu.

Цитохром С

е-

А + А3
Cu

IV комплекс ДЦ

О2

н+

е-

н+

Н2О

Слайд 12

Изменение свободной энергии при переносе электронов по ЦПЭ. E-FMN - комплекс

I; E-FAD - комплекс II; b-с1 - комплекс III; aa3 - комплекс IV

Слайд 13

3Х7,3=21,9 ккал =3АТФ
ΔG°’=52,6 ккал

Слайд 14

Слайд 15

Слайд 16

Синтез АТФ – окислительное фосфорилирование - представляет процесс одновременного потребления О2,

АДФ и Фн.
В пределах ДЦ этот процесс происходит трижды на уровне I, III и IV комплексов.

Слайд 17

Функции дыхательной цепи:
●Транспорт электронов на О2 – тканевое дыхание.
●Преобразование энергии транспорта

электронов в энергию макроэргических связей АТФ.

Слайд 18

Синтез АТФ происходит при участии фермента-
АТФ-синтетазы
(протонная АТФаза)
АТФ- СИНТЕТАЗА

Слайд 19

Коэффициент фосфорилирования (Р/О)- количество молекул неорганического фосфата, которое включается в АТФ

в расчете на 1 атом кислорода
При окислении НАДН•Н+ может быть синтезировано 3 моля АТФ, то есть коэффициент фосфорилирования (Р/О)=3
При окислении ФАДН2 может быть синтезировано 2 моля АТФ, то есть коэффициент фосфорилирования (Р/О)=2

Слайд 20

Регуляция тканевого дыхания (транспорта электронов):
● Регуляция за счет концентрации О2
●Дыхательный контроль

(зависимость митохондриального окисления от концентрации АДФ)
●Регуляция за счет ингибиторов, прерывающих поток электронов по дыхательной цепи.

Слайд 21

Некоторые представители ингибиторов транспорта электронов

Слайд 22

Регуляция синтеза АТФ:
● Регуляция протонного потока за счет разобщителей:
- Протонофоры (динитрофенол,

жирные кислоты, тироксин, катехоламины, термогенин)
ионофоры (валиномицин, грамицидин, ионы Са2+),
● Регуляция за счет влияния на протонную АТФазу:
- Ингибиторы фермента (олигомицин)
- Детергенты (блокада протонного канала внутри фермента) (желчные кислоты, тритон и т.д.).

Слайд 23

-субстраты цикла Кребса,
-отношение [ATP]/[ADP] (обратимость АТФ-синтетазной реакции),
-кислород (гипоксия),
-физиологические разобщители (жирные кислоты,

лизофосфолипиды, гормоны, ионы Са2+, термогенин).

Физиологические регуляторы окислительного фосфорилирования:

Слайд 24

Особенности энергетического обмена у ребенка обусловлены его интенсивным ростом, биосинтетической деятельностью,

функциональной незрелостью ряда регуляторных систем и формирующейся двигательной активностью.
Наибольшие отличия энергетического обмена свойственны новорожденным.
Обмен энергии на единицу массы тела у новорожденных детей значительно (в 3 раза) выше, чем у взрослых.
2) У грудных детей значительная часть энергозатрат покрывается за счет липидов, а не углеводов, как у взрослых.
3) В течение 1-го года жизни происходит адаптация ребенка к легочному типу снабжения организма кислородом: анаэробные процессы окисления сменяются аэробными.
4) Наличие у новорожденных специфические механизмов термогенеза- «несократительный»термогенез, химическая терморегуляция (термогенин).
5) Формирование системы двигательного аппарата также нуждается в значительных энергетических затратах.

Слайд 25

Митохондриальный геном

Слайд 26

Общая характеристика митохондриальных болезней
Митохондриальные болезни – это мультисистемные заболевания, причиной

или главным элементом патогенеза которых является нарушение функций митохондрий тканей, вызванных мутациями митохондриальной или ядерной ДНК. В последние годы достигнут большой прогресс в понимании сущности этой большой группы расстройств, что привело к разработке путей их лечения, хотя в большинстве случаев эти заболевания не распознаются и не лечатся

Слайд 27

Органы и системы, повреждаемые при митохондриальных болезнях
Нервная система
припадки, тремор, за-
держка

развития, глу-
хота, деменция, инсу-
льты в возрасте до 40
лет, нарушения равно-
весия, проблемы с пе-
риферическими нервами

Сердце
кардиомиопатии
(сердечная недо-
статочность, нару-
шения проводи-
миости

Печень
печеночная недоста-
точность,

Почки
Синдром Фанкони
(потеря эссенциальных
метаболитов с мочой)

Орган зрения
птоз век, наруж-
ная офтальмо-
плегия, слепота,
пигментный
ретинит

Скелетная
мускулатура
мышечная сла-
бость, судороги

Пищеваритель-
ный тракт
Кислотный реф-
люкс, хронич. диа-
рея, непроходи-
мость кишечника

Поджелудочная
железа
сахарный диабет

Слайд 28

Первичные (врожденные) митохондриальные болезни могут быть обусловлены мутациями либо в

ядерном, либо в митохондриальном геноме.
Ядерные мутации могут искажать гены, кодирующие ферменты или структурные белки митохондрий, транслоказы, митохондриальный импорт белков, а также межгенную сигнализацию

Слайд 29

дыхательная цепь

Содержание

Дыхательная электронтранспортная цепь— комплекс структурно и функционально связанных ферментов, который расположен

Митохондриальная цепь переноса электронов

I комплекс дыхательной цепи – НАДН-дегидрогеназа – ФМН-содержащий фермент. В комплекс

II комплекс дых. цепи – ФАД-содержащий фермент -сукцинатдегидрогеназаСубстрат: сукцинат (янтарная кислота)

Убихинон, принимая электроны ипротоны, переходит в восстановленное состояние (КоQН2)УБИХИНОН (Коэнзим Q)

После КоQ в дыхательной цепи расположена группа цитохромов – гем-содержащих ферментов,

III комплекс дыхательной цепи – цитохромС-редуктаза. В состав комплекса входит цитохромы

Цитохром С

IV комплекс дыхательной цепи – цитохромоксидаза (ЦХО).Цитохромоксидаза представляет комплекс цитохрома А

Изменение свободной энергии при переносе электронов по ЦПЭ. E-FMN - комплекс

3Х7,3=21,9 ккал =3АТФΔG°’=52,6 ккал

Синтез АТФ – окислительное фосфорилирование - представляет процесс одновременного потребления О2,

Функции дыхательной цепи:●Транспорт электронов на О2 – тканевое дыхание.●Преобразование энергии транспорта

Синтез АТФ происходит при участии фермента- АТФ-синтетазы(протонная АТФаза)АТФ- СИНТЕТАЗА

Коэффициент фосфорилирования (Р/О)- количество молекул неорганического фосфата, которое включается в АТФ

Регуляция тканевого дыхания (транспорта электронов):● Регуляция за счет концентрации О2●Дыхательный контроль

Некоторые представители ингибиторов транспорта электронов

Регуляция синтеза АТФ:● Регуляция протонного потока за счет разобщителей:- Протонофоры (динитрофенол,

-субстраты цикла Кребса,-отношение [ATP]/[ADP] (обратимость АТФ-синтетазной реакции),-кислород (гипоксия),-физиологические разобщители (жирные кислоты,

Особенности энергетического обмена у ребенка обусловлены его интенсивным ростом, биосинтетической деятельностью,

Митохондриальный геном

Общая характеристика митохондриальных болезней Митохондриальные болезни – это мультисистемные заболевания, причиной

Органы и системы, повреждаемые при митохондриальных болезнях Нервная системаприпадки, тремор, за-держка

Первичные (врожденные) митохондриальные болезни могут быть обусловлены мутациями либо в

Похожие презентации

II комплекс дых. цепи – ФАД-содержащий фермент -сукцинатдегидрогеназа
Субстрат: сукцинат (янтарная кислота)

Убихинон, принимая электроны и
протоны, переходит в восстановленное состояние (КоQН2)
УБИХИНОН (Коэнзим Q)

IV комплекс дыхательной цепи – цитохромоксидаза (ЦХО).
Цитохромоксидаза представляет комплекс цитохрома А

3Х7,3=21,9 ккал =3АТФ
ΔG°’=52,6 ккал

Функции дыхательной цепи:
●Транспорт электронов на О2 – тканевое дыхание.
●Преобразование энергии транспорта

Синтез АТФ происходит при участии фермента-
АТФ-синтетазы
(протонная АТФаза)
АТФ- СИНТЕТАЗА

Регуляция тканевого дыхания (транспорта электронов):
● Регуляция за счет концентрации О2
●Дыхательный контроль

Регуляция синтеза АТФ:
● Регуляция протонного потока за счет разобщителей:
- Протонофоры (динитрофенол,

-субстраты цикла Кребса,
-отношение [ATP]/[ADP] (обратимость АТФ-синтетазной реакции),
-кислород (гипоксия),
-физиологические разобщители (жирные кислоты,

Общая характеристика митохондриальных болезней
Митохондриальные болезни – это мультисистемные заболевания, причиной

Органы и системы, повреждаемые при митохондриальных болезнях
Нервная система
припадки, тремор, за-
держка