Гемостаз и гемореалогия

Комплекс факторов и механизмов гемостаза представлен тремя тесно взаимосвязанными системами:
свертывающей системой

Реализуются механизмы гемостаза,
в основном, тремя взаимодействующими структурно-функциональными компонентами:
интимой (эндотелий)

МЕХАНИЗМЫ ГЕМОСТАЗА (ВИДЫ)

Тромбоцитарно-сосудистый механизм (первичный гемостаз). Время образования тромбоцитарного белого тромба

ОСНОВНЫЕ ТРОМБОЦИТАРНЫЕ ФАКТОРЫ, УЧАСТВУЮЩИЕ В ГЕМОСТАЗЕ

ОСНОВНЫЕ СОСУДИСТЫЕ КОМПОНЕНТЫ (ФАКТОРЫ) СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Физиологические механизмы гемостаза.

Повреждение
сосуда

Фибриновый тромб

Снижение кровотока

Фибрин

Тромбин

Свертывание крови

Функция сосудистой стенки. Эндотелий образует барьер между тромбоцитами и факторами свертывания

Схема образования тромбоцитарного тромба

Тромбоцит. Плотные гранулы содержат адениновые нуклеотиды, ионы кальций и серотонин. Содержимое

Адгезия тромбоцитов к эндотелию. Процесс опосредуется факте ром фон Виллебранда, который

ПЛАЗМЕННЫЕ ФАКТОРЫ СВЕРТЫВАНИЯ

Фазы свёртывания крови и коагуляционные тесты, отражающие их состояние.
ПТВ - протромбиновое

ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩАЯ СИСТЕМА КРОВИ

Она представлена естественными антикоагулянтами.
Первичные – постоянно синтезируются интактным эндотелием

α1 –макроглобулин – инактивирует тромбин, ф. XIа;
α2 –макроглобулин – инактивирует каллекреин;

ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ И ФИБРИНОЛИТИЧЕСКОЙ СИСТЕМ КРОВИ

ВИДЫ НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА (гемостазопатии)

Гипокоагуляция – уменьшение свертываемости крови и тромбообразования (развитие

Основные критерии диагностики нарушений механизмов гемостаза

Анамнез
Физикальные исследования
Петехии

Молниеносная пурпура. Обширные некротизированные экхимозы на коже ноги (А) и полового

Тромбоцитопения. Обширный экхимоз образовался при определении времени кровотечения по Айви. Отчетливо

Гемофилия А.
А. Сильный подподбородочный отек вследствие массивного кровоизлияния в подъязычные

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Мелкие телеангиэктазии на губах (А) и языке (Б).

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Телеангиэктазии на носу.

Синдром Казабаха-Мерритт. Гигантская врожденная гемангиома бедра стала причиной ДВС-синдрома.

III. Лабораторные исследования

1. Подсчет количества тромбоцитов.
Норма составляет 180-400х10*9/л;
при

2. Агрегометрия тромбоцитов – оценивается способность тромбоцитов к агрегации (нефелометр, агрегометр).
3.

Проба Румпель-Лееде-Кончаловского

Ø - 5 см

100 мм рт.ст;
5 мин.

Результаты:

Отрицательный

Положительный

≤10

Коагуляционные тесты

время свертывания крови (in vitro). В норме оно,

Коагуляционные тесты

активированное частичное тромбопластиновое время (аЧТВ). Используется для определения активности внутреннего

Тесты для выявления гиперкоагуляции

Проводят у больных, склонных к развитию тромботического

Геморрагические синдромы и заболевания

Геморрагические синдромы и заболевания характеризуются повышенной кровоточивостью

Наиболее частыми причинами повышенной кровоточивости являются:
– тромбоцитопении и

Тромбоцитопении – уменьшение количества тромбоцитов в единице объема крови менее 180-150х10*9/л.

повышенное «потребление» тромбоцитов в тромбах и сгустках (ДВС-синдром)
избыточное депонирование тромбоцитов

Тромбоцитопатии – патологический процесс, характеризующийся нарушением структурно-функциональных свойств тромбоцитов, что приводит

Тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье. Гигантские тромбоциты в мазке крови

Вазопатии. Это группа заболевания, сопровождается развитием геморрагического синдрома из-за первичных нарушений

ВАЗОПАТИЯ

КОЛАГЕНОПАТИИ

ВАСКУЛИТ

ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ
СОСУДОВ

НАРУШЕНИЕ МЕТАБОЛИЗМА

гемаррагическая сыпь;
нарушение

СКВ. А. Четко очерченная эритема на щеках (эритема-бабочка) и кровоточивость слизистых

Коагулопатии – геморрагические синдромы и заболевания развивающиеся в результате первичных нарушений

Ингибиторная коагулопатия. Обширное кровоизлияние в мягкие ткани руки, обусловленное присутствием в

Тромботический синдром (тромбофилия).

Тромбофилия – патологический процесс, характеризующийся повышенной склонностью к

К основным механизмам развития тромбофилии относят

тромбоцитозы и возрастание функциональной активности тромбоцитов;
увеличение

Гомозиготный дефицит протеина С. У этой 15-летней девушки заболевание проявилось в

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром).
ДВС-синдром – это нарушения механизмов

Этиология, патогенез и проявления ДВС-синдрома

ДВС-синдром. А. Геморрагическая сыпь на руке представлена плотными, сливающимися между собой

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Два крупных тромбоцита в мазке крови.

Инфекционный мононуклеоз. Яркие петехии на нёбе

Синдром Вискотта-Олдрича. Лихенизация и петехии на коже грудного ребенка. Поражение кожи

Схема современной модели гемостаза

II

II

II

IIa

IIa

IIa

VII/vWF

VIIIa

тромбоциты

Активизированные тромбоциты

субэндотелий

Х

Ха

ТФ

ТФ

Va

Va

VIIIa

Va

VIIIa

IX

IXa

VIIa

X

Xa

VIIa

V

Va

VIIa

IX

IXa

IXa

X

Xa