Опухоли детского возраста

*

Общие сведения (2)

В детском возрасте встречаются опухоли, которых никогда не бывает

*

Общие сведения (3)

Опухоли, встречающиеся в любом возрасте, характеризуются особыми свойствами клинического

(1)

(2)

(3)

*

Этиология опухолей у детей (1)

Генетические факторы
Факторы окружающей среды
Условия профессиональной деятельности родителей,

*

Этиология опухолей у детей (2)

Канцерогены могут оказывать:
непосредственное влияние на организм

Этиология опухолей у детей (3)

на ребенка

на мать

на отца

депонирование
канцерогенов

Внешние факторы воздействуют:

Генотип

*

Генетические факторы (1)

Генные и геномные мутации (приобретенные и унаследованные)
Генетически детерминированные опухоли

*

Генетические факторы (2)

Аутосомно-рецессивные иммунные синдромы (Bloom, Wiscot-Oldrich др.)
Сочетание опухолей с хромосомными

*

Причины возникновения индуцированных опухолей (1)

Контакт родителей ребенка с канцерогенами до наступления

*

Причины возникновения индуцированных опухолей (2)
Постнатальный контакт родителей с канцерогенами и пассивная

*

Коэффициент относительного риска

RR (или OR) = ad/bc, где:
а – количество случаев

Трихлорэтан (RR≈4,0 – 4,5) – отцовский
Четыреххлористый углерод (RR≈3,0) – материнский
Бензол (RR≈4,0)

Нефтепродукты (RR≈3,0 – 3,5) – материнский
Древесная пыль (RR≈3,0) – материнский

~Неходжкинские лимфомы~

~Опухоли

Растворители (RR≈2,0 – 4,5) – материнский, отц
Дым, сажа (RR≈2,5 – 12,0)

Пестициды (RR≈3,0) – отц
Пестициды (RR≈2,0 – 130,0) – мат
Пестициды (RR≈5,0) –

*

Особенности вирусной индукции опухолей (1)

Связь B-клеточной лимфомы Беркитта и инфицирования вирусом

*

Особенности вирусной индукции опухолей (2)

Вакцинация беременных с использованием вакцины загрязненной вирусом

*

Причины радиационной индукции опухолей

Организм детей обладает большей радиочувствительностью по сравнению со

*

Закономерности радиационной индукции (1)

Радиационно-индуцированный рак возникает при внешнем облучении, однократном или

Накопление I-131

*

Закономерности радиационной индукции (2)

Пороговая доза, способная индуцировать онкологические заболевания у детей

*

Доказательства радиационной индукции (1)

Многократные рентгенологические исследования челюстно-лицевой области увеличивают риск опухолей

*

Доказательства радиационной индукции (2)

4-х кратное увеличение частоты рака щитовидной железы после

*

Доказательства радиационной индукции (3)

Парентеральное введение радионуклидов с лечебной целью (Ra224 -

*

Дополнительные внешние факторы

Электромагнитные поля
Вредные привычки родителей в период, предшествующий беременности или

*

Электромагнитные поля

Продолжительная экспозиция к электромагнитным воздействиям с величиной магнитной индукции более

*

Вредные привычки

Отцовский контакт с табачным дымом до беременности более чем в

*

Проживание в сельских регионах

Риск ПНЕО головного мозга увеличивается при родительских контактах

*

Респираторные вирусные инфекции

Беременность на фоне гриппа или иных респираторных вирусных инфекций

*

Пищевые продукты

Употребление во время беременности пищи, содержащей N-нитрозосоединения или ингибиторы ДНК

*

Синдромы ассоциированные с опухолью Вильмса

Denys-Drash
Perlman
WAGR
Beckwith-Wiedemann
Simpson-Golabi-Bemel
Frasier

*

Общая информация

Опухоль Вильмса (нефробластома) возникает с частотой 8:1 000 000 детского

*

Синдром Denys-Drash1

Нефротический синдром (врожденный: отеки, олигурия, болевые ощущения, рецидивирующие инфекции, протеинурия)
Патология

*

Синдром Denys-Drash2

Истинное распространение неизвестно
В литературе описано ~150 эпизодов
Нефропатия проявляется со 2

*

Синдром Frasier

Мужской псевдогерматофродизм (XY женский пол)
Прогрессирующая гломерулонефропатия (из-за очагового нефросклероза)
Нефробластома
Значительный риск

*

Синдром Perlman1

Лицевой дисморфизм (полное, круглое лицо, вдавление спинки носа)
Гигантизм (гемигипертрофия)
Нефробластома

Аутосомно-рециссивный тип

*

Синдром Perlman2

Дополнительные признаки
Дефекты грудины
Висцеромегалия (поджелудочная железа, надпочечники, гепатомегалия)
Диафрагмальная грыжа
Капиллярные гемангиомы

*

Синдром WAGR1

W – Wilms’ tumor
A – Aniridia
G – Genito-urinary abnormalities
R

*

Синдром WAGR2

Врожденная аплазия радужной оболочки (аниридия с вероятной глаукомой или катарактой)
Урогенитальные

*

Синдром WAGR3

В мировой литературе описано всего около 300 случаев
Риск нефробластомы

*

Синдром Simpson – Golabi – Bemel1

Широкая конституция
Гигантизм
Выступающая нижняя челюсть
Расширение

*

Синдром Simpson – Golabi – Bemel2

Связан с мутациями (делеции) гена glypican-3

*

Синдром Beckwith – Wiedemann1

Большой вес при рождении
Пупочная грыжа
Гипогликемия
Макроглоссия
Нефробластома

*

Синдром Beckwith – Wiedemann2

Встречается с частотой 7х1000000 детей
Дополнительные признаки
Лицевые невусы
Высокий

*

*

Синдромы ассоциированные с опухолями половых желез

Синдром тестикулярной феминизации
Синдром Turner
Синдром Kleinfelter
Дисгенезия гонад

*

Синдром тестикулярной феминизации

Женский фенотип
Отсутствие оволосения лобка и подмышечных областей
Локализация

*

Синдром Turner

Крыловидные складки шеи
Птоз
Плоская грудная клетка
Коарктация аорты
Подковообразная

*

Синдром Kleinfelter

Первичный гипогонадизм
Евнухоидное телосложение
Высокий рост
Гинекомастия
Расстройства поведения
Отставание

*

Дисгенезия гонад

Первичный гипогонадизм

*

Синдромы ассоциированные с опухолями кожи

Пигментная ксеродерма
Альбинизм (тип I и II)
Синдром

*

Пигментная ксеродерма

Множественные участки очаговой пигментации кожи
Плоскоклеточный рак кожи
Меланома
Базалиома

*

Альбинизм (тип I и II)

Депигментация кожи, волос и глаз
Плоскоклеточный рак кожи
Базалиома

*

Синдром Gorlin

Аномалии позвоночника
Расщепление ребер
Внутричерепные кальцинаты
Псевдогиперпаратиреоидизм
Дисфункция яичников
Гопогонадизм и крипторхизм
Тестикулярная агенезия
Множественные базалиомы кожи
Медуллобластома,

*

Болезнь Recklinghausen

Очаговая гиперпигментация кожи
Пигментные гамартомы радужной оболочки глаза
Множественные нейрофибромы
Нейрофибросаркома (3-5%)
Феохромоцитома,

*

Синдромы ассоциированные с опухолями щитовидной железы

Семейный полипоз
Синдром Sipple (MEN-IIA)
MEN-IIB
Болезнь Cowden

*

Семейный полипоз

Множественные аденоматозные полипы ободочной кишки
Папиллярный рак щитовидной железы
Гепатобластома

*

Синдром Sipple (MEN – 2A)

Феохромоцитома
Медуллярный рак ЩЖ
Аденома или гиперплазия

*

Синдром MEN – 2B

Медуллярный рак щитовидной железы
Феохромоцитома
Ганглионейроматоз (гортань, ЖКТ, конъюнктива)
Марфаноподобный

*

Болезнь Cowden

Множественные гамартомы
Фолликулярная аденома или фолликулярный рак щитовидной железы

*

Синдромы ассоциированные с гемобластозами

Синдром Down
Синдром Bloom
Синдром Wiskott-Aldrich
Анемия Fanconi
Атаксия-телеангиоэктазия
Синдром Chediak-Higashi

*

Синдром Down

Гипогонадизм
Гипотиреоз
Склетные и сосудистые аномалии
Болезнь Гиршпрунга
Стеноз 12- п. кишки

*

Синдром Bloom

Низкий рост
Эритема лица
Острая лейкемия

*

Синдром Wiskott-Aldrich

Геморрагии (тромбоцитопения)
Экзема
Рецидивирующие инфекционные заболевания
Острая лейкемия

*

Анемия Fanconi

Диспигментация
Дискератоз
Маленький рост
Панцитопения апластического типа
Микроцефалия
Половое недоразвитие
Острая

*

Атаксия - телеангиоэктазия

Телеангиоэктазии кожи, слизистых, роговицы
Прогрессирующая мозжечковая атаксия
Задержка умственного

*

Синдром Chediak-Higashi

Бактериальные и грибковые инфекции слизистых оболочек, кожи, респираторной системы
Глазо-кожный альбинизм
Нейтропения

*

Синдромы ассоциированные с опухолями ЦНС

Синдром von Hippel-Lindau
Синдром Turcot

*

Синдром von Hippel-Lindau

Множественные кожные гемангиомы,
Кисты внутренних органов
Гемангиобластома мозжечка
Почечноклеточный рак

*

Синдром Turcot

Полипоз ободочной кишки
Медуллобластома

*

Синдромы ассоциированные с опухолями ЖКТ

Синдром Peutz-Jeghers
Синдром Gardner

*

Синдром Peutz-Jeghers

Полипоз ЖКТ в сочетании с лентигиозом губ и слизистой полости

*

Синдром Gardner

Полипоз желудка и ободочной кишки
Остеомы черепа, нижней челюсти
Липоматоз

*

Синдромы ассоциированные с опухолями костей

Синдром Rothmund-Thompson (врожденная пойкилодерма)