ПАТОФІЗІОЛОГІЯ БІЛКОВОГО ОБМІНУ

Содержание

Слайд 2

білкове голодування дефіцит травних ферментів порушення активації ферментів ВСМОКТУВАННЯ Порушення білкового

білкове голодування
дефіцит травних ферментів
порушення активації ферментів

ВСМОКТУВАННЯ

Порушення

білкового обміну

СИНТЕЗ

КІНЦЕВІ ЕТАПИ
ОБМІНУ
АМІНОКИСЛОТ

ДЕГРАДАЦІЯ

ПЕРЕТРАВЛЮВАННЯ

ураження кишкового епітелію
дефіцит пермеаз із порушення транспотрту моноаміно-монокарбонових (аланін, валін), двохосновних (аргінін, лізин), дікарбонових (аспарагін, глютамін) амінокислот

порушення трансамінування,
дезамінування, декарбоксилювання
порушення утворення і виділення сечовини та інших азотистих продуктів обміну

дефекти генетичного коду
порушення трансляції

протеасомний протеоліз
лізосомний протеоліз, аутофагія
трипептидилпептидаза ІІ

Слайд 3

К.М.Веремєєнко

К.М.Веремєєнко

Слайд 4

ДЕГРАДАЦІЯ (ПРОТЕОЛІЗ) БІЛКІВ ОБМЕЖЕНИЙ НЕОБМЕЖЕНИЙ ПОЗА- КЛІТИННИЙ ВНУТРІШНЬО- КЛІТИННИЙ ОБМЕЖЕНИЙ НЕОБМЕЖЕНИЙ

ДЕГРАДАЦІЯ (ПРОТЕОЛІЗ) БІЛКІВ

ОБМЕЖЕНИЙ

НЕОБМЕЖЕНИЙ

ПОЗА-
КЛІТИННИЙ

ВНУТРІШНЬО-
КЛІТИННИЙ

ОБМЕЖЕНИЙ

НЕОБМЕЖЕНИЙ

активація внутрішньоклітинних проферментів системи апоптозу, ПОМК та ін.

активація проферментів системи травлення, зсідання крові,
комплементу та ін.

перетравлення білків у системі травлення

протеасомний протеоліз
лізосомний протеоліз

Слайд 5

1977 р. - нелізосомний шлях руйнування внутрішньоклітинних білків 80-роки – виділення ПРОТЕА-СОМИ Альфред Гольдберг

1977 р. - нелізосомний шлях руйнування внутрішньоклітинних білків 80-роки – виділення ПРОТЕА-СОМИ


Альфред Гольдберг

Слайд 6

Слайд 7

Слайд 8

ВИДИ ПРОТЕАСОМ ІМУНОПРОТЕАСОМА КОНСТИТУЦІЙНА ТИМОПРОТЕАСОМА

ВИДИ ПРОТЕАСОМ

ІМУНОПРОТЕАСОМА

КОНСТИТУЦІЙНА

ТИМОПРОТЕАСОМА

Слайд 9

Білок-мішень Убіквитин E1 ПРОТЕАСОМА 20S cубодиниця α-кільце β-кільце 19S cубодиниця УБІКВИТИН-ЗАЛЕЖНИЙ ПРОТЕАСОМНИЙ ПРОТЕОЛІЗ

Білок-мішень

Убіквитин

E1

ПРОТЕАСОМА

20S cубодиниця

α-кільце

β-кільце

19S cубодиниця

УБІКВИТИН-ЗАЛЕЖНИЙ ПРОТЕАСОМНИЙ ПРОТЕОЛІЗ

Слайд 10

Арон Чехановер Аврам Гершко Ірвін Роуз За відкриття убіквітин-залежного механізму руйнування

Арон Чехановер

Аврам Гершко

Ірвін Роуз

За відкриття убіквітин-залежного механізму руйнування білків

The Nobel Prize

in Chemistry 2004
Слайд 11

Роль протеасомного протеолізу в організмі Протеоліз “зношених”, модифікованих, окиснених білків Регуляція

Роль протеасомного протеолізу в організмі

Протеоліз “зношених”, модифікованих, окиснених білків

Регуляція поділу та

диференціації
клітин

Регуляція транскрипції та трансляції

Регуляція
аутофагії

Регуляція
апоптозу

Імунна відповідь, презентація антигенів

Деградація білків з коротким терміном “напівжиття”

Слайд 12

Презентація антигенів внутрішньоклітинного паразита

Презентація антигенів внутрішньоклітинного паразита

Слайд 13

Слайд 14

NO (монооксид азоту) та його роль у запаленні

NO
(монооксид азоту)
та його роль у запаленні

Слайд 15

МАШИНЕРІЯ КЛІТИННОГО ЦИКЛУ

МАШИНЕРІЯ КЛІТИННОГО ЦИКЛУ

Слайд 16

РЕЦЕПЦІЯ ІНСУЛІНУ та внутрішньоклітинні механізми реалізації ефектів інсуліну

РЕЦЕПЦІЯ ІНСУЛІНУ
та внутрішньоклітинні механізми реалізації ефектів інсуліну

Слайд 17

Peroxisome Proliferator-Activated Receptor

Peroxisome Proliferator-Activated Receptor

Слайд 18

Ендоплазматичний ретикулум та протеасомний протеоліз

Ендоплазматичний ретикулум та протеасомний протеоліз

Слайд 19

Молекулярні шаперони (chaperones), або білки теплового шоку (HSP)

Молекулярні шаперони (chaperones), або білки теплового шоку (HSP)

Слайд 20

Слайд 21

Слайд 22

Endoplasmic reticulum to nucleus signaling

Endoplasmic reticulum to nucleus signaling

Слайд 23

Endoplasmic reticulum to nucleus signaling

Endoplasmic reticulum to nucleus signaling

Слайд 24

Стрес ендоплазматичного ретикулуму та відповідь на “анфолдингові” протеїни (UPR)

Стрес ендоплазматичного ретикулуму та відповідь на “анфолдингові” протеїни (UPR)

Слайд 25

Слайд 26

АУТОФАГІЯ - [греч. auto и phagos – самопоїдання] – біологічно запрограмований

АУТОФАГІЯ - [греч. auto и phagos – самопоїдання] – біологічно запрограмований

шлях деградації білків та цілих органел за участі лізосомного апарату, механізм, що запезпечує клітину поживними речовинами в разі переходу на ендогенне харчування
Слайд 27

Молекулярні механізми аутофагії

Молекулярні механізми аутофагії

Слайд 28

Слайд 29

АУТОФАГІЧНА КЛІТИННА СМЕРТЬ

АУТОФАГІЧНА КЛІТИННА СМЕРТЬ

Слайд 30

DIFFERENT TYPES OF CELL DEATH IN CULTURE OF NEONATAL CARDIOMYOCYTES Visualization

DIFFERENT TYPES OF CELL DEATH IN CULTURE OF NEONATAL CARDIOMYOCYTES

Visualization

of living, necrotic and apoptotic cells with use of Hoechst 33342

Visualization of autophagic cells with use of monodansylcadaverine

Слайд 31

Білкові “дистрофії” або диспротеїнози ПАРЕНХИМАТОЗНІ “Зерниста” – накопичення білків на ранніх

Білкові “дистрофії” або диспротеїнози

ПАРЕНХИМАТОЗНІ
“Зерниста” – накопичення білків на ранніх стадіях ушкодження

клітини
Гіаліново-крапельна – порушення деградації білків цитоскелету на ранніх стадіях ушкодження клітини
Гідропічна – накопичення білків на при тривалому ушкодженні клітини
Рогова – накопичення в клітинах шкіри нерозщепленого кератину
СТРОМАЛЬНО-СУДИННІ
Мукоїдне набухання
Фібриноїдне набухання
Гіаліноз
Амілоїдоз
Слайд 32

АМІЛОЇДОЗ

АМІЛОЇДОЗ

Слайд 33

Слайд 34

Роль порушення протеасомного протеолізу в патогенезі амілоїдозу

Роль порушення протеасомного протеолізу в патогенезі амілоїдозу

Слайд 35

Слайд 36

Роль аутофагії в патогенезі хвороби Альцгеймера

Роль аутофагії в патогенезі хвороби Альцгеймера

Слайд 37

Слайд 38