Патология белой крови

Содержание

Слайд 2

Типовые изменения в системе лейкоцитов Типовые изменения в системе лейкоцитов Отклонение

Типовые изменения в системе лейкоцитов

Типовые изменения в системе лейкоцитов

Отклонение количества лейкоцитов

в единице объема крови

Изменение биологических свойств лейкоцитов

лейкоцитозы

лейкопении

Биохимических

Биофизических

Структурно- функциональных

Изменения соотношения различных видов лейкоцитов в крови

«Цитозы», цитопении

Сдвиги лейкоцитарной формулы

«Относительные»

«Абсолютные»

Влево

Вправо

Слайд 3

Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объема крови. Лейкопении; Лейкоцитозы;

Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объема крови.

Лейкопении;
Лейкоцитозы;

Слайд 4

Лейкопении. Состояния, характеризующиеся уменьшением количества лейкоцитов в единице объема крови ниже

Лейкопении.

Состояния, характеризующиеся уменьшением количества лейкоцитов в единице объема крови ниже нормы.

Различают лейкопении:
Первичные (врожденные или наследственные);
Вторичные (приобретенные).
Слайд 5

Первичные лейкопении. К ним относят: Болезнь Кастманна; Синдром Грисчелли; «ленивых» лейкоцитов;

Первичные лейкопении.

К ним относят:
Болезнь Кастманна;
Синдром Грисчелли;
«ленивых» лейкоцитов;
Шедьяка- Хигаси;
Врожденная алейкия;
Семейные нейтропении;
Хроническая гранулематозная

болезнь.
Слайд 6

Вторичные лейкопении. Причины вторичных лейкопений: Ионизирующая радиация. Химические вещества (бензол, горчичный

Вторичные лейкопении.

Причины вторичных лейкопений:
Ионизирующая радиация. Химические вещества (бензол, горчичный газ), инсектициды;
ЛС:

НПВС, антиметаболиты, сульфаниламиды, барбитураты; диакарб, левамизол, тиамозол, хлорамфеникол, алкилирующие вещества, противоопухолевые антибиотики.
Болезни иммунной аутоагрессии, генерализованные инфекции(брюшной тиф, паратиф, грипп), кахексия.
Слайд 7

Механизмы развития лейкопений Нарушение или угнетение процесса формирования лейкоцитов (генетический дефект

Механизмы развития лейкопений

Нарушение или угнетение процесса формирования лейкоцитов (генетический дефект клеток

лейкопоэза; расстройство механизмов нейрогуморалной регуляции лейкопоэза).
Чрезмерное разрушение лейкоцитов в сосудистом русле или органов гемопоэза (проникающая радиация и антилейкоцитарные АТ).
Перераспределение лейкоцитов в различных регионах сосудистого русла (шок, тяжелая и длительная мышечная работа выход большого количества лейкоцитов из сосудистого русла в ткани при массивном повреждении);
Повышенная потеря лейкоцитов организмом (острая и хроническая кровопотери);
Гемодилюционная лейкопения.
Слайд 8

Проявление лейкопений Снижение содержания в единице объема крови лейкоцитов всех направлений

Проявление лейкопений

Снижение содержания в единице объема крови лейкоцитов всех направлений дифференцировки

или одного из них: лимфоцитов моноцитов. Нейтрофилов, базофилов или эозинофилов;
Уменьшение преимущественно числа молодых форм нейтрофилов на начальных этапах развития лейкопенической реакции;
Увеличение числа молодых форм нейтрофилов при прекращении действия причинного фактора.
Признаки регенерации лейкоцитов. Они чаще выявляются в нейтрофилах и моноцитах.
Слайд 9

Лейкоцитозы Состояние, характеризующиеся увеличением числа лейкоцитов в единице объема крови выше

Лейкоцитозы

Состояние, характеризующиеся увеличением числа лейкоцитов в единице объема крови выше нормы.
По

генезу лейкоцитозы подразделяют:
Эндогенные;
Экзогенные;
Причины возникновения лейкоцитозов:
Физические факторы;
Химические факторы;
Биологические факторы;
Слайд 10

Механизмы развития лейкоцитозов Усиление нормального лейкопоэза Перераспределение лейкоцитов в сосудах Повышенное образование опухолевых лейкоцитов Гемоконцентрация

Механизмы развития лейкоцитозов

Усиление нормального лейкопоэза

Перераспределение лейкоцитов в сосудах

Повышенное образование опухолевых лейкоцитов

Гемоконцентрация

Слайд 11

Проявления лейкоцитозов При аллергических реакциях; При инф., вызванных бактериями, стимулируются миелопоэз

Проявления лейкоцитозов

При аллергических реакциях;
При инф., вызванных бактериями, стимулируются миелопоэз и выброс

в кровь гранулоцитов, в основном нейтрофилов.
При внедрении в организм многих вирусов и некоторые микробы происходит преимущественная стимуляция лимфопоэза и увеличение числа лимфоцитов в периферической крови.
Слайд 12

Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах Виды ядерных сдвигов нейтрофилов Влево Вправо

Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах

Виды ядерных сдвигов нейтрофилов

Влево

Вправо

Дегенераторный

Гипорегенераторный

Гиперрегенераторный

Регенераторный

Регенераторно- дегенераторный

Слайд 13

Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах Сдвиг влево характеризуется увеличением количества молодых

Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах

Сдвиг влево характеризуется увеличением количества молодых и

незрелых форм нейтрофилов;
Сдвиг вправо проявляется повышением числа сегментированных ядерных форм нейтрофилов и признаками дегенерациями лейкоцитов;
Слайд 14

Слайд 15

Типовые изменения лейкоцитарной формулы Лейкоцитарная формула- соотношение количества различных видов циркулирующих

Типовые изменения лейкоцитарной формулы

Лейкоцитарная формула- соотношение количества различных видов циркулирующих в

периферической крови лейкоцитов.
Изменения лейкоцитарной формулы являются следствием увеличения или уменьшения содержания отдельных видов лейкоцитов и в связи с этим- изменения соотношения между ними.
Увеличение сверх нормы числа отдельных видов лейкоцитов обозначают терминами нейтрофилия, базофилия, эозинофилия, лимфоцитоз, моноцитоз;
Уменьшение ниже нормального диапазона отдельных разновидностей лейкоцитов обозначают как нейтропения, эозинопения, лимфопения, моноцитопения;
Слайд 16

Лейкозы Острые лейкозы; Хронические лейкозы;

Лейкозы

Острые лейкозы;
Хронические лейкозы;

Слайд 17

Острый лейкоз Злокачественные заболевания кроветворной системы, морфологический субстрат- бластные клетки; Различают:

Острый лейкоз

Злокачественные заболевания кроветворной системы, морфологический субстрат- бластные клетки;
Различают:
Острый лимфобластный лейкоз;
Острый

миелоидный лейкоз;
Патогенез острого лейкоза обусловлен пролиферацией клона опухолевых клеток с характерными цитогенетическими нарушениями, угнетением нормального кроветворения, выходом бластных клеток в кровь, метастазированием их в другие кроветворные органы.
Слайд 18

Критерии идентификации лейкозов Наличие и характер отклонений в генотипе клеток Изменения

Критерии идентификации лейкозов

Наличие и характер отклонений в генотипе клеток

Изменения иммунного фенотипа

клеток

Особенности клинического течения лейкоза

Наличие и количество незрелых и бластных лейкозных клеток крови

Морфологические особенности
лейкозных клеток

Структурные и гистохимические
отличия клеток

Слайд 19

Острый миелоидный лейкоз(ОМЛ) Классификация ОМЛ ОМЛ с t (8;21) (q22;q22) ОМЛ

Острый миелоидный лейкоз(ОМЛ) Классификация ОМЛ

ОМЛ с t (8;21) (q22;q22)
ОМЛ с t

(15;17) (q22;q11-12)
Острый миеломонобластный лейкоз
ОМЛ с патологической костномозговой эозинофилией (inv(16) (p13q22)или t(16;16) (p13;q11)
ОМЛ с 11 q 23 (MLL) дефектами
Острый эритройдный лейкоз
Острый мегакариоцитарный лейкоз
Острый базофильный лейкоз
Острый панмиелоз с миелофиброзом
Острые бифенотипические лейкозы
ОМЛ с мультилинейной дисплазией
Вторичный ОМЛ
Слайд 20

Иммунофенотипическая характеристика миелобластных лейкозов

Иммунофенотипическая характеристика миелобластных лейкозов

Слайд 21

Острый лимфоидный лейкоз

Острый лимфоидный лейкоз

Слайд 22

Иммунологические и цитогенетические варианты ОЛЛ

Иммунологические и цитогенетические варианты ОЛЛ

Слайд 23

Проявления лейкозов 1.Неспецифические признаки: Синдром недостаточности костного мозга; Анемический синдром; Снижение

Проявления лейкозов

1.Неспецифические признаки:
Синдром недостаточности костного мозга;
Анемический синдром;
Снижение резистентности к инфекциям;
Геморрагический синдром;
Интоксикация;
ДВС-

синдром;
2. Специфические признаки:
Болезнь костей;
Лимфаденопатия;
Печень и селезенка увеличены;
Нейролейкемия;
Лейкемиды;
Гипертрофия тимуса;
Слайд 24

Лабораторно и инструментальная диагностика Анализ крови Пункция костного мозга

Лабораторно и инструментальная диагностика

Анализ крови
Пункция костного мозга

Слайд 25

1. Анализ крови При лейкозе наблюдаются клинические симптомы и изменения в

1. Анализ крови

При лейкозе наблюдаются клинические симптомы и изменения в периферической

крови:
Нормохромная нормоцитарная анемия
Нейтропения
Абсолютный лимфоцитоз
Тромбоцитопения
Лейкемический «провал»-присутствие бластов,зрелых форм на фоне отсутствия зрелых форм
Обнаружение азурофильных гранул и палочек Ауэра
Слайд 26

2. Пункция костного мозга Пункция костного мозга- основной метод исследования при

2. Пункция костного мозга

Пункция костного мозга- основной метод исследования при лейкозах.

Его применяют с целью подтверждения диагноза и идентификации типа лейкоза.
Слайд 27

Миелограмма (количественная характеристика всех клеточных форм костного мозга) Цитохимическое исследование-основной метод

Миелограмма (количественная характеристика всех клеточных форм костного мозга)
Цитохимическое исследование-основной метод диагностики

форм острых лейкозов.(проводят с целью выявления специфических для различных бластов ферментов)
Иммунофенотипирование бластов(проводят автоматизированным методом или на стекле с использованием световой микроскопии)
Цитогенетическое исследование лейкозных клеток позволяет определить хромосомные анамалии,уточнить диагноз и прогноз
Слайд 28

Лечение острых лейкозов Основные направления терапии: Специфическая химиотерапия Сопутствующая (сопроводительная) терапия

Лечение острых лейкозов

Основные направления терапии:
Специфическая химиотерапия
Сопутствующая (сопроводительная) терапия
Заместительная терапия
Трансплантация стволовых

кроветворных клеток или костного мозга
Слайд 29

Методы заместительной терапии Трансфузия эритроцитарной массы Трансфузия тромбоцитарной массы или тромбоконцентрата

Методы заместительной терапии

Трансфузия эритроцитарной массы
Трансфузия тромбоцитарной массы или тромбоконцентрата
Трансфузии компонентов крови

совершаются всегда по жизненным показаниям
Трансплантация стволовых клеток крови или костного мозга
Слайд 30

Прогноз Острый лимфобластный лейкоз Острый миелобластный лейкоз Прогностически неблагоприятные признаки Возможные

Прогноз

Острый лимфобластный лейкоз
Острый миелобластный лейкоз
Прогностически неблагоприятные признаки

Возможные исходы острых лейкозов:

Смерть больного
Ремиссия

заболевания
Выздоровление
Рецидив заболевания
Слайд 31

Хронические лейкозы Классификация Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) подразделяют на: В-формы Т-формы Хронический

Хронические лейкозы

Классификация
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) подразделяют на:
В-формы
Т-формы
Хронический В-клеточный лимфолейкоз по

А.И.Воробьёву разделяют на:
- Доброкачественную - Абдоминальную
- Прогрессирующую - Костномозговую
- Опухолевую - Пролимфоцитарную
- Селезёночную - Лимфоплазмоцитарную
Слайд 32

Стадии и клинические проявления Лимфоцитоз Стадия 0 ХЛЛ характеризуется лишь лимфоцитозом.

Стадии и клинические проявления

Лимфоцитоз
Стадия 0 ХЛЛ характеризуется лишь лимфоцитозом.

Прогноз благоприятный (ср. прод. жизни 10-12 лет)
Присоединение клинических проявлений
Стадия 1 – лимфаденопатия
Стадия 2 – спленомегалия; прогноз неблагоприятный (ср. пр. ж. 4-7 лет)
Возникновение аутоиммунной патологии
Стадия 3 – аутоиммунная гемолитическая анемия
Стадия 4 – аутоиммунная тромбоцитопения
Симптомы улучшают прогноз (ср. пр. ж. < 18 мес.)
Слайд 33

Формы ХЛЛ Доброкачественная Прогрессирующая Опухолевая Пролимфоцитарная

Формы ХЛЛ

Доброкачественная
Прогрессирующая
Опухолевая
Пролимфоцитарная

Слайд 34

Доброкачественная форма ХЛЛ В анализах крови выявляется очень медленное, заметное лишь

Доброкачественная форма ХЛЛ

В анализах крови выявляется очень медленное, заметное лишь на

протяжении 2-3 лет нарастание лейкоцитоза. Лимфатические узлы, селезёнка могут быть нормальных размеров либо значительно увеличены; консистенция упругая; величина их с годами не меняется.
Слайд 35

Прогрессирующая форма ХЛЛ Начинается также, как и доброкачественная форма несмотря на

Прогрессирующая форма ХЛЛ

Начинается также, как и доброкачественная форма несмотря на сохраняющееся

хорошее самочувствие, размеры лимфатических узлов и лейкоцитов нарастают. Первыми обычно увеличиваются шейные и надключичные лимфа узлы, затем – подмышечные. Консистенция узлов мягкая. Селезёнку вначале пропальпировать не удаётся, в дальнейшем её размеры растут
Слайд 36

Опухолевая форма ХЛЛ Характерны очень большие, образующие плотные конгломераты лимфатические узлы,

Опухолевая форма ХЛЛ

Характерны очень большие, образующие плотные конгломераты лимфатические узлы, что

помогает дифференцировать опухолевую форму ХЛЛ от прогрессирующей и от лимфомы из клеток мантийной зоны.
Слайд 37

Полимфоцитарная форма ХЛЛ В анализах крови абсолютный лимфоцитоз. В мазке крови

Полимфоцитарная форма ХЛЛ

В анализах крови абсолютный лимфоцитоз. В мазке крови преобладают

пролимфоциты. Селезёнка обычно увеличена, лимфаденопетия умеренная .
Слайд 38

Диагностика Общий анализ крови и микроскапия Иммунофенотипирование Иммунохимический анализ крови, мочи

Диагностика

Общий анализ крови и микроскапия
Иммунофенотипирование
Иммунохимический анализ крови, мочи
Пункция костного мозга
Цитогенетический анализ

опухолевых клеток
Серологические исследования
Слайд 39

Диагноз ХЛЛ Диагноз ХЛЛ устанавливают на основании абсолютного лимфоцитоза за счет

Диагноз ХЛЛ

Диагноз ХЛЛ устанавливают на основании абсолютного лимфоцитоза за счет зрелых

лейкозных клеток в мазке периферической крови. Подтверждающие данные – инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличение селезёнки и лимфаденопатия.
Слайд 40

Лечение Радикальных методов терапии нет. Специфическая химиотерапия: Глюкокортикоиды Алкилирующие химиотерапевтические средства

Лечение

Радикальных методов терапии нет.
Специфическая химиотерапия:
Глюкокортикоиды
Алкилирующие химиотерапевтические средства
Аналог пурина
Полихимиотерапевтические схемы
Новые методы

лечения
Лучевая терапия:
Лучевая терапия – одно из основных методов лечения ХЛЛ.
Спленэктомия
Сопроводительная терапия
Слайд 41

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – миелойдная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки –

Хронический миелолейкоз

(ХМЛ) – миелойдная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки – предшественницы
Распространенность
ХМЛ

- наиболее распространенный из всех лейкозов на него приходится 20% случаев гемобластозов у взрослых и 5% - у детей. Расовых или половых различий в заболеваемости не отмечают.
Слайд 42

Проявления и диагностика Процесс может распространяться на печень, селезёнку, а в

Проявления и диагностика

Процесс может распространяться на печень, селезёнку, а в терминальной

стадии пораженной может оказаться любая ткань.
В клиническом течении. ХМЛ выделяют :
Развёрнутая стадия
Терминальная стадия
Диагноз подтверждают следующие признаки: миелойдная гиперплазия; наличие аномальной хромосомы – маркёра (филадельфийская хромосома) в опухолевых клетках и низкая активность щелочной фосфотазы гранулоцитов периферической крови