СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗА У ДЕТЕЙ

Холестаз – уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие нарушения ее

КЛАССИФИКАЦИЯ ХОЛЕСТАЗА:

Внепеченочный или внутрипеченочный
Острый или хронический
Желтушный или безжелтушный

Интралобулярный холестаз (гепатоцеллюлярный и канальцевый)

Заболевания с повреждением паренхимы печени:
1.

Экстралобулярный холестаз (дуктулярный)

обструктивно-воспалительный процесс в портальных полях:
1. Первичный билиарный цирроз
2.

Комбинированный холестаз
Вторичный склерозирующий холангит (камни, стриктуры протоков);
Интрапеченочный перихолангит (первичный склерозирующий

Виды холестаза в зависимости от факторов, приводящих к нарушению тока желчи

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЙ: внутриутробные инфекции, гепатиты, паразитарные инвазии, острые инфекции

ОРГАНИЧЕСКИЙ:

Основные причины холестаза у детей в различных возрастных группах:

Дети до

Обусловленный нарушениями синтеза или экскреции ЖК

Нарушение синтеза ЖК
1.1. Ферментопатии
ТГХК-синдром (дефицит

Нарушение экскреции ЖК

ПСВХ – прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (болезнь/синдром Байлера)
Рецидивирующий внутрипеченочный

Связанный с другими прчинами:

Инфекционные заболевания: гепатит (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, энтеровирус,

Эндокринные нарушения:
(Гипотиреоз, гипопитуитаризм)
Хромосомные нарушения:
(трисомия по 13, 17 или 18 хромосомам)
Длительное

Синдром Алажиля
Несиндромальная форма гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков
Первичный склерозирующий холангит
Прогрессирующий семейный внутрипеченочный

Внепеченочный холестаз:

Атрезия внепеченочных желчных протоков
Киста общего желчного протока
Врожденный стеноз

Основные причины холестаза у детей

старше 1 года

Внутрипеченочный холестаз:

Гепатит (острый, хронический): вирусный, лекарственный, аутоиммунный
Билиарный цирроз печени
Синдром "исчезающих

Внепеченочный холестаз:

Киста общего желчного протока
Врожденный стеноз нижней части желчного протока,

Патогенез (клеточные механизмы холестаза):

нарушение синтеза Na+, K+-АТФазы и транспортных белков или

Основные патогенетические механизмы развития холестаза

Холестаз внутрипеченочный:
Нарушение образования желчных кислот из

Холестаз внепеченочный:
Повышение давления в желчных протоках вследствие нарушения оттока

В основе формирования клинических симптомов холестаза лежат три фактора:

избыточное поступление

Клинические признаки холестаза:

зуд кожи, желтуха
ахоличный стул, моча темно-коричневого цвета
нарушение всасывания жиров:

Желтушность кожи и склер

При длительно существующем холестазе нарушается липидный обмен, в результате чего на

Алгоритм дифференциальной диагностики холестаза

I этап - дифференциальная диагностика между внепеченочным и

Дифференциальная диагностика между внепеченочным и двумя подгруппами внутрипеченочного холестаза

Дифференциальный диагноз заболеваний, проявляющихся внепеченочным холестазом

Дифдиагностика между заболеваниями, обусловленными нарушением синтеза или экскреции желчных кислот

Дифференциальная диагностика между заболеваниями, обусловленными нарушением синтеза или экскреции ЖК

Диагностические критерии неонатального гепатита

Диагностика метаболических нарушений

Диагностика эндокринных нарушений

Препараты, вызывающие холестаз

Препараты, вызывающие холестаз

Лабораторные показатели холестаза:

Прямая фракция билирубина
Щелочная фосфатаза (ЩФ)
Гамма-глутаминтрансфераза (ГГТ)
Холестерин
Бета-липопротеиды (β-ЛПД)
Желчные кислоты (ЖК)
Лейцинаминопептидаза
5-нуклеотидаза

НОРМАЛЬНЫЙ УРОВЕНЬ ЩЕЛОЧНОЙ ФОСФАТАЗЫ (МЕ/Л):

Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря

Эхографическая картина одного из вариантов желчно-каменной

Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря

Эхографическая картина одного из вариантов желчно-каменной

Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря

Эхографическая картина одного из вариантов желчно-каменной

Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря

Эхографическая картина холедохолитиаза (конкремент, дающий акустическую

Лечение больных с синдромом холестаза

Устранение причины
Если это возможно!
операция по Касаи,

Абсолютные показания к оперативному вмешательству у детей с холелитиазом

1. Пороки развития

Относительные показания к оперативному вмешательству у детей с холелитиазом

1. Наличие единичных

Диета: ограничение нейтральных жиров (до 40 г/сут при наличии стеатореи), ↑

Препараты, уменьшающие кожный зуд

Урсофальк

Желчегонное,
Холелитолитическое,
Гепатопротективное,
Гиполипидемическое,
Гипохолестеринемическое
действие
10-15 мг/кг, однократно перед ночным сном, длительно (курс 12-24 месяца)

Урсосан

Желчегонное,
холелитолитическое,
гепатопротективное,
гиполипидемическое,
гипохолестеринемическое действие
средняя доза 8-10 мг/кг /сут. в течении 6-12 мес.

хофитол

Антиоксидантное, гепатопротективное, гипохолестеринемическое действие
экстракт из листьев артишока полевого
Дисфункциями билиарного

Гепатофальк планта:

Состав: ягоды расторопши пятнистой (Silybum marianum), содержащие силимарин; трава