Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы

Коагулопатии
Тромбоцитопении и тромбоцитопатии
Нарушения коагуляционного и тромбоцитарного звена: болезнь Виллебранда, ДВС-синдром,

Система гемостаза

3 звена:
сосуды + тромбоциты + протеины плазмы (факторы свертывания)

Роль сосудов в системе гемостаза

Гладкая мускулатура tunica media контролирует
вазоконстрикцию, вазодилатацию,

Факторы, обеспечивающие тромбообразование

Вазоконстрикция – 2 фазы:1)нейрогенная (10-30 сек.) 2)миогенная (около 1

Международная номенклатура факторов свертывания крови

І фибриноген
ІІ протромбин
ІІІ тромбопластин
ІΥкальций ионизированный
Υпроакцелерин
ΥІІ проконвертин

ΥІІІ антигемофильный

5 типов геморрагического синдрома (по З.С. Баркагану)

1. Гематомный (гемофилия А и Б)
2.

2 варианта нарушения свертываемости в основе геморрагического диатеза

Сосудисто-тромбоцитарный – резко увеличено

Методы оценки нарушения гемостаза Сосудисто-тромбоцитарное звено

Сосудистые пробы:
1.Кончаловского-Румпеля-Лееда -5-мин. сдавление при 90-100 мм.Hg.

Методы оценки нарушения гемостаза Сосудисто-тромбоцитарное звено

Тромбоцитарное звено
1.Количество тромбоцитов (норма 200-300 тыс./мкл)
2.Размеры тромбоцитов

Методы оценки нарушения гемостаза Сосудисто-тромбоцитарное звено

Дополнительные методы
1.Содержание мегакариоцитов в пунктате костного мозга

Методы оценки нарушения гемостаза Гуморальное звено

1.Время свертывания по Ли-Уайту (N=7-9 мин.)
Выявляет

Болезни, связанные с нарушением сосудисто-тромбоцитарного звена
1. Тромбоцитопатии число тромбоцитов не изменено
2.

Тромбоцитопатии

Наследственные формы – в 3 раза чаще приобретенных
Первые симптомы – в

Болезни, связанные с нарушением сосудисто-тромбоцитарного звена

Тромбоцитопении
Наследственные Приобретенные
↓ ↓

Тромбоцитопении

Изоиммунные – конфликт по системе АВО, Rh. При трансфузиях или трансплацентарно.

Аутоиммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) Болезнь Верльгофа

Начало – 85-90% в связи с ОРВИ;

Болезнь Верльгофа

Лабораторная диагностика: 1.Длительность кровотечения резко ↑ (до 30-35’, N=2-3’)
2.Агрегац.

Болезнь Верльгофа
Течение: острое (менее 6 месяцев)
хроническое: редко рецидивирующее
часто –»--»--»--»--»--»--

Болезнь Верльгофа - лечение

Режим – постельный на 3-4 недели (пока есть

Болезнь Верльгофа - лечение 2

Спленэктомия – сейчас редко; через 3-4 мес.

Болезнь Верльгофа - лечение 3

Симптоматическая терапия
ξ-аминокапроновая кислота 0,05-0,1 г/кг/сут. per os

Гемофилии

Гемофилия А – дефицит 8 фактора
Гемофилия В – дефицит 9

Гемофилия

От деда → к внуку
От матери-носительницы:
* 50% дочерей – носительницы;

Особенности кровотечения при гемофилии

Возникает не сразу после травмы (легкие формы)
Выраженность кровотечения

Гемофилия

Диагностика:
Время свертывания по Ли-Уайту резко увеличено
Потребление протромбина – снижено
Тромбопластиновое время –

Гемофилия- тяжесть

Степень дефицита ΥΙΙΙ (ΙХ) фактора
0 – 1% - крайне

Лечение гемофилии – общие принципы

Максимально раннее назначение заместительной терапии
При выборе препарата

Препараты при гемофилии

Свежеконсервированная кровь – минимальный эффект; ф. vІІІ нестабилен. Используется

Препараты для лечения гемофилии

Препараты при гемофилии А, В и болезни Виллебранда

Гемате П – концентрат

Препараты местного гемостатического действия

Берипласт ХС – 4 флакона (фибриноген, ХІІІ ф.,

Профилактика кровотечений у больных гемофилией

Своевременная заместительная терапия
Предупреждение травматизма
Введение лекарств per os

Диспансерное наблюдение больных гемофилией

Осмотры специалистов: педиатр, стоматолог, гематолог, ЛОР- врач –

Болезнь Виллебранда

Аутосомно наследуемый дефицит или аномальная структура синтезируемого в эндотелии сосудов

Болезнь Виллебранда

Ф.В. необходим:
Для адгезии и агрегации тромбоцитов и
Для поддержания антигемофильного глобулина
Дефицит

Болезнь Виллебранда

3 основные типа:
↓ количества плазменного ф.В. – наиболее частый
Качественный дефект

Болезнь Виллебранда- клиника

Начало – от 1 года до 5 лет в

Вопрос:

Характер сыпи
при болезни Верльгофа?