Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи: анатомо-фізіологічні дані; Гіперфункція гіпофіза

Сентябрь 2, 2022

Главная
Алгебра
Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи: анатомо-фізіологічні дані; Гіперфункція гіпофіза

Содержание

2. Ядра гіпоталамуса (по Вільям Ф. Ганонг )
5. продовження
6. Анатомо-функціональні зв’язки гіпоталамуса та гіпофіза. (по Вільям Ф. Ганонг )
7. Схема регуляції соматотропіну (Адаптована за Malcolm J. Low, 2008) СТ рецептори – рецептори соматотропіну СТС рецептори
8. Класифікація аденом гіпофіза Shlomo Melmed та J. Larry Jameson (2006)
9. Гігантська супраселярна аденома гіпофіза
10. КЛІНІКА МНОЖИННИХ УРАЖЕНЬ ТУРЕЦЬКОГО СІДЛА гіпотиреоз, гіпогонадизм, гіпокортицизм, соматотропна недостатність температурна дизрегуляція, розлади апетиту та сну,
11. Акромегалія професор П’єр Марі В 1886 р. професор П’єр Марі (Париж) описав 5 випадків хворих з
12. Клінічні ознаки акромегалії Суб'єктивні: Укрупнення кінцівок 100% Зміна зовнішності 98% Головний біль 86% Парестезії 78% Згрубілий
13. Соматотропінома Хірургічне втручання Аналоги соматостатину Операція сумнівне необхідне Рівень СТГ, ІФР - 1 Рівень СТГ, ІФР
14. Зміни стану пухлини за даними МРТ під впливом лікування аналогами соматостатину.
15. Хвороба Іценко-Кушинга М.М. Іценко (СРСР) в 1925 р. Г. Кушинг (США) в 1932 р. описали гіпоталамо-гіпофізарне
16. Клінічні прояви хвороби Іценко-Кушінга
17. Основні клінічні синдроми хвороби Іценко-Кушінга Астеноневротичний синдром зустрічається у 96,6% і характеризується ураженням нервової та м’язової
18. Зовнішні прояви хвороби Іценко – Кушінга
19. Клінічні ознаки гіперкортицизму Рівень АКТГ, кортизолу Проба з дексаметазоном МРТ, КТ гіпофіза, надниркових залоз Кортикотропінома Транссфеноїдальна
20. Стимулятори синтезу пролактину: сон, стреси, грудна дитина Гіпоталамус Гіпофіз ПРОЛАКТИН Стимуляція розвитку молочної залози Синтез ДНК
21. Аменорея, галакторея, неплідність виключить причини вторинної гіперпролактинемії Рівень пролактину Гіперпролактинемія Рентгенографія, КТ, МРТ Мікроаденома Макроаденома Титрування
22. Класифікація гіпопітуітаризму I. По розмірам ураження виділяють : Ізольований гіпопітуітаризм – зниження секреції одного тропного гормона
23. Причини гіпопітуїтаризму Первинні: Пухлини Ішемічний некроз гіпофізу Крововиливи у гіпофіз Ятрогенний (опромінення, операція) Синдром "пустого" турецького
24. Клінічна характеристика гіпопітуітаризму
25. Класифікація нецукрового діабету
26. Соматотропна недостатність Гіпофізарний нанізм (первинна патологія гіпофізу) Гіпоталамічний (церебральний) нанізм Тканинна резистентність до соматотропіну Соматогенний нанізм
27. Діти з різними формами затримки росту А – Соматотропна недостатність; Б – Ахондроплазія;
28. В – Примордіальний нанізм; Г – Синдром Шерешевського – Тернера
29. Д – Синдром Прадера – Віллі; Е – Сім’я хворих гіпопітуітаризмом з переважно соматотропною недостатністю (гіпофізарним
31. Скачать презентацию

Слайд 2

Ядра гіпоталамуса (по Вільям Ф. Ганонг )

Слайд 3

Слайд 4

Слайд 5

продовження

Слайд 6

Анатомо-функціональні зв’язки гіпоталамуса та гіпофіза.
(по Вільям Ф. Ганонг )

Слайд 7

Схема регуляції соматотропіну
(Адаптована за Malcolm J. Low, 2008)
СТ рецептори –

рецептори соматотропіну
СТС рецептори – рецептори до секретогогу соматотропіну
СТРГ рецептори – рецептори до соматотропін рилізинг гормону
SRIF рецептори – рецептори до соматостатину
КРГ – кортикотропін рилізинг гормон
5 – Г Т – 5-гідроксітриптамін
АЦх – ацетилхолін
ДА – допамін
НП Y – нейропептид Y
ВЖК – вільні жирні кислоти
ІФР – 1 – інсуліноподібний фактор росту – 1

Слайд 8

Класифікація аденом гіпофіза Shlomo Melmed та J. Larry Jameson (2006)

Слайд 9

Гігантська супраселярна аденома гіпофіза

Слайд 10

КЛІНІКА МНОЖИННИХ УРАЖЕНЬ ТУРЕЦЬКОГО СІДЛА
гіпотиреоз,
гіпогонадизм,
гіпокортицизм,
соматотропна недостатність
температурна дизрегуляція, розлади апетиту та сну,

ожиріння, нецукровий діабет,
автономні та поведінкові дисфункції

Офтальмоплегія
порушення чутливості на обличчі

Аносмія,
розлади особистості

Головний біль, гідроцефалія, психози, деменція

Бітемпоральна геміанопсія, скотома, сліпота

Гіпофіз

Гіпоталамус

Печеристий синус

Лобова частка

Мозок

Зорове перехрестя

Схема клінічних проявів уражень турецького сідла.

Слайд 11

Акромегалія
професор П’єр Марі
В 1886 р. професор П’єр Марі (Париж) описав 5

випадків хворих з гіпертрофією кінцівок, деформацією скелету
Жінка 54 років з акромегалією. Випадок П. Марі, 1886 рік.

Слайд 12

Клінічні ознаки акромегалії
Суб'єктивні:
Укрупнення кінцівок 100%
Зміна зовнішності 98%
Головний біль 86%
Парестезії 78%
Згрубілий

голос 76%
Біль в суглобах, спині 68%
Набряклість обличчя, рук 67%
Зниження працездатності 62%
Порушення менструального циклу 60%
Об'єктивні:
Укрупнення кінцівок 100%
Укрупнення рис обличчя 100%
Зміни на ЕКГ 88%
Набряклість обличчя, рук 71%
Збільшення щитовидної залози 70%
Проксимальна міопатія 50%
Метаболічні порушення 50-100%

Слайд 13

Соматотропінома
Хірургічне втручання
Аналоги
соматостатину
Операція
сумнівне
необхідне
Рівень СТГ, ІФР - 1
Рівень СТГ, ІФР - 1
Спостереження
Спостереження
Ремісія
Спостереження
Ремісія
Ремісія
Рецидив
Збільшити

дозу та частоту
прийомів аналогів
соматостатину

Рівень СТГ, ІФР - 1

Променева терапія
повторна операція
аналоги соматостатину

Рецидив

Аналоги
соматостатину

Рівень СТГ, ІФР - 1

Ремісія

Рецидив

Схема лікування акромегалії

Слайд 14

Зміни стану пухлини за даними МРТ
під впливом лікування аналогами

соматостатину.

Слайд 15

Хвороба Іценко-Кушинга
М.М. Іценко (СРСР) в 1925 р. Г. Кушинг (США) в

1932 р. описали гіпоталамо-гіпофізарне захворювання, яке характеризувалось вторинним гіперкортицизмом

Іценко М.М. (1889 – 1954)

Г. Кушинг
(1889 – 1939)

Пацієнтка із хворобою
Іценко-
Кушинга

Пацієнт із хворобою
Іценко-
Кушинга

Слайд 16

Клінічні прояви хвороби Іценко-Кушінга

Слайд 17

Основні клінічні синдроми хвороби Іценко-Кушінга
Астеноневротичний синдром зустрічається у 96,6% і характеризується

ураженням нервової та м’язової систем, слабкістю, зниженням працездатності, нестійким настроєм, розладами психіки.
Гіпертензивний синдром з частотою 91,4% характеризується стійкою артеріальною гіпертензією з властивими їй ускладненнями та наслідками.
Остеопоротичний синдром зустрічається у 88,4% і проявляється болями в кістках, системним остеопорозом.
Диспластичне ожиріння виявляється у 93,6% і характеризується нерівномірним розподілом жирової клітковини.
Порушення статевої функції спостерігається у 72% хворих і проявляється аменореєю, неплідністю, галактореєю – у жінок та імпотенцією у чоловіків.
Дерматологічний синдром є одним із характерних зовнішніх проявів хвороби Іценка – Кушінга і зустрічається у 54% хворих. Порушення толерантності до глюкози або цукровий діабет мають місце у 35 – 62% усіх випадків.

Слайд 18

Зовнішні прояви хвороби Іценко – Кушінга

Слайд 19

Клінічні ознаки
гіперкортицизму
Рівень АКТГ, кортизолу
Проба з дексаметазоном
МРТ, КТ гіпофіза,
надниркових залоз
Кортикотропінома
Транссфеноїдальна

аденомектомія
Стійкий
гіперкортицизм

Адреналектомія

Замісна терапія
глюкокортикоїдами

МРТ і гормональний контроль

Опромінення гіпофіза

Інгібітори стероїдогенеза

Загальна схема лікування хвороби Іценко – Кушінга.

Слайд 20

Стимулятори синтезу пролактину: сон, стреси, грудна дитина
Гіпоталамус
Гіпофіз
ПРОЛАКТИН
Стимуляція розвитку молочної залози
Синтез

ДНК
Проліферація епітеліальних клітин
Синтез казеїну і лактатальбуміну, лактози, вільних жирних кислот

Екстрамамілярні впливи
Гальмування секреції гонадотропінів (ЛГ, ФСГ)
Регуляція функції лімфоцитів
Осморегуляція
Розвиток жовтого тіла
Активація гормонопоезу в яєчках і яєчниках

Впливи на лактацію
Синергізм з глюкокортикоїдами
Гальмування естрогенами і прогестероном

ТРГ ( + )

Допамін (-)

( - )

Схема регуляції біосинтезу пролактину

Слайд 21

Аменорея, галакторея, неплідність
виключить причини вторинної
гіперпролактинемії
Рівень пролактину
Гіперпролактинемія
Рентгенографія, КТ, МРТ
Мікроаденома
Макроаденома
Титрування дози

агоніста допаміна

Лікарська непереносимість

Поля зору

Функція гіпофіза

Титрування дози агоніста допаміна

ПРЛ сироватки

<20 мкг/л

20-50
мкг/л

> 50 мкг/л

Підтримуюча терапія

Підвищення дози

Можливість операції

Повторити МРТ через 4 місяці

Зменшення розмірів пухлини
Нормалізація рівня ПРЛ

Не зменшується розмір пухлини
Ріст пухлини
Постійна гіперпролактинемія

Поміняти агоніст
допаміна

Хірургічне лікування

Моніторинг ПРЛ
Щорічно МРТ

Слайд 22

Класифікація гіпопітуітаризму
I. По розмірам ураження виділяють :
Ізольований гіпопітуітаризм – зниження секреції

одного тропного гормона гіпофіза (гонадотропний гіпогонадизм, недостатність соматотропна).
Частковий (парціальний) гіпопітуітаризм – поєднане випадіння двох, трьох але не всіх тропних гормонів аденогіпофіза.
Тотальний гіпопітуітаризм (пангіпопітуітаризм) – повна недостатність тропних гормонів.
Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність – поєднання гіпопітуітаризму та нецукрового діабету.
II. По етіологічному принципу:
Первинній – той, що виникає внаслідок ураження аденогіпофіза
Вторинний – той, що виникає внаслідок ураження гіпоталамусу та зниження його регулюючого впливу на функцію гіпофізу.
III. По часу виникнення:
Вроджений гіпопітуітаризм
Набутий гіпопітуітаризм

Слайд 23

Причини гіпопітуїтаризму
Первинні:
Пухлини
Ішемічний некроз гіпофізу
Крововиливи у гіпофіз
Ятрогенний (опромінення, операція)
Синдром "пустого" турецького

сідла
Аутоімунний гіпофізит
Інфекційні захворювання
Інфільтративні ураження
Генетичні та метаболічні розлади
Вторинні:
Руйнування ножки гіпофізу (здавлення пухлиною, операція)
Ураження гіпоталамусу (травма, ятрогенні, запалення, токсичні, психосоматичні, ідіопатичні)

Слайд 24

Клінічна характеристика гіпопітуітаризму

Слайд 25

Класифікація нецукрового діабету

Слайд 26

Соматотропна недостатність
Гіпофізарний нанізм (первинна патологія гіпофізу)
Гіпоталамічний (церебральний) нанізм
Тканинна резистентність до соматотропіну
Соматогенний

нанізм
Сімейно-конституційний нанізм
Тиреогенний нанізм
Деприваційний нанізм (психогенне відставання у рості)
Хромосомні та генетичні захворювання (синдром Шерешевського-Тернера, ін.)

Слайд 27

Діти з різними формами затримки росту
А – Соматотропна недостатність;

Б – Ахондроплазія;

Слайд 28

В – Примордіальний нанізм; Г – Синдром Шерешевського – Тернера

Слайд 29

Д – Синдром Прадера – Віллі;
Е – Сім’я хворих гіпопітуітаризмом

з переважно соматотропною недостатністю
(гіпофізарним нанізмом).

Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи: анатомо-фізіологічні дані; Гіперфункція гіпофіза

Содержание

Ядра гіпоталамуса (по Вільям Ф. Ганонг )

продовження

Анатомо-функціональні зв’язки гіпоталамуса та гіпофіза.(по Вільям Ф. Ганонг )

Схема регуляції соматотропіну (Адаптована за Malcolm J. Low, 2008)СТ рецептори –

Класифікація аденом гіпофіза Shlomo Melmed та J. Larry Jameson (2006)

Гігантська супраселярна аденома гіпофіза

КЛІНІКА МНОЖИННИХ УРАЖЕНЬ ТУРЕЦЬКОГО СІДЛАгіпотиреоз,гіпогонадизм,гіпокортицизм,соматотропна недостатністьтемпературна дизрегуляція, розлади апетиту та сну,

Акромегаліяпрофесор П’єр МаріВ 1886 р. професор П’єр Марі (Париж) описав 5

Клінічні ознаки акромегалії Суб'єктивні:Укрупнення кінцівок 100%Зміна зовнішності 98%Головний біль 86%Парестезії 78%Згрубілий

Зміни стану пухлини за даними МРТ під впливом лікування аналогами

Хвороба Іценко-КушингаМ.М. Іценко (СРСР) в 1925 р. Г. Кушинг (США) в

Клінічні прояви хвороби Іценко-Кушінга

Основні клінічні синдроми хвороби Іценко-Кушінга Астеноневротичний синдром зустрічається у 96,6% і характеризується