Биохимия крови

Функции крови

1. Транспортная:
а) дыхательная
б) питательная (трофическая)
в) выделительная (экскреторная)
2. Регуляторная:
а) КОС –

Физико-химические свойства

рН 7,36-7,42
Росм 7,8-8,1 атм
Ронк 0,03-0,04 атм
Δ t -0,56-(-0,58) °С
Удельные вес

Состав плазмы крови

плазма крови

Минеральный состав крови

Берёзов, Коровкин. Биологическая химия (стр. 582-584)
Бышевский, Терсенов. Биохимия для

Жизненный цикл эритроцита

пролиферация, клеточная дифференцировка, созревание:
исчезновение белоксинтезирующей системы
исчезновение клеточных органелл (ядра,

Мембрана эритроцита

1 - гликофорин,
2 - спектрин,
3 - белок типа

Обмен глюкозы в эритроците

глюкоза

глюкозо-6-фосфат

гликолиз пентозофосфатный путь

АТФ

АДФ

глюкокиназа

2 АТФ

НАДФ+ НАДФН+Н+

Нb Fe2+ Hb

Строение гемоглобина

α-цепи

β-цепи

Hb = α2β2 :
– 2 α-цепи
– 2 β-цепи
– 4

Транспортная форма О2

Кислород транспортируется только в связанном с гемоглобином виде (в

Оксигенация гемоглобина

Физически растворённый - 7-8%
Карбгемоглобин – 12-13%
Бикарбонаты – 80%
NaHCO3 в

Общая схема переноса газов кровью

плазма

(в лёгких)

1) ННb + O2 → HHbO2

2)

Общая схема переноса газов кровью

плазма

(в тканях)

1) КHbO2 КНb + O2

2)

Связывание газов гемоглобином

Оксигемоглобин Hb O2 (Fe2+)
Карбоксигемоглобин Hb CO (Fe2+)
Карбгемоглобин Hb-NH-COOH (Fe2+)
Метгемоглобин

Эмбриональная гетерогенность Нb

Нb P = α2 ε2
Hb F = α2

Эмбриональная гетерогенность Нb

β-подобные цепи гемоглобина
α-цепи гемоглобина

γ

α

α

β

β

δ

γ

ε

Гетерогенность, обусловленная минорными компонентами

Hb A = α2 β2 96-98%
Hb F =

Гемоглобинопатии (структурные)

Гемоглобинопатии

Биосинтез гема

+

+

δ-аминолевулинат-синтаза

сукцинил-КоА δ-АЛК
(δ-аминолевуленовая к-та)

глицин

+

порфириноген-синтаза

δ-АЛК δ-АЛК порфобилиноген

4 порфобилиноген

4 NH3

H2O

уропорфириноген (III)

копропорфириноген (III)

протопорфириноген (IХ)

4 СО2

протопорфирин (IХ)

ГЕМ

Fe2+

феррохелатаза

Формула гема

2+

… …

Использование гема

Гемоглобин
Миоглобин
Окислительно-восстановительные ферменты – цитохромы, каталаза, пероксидаза

Образование гемоглобина

Порфирии

Порфирии – заболевания, обусловленные нарушениями начальных этапов синтеза гема и

Нарушения обмена гемоглобина

количественные качественные

снижение содержания Hb
(анемии)

повышение

нарушения обмена глобина

нарушения обмена

Формы железа в организме

1. Резервное
ферритин (Fe3+)
гемосидерин (Fe3+)
2. Транспортное
трансферрин (Fe3+) (содержание

Судьба железа в организме

гемохроматоз

Формула гема

2+

2+

… …

Распад гемоглобина

трансфераза

билирубин

2 УДФГК

2 УДФ

С6Н9О6

О6Н9С6

билирубиндиглюкуронид (прямой билирубин)

ферменты микрофлоры кишечника

уробилиноген

уробилин

уробилин

уробилиноген

(стеркобилиноген)

(стеркобилин 200-300 мг)

(1-2 мг)

моча кал

ПЕЧЕНЬ

ПОЧКИ

КИШЕЧНИК

с

Выведение продуктов распада гема

Фракции белков сыворотки крови

52-58%

2,4-4,4%

6,1-10,1%

8,5-14,5%

10-21%

альбумины α1- α2- β- γ-глобулины

Ферменты плазмы крови:

Секреторные;
Индикаторные (клеточные);
Экскреторные.

Энзимодиагностика -

определение активности ферментов с диагностической целью

Нарушения белкового состава крови

Гипопротеинемия
Гиперпротеинемия
Диспротеинемия
Дефектопротеинемия
Парапротеинемия

Белки «острой фазы»

С-реактивный белок
α2-макроглобулин
Антитрипсин
Гаптоглобин
Криоглобулин

Плазменные факторы свёртывания крови

Общая схема каскада гемокоагуляции

Формирование фибринового сгустка

Действие фибринстабилизирующего фактора

РОЛЬ ВИТАМИНА К В СВЕРТЫВАНИИ КРОВИ

Активирует в печени синтез факторов свертывания

Антикоагулянтая система

VIIIa

Фибринолитическая система

Ингибиторы фибринолиза

α2-антиплазмин
α2-макроглобулин
Ингибиторы активаторов плазминогена

коагулопатии

Кининовая система

Роль кининов

расширяют сосуды (гипотензивное действие, снижают АД),
сенсорное,
участвуют в воспалительных реакциях,
способствуют выходу

Распределение воды в организме

Состав водно-электролитных пространств

Гормоны, регулирующие водно-электролитный обмен

Ренин-ангеотензиновая система

Нарушения водно-электролитного обмена

Основные показатели КОС крови

БО (буферные основания) 44-54 ммоль/л
СБО

Механизмы поддержания КОС

Буферные системы
Лёгочный механизм
Почечный механизм

Буферные системы

Почечный механизм поддержания КОС

Нарушения кислотно-основного состояния

<

>

Механизм возникновения ацидоза алкалоза

избыточное накопление летучих кислот
избыточное накопление нелетучих