ПУТИ ОБМЕНА ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ

Фенилаланин – незаменимая аминокислота, так как в клетках животных не синтезируется

ФЕНИЛАЛАНИН

ТИРОЗИН

ОПК

Белки

Ацетоацетат

Глюкоза

Катехоламины

Меланины

Йодтиронины

Дофамин
Норадреналин
Адреналин

Нервная ткань
Надпочечники

Кожа
Волосы Радужная оболочка глаз

Щитовидная железа

Печень

Биологическая роль фенилаланина и тирозина

Тирозингидроксилаза (Fe2+)

Адреналин

Норадреналин

Синтез катехоламинов
(надпочечники, нервная ткань)

О2

Н2О

ДОФА-декарбоксилаза (В6)

СО2

ДОФамингид-
роксилаза (С, Сu2+)

О2

Н2О

Метилтрансфераза

SAM

SAG-гомоцис

Значение катехоламинов

ДОФамин – нейромедиатор среднего отдела мозга.
Норадреналин – тормозный медиатор сим-патической

Болезнь Паркинсона – развивается при гипосек-реции дофамина в черной субстанции мозга

Синтез меланинов (меланоциты)

Кожа
Волосы Радужная оболочка глаз

CH

CH2

NH2

CООH

ОH

CH

CH2

NH2

CООH

ОH

ОH

О2

ДОФА

Пигменты МЕЛАНИНЫ

Тирозин

Н2О

Тирозиназа (Cu2+)

Синтез йодтиронинов (щитовидная железа)

Тиреоглобулин (ТГ)

2.

Тирозин

2 J -

2е

J20

(фиксация и окисление)

1.

3.

(комплекс тир

Синтез трийодтиронина (Т3)

Монойодтирозин
(3-йодтирозин)

Дийодтирозин
(3,5-дийодтирозин)

Н2О

ТГ

4.

Трийодтиронин (Т3)

3

3

5

3

5

3

Синтез тетрайодтиронина (тироксина, Т4)

Дийодтирозин
(3,5-дийодтирозин)

3

5

Дийодтирозин
(3,5-дийодтирозин)

3

5

Тетрайодитироксин (тироксин, Т4)

5.

3

5

3

5

Т3 – более активен
Т4 – синтезируется

Фенилаланин

Тирозин

n-гидроксифенилпируват

Гомогентизиновая
кислота

Фумарилацетоацетат

Фумарат

Ацетоацетат

Катаболизм фенилаланина и тирозина в печени

О2

Н2О

Фенилаланингидроксилаза

α-КГ

ГЛУ

Тирозинаминот-
рансфераза (В6)

Фен

ПФ

α - КГ

Глу

СН2 – С – СООН

О

Фенилпируват

СН2 – СН – СООН

ОH

Фениллактат

Кровь

Почки

NADH+H+

NAD+

Фенилацетат

H2O

СО2

NADH+H+

NAD+

Фенилаце-
тилглутамин

H2O

Глн

Альтернативные

Белки (пищи и тканей)

Фен

Врожденные нарушения обмена ФЕН и ТИР

Фенилпируват

Фенилактат

Фенилацетат

Тир

ДОФА

Меланины

Гормоны
щитовидной
железы

Парагидрок-
сифенилпируват

n-гидрок-
сифенилпируват-
диоксигеназа

Фенилаланин-
гидроксилаза

Тирозиназа
(меланоциты)

Гомогентизиновая к-та

Диоксигеназа гомоге-
низированной

Фенилкетонурия – наследственное заболевание, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, частота 1:10

Проявления ФКУ – нарушения умственного и физического развития, судорожный синдром, нарушение

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу,
частота 1:20 тыс. новорожденных.
Причина метаболического нарушения -

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, частота встречаемости – 2-5 : 1 млн.

Нарушения катаболизма тирозина в печени приводит к тирозинемии и тирозинурии. Различают

Биологическая роль триптофана (незаменимая, гликокетогенная)

Триптофан

Серотонин
(медиатор)

Мелатонин (гормон)

Белок
(активные центры)

Никотинамид
(витамин РР)

Ацетоацетат

Глюкоза

Эпифиз

Печень

Нервная ткань,
гладкая муску-
латура,

Синтез серотонина (гладкая мускулатура, кишечник) и мелатонина (эпифиз)

Триптофан

NН

СН2

СН

СООН

NН2

О2

Н2О

NН

СН2

СН

СООН

NН2

НО

5-гидрокситриптофан

СО2

Декарбоксилаза -5-гид
рокситриптофана

NН

СН2

СН2

NН2

НО

SAM
(-CH3)

NН

СН2

СН2

NН2

Н3СО

Серотонин

СН3CoSKoA

NН

СН2

СН2

NН

Н3СО

СO

СН3

Мелатонин

Триптофандиокси-
геназа (С)

SAG

(В6)

Обмен триптофана

Триптофан

Печень

Никотинамид

Серотонин

Индолы

Нервная система

Бактерии желудочно-
кишечного тракта

Печень

Глюкоза

Кетоновые тела

Биологическая роль серотонина

Стимулирует сокращения гладкой мускулатуры, перистальтику кишечника;
Оказывает сосудосуживающее действием, регулирует

Синтез витамина РР

Триптофан

NН

СН2

СН

СООН

NН2

О2

Н2О

NН

СН2

СН

СООН

NН2

НО

5-гидрокситриптофан

Триптофандиокси-
геназа (С)

С

СН2

СН

СООН

О

NН2

Кинуренин

АЛА

С

О

N

NН2

Никотинамид

Врожденное нарушение обмена триптофана -
болезнь Хартнупа

Возникает метаболический дефект связан с

NH2

N

NH

-CH2-CH-COOH

NH2

NH3

N

NH

-CH=CH-COOH

гистидаза

Гистидин (гликопластическая, частично заменимая)

Гистидин

Уроканиновая кислота

Печень, кожа

Гистидин-
декарбоксилаза

СО2

N

NH

-CH2-CH-

(В6)

Гистамин

Нервная ткань, гладкая мускулатура, желудочно-кишечный тракт

Наследственный

Биологическая роль гистамина

Стимулирует секрецию желудочного сока, слюны;
Повышает проницаемость капилляров, вызывает отеки;
Снижает

Валин, лейцин, изолейцин

Незаменимые аминокислоты

Вал

Лей

Илей

гликогенная (пропионил-КоА

сукцинил-КоА

глю)

кетогенная

гликокетогенная

(ацетил-КоА + пропионил-КоА)

(ацетил-КоА

кетоновые тела)

Обмен аминокислот с разветвленной цепью

Лейцин

Изолейцин

Валин

α-Кетоизокапроат

α-Кето-β-метилвалериат

α-Кетоизовалериат

Ацил-КоА-
производ-
ные
жирных
кислот

CО2

αКГ

ГЛУ

Аминотрансфераза
АМК с разветвленной цепью

Дегидрогеназный комплекс
α-кетокислот с разветвленной