Ռևմատոլոգիական հիվանդություններ Մանկաբուժության թիվ 1 ամբիոն

Содержание

Слайд 2

Ռևմատոլոգիա՝ > ՝հոսք, գետ, > ՝գիտություն 20րդ դարի կեսերից որպես ինքնուրույն գիտություն

Ռևմատոլոգիա՝
<<Ռևմա>> ՝հոսք, գետ, <<լոգոս>> ՝գիտություն
20րդ դարի կեսերից որպես ինքնուրույն գիտություն

Слайд 3

Նպատակը՝ Պրովոկացիոն գործոնների հայտնաբերում Ընդհանուր պաթոգենեզի ուսումնասիրություն Ախտորոշման օպտիմալացում Բուժման սկզբունքների մշակում

Նպատակը՝
Պրովոկացիոն գործոնների հայտնաբերում
Ընդհանուր պաթոգենեզի ուսումնասիրություն
Ախտորոշման օպտիմալացում
Բուժման սկզբունքների մշակում

Слайд 4

Էթիոլոգիա՝ տրիգեր Գենետիկ ՝ նախատրամադրվածություն Էկզոգեն՝ ինֆեկցիաներ, սթրես,ինսոլյացիա,տրավմաներ,վակցինացիա, Էնդոկրին պատճառներ

Էթիոլոգիա՝ տրիգեր
Գենետիկ ՝ նախատրամադրվածություն
Էկզոգեն՝ ինֆեկցիաներ, սթրես,ինսոլյացիա,տրավմաներ,վակցինացիա,
Էնդոկրին պատճառներ

Слайд 5

Պաթոգենեզ՝ Հակամարմինների անկառավարելի արտադրություն օրգանիզմի սեփական հյուսվածքային սպիտակուցի նկատմամբ Փակ արատավոր օղակի ձևավորում՝ շատ աուտոանտիգեններ

Պաթոգենեզ՝
Հակամարմինների անկառավարելի արտադրություն օրգանիզմի սեփական հյուսվածքային սպիտակուցի նկատմամբ
Փակ արատավոր օղակի ձևավորում՝

շատ աուտոանտիգեններ
Слайд 6

Մորֆոլոգիա՝ Շարակցական հյուսվածքի համակարգային պրոգրեսիվող դեզօրգանիզացիա,որի փուլերն են՝ -Մուկոիդ ուռճեցում -Ֆիբրինային փոփոխություններ -Բորբոքում -Սկլերոզ

Մորֆոլոգիա՝
Շարակցական հյուսվածքի համակարգային պրոգրեսիվող դեզօրգանիզացիա,որի փուլերն են՝
-Մուկոիդ ուռճեցում
-Ֆիբրինային փոփոխություններ
-Բորբոքում
-Սկլերոզ

Слайд 7

Ընդհանուր հատկանիշներ՝ Խրոնիկ ինֆեկցիոն օջախ Իմուն հոմեոստազի խանգարում Շարակցական հյուսվածքի համակարգային

Ընդհանուր հատկանիշներ՝
Խրոնիկ ինֆեկցիոն օջախ
Իմուն հոմեոստազի խանգարում
Շարակցական հյուսվածքի համակարգային ախտահարում
Գեներալիզացված վասկուլիտ
Ալիքաձև խրոնիկ

ընթացք, սրացումներով ու ռեմիսիաներով ընթացող
Слайд 8

Աուտոիմուն տաուտոլոգիա՝ Չնայած յուրաքանչյուր հիվանդության վառ կլինիկական դրսևորումների՝ 3 հիմնական հատկանիշ

Աուտոիմուն տաուտոլոգիա՝

Չնայած յուրաքանչյուր հիվանդության վառ կլինիկական դրսևորումների՝ 3 հիմնական հատկանիշ

ապացուցում է դրանց ընդհանուր իմունոգենետիկ մեխանիզմը
Слайд 9

Յուվենիլ իդիոպաթիկ արթրիտ Մանկաբուժության թիվ 1 ամբիոն Ասատրյան Օ.Ա.

Յուվենիլ իդիոպաթիկ արթրիտ Մանկաբուժության թիվ 1 ամբիոն Ասատրյան Օ.Ա.

Слайд 10

Յուվենիլ իդիոպաթիկ արթրիտ

Յուվենիլ իդիոպաթիկ արթրիտ

Слайд 11

Յուվենիլ իդիոպաթիկ արթրիտ Անվանումը՝ Յուվենիլ ռևմատոիդ արթրիտ (JRA) (North America) Յուվենիլ քրոնիկ արթրիտ (JCA) (Europe)

Յուվենիլ իդիոպաթիկ արթրիտ
Անվանումը՝
Յուվենիլ ռևմատոիդ արթրիտ (JRA)
(North America)
Յուվենիլ քրոնիկ արթրիտ

(JCA)
(Europe)
Слайд 12

Յուվենիլ իդիոպաթիկ արթրիտ Մանկության շրջանում առաել հաճախ հանդիպող ռևմատոլոգիական հիվանդությունն է

Յուվենիլ իդիոպաթիկ արթրիտ
Մանկության շրջանում առաել հաճախ հանդիպող ռևմատոլոգիական հիվանդությունն է
1/1000
50->90% շարունակվող

ախտանիշներ 30 տարեկանում
5-23% ծանր հաշմանդամություն՝ արհեստական հոդի տեղադրում պահանջող
Слайд 13

Слайд 14

Արթրիտի սահմանումը ACR (American College of Rheumatology ) Այտուց/Հեղուկ և/կամ Ցավոտություն

Արթրիտի սահմանումը ACR (American College of Rheumatology )
Այտուց/Հեղուկ
և/կամ
Ցավոտություն կամ շարժումների սահմանափակում


(սինովիալ թաղանթի բորբոքման նշաններ)
Մեխանիկական կամ տրավմատիկ գործոնի բացառում
Слайд 15

Յուվենիլ իդիոպաթիկ արթրիտ Սահմանումը Արթրիտ Տևողություն նվազագույնը 6 շաբաթ Սկիզբը Այլ պատճառների բացառում

Յուվենիլ իդիոպաթիկ արթրիտ Սահմանումը
Արթրիտ
Տևողություն նվազագույնը 6 շաբաթ
Սկիզբը < 16 տարեկան
Այլ պատճառների բացառում

Слайд 16

Պաթոգենեզ Սինովյալ թաղանթի հիպերտրոֆիա, հիպերպլազիա Անոթների էնդոթելի հիպերտրոֆիա, լիմֆոցիտներով և պլազմատիկ

Պաթոգենեզ

Սինովյալ թաղանթի հիպերտրոֆիա, հիպերպլազիա
Անոթների էնդոթելի հիպերտրոֆիա, լիմֆոցիտներով և պլազմատիկ բջիջներով ինֆիլտրացիա
Ուշ

ստադիաներում էրոզիաների գոյացում
Слайд 17

ՅԻԱ, դասակարգում Համակարգային ~15% պոլիարթրիտ (>4 հոդ) ~ 20% (RF+, RF-)

ՅԻԱ, դասակարգում
Համակարգային ~15%
պոլիարթրիտ (>4 հոդ) ~ 20% (RF+, RF-)
օլիգոարթրիտ(≤4 հոդ) ~50%
Այլ

ձևեր՝ էնդեզիտ համակցված, պսորիատիկ արթրիտ, չտարբերակված
Ախտահարված հոդերի քանակը որոշվում է առաջին վեց ամիսների ընթացքում!
Слайд 18

ՅԻԱ, սկիզբը

ՅԻԱ, սկիզբը

Слайд 19

Օլիգոարթրիտիկ ՅԻԱ ~40-50% ՅԻԱ-ի բոլոր դեպքերի 60% ANA դրական (ուվեիտի վտանգ!),

Օլիգոարթրիտիկ ՅԻԱ

~40-50% ՅԻԱ-ի բոլոր դեպքերի
60% ANA դրական (ուվեիտի վտանգ!), ANA բացասական
Իգական

սեռ>>արական սեռ (4:1)
Հոդերի ախտահարումը սկսվում է սովորաբար բարորակ ընթացքով
Առավելապես ծնկան և սրունքթաթային հոդերի ախտահարում
Պերսիստենտ և ձգձգվող
Слайд 20

Слайд 21

Օլիգոարթրիտիկ ՅԻԱ 60% ANA դրական՝ ջերմության բարձրացում չի դիտվում, ուվեիտ բարդություն,

Օլիգոարթրիտիկ ՅԻԱ
60% ANA դրական՝ ջերմության բարձրացում չի դիտվում, ուվեիտ բարդություն, ՈՍՀԲ

նկատմամբ + էֆեկտ
ANA բացասական՝ ավելի դժվար է ենթարկվում ոչ ստերոիդային բուժմանը, սպոնդիլոարթրոպաթիա
Слайд 22

Պոլիարթրիտ ՅԻԱ ~20% ՅԻԱ-ի դեպքերի Հոդերի սիմետրիկ ախտահարում Խոշոր և մանր

Պոլիարթրիտ ՅԻԱ

~20% ՅԻԱ-ի դեպքերի
Հոդերի սիմետրիկ ախտահարում
Խոշոր և մանր հոդերի ընդգրկում, 4

և ավել առաջին 6 ամիսների ընթացքում
ANA դրական~ 20% ուվեիտի վտանգ
Ռևմատոիդ գործոն դրական ~3%
Վաղ սկզբով չափահաս տիպ-վատ պրոգնոզ
Ռևմատոիդ հանգույցներ արմունկի տարածիչ մակերեսներին
Слайд 23

Պոլիարթրիտ ՅԻԱ Ռևմատոիդ գործոն դրական ~3%, 8-15 տարեկան աղջիկների մոտ, կարող

Պոլիարթրիտ ՅԻԱ
Ռևմատոիդ գործոն դրական ~3%, 8-15 տարեկան աղջիկների մոտ, կարող է

ընթանալ ջերմության բարձրացումով, արտահոդային դրսևորումով, ընթացքը սուր
Ռևմատոիդ գործոն բացասական՝ ընթացքը համեմատաբար բարորակ, հազվադեպ ջերմության բարձրացումով
Слайд 24

Слайд 25

Համակարգային սկզբով ՅԻԱ-Սթիլի հիվանդություն ~ 15% ՅԻԱ, աղջիկ:տղա = Սկիզբը ներքին

Համակարգային սկզբով ՅԻԱ-Սթիլի հիվանդություն

~ 15% ՅԻԱ, աղջիկ:տղա =
Սկիզբը ներքին որգանների ախտահարումով
-հեպատոսպլենոմեգալիա
-գեներալիզացված

լիմֆադենիտ
-սերոզիտներ՝ պլևրիտ/պերիկարդիտ
Ջերմության բարձրացում՝ բնորոշ տիպով (1(1-2x/24ժ)
Բնորոշ ցան,Կեբների ֆենոմեն
Слайд 26

Համակարգային սկզբով ՅԻԱ-Սթիլի հիվանդություն

Համակարգային սկզբով ՅԻԱ-Սթիլի հիվանդություն

Слайд 27

Слайд 28

Համակարգային սկզբով ՅԻԱ ընթացքը Սկիզբը առանց արթրիտի Հոդի ախտահարումը շաբաթներ-տարիներ անց

Համակարգային սկզբով ՅԻԱ ընթացքը
Սկիզբը առանց արթրիտի
Հոդի ախտահարումը շաբաթներ-տարիներ անց
օլիգո-պոլիարթրիտ
Տենդը ինքնուրույն կարող է

անցնել շաբաթներ անց՝մինիմում 2 շաբաթ
50% մեկ էպիզոդ, անցնում է ամիսներ անց
50% կրկնվող ընթացք՝ հոդերի ծանր ախտահարումով
Слайд 29

Լաբորատոր տվյալներ Լեյկոցիտոզ Անեմիա ԷՆԱ ,CRP բարձրացում RF +/- IgG(M) բարձրացում

Լաբորատոր տվյալներ
Լեյկոցիտոզ
Անեմիա
ԷՆԱ ,CRP բարձրացում
RF +/-
IgG(M) բարձրացում

Слайд 30

Տարբերակիչ ախտորոշում Ինֆեկցիաներ Կավասակիի հիվանդություն ՊՀ Նորագոյացություն,մալիգնիզացիա (լեյկեմիա, լիմֆոմա) Համակարգային այլ հիվանդություններ

Տարբերակիչ ախտորոշում
Ինֆեկցիաներ
Կավասակիի հիվանդություն
ՊՀ
Նորագոյացություն,մալիգնիզացիա (լեյկեմիա, լիմֆոմա)
Համակարգային այլ հիվանդություններ

Слайд 31

Էնդեզիտ-համակցված արթրիտ ~ 10% ~ 25% ՅԻԱ Տղա>> աղջիկ Սկիզբը դպրոցահասակ

Էնդեզիտ-համակցված արթրիտ
~ 10% ~ 25% ՅԻԱ
Տղա>> աղջիկ
Սկիզբը դպրոցահասակ տաիրքում
Հաճախ օլիգոարթրիտ
Առավել

հաճախ աքիլեսյան ջլի միացման տեղում,plantar fascia
Слайд 32

Слайд 33

Էնդեզիտ-համակցված արթրիտ Արթրիտ+էնդեզիտ Կամ արթրիտ կամ էնդեզիտ և նշվածից 2-ը -անամնեզում

Էնդեզիտ-համակցված արթրիտ
Արթրիտ+էնդեզիտ
Կամ արթրիտ կամ էնդեզիտ և նշվածից 2-ը
-անամնեզում սակրոիլիալ հոդի բորբոքում

և/կամ գոտկատեղի ցավ
-HLA B27 դրական
-արթրիտի սկիզբը՝ 6տարեկանից բարձր
-սիմպտոմատիկ անտերիոր ուվեիտ(unilateral)
-ընտանեկան անամնեզ
Слайд 34

Սպոնդիլոարթրիտ Ողնաշարի և սակրոիլեալ հոդերի ախտահարում մինչ սեռահասունություն Էնդեզիտի առկայությունը տղայի

Սպոնդիլոարթրիտ

Ողնաշարի և սակրոիլեալ հոդերի ախտահարում մինչ սեռահասունություն
Էնդեզիտի առկայությունը տղայի մոտ կարող

է լինել միակ դրսևորում
Слайд 35

Պսորիատիկ արթրիտ Արթրիտ+պսորիազ Կամ արթրիտ և նշվածից 2-ը -դակտիլիտ -nail-pitting կամ

Պսորիատիկ արթրիտ
Արթրիտ+պսորիազ
Կամ արթրիտ և նշվածից 2-ը
-դակտիլիտ
-nail-pitting կամ օնիխոլիզիս
-աոաջին աստիճանի հարազատի

պսորիազի
անամնեզ
Слайд 36

Պսորիատիկ արթրիտ HLA B27 դրական Սկիզբը 6 տարեկանից բարձր տղաների մոտ

Պսորիատիկ արթրիտ

HLA B27 դրական
Սկիզբը 6 տարեկանից բարձր տղաների մոտ
Անկիլոզող սպոնդիլիտի,էնտեզիտի,սակրոիլեիտի ընտանեկան

անամնեզ
RF +
Ասիմետրիկ, խոշոր և մանր հոդերի արթրիտ
Слайд 37

Բուժման սկզբունքները Բորբոքման վերացում Հոդի հետագա վնասման կանխարգելում Ֆունկցիայի վերականգնում Դեղորայքի տոքսիկության մինիմալիզացում

Բուժման սկզբունքները

Բորբոքման վերացում
Հոդի հետագա վնասման կանխարգելում
Ֆունկցիայի վերականգնում
Դեղորայքի տոքսիկության մինիմալիզացում

Слайд 38

Բուժում

Բուժում

Слайд 39

ՈՍՀԴ Naproxen 15-20mg/kg/d in 2x Ibuprofen 40-50mg/kg/d in 3x Diclofenac 2-3

ՈՍՀԴ
Naproxen 15-20mg/kg/d in 2x
Ibuprofen 40-50mg/kg/d in 3x
Diclofenac 2-3 mg/kg/d in 3x
Indomethacin

2(-3)mg/kg/d in 3x
Piroxicam 0.3mg/kg/d in 1x
Слайд 40

Ստերոիդային բուժում Ներհոդային ստերոիդ ներարկում Triamcinolone hexacetonide (acetonide) Պուլս թերապիա Methylprednisolone

Ստերոիդային բուժում
Ներհոդային ստերոիդ ներարկում
Triamcinolone hexacetonide (acetonide)
Պուլս թերապիա
Methylprednisolone pulses (30mg/kg/day,

max 1000 mg/day) on 3 հաջորդական օր
2mg/kg/day in 2-3 անգամ, max 60-80mg/day, 3-4 շաբաթ
2mg/kg/day առավոտյան, ևս 2-3 շաբաթ
6 շաբաթ անց դոզան դանդաղ իջեցնելով հանվում է՝0,5mg/kg/day
Слайд 41

ՅԻԱ-բարդություններ Ասիմպտոմատիկ առաջային ուվեիտ („սպիտակ աչք“) Վերջույթների ասիմետրիա Հաշմանդամություն Ֆիզիկական թերզարգացում Օրգան-համակարգերի անբավարարություն

ՅԻԱ-բարդություններ
Ասիմպտոմատիկ առաջային ուվեիտ („սպիտակ աչք“)
Վերջույթների ասիմետրիա
Հաշմանդամություն
Ֆիզիկական թերզարգացում
Օրգան-համակարգերի անբավարարություն

Слайд 42

Слайд 43

Слайд 44

Слайд 45

Слайд 46

Ելքը Բուժման բացակայություն Աճի խանգարում Հոդերի ծանր ախտահարում Բուժման առկայություն Հնարավոր է լրիվ ռեմիսիայի ստացում

Ելքը
Բուժման բացակայություն
Աճի խանգարում
Հոդերի ծանր ախտահարում
Բուժման առկայություն
Հնարավոր է լրիվ ռեմիսիայի ստացում