Анемические состояния у новорождённых детей

Содержание

Слайд 2

Анемия новорождённых – это патологическое состояние плода и новорожденного, характеризующееся снижением

Анемия новорождённых
– это патологическое состояние плода и новорожденного, характеризующееся

снижением содержания эритроцитов и/или гемоглобина в единице объёма крови, ведущее к развитию кислородного голодания тканей и нередко сочетающееся с их качественными изменениями.
Слайд 3

Классификация анемии по этиопатогенетическому фактору: 1. Анемия вследствие кровопотери – постгеморрагическая.

Классификация анемии по этиопатогенетическому фактору:

1. Анемия вследствие кровопотери – постгеморрагическая.
2. Анемия

на фоне усиленного кроверазрушения – гемолитическая.
3. Анемия, связанная с нарушением кровеобразования:
– железодефицитная,
фолиево-дефицитная анемия,
гипопластическая.
Слайд 4

Ι. Анемия при рождении - Трансплацентарная кровопотеря в результате материнской трансфузии.

Ι. Анемия при рождении
- Трансплацентарная кровопотеря в результате материнской трансфузии.

- Фето-фетальная трансфузия при многоплодной беременности.
- Интраплацентарная и ретроплацентарная кровопотеря.
- Интранатальная кровопотеря.
Слайд 5

ΙΙ. Постнатальные анемии - Раннего неонатального периода (первые 6 суток жизни).

ΙΙ. Постнатальные анемии
- Раннего неонатального периода (первые 6 суток жизни).
- Позднего

неонатального периода (с 7 по 28 день жизни):
а) наследственный микросфероцитоз – анемия Минковского-Шоффара;
б) наследственный эллиптоцитоз;
в) наследственный стоматоцитоз;
г) детский пикноцитоз. Акантоцитоз;
д) дефицит эритроцитарных ферментов;
е) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением синтеза гемоглобина – талассемия;
ж) медикаментозный и токсический гемолиз;
з) гипопластические анемии.
Слайд 6

По различным признакам. 1. Наследственные и приобретенные; 2. Анемии с эритробластическим

По различным признакам.

1. Наследственные и приобретенные;
2. Анемии с эритробластическим типом кроветворения

и анемии с мегабластическим типом кроветворения;
3. По цветовому показателю :
гипохромные (менее 0,85),
нормохромные (0,85–1,0),
гиперхромные (свыше 1,0);
4. По среднему объему эритроцита
– микроцитарные (50–78 фл),
нормоцитарные (80–94 фл),
макроцитарные (95–150 фл).
Слайд 7

5. По функциональному состоянию эритропоэза: ▪ регенераторные (число ретикулоцитов – 15–50‰,

5. По функциональному состоянию эритропоэза:
▪ регенераторные (число ретикулоцитов – 15–50‰,

РИ 1 - 2);
▪ гипорегенераторные (количество ретикулоцитов менее 5‰, РИ < 1,0);
▪ гиперрегенераторные (число ретикулоцитов более 50‰, РИ > 2,0).
Ретикулоцитарный индекс (РИ)
РИ = Ht × Ret (%)
Ht
- Арегенераторная.
Слайд 8

Классификация постгеморрагических анемий • 1. Акушерские причины - Преждевременная отслойка плаценты,

Классификация постгеморрагических анемий

• 1. Акушерские причины
- Преждевременная отслойка плаценты, предлежание плаценты.

- Рассечение плаценты при кесаревом сечении.
- Разрыв пуповины.
- Гематома пуповины.
- Разрыв аномальных сосудов пуповины.
Слайд 9

Плацента и пуповина содержит 25-35% объёма крови плода (от 75 до

Плацента и пуповина содержит 25-35% объёма крови плода (от 75

до 125 мл). Прием родов ниже уровня плаценты → переливание крови к ребёнку 30-50 мл за 1 минуту,
выше уровня плаценты
→ 20-30 мл обратно в плаценту.
Раннее пережатие пуповины
→ ↓ОЦК 70 мл/кг
Отсроченное пережатие пуповины → ОЦК 90 - 100 мл/кг
Слайд 10

• Кровопотери в неонатальном периоде - Внутричерепные кровоизлияния. - Массивные кефалогематомы.

• Кровопотери в неонатальном периоде
- Внутричерепные кровоизлияния.
- Массивные кефалогематомы.

- Ретроперитонеальные кровоизлияния.
- Разрыв печени и селезёнки.
- Желудочно-кишечные кровотечения.
- Кровотечения из пупочной ранки.
- Ятрогенные кровопотери (забор крови на анализы).
Слайд 11

Клинические проявления анемии у новорождённых – бледность кожных покровов и слизистых;

Клинические проявления анемии у новорождённых

– бледность кожных покровов и слизистых;
– тахикардия;

тахипноэ;
– апноэ;
– кислородозависимость;
– отказ от еды;
– гепатоспленомегалия;
– желтуха;
– сердечные шумы;
– артериальная гипотензия;
– метаболический ацидоз.
Слайд 12

Критерии анемии у новорожденных с учетом возраста в неонатальном периоде: На

Критерии анемии у новорожденных с учетом возраста в неонатальном периоде:

На 1–2

неделях жизни анемию диагностируют при:
Hb < 145 г/л (в капиллярной крови),
Er < 4,5 ×10 12/л,
Ht < 40 %;
На 3-й неделе жизни – при:
-Hb < 120 г/л,
- Er < 4,0 ×10 12/л.
Слайд 13

Критерии тяжести анемии у новорождённых в позднем неонатальном периоде по уровню Hb

Критерии тяжести анемии у новорождённых в позднем неонатальном периоде по уровню

Hb
Слайд 14

Лечение геморрагических анемий –температурная поддержка, –кислородная поддержка, –энергетическая поддержка, Терапия при

Лечение геморрагических анемий

–температурная поддержка,
–кислородная поддержка,
–энергетическая поддержка,
Терапия при острой кровопотере:

В случае резкого нарушения жизненных функций организма ребенка проводят стандартный комплекс первичных реанимационных мероприятий новорожденного.
Слайд 15

Абсолютные показания для дробных вливаний эритроцитной массы: на 1-й неделе жизни

Абсолютные показания для дробных вливаний эритроцитной массы:
на 1-й неделе жизни

- Hb 100 г/л и ниже,
старше 3 недель – Hb < 80 г/л.
У недоношенных детей – Hb < 70 г/л.
Слайд 16

Er- масса=m х дефицит Hb х ОЦК (в мл/кг) 200 где

Er- масса=m х дефицит Hb х ОЦК (в мл/кг)
200

где 200 – обычный уровень Er в эритроцитарной массе в г/л.
При этом общий объём гемотрансфузии не должен превышать 60% ОЦК.
Недостающий объём восполняют 5% раствором альбумина, СЗП, физиологическим раствором, раствором Рингера.
Слайд 17

Формула Лежена: (Hb долж. – Hb факт.) х масса в кг

Формула Лежена:
(Hb долж. – Hb факт.) х масса в кг

х 6
10
Вместо долженствующего Hb можно брать усредненное значение гемоглобина – 140 г/л, при достижении которого достигается положительный эффект.
Слайд 18

Детям, перенёсшим даже средней тяжести постгеморрагическую анемию, с 2-недельного возраста необходимо


Детям, перенёсшим даже средней тяжести постгеморрагическую анемию, с 2-недельного

возраста необходимо давать препараты железа в дозе по утилизируемому железу 2 мг/кг массы тела 3 раза в день внутрь.
Слайд 19

Особенности эритроцитов новорождённого: ↑ концентрация Hb F (50-60%); физиологический макроцитоз (MCV

Особенности эритроцитов новорождённого:

↑ концентрация Hb F (50-60%);
физиологический макроцитоз (MCV =

106-110 фл);
сокращённая продолжительность жизни до 70-80 дней;
повышенная осмотическая нестой-кость и сниженная деформирован-ность.
Слайд 20

Изменение концентрации гемоглобина в крови недоношенных в зависимости от массы тела

Изменение концентрации гемоглобина в крови недоношенных в зависимости от массы тела

Слайд 21

Для РАН характерно: нормоцитарный нормохромный характер; величина гематокрита колеблется от 20

Для РАН характерно:

нормоцитарный нормохромный характер;
величина гематокрита колеблется от 20 до

30%;
уровнень гемоглобина менее 65-95 г/л;
количество ретикулоцитов низкое (< 10‰);
уровень эритропоэтина в сыворотке низкий при сохранном уровне других гемопоэтических цитокинов (ИЛ-3, ГМ-КСФ);
эритроидные предшественники чувстви-тельны к эритропоэтину.
Слайд 22

Лечение РАН. 1. ЭПО-терапия при манифестной РАН: - 900 МЕ/кг/нед (3

Лечение РАН.

1. ЭПО-терапия при манифестной РАН:
- 900 МЕ/кг/нед (3 раза)

п/к на 14-21 день жизни в течение 4 нед.
2. ЭПО-терапия для профилактики РАН:
- 750 МЕ/кг/нед (3 раза) на 3-5 дни жизни в течение 6 нед.
ЭПО-терапия должна сопровождаться поддерживающей терапией препаратами железа (2-6 мг/кг/день).
Слайд 23

Поздняя анемия недоношенных Характеризуется глубоким дефицитом железа, который прямо пропорционален степени недоношенности.

Поздняя анемия недоношенных

Характеризуется глубоким дефицитом железа, который прямо пропорционален степени недоношенности.

Слайд 24

Причины ПАН: Более ускоренные рост и развитие недоношенных детей; Питание детей

Причины ПАН:

Более ускоренные рост и развитие недоношенных детей;
Питание детей 1-х мес

жизни не удовлетворяет высокой потребности организма недоношенных в железе;
Токсикозы беременности;
Многоплодие;
Аномалии положения плода и плаценты.
Слайд 25

Клиническая картина ПАН Анемический синдром. бледность, ↑ ЧСС, систол шум, Цианоз,

Клиническая картина ПАН

Анемический синдром.
бледность,
↑ ЧСС, систол шум,
Цианоз,
Сидеропенический синдром
- Дистрофические изменения кожи,

слизистых, волос, ногтей, мышечная гипотония.
Слайд 26

В крови при ПАН: Гипохромия (↓ Hb, МСН, СКЭ); Микроцитоз, анизоцитоз,

В крови при ПАН:

Гипохромия (↓ Hb, МСН, СКЭ);
Микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз;
↑ Rt;
Сидеропения

< 9 мкмоль/л;
↑ ОЖСС (трансферрина).
Слайд 27

Степени тяжести ПАН: Лёгкая форма ( Hb = 90-120 г/л); Среднетяжёлая

Степени тяжести ПАН:

Лёгкая форма
( Hb = 90-120 г/л);
Среднетяжёлая форма


( Hb = 70-90 г/л);
Тяжёлая форма
( Hb< 70 г/л).
Слайд 28

Лечение ПАН Обогащенные железом смеси: 1. Сухая молочная смесь с железом

Лечение ПАН

Обогащенные железом смеси:
1. Сухая молочная смесь с железом “Nestogen” (в 100г

сухой смеси содержится 6 мг железа);
2. Специальная смесь для недоношенных и маловесных детей “PreNAN” (в 100г сухой смеси – 7,5 мг железа).
Слайд 29

Слайд 30

Длительность лечения препаратами железа При анемии легкой степени - 6-8 недель;

Длительность лечения препаратами железа

При анемии легкой степени
- 6-8

недель;
При анемии средней степени
- 8-10 недель;
При анемии тяжелой степени
- 10-12 недель.
Слайд 31

Противопоказания к препаратам железа: - гиперчувствительность; - нарушение утилизации железа (талассемия);

Противопоказания к препаратам железа:

- гиперчувствительность;
- нарушение утилизации железа (талассемия);
- переизбыток железа (гемохроматоз, гемосидероз);
другие,

не связанные с дефицитом железа анемии (гемолитические, например).
Слайд 32

Анемия Блекфэна - Дайемонда - наследственная гипопластическая анемия с изолированным нарушением

Анемия Блекфэна - Дайемонда

- наследственная гипопластическая анемия с изолированным нарушением эритропоэза.


– Характерны: прогрессирующая бледность кожных покровов и слизистых оболочек, иногда с первых дней жизни, при относительно удовлетворительном общем состоянии, небольшая спленомегалия.
В ОАК: значительная анемия (Hb ↓ до 60 - 50 г/л, Er ↓ до 1,5×1012/л), Ret - 0 - 2‰), анизоцитоз, пойкилоцитоз.
Слайд 33

Лечение анемии Блекфэна - Дайемонда 1. Глюкокортикоиды: преднизолон 2 мг/кг/сутки, 2.

Лечение анемии Блекфэна - Дайемонда

1. Глюкокортикоиды:
преднизолон 2 мг/кг/сутки,


2. Регулярные гемотрансфузии
( при отсутствии эффекта от ГКС)
Слайд 34

Апластическая анемия Фанкони – врождённая панцитопения, - наследственно-обусловленное заболевание с врождёнными

Апластическая анемия Фанкони
– врождённая панцитопения,
- наследственно-обусловленное заболевание с врождёнными

аномалиями и нарушенным ответом на повреждения ДНК.
Врождённые аномалии :
пятна гиперпигментации,
отсутствие или гипоплазия больших пальцев рук,
полидактилия,
отсутствие лучевой кости и позвонка,
аномалии рёбер и др.
Слайд 35

Лечение анемии Фанкони Комбинация глюкокортикоидов (3мг/кг/сут преднизолона) и андрогенов. Оптимально назначение

Лечение анемии Фанкони

Комбинация глюкокортикоидов (3мг/кг/сут преднизолона) и андрогенов.
Оптимально назначение даназола

(аттенурированный андроген),
В резистентных случаях показана трансплантация костного мозга.
Слайд 36

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - особенности строения эритроцита; - врождённая недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы; -

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

- особенности строения эритроцита;
- врождённая недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
- эритроцитолиз,

обусловленном тельцами Гейнца;
- интенсивный гемолиз эритроцитов в результате несовместимости крови матери и ребёнка по различным факторам крови и др
Слайд 37

Анемия и желтуха вследствие образования телец Гейнца в эритроцитах протекает у

Анемия и желтуха вследствие образования телец Гейнца в эритроцитах протекает у

новорождённых значительно тяжелее, чем в более позднем возрасте.
Тяжесть течения обусловлена двумя обстоятельствами:
эритроциты новорождённых очень чувствительны к ядам, вызывающим образование телец Гейнца;
новорождённый не может компенсировать накопление билирубина.
Слайд 38

Эритроциты с тельцами Гейнца быстрее погибают. Причины: - введение аскорбиновой кислоты,

Эритроциты с тельцами Гейнца быстрее погибают.
Причины:
- введение

аскорбиновой кислоты, викасола, сульфаниламидных препаратов, левомицетина,
- контакт с анилиновыми красителями, нафталином
Слайд 39

Талассемия. Для гетерозиготной талассемии характерны: нетяжелая гипохромная анемия, нередко высокий уровень

Талассемия.

Для гетерозиготной талассемии характерны:
нетяжелая гипохромная анемия,
нередко высокий уровень железа

в сыворотке крови,
силеномегалия,
умеренная желтуха в неонатальном периоде.
Гемолитический криз может провоцироваться интеркуррентной инфекцией.
В крови - микроцитоз, мишеневидные эритроциты. Осмотическая стойкость эритроцитов повышена.
Слайд 40

Лечение талассемии. - назначение фолиевой кислоты (из - за большой потребности

Лечение талассемии.

- назначение фолиевой кислоты (из - за большой потребности в

ней в связи с неэффективным эритропоэзом).
Гемотрансфузии при содержании гемоглобина ниже 70 - 80 г/л.
Показан дисферал, способствующий выведению из организма избытка железа.
Слайд 41

Метгемоглобинемия - может быть наследственной и приобретённой. Met Hb содержит не

Метгемоглобинемия
- может быть наследственной и приобретённой.
Met Hb содержит не

восстановленное железо, а окисленное.
Когда уровень Met Hb > 10% от общего гемоглобина, кожа становится смуглой и кровь приобретает коричневую, шоколадную окраску.
Подъём активности НАДН-зависимой редуктазы до уровня у взрослых происходит к 4 месяцам жизни.
Слайд 42

Лечение метгемоглобинемии. 1. рибофлавин по 0,01 внутрь 2-3 раза в день.

Лечение метгемоглобинемии.

1. рибофлавин по 0,01 внутрь 2-3 раза в день.
2.

Возможно введение метиленового синего (препарат «хромосмон») в дозе 1мг/кг внутривенно. Уровень Met Hb уже через час нормализуется, но через 2-3 часа уровень его вновь повышается, поэтому препарат дают внутрь в той же дозе 3 раза в день.
Слайд 43

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы–Микели), - сочетание гипохромной анемии, сидеропении при

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы–Микели),

- сочетание гипохромной анемии, сидеропении при

наличии гемолиза;
- характерно нарушение структуры эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов.