Анемия. Основные группы анемий

Август 2, 2022

Главная
Медицина
Анемия. Основные группы анемий

Содержание

2. План Анемия Основные группы анемий Анемии вследствие повышенной потери эритроцитов Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов Анемии
3. Анемия Анемия – патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови Анемия
4. Анемия, обусловленная снижением продукции эритроцитов и возникающая при таких хронических заболеваниях, как рак, инфекции, артрит.
5. Лабораторные критерии анемии у детей по содержанию гемоглобина (ВОЗ, 2001)
6. Критерии анемии (ВОЗ): для мужчин: уровень гемоглобина гематокрит менее 39%; для женщин: уровень гемоглобина гематокрит менее
7. Физиологическая анемия детей грудного возраста Этиопатогенез изучен недостаточно В 2 – 3 месяца у доношенных детей
8. Основные группы анемий Анемии вследствие повышенной потери эритроцитов Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов Анемии вследствие снижения
9. Анемии вследствие повышенной потери эритроцитов Острая постгеморрагическая анемия одномоментная потеря большого объема крови (более 10%) Хроническая
10. Постгеморрагическая анемия Этиология Травмы, разрыв аневризм сосудов, хирургические операции ЖКТ-кровотоечения Почечные кровотечения Маточные кровотечения Кровотечения вследствие
12. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов – гемолитические анемии Острый гемолиз может быть угрозой для жизни, выражены
14. Врожденные гемолитические анемии Мембранопатии (наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз) Ферментопатии (дефицит Г-6-ФДГ, дефицит пируваткиназы) Гемоглобинопатии (талассемии, серповидноклеточная
15. Мембранопатии Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) самый распространенный вид мембранопатии в умеренном климатическом поясе Большинство мембранных нарушений
16. Ферментопатии Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы наиболее частая ферментопатия Снижение активности ферментов гликолиза приводит к повышению чувствительности эритроцитов к
17. Гемоглобинопатии Мутации генов, кодирующих аминокислотные последовательности и синтез глобиновых цепей Талассемии (α-талассемия, β – талассемия) Серповидноклеточная
18. Серповидноклеточная анемия Точечная мутация гена β-цепи HbS обладает в дезоксигенированном состоянии низкой растворимостью и способен к
20. Анемии вследствие снижения образования эритроцитов в костном мозге Апластические анемии Врожденные (Анемия Фанкони, Анемия Даймонда-Блекфана) Приобретенные
21. Врожденная апластическая анемия Анемия Фанкони панцитопения + МВПР Пороки развития пальцев, верхних конечностей, лучевой кости, маленький
22. Врожденная апластическая анемия Анемия Даймонда- Блекфана парциальное поражение эритроидного ростка + у части детей ВПР признаки
23. Лечение апластической анемии Прекращение контакта с провоцирующим фактором при приобретенной апластической анемии Заместительная терапия (эритроцитарная масса,
24. Сидеробластная анемия Нарушено встраивание железа в порфириновое кольцо, железо в избыточном количестве накапливается в митохондриях предшественников
25. Внешний вид при сидеропении
26. Изменения кожи при сидеропении
27. Изменения ногтей при сидеропении
28. Сидеробластная анемия Врожденная Х-сцепленная сидеробластная анемия (дефицит аминолевулинатсинтазы) Синдром Пирсона (дефект митохондриальных белков) СПОН в периоде
29. Дизэритропоэтическая анемия Аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный тип наследования Описано 4 варианта Неэффективный эритропоэз вследствие преждевременного внутрикостномозгового разрушения
31. Анемии в зависимости от MCV Микроцитарные – при дефиците железа, талассемии, нарушении биосинтеза гема Нормоцитарные –
32. Лабораторная диагностика анемий Общий анализ крови Количество ретикулоцитов – наиболее чувствительный метод оценки ответа костного мозга
34. Скачать презентацию

Слайд 2

План
Анемия
Основные группы анемий
Анемии вследствие повышенной потери эритроцитов
Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов
Анемии

вследствие снижения образования эритроцитов
Продукты профилактики анемии

Слайд 3

Анемия
Анемия – патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина и эритроцитов в

единице объема крови
Анемия может быть как самостоятельным заболеванием так и симптомом других заболеваний

Слайд 4

Анемия, обусловленная снижением продукции эритроцитов и возникающая при таких хронических заболеваниях,

как рак, инфекции, артрит.

Слайд 5

Лабораторные критерии анемии у детей по содержанию гемоглобина (ВОЗ, 2001)

Слайд 6

Критерии анемии (ВОЗ):
для мужчин:
уровень гемоглобина <130 г/л
гематокрит менее 39%;
для женщин:
уровень

гемоглобина <120 г/л
гематокрит менее 36%;
для беременных женщин:
уровень гемоглобина <110 г/л

Слайд 7

Физиологическая анемия детей грудного возраста
Этиопатогенез изучен недостаточно
В 2 – 3

месяца у доношенных детей содержание Hb может снизиться до 90 г/л
В 1,5 – 2 месяца у недоношенных детей содержание Hb может снизиться до 70 г/л

Слайд 8

Основные группы анемий
Анемии вследствие повышенной потери эритроцитов
Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов
Анемии

вследствие снижения образования эритроцитов в костном мозге
Деление анемий на группы условно

Слайд 9

Анемии вследствие повышенной потери эритроцитов
Острая постгеморрагическая анемия одномоментная потеря большого объема

крови (более 10%)
Хроническая постгеморрагическая анемия длительно сохраняющаяся потеря небольших объемов крови, превышающая способность организма восстанавливать утраченную кровопотерю (железодефицитная анемия)

Слайд 10

Постгеморрагическая анемия
Этиология
Травмы, разрыв аневризм сосудов, хирургические операции
ЖКТ-кровотоечения
Почечные кровотечения
Маточные кровотечения
Кровотечения вследствие патологии

системы гемостаза

Диагностика
Анамнез
Объективный осмотр
Самый низкий уровень гематокрита наблюдается спустя 48-72 часа после кровопотери
Лечение
Остановка кровотечения
Противошоковая терапия
Заместительная терапия

Слайд 11

Слайд 12

Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов – гемолитические анемии
Острый гемолиз может быть

угрозой для жизни, выражены симптомы, связанные с острой гипоксией тканей –тахикардия, одышка, слабость, утомляемость
Хронический гемолиз несмотря на тяжелую анемию симптомы выражены умеренно

Врожденные
Приобретенные
Внесосудистый гемолиз происходит в печени и селезенке
Внутрисосудистый гемолиз происходит в кровеносных сосудах

Слайд 13

Слайд 14

Врожденные гемолитические анемии
Мембранопатии (наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз)
Ферментопатии (дефицит Г-6-ФДГ, дефицит пируваткиназы)
Гемоглобинопатии

(талассемии, серповидноклеточная анемия)
Ферментопатии и гемоглобинопатии распространены в странах с высоким уровнем заболеваемости малярией (страны бассейна Средиземного моря, Юго-Восточной Азии)

Слайд 15

Мембранопатии
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) самый распространенный вид мембранопатии в умеренном климатическом

поясе
Большинство мембранных нарушений связаны с аномалиями транспорта катионов и воды через мембрану эритроцитов

Слайд 16

Ферментопатии
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы наиболее частая ферментопатия
Снижение активности ферментов гликолиза приводит к повышению

чувствительности эритроцитов к окислительному стрессу
Гемолиз может быть спровоцирован приемом лекарств, вирусными инфекциями
Клиника зависит от выраженности дефицита Г-6-ФДГ, характерна желтуха, потемнение мочи, гемолиз может быть хроническим при выраженном дефиците и эпизодическим при легком дефиците Г-6-ФДГ, возможен острый внутрисосудистый гемолиз
Диагностика определение активности Г-6-ФДГ в эритроцитах, генетический анализ
Лечение избегать провоцирующих гемолиз факторов, при тяжелом гемолизе заместительная терапия (трансфузии эритроцитарной массы)

Слайд 17

Гемоглобинопатии
Мутации генов, кодирующих аминокислотные последовательности и синтез глобиновых цепей
Талассемии (α-талассемия,

β – талассемия)
Серповидноклеточная анемия
Гемоглобинопатия С, Е
Сочетание различных мутаций глобиновых цепей

Слайд 18

Серповидноклеточная анемия
Точечная мутация гена β-цепи
HbS обладает в дезоксигенированном состоянии низкой

растворимостью и способен к полимеризации, что приводит к гемолизу эритроцитов
Гетерозиготы по HbS редко имеют выраженные клинические проявления
В первые месяцы жизни течение бесcимптомное из-за высокого уровня HbF

Слайд 19

Слайд 20

Анемии вследствие снижения образования эритроцитов в костном мозге
Апластические анемии
Врожденные (Анемия

Фанкони, Анемия Даймонда-Блекфана)
Приобретенные
Сидеробластные анемии
Дизэритропоэтические анемии
Дефицитные анемии
Железодефицитная анемия
Дефицит фолиевой кислоты, дефицит витамина В12

Слайд 21

Врожденная апластическая анемия
Анемия Фанкони панцитопения + МВПР
Пороки развития пальцев, верхних конечностей,

лучевой кости, маленький рост, микроцефалия, аномалии развития почек, у части больных задержка психомоторного развития
С рождения повышен уровнь HbF
Легкая степень тромбоцитопении может быть выявлена в грудном, раннем возрасте
Развернутые признаки апластической анемии появляются в среднем в 5 лет
Костный мозг гипоклеточный, угнетение всех ростков кроветворения
При хромосомном анализе обнаруживают разрывы, пробелы или перестановки хромосом

Слайд 22

Врожденная апластическая анемия
Анемия Даймонда- Блекфана парциальное поражение эритроидного ростка + у

части детей ВПР
признаки анемии появляются в первые 6 месяцев, характерно низкое количество гемоглобина с несоответствующим этому уровню низким количеством ретикулоцитов
Содержание HbF повышено.
При биопсии КМ выявляется сужение эритроидного ростка
Следует дифференцировать с транзиторной эритробластопенией детского возраста – обратимой супрессией костного мозга вследствие инфицирования парвовирусом В19

Слайд 23

Лечение апластической анемии
Прекращение контакта с провоцирующим фактором при приобретенной апластической анемии
Заместительная

терапия (эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса)
Факторы роста – GM-CSF, G-CSF
Антилимфоцитарный иммуноглобулин
Иммуносупрессивная терапия – стероиды, циклоспорин
Симптоматическая терапия (гемостатическая, антибактериальная терапия)
Трансплантация костного мозга

Слайд 24

Сидеробластная анемия
Нарушено встраивание железа в порфириновое кольцо, железо в избыточном количестве

накапливается в митохондриях предшественников эритроцитов
При специальной окраске в мазке костного мозга выявляют кольцевидные сидеробласты -предшественники эритроцитов, перегруженные железом

Слайд 25

Внешний вид при сидеропении

Слайд 26

Изменения кожи при сидеропении

Слайд 27

Изменения ногтей при сидеропении

Слайд 28

Сидеробластная анемия
Врожденная Х-сцепленная сидеробластная анемия (дефицит аминолевулинатсинтазы)
Синдром Пирсона (дефект митохондриальных белков)

СПОН в периоде новорожденности, гибель в первые месяцы жизни
Приобретенная сидеробластная анемия (прием изониазида, отравление свинцом)
Ранняя стадия миелобластного лейкоза
Ювенильный ревматоидный артрит

Слайд 29

Дизэритропоэтическая анемия
Аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный тип наследования
Описано 4 варианта
Неэффективный эритропоэз вследствие преждевременного

внутрикостномозгового разрушения предшественников эритроцитов путем апоптоза
Костный мозг гиперклеточный
Анемия, периодически эпизоды желтухи, потемнения мочи, холелитиаз
Лечение симптоматическое

Слайд 30

Слайд 31

Анемии в зависимости от MCV
Микроцитарные – при дефиците железа, талассемии, нарушении

биосинтеза гема
Нормоцитарные – при аутоиммунной гемолитической анемии, при хронических заболеваниях, ферментопатиях, мембранопатиях
Макроцитарные – при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12, апластической анемии, высоком ретикулоцитозе, заболевания печени

Слайд 32

Лабораторная диагностика анемий
Общий анализ крови
Количество ретикулоцитов – наиболее чувствительный метод

оценки ответа костного мозга на гемолиз или кровопотерю
Световая микроскопия мазка периферической крови.

Анемия. Основные группы анемий

Содержание

ПланАнемияОсновные группы анемийАнемии вследствие повышенной потери эритроцитовАнемии вследствие повышенного разрушения эритроцитовАнемии

АнемияАнемия – патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина и эритроцитов в

Анемия, обусловленная снижением продукции эритроцитов и возникающая при таких хронических заболеваниях,

Лабораторные критерии анемии у детей по содержанию гемоглобина (ВОЗ, 2001)

Критерии анемии (ВОЗ):для мужчин: уровень гемоглобина <130 г/лгематокрит менее 39%;для женщин:уровень

Физиологическая анемия детей грудного возраста Этиопатогенез изучен недостаточноВ 2 – 3

Основные группы анемийАнемии вследствие повышенной потери эритроцитовАнемии вследствие повышенного разрушения эритроцитовАнемии

Анемии вследствие повышенной потери эритроцитовОстрая постгеморрагическая анемия одномоментная потеря большого объема

Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов – гемолитические анемииОстрый гемолиз может быть

МембранопатииНаследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) самый распространенный вид мембранопатии в умеренном климатическом

ФерментопатииДефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы наиболее частая ферментопатияСнижение активности ферментов гликолиза приводит к повышению

ГемоглобинопатииМутации генов, кодирующих аминокислотные последовательности и синтез глобиновых цепей Талассемии (α-талассемия,

Серповидноклеточная анемияТочечная мутация гена β-цепи HbS обладает в дезоксигенированном состоянии низкой

Анемии вследствие снижения образования эритроцитов в костном мозгеАпластические анемии Врожденные (Анемия

Врожденная апластическая анемияАнемия Фанкони панцитопения + МВПРПороки развития пальцев, верхних конечностей,

Врожденная апластическая анемияАнемия Даймонда- Блекфана парциальное поражение эритроидного ростка + у

Лечение апластической анемииПрекращение контакта с провоцирующим фактором при приобретенной апластической анемииЗаместительная

Сидеробластная анемияНарушено встраивание железа в порфириновое кольцо, железо в избыточном количестве