Аномалии развития головного и спинного мозга у детей. Методы лучевой диагностики

Июль 30, 2022

Главная
Медицина
Аномалии развития головного и спинного мозга у детей. Методы лучевой диагностики

Содержание

2. План: Механизмы возникновения аномалий развития головного мозга Причины развития аномалий головного мозга Кортикальная дисплазия Лиссэнцефалия и
3. Механизмы возникновения аномалий развития головного мозга Активное внедрение в практику детского невролога современных нейровизуализирующих методов обследования
4. познание с формального уровня «гипоксическая энцефалопатия» на уровень болезней, вызванных генетическим нарушением, вызванным действием различных факторов.
5. Причины развития аномалий головного мозга Согласно современным представлениям о нарушении эмбрионального развития, на процессы формирования нервной
6. Кортикальная дисплазия Понятие кортикальной дисплазии объединяет следующие варианты нарушения организации нервных клеток: лиссэнцефалия (агирия) пахигирия микрополигирия
7. Лиссэнцефалия и пахигирия Лиссэнцефалия (агирия) и пахигирия - недоразвитие мозговых извилин с гладкой поверхностью мозговых полушарий,
9. Особенности микрогерии Микрогирия (микрополигирия) - заболевание, при котором мозг представляет собой множество мелких, коротких, неглубоких извилин.
10. Фокальная корковая дисплазия Фокальная корковая дисплазия - частичное нарушение процессов развития нервной системы, результатом чего является
11. Понятие о шизэнцефалии Своеобразной аномалией головного мозга является шизэнцефалия - тотальная патология, занимающая большую часть головного
12. гемиплегии (паралич правой или левой половины тела) тетрапареза (парез всех четырех конечностей) судорожного синдрома грубой задержки
14. Понятие о гетеротопии Наиболее частым вариантом миграционных нарушений является гетеротопия - скопление нейронов (клеток головного мозга),
15. Понятие об аномалии Арнольда-Киари Эта аномалия представляет собой грыжу нижнего отдела головного мозга (при котором происходит
16. Гидроцефалия у детей Гидроцефалия — это чрезмерное увеличение размеров черепа у детей, вызванное повышенным количеством спинномозговой
17. Причины развития гидроцефалии пороки развития, внутриутробная инфекция, патология во время беременности или родов, опухоли, травмы, кровотечения
18. При гидроцефалии изменяются размеры и форма черепа — его мозговой отдел значительно преобладает над лицевым, лобная
20. МРТ головного мозга больного гидроцефалией
21. Анэнцефалия Анэнцефалия (anencephaly) – это грубый порок развития головного мозга - отсутствие полушарий мозга, костей свода
23. Аномалии развития спинного мозга Неправильное закрытие нервной трубки у эмбриона во время первого триместра беременности приводит
25. Врожденная аномалия развития позвоночника и спинного мозга. Врожденный кифоз на фоне сегментарной дисгенезии L2 позвонка, тяжелая
26. Врожденный сколиоз
27. Гигантская спинномозговая грыжа у трехмесячного младенца
28. Методы лучевой диагностики Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений, подтверждается нейросонографией (НСГ), компьютерной и магнитно-резонансной томографией
29. Недостатками метода является лучевая нагрузка, необходимость проведения наркоза для пациентов раннего возраста, обычно до 3-х лет.
30. Ведущая роль в диагностике многих пороков развития головного мозга принадлежит магнитно-резонансной томографии. С помощью этого обследования
31. С помощью радиологических методов исследования четко визуализируются аномалии развития головного мозга, связанные с нарушением формы и
32. 3D/4D ультразвука для исследования плода Беременность 15-16 недель (2D и поверхностный 3D/4D режим). Анэнцефалия. Срединная расщелина
34. Скачать презентацию

Слайд 2

План:
Механизмы возникновения аномалий развития головного мозга
Причины развития аномалий головного мозга
Кортикальная дисплазия
Лиссэнцефалия

и пахигирия
Особенности микрогерии
Фокальная корковая дисплазия
Понятие о шизэнцефалии
Понятие о гетеротопии
Понятие об аномалии Арнольда-Киари
Гидроцефалия
Анэнцефалия
Аномалии развития спинного мозга
Методы лучевой диагностики
Список использованной литературы

Слайд 3

Механизмы возникновения аномалий развития головного мозга
Активное внедрение в практику детского невролога

современных нейровизуализирующих методов обследования (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография головного мозга) позволило значительно расширить знания в области аномалий головного мозга, определить их роль при оценке неврологического статуса ребенка и прогноза заболевания. Использование компьютерного томографа и магнитно-резонансного томографа перевело прижизненное изучение структуры мозга на более высокую ступень, переключив

Слайд 4

познание с формального уровня «гипоксическая энцефалопатия» на уровень болезней, вызванных генетическим

нарушением, вызванным действием различных факторов. Стало очевидным, что аномалии развития головного мозга являются наиболее частой причиной детской неврологической инвалидности. «Поломки» в процессе закладки нервной ткани в большинстве своем представляют разнообразную патологию эмбрионального периода. Большая часть врожденных пороков нервной системы формируется под воздействием повреждающих агентов в критические периоды эмбрионального развития органов и систем, когда формируются закладки органов и тканей, причем характер, вид порока зависит не от природы повреждающего агента (мутантный ген, химические мутагены, ионизирующая радиация, вирусы), а от возраста эмбриона.

Слайд 5

Причины развития аномалий головного мозга
Согласно современным представлениям о нарушении эмбрионального

развития, на процессы формирования нервной системы могут повлиять следующие факторы:
экзогенные токсины (токсины из внешней среды)
генетические причины
эндогенные токсины (метаболические нарушения у матери, в т.ч. повышение температуры материнского организма)
инфекционные возбудители (цитомегаловирус, токсоплазма, листерии и др.)

Слайд 6

Кортикальная дисплазия
Понятие кортикальной дисплазии объединяет следующие варианты нарушения организации нервных

клеток:
лиссэнцефалия (агирия)
пахигирия
микрополигирия
шизэнцефалия
трансмантийная дисплазия
Все эти варианты аномалии головного мозга могут носить очаговый и генерализованный характер.

Слайд 7

Лиссэнцефалия и пахигирия
Лиссэнцефалия (агирия) и пахигирия - недоразвитие мозговых извилин с

гладкой поверхностью мозговых полушарий, может быть тотальной и очаговой. В целом для лиссэнцефалии характерна умственная отсталость, раннее начало эпилепсии. Встречается одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков. Часто регистрируется на эхоэнцефалограмме. Тотальная агирия сопровождается ленточной гетеротопией, известной как синдром «двойной коры».

Слайд 8

Слайд 9

Особенности микрогерии
Микрогирия (микрополигирия) - заболевание, при котором мозг представляет собой множество

мелких, коротких, неглубоких извилин. Чаще встречается фокальная (локализованная) микрогирия различной площади. Она может являться структурной основой многих генетических и хромосомных синдромов (Денди-Уокера, Арнольда-Киари, Цельвегера, неонатальной адренолейкодистрофии и др.). Микрогирия является морфологическим дефектом при синдроме Foix-Chavany-Marie (умственная отсталость и псевдобульбарный паралич).

Слайд 10

Фокальная корковая дисплазия
Фокальная корковая дисплазия - частичное нарушение процессов развития нервной

системы, результатом чего является образование патологических корковых участков. Область преимущественной локализации фокальной корковой дисплазии - лобные и височные отделы мозга.
Для фокальной корковой дисплазии характерны выраженные, демонстративные и порой необычные двигательные феномены (жестовые автоматизмы (de novo), педалирование по типу топтания на месте), сопровождающие припадки.

Слайд 11

Понятие о шизэнцефалии
Своеобразной аномалией головного мозга является шизэнцефалия - тотальная патология,

занимающая большую часть головного мозга и простирающаяся от желудочков до коры головного мозга. Данный порок развития хорошо визуализируется на томограммах головного мозга в виде щелей различной степени выраженности.
При данном пороке динамика циркуляции ликвора по желудочкам не нарушена, она полностью компенсирована. Проявления шизэнцефалии ассоциируются со многими неврологическими симптомами в виде:

Слайд 12

гемиплегии (паралич правой или левой половины тела)
тетрапареза (парез всех

четырех конечностей)
судорожного синдрома
грубой задержки психомоторного развития

Слайд 13

Слайд 14

Понятие о гетеротопии
Наиболее частым вариантом миграционных нарушений является гетеротопия - скопление

нейронов (клеток головного мозга), остановившихся в различных аномальных местах на пути следования к коре головного мозга. Такая остановка происходит не позже 5-го месяца внутриутробного развития. Изолированный участок узловатой массы нейронов (нервных клеток головного мозга), располагающийся в неправильном месте, называется «гетеротопион».

Слайд 15

Понятие об аномалии Арнольда-Киари
Эта аномалия представляет собой грыжу нижнего отдела головного

мозга (при котором происходит пролабирование (проникновение) мозжечка в спинномозговой канал через отверстие в затылочной кости. ). При этом заболевании происходит проникновение мозжечка в спинномозговой канал. Хирургическое лечение аномалии основано на рассечении концевой нити спинного мозга.

Слайд 16

Гидроцефалия у детей
Гидроцефалия — это чрезмерное увеличение размеров черепа у детей,

вызванное повышенным количеством спинномозговой жидкости. Другое название болезни – “водянка головного мозга”. Напомним, что внутреннюю среду центральной нервной системы составляет спинномозговая жидкость, которую называют цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ) или ликвором (от liquores - жидкость), то есть внутри черепа мозг окружен со всех сторон жидкостью, он как бы плавает в ней, что создает для мозга дополнительную защиту от повреждений.

Слайд 17

Причины развития гидроцефалии
пороки развития,
внутриутробная инфекция,
патология во время беременности или

родов,
опухоли, травмы, кровотечения и многие другие. Очень часто, особенно в тех случаях когда гидроцефалия развилась внутриутробно, причину установить очень сложно. Гидроцефалия возникает при нарушении циркуляции ликвора. Например, когда возникает преграда на пути тока цереброспинальной жидкости; увеличивается секреция или снижается ее всасывание. Накопление жидкости приводит к увеличению одного или нескольких желудочков мозга, истончению самого вещества мозга, уплощению борозд и атрофии различных мозговых структур.

Слайд 18

При гидроцефалии изменяются размеры и форма черепа — его мозговой

отдел значительно преобладает над лицевым, лобная часть резко выступает вперед, в области висков и лба наблюдается выраженная венозная сеть. У маленьких детей происходит расширение и выбухание родничков, частичное смещение глаз под край нижнего века – так называемый симптом “заходящего солнца”.

Слайд 19

Слайд 20

МРТ головного мозга больного гидроцефалией

Слайд 21

Анэнцефалия
Анэнцефалия (anencephaly) – это грубый порок развития головного мозга - отсутствие

полушарий мозга, костей свода черепа и мягких тканей.
Причины формирования анэнцефалии:
Анэнцефалия – многофакторный порок развития, образуется в результате нарушение формирования нервной трубки плода в период 21-28 дней беременности.
Анэнцефалия встречается (частота в популяции) примерно 1 раз на 1000, чаще у плодов женского пола. Сочетанные аномалии – у большинства плодов - недоразвитие надпочечников и отсутствие гипофиза, спинномозговая грыжа – в 17% случаев, расщепление твердого и мягкого неба - 2%. Вероятность повторения при последующих беременностях – 3-5%.

Слайд 22

Слайд 23

Аномалии развития спинного мозга
Неправильное закрытие нервной трубки у эмбриона во время

первого триместра беременности приводит к различным порокам спинного мозга. Обычно такие дефекты имеют место в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, но они случаются и в шейном, грудном и крестцовом отделах.
Скрытая расщелина позвоночника — самый распространенный и наименее тяжелый порок спинного мозга. Хотя один или более позвонков оказываются не полностью сомкнутыми, спинной мозг и его оболочки не выпячиваются в пространство между несросшимися позвонками.

Слайд 24

Слайд 25

Врожденная аномалия развития позвоночника и спинного мозга. Врожденный кифоз на фоне

сегментарной дисгенезии L2 позвонка, тяжелая форма. Нижняя спастическая параплегия с нарушением функций тазовых органов по типу императивных позывов.

Слайд 26

Врожденный сколиоз

Слайд 27

Гигантская спинномозговая грыжа у трехмесячного младенца

Слайд 28

Методы лучевой диагностики
Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений, подтверждается нейросонографией (НСГ),

компьютерной и магнитно-резонансной томографией (КТ и МРТ).
Нейросонография: метод, основанный на применении ультразвука. При НСГ нет лучевой нагрузки. Исследование не требует предварительной подготовки, наркоза, может проводится повторно в течении одного дня. Информативность НСГ у детей раннего возраста, при открытых ультразвуковых окнах (большой родничок) очень высока.
Компьютерная томография – методика, основанная на использовании рентгеновского излучения. Высокоинформативный метод обследования.

Слайд 29

Недостатками метода является лучевая нагрузка, необходимость проведения наркоза для пациентов раннего

возраста, обычно до 3-х лет.
Магнитно-резонансная терапия – при этой методике используется сильное магнитное поле. Отрицательные воздействия на организм не описаны. Также как и при КТ для проведения МРТ у маленьких детей необходим наркоз. Принципиальным отличием изображения при МРТ является возможность проведения сканирования в саггитальной плоскости (плоскость проходит параллельно продольной оси тела, что позволяет детально оценить третий желудочек, водопровод мозга, четвертый желудочек, выходы из него и переход ликворной системы головного мозга в спинальную ликворную систему).

Слайд 30

Ведущая роль в диагностике многих пороков развития головного мозга принадлежит магнитно-резонансной

томографии. С помощью этого обследования появилась возможность прижизненно выявить у больного ребенка такие аномалии мозга, которые ранее не определялись и соответственно не рассматривались в качестве причины неврологических расстройств у детей.
Особую ценность этот метод исследования приобретает в ранние сроки постнатального развития, так как в период новорожденности нарушенное состояние ребенка с пороком головного мозга необоснованно трактуется как внутриутробный менингоэнцефалит, гипоксическое или родовое повреждение нервной системы.

Слайд 31

С помощью радиологических методов исследования четко визуализируются аномалии развития головного

мозга, связанные с нарушением формы и строения (архитектоники) серого вещества. В меньшей степени это касается нарушения строения белого вещества. Поэтому большую часть пороков связывают с аномалией коры головного мозга и называют обобщенно корковыми дисплазиями.

Слайд 32

3D/4D ультразвука для исследования плода
Беременность 15-16 недель (2D и поверхностный 3D/4D

режим). Анэнцефалия. Срединная расщелина верхней губы и неба.

Аномалии развития головного и спинного мозга у детей. Методы лучевой диагностики

Содержание

План:Механизмы возникновения аномалий развития головного мозгаПричины развития аномалий головного мозгаКортикальная дисплазияЛиссэнцефалия

Механизмы возникновения аномалий развития головного мозгаАктивное внедрение в практику детского невролога

познание с формального уровня «гипоксическая энцефалопатия» на уровень болезней, вызванных генетическим

Причины развития аномалий головного мозга Согласно современным представлениям о нарушении эмбрионального

Кортикальная дисплазия Понятие кортикальной дисплазии объединяет следующие варианты нарушения организации нервных

Лиссэнцефалия и пахигирияЛиссэнцефалия (агирия) и пахигирия - недоразвитие мозговых извилин с

Особенности микрогерииМикрогирия (микрополигирия) - заболевание, при котором мозг представляет собой множество

Фокальная корковая дисплазияФокальная корковая дисплазия - частичное нарушение процессов развития нервной

Понятие о шизэнцефалииСвоеобразной аномалией головного мозга является шизэнцефалия - тотальная патология,

гемиплегии (паралич правой или левой половины тела) тетрапареза (парез всех

Понятие о гетеротопииНаиболее частым вариантом миграционных нарушений является гетеротопия - скопление

Понятие об аномалии Арнольда-КиариЭта аномалия представляет собой грыжу нижнего отдела головного

Гидроцефалия у детейГидроцефалия — это чрезмерное увеличение размеров черепа у детей,

Причины развития гидроцефалиипороки развития, внутриутробная инфекция, патология во время беременности или