Боковой амиотрофический склероз

Август 22, 2022

Главная
Медицина
Боковой амиотрофический склероз

Содержание

2. боковой амиотрофический склероз Болезнь Шарко-Кожевникова, или боковой амиотрофический склероз (БАС), Мотонейронная болезнь - тяжелое, неуклонно прогрессирующее
3. этиология Наследственная Токсическая Аутоимунная Инфекционная Авитаминозная
4. патогенез Ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы, при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и
5. патоморфология уменьшение объема спинного мозга в области шейного и поясничного утолщений гипотрофия ствола грубые изменения клеток
6. КЛИНИКА Складывается главным образом из следующих синдромов: вялые и спастические параличи конечностей мышечные атрофии с фибриллярными
7. клиника Условно можно выделить две стадии развития процесса: период предвестников период выявления основной локализации поражения (локальный
8. Период предвестников Cлабость в дистальных отделах рук, неловкость, похудание в кистях и мышечные подергивания Атрофиями в
9. Локальный период Двигательные нарушения Амиотрофии с повышением мышечного тонуса Патологические кистевые знаки Патологические рефлексы Спастико-паралитическая походка
10. Локальный период
11. Клинические формы бас Шейно-грудная форма (50% случаев) Бульбарная форма. Встречается в 25% Пояснично-крестцовая форма (20 –
12. диагностика Поражение (дегенерация) нижнего мотонейрона, доказанное клинически, электрофизиологически или морфологически. Поражение (дегенерация) верхнего мотонейрона по данным
13. Диагностика Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие: Сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности. Возможны
14. диагностика Электромиографическое исследование (ЭМГ) Фибрилляции и фасцикуляции в мышцах верхних и нижних конечностей Уменьшение количества двигательных
15. Диагностика МРТ снимки Двухстороннее повышение МР-сигнала на Т2, Flair от кортико-спинальных трактов на уровне мост /
16. Дифференциальная диагностика Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга Сирингомиелия Семейный спастический парапарез Штрюмпеля Прогрессирующие спинальные амиотрофии.
17. лечение Эффективного лечения заболевания не существует. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход
18. лечение Лечебная гимнастика. Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата предметов. При крампи
19. лечение При слюнотечении атропин 0,25 – 0,75 мг три раза в день, или гиосцин (Бускопан) 10
21. Скачать презентацию

Слайд 2

боковой амиотрофический склероз
Болезнь Шарко-Кожевникова, или боковой амиотрофический склероз (БАС), Мотонейронная болезнь

- тяжелое, неуклонно прогрессирующее органическое заболевание нервной системы

Слайд 3

этиология
Наследственная
Токсическая
Аутоимунная
Инфекционная
Авитаминозная

Слайд 4

патогенез
Ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы, при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение

и гибель нейронов. Каждое фибриллярное подёргивание мышцы соответствует гибели одного мотонейрона в спинном мозге — это означает, что данный участок мышцы лишается иннервации, он уже будет неспособен нормально сокращаться и атрофируется

Слайд 5

патоморфология
уменьшение объема спинного мозга в области шейного и поясничного утолщений
гипотрофия ствола
грубые

изменения клеток почти всех отделов головного и спинного мозга
Ганглиозные клетки подвергаются дегенеративно-атрофическим изменениям
Страдают ядра двигательных ЧМН
В патологический процесс вовлекаются мозговые оболочки, церебральные и спинальные сосуды

Слайд 6

КЛИНИКА
Складывается главным образом из следующих синдромов:
вялые и спастические параличи конечностей
мышечные

атрофии с фибриллярными и фасцикулярными подергиваниями
бульбарные расстройства.

Слайд 7

клиника
Условно можно выделить две стадии развития процесса:
период предвестников
период выявления

основной локализации поражения (локальный период).

Слайд 8

Период предвестников
Cлабость в дистальных отделах рук, неловкость, похудание в кистях и

мышечные подергивания
Атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом.
Бульбарные расстройства – дизартрии и дисфагии (25% случаев)
Крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания.

Слайд 9

Локальный период
Двигательные нарушения
Амиотрофии с повышением мышечного тонуса
Патологические кистевые знаки
Патологические рефлексы
Спастико-паралитическая походка
Тетраплегия

(вялая верхняя и спастическая нижняя)

Слайд 10

Локальный период

Слайд 11

Клинические формы бас
Шейно-грудная форма (50% случаев)
Бульбарная форма. Встречается в 25%
Пояснично-крестцовая форма

(20 – 25% случаев)
Высокая (церебральная) форма (1 – 2%)

Слайд 12

диагностика
Поражение (дегенерация) нижнего мотонейрона, доказанное клинически, электрофизиологически или морфологически.
Поражение (дегенерация) верхнего

мотонейрона по данным клинической картины.
Прогрессирующее развитие субъективных и объективных признаков заболевания на одном уровне поражения центральной нервной системы или распространение их на другие уровни, определяемое по данным анамнеза или обследования.

Слайд 13

Диагностика
Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие:
Сенсорных расстройств, в первую очередь

выпадений чувствительности. Возможны парестезии и боли.
Тазовых расстройств (нарушений мочеиспускания и дефекации). Их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания.
Зрительных нарушений.
Вегетативных нарушений.
Болезни Паркинсона.
Деменции альцгеймеровского типа.
Синдромов, похожих на БАС.

Слайд 14

диагностика
Электромиографическое исследование (ЭМГ)
Фибрилляции и фасцикуляции в мышцах верхних и нижних конечностей
Уменьшение

количества двигательных единиц и увеличение амплитуды и длительности потенциала действия двигательных единиц
Нормальная скорость проведения в нервах, иннервирующих мало пораженные мышцы, и снижения скорости проведения в нервах, иннервирующих тяжело пораженные мышцы (скорость должна быть не менее 70% от нормальной величины)
Нормальная электрическая возбудимость и скорость проведения импульса по волокнам чувствительных нервов

Слайд 15

Диагностика
МРТ снимки
Двухстороннее повышение МР-сигнала на Т2, Flair от кортико-спинальных трактов на

уровне мост / предцентральные извилины.

Слайд 16

Дифференциальная диагностика
Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга
Сирингомиелия
Семейный спастический парапарез Штрюмпеля
Прогрессирующие спинальные

амиотрофии.

Синдром Гийена-Барре
Миастения
Рассеянный склероз
ОНМК
Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис)
Первичный боковой склероз

Слайд 17

лечение
Эффективного лечения заболевания не существует.
Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек),

отодвигает летальный исход на 2 – 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.

Слайд 18

лечение
Лечебная гимнастика.
Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата

предметов.
При крампи (болезненных мышечных спазмах): фенитоин 200–300 мг/сут, или карбамазепин ( Финлепсин 200–400 мг/сут, и/или витамин Е 400 мг два раза в день, а также препараты магния ).
При спастичности: баклофен (Баклосан) 10 – 80 мг/сут, или тизанидин (Сирдалуд) 6 – 24 мг/сут, а также клоназепам 1 – 4 мг/сут, или мемантин (Акатинол Мемантин) 10 – 60 мг/сут.

Основу лечения составляет симптоматическая терапия

Слайд 19

лечение
При слюнотечении атропин 0,25 – 0,75 мг три раза в день, или гиосцин (Бускопан) 10

мг три раза в день.
При невозможности приема пищи вследствие нарушения глотания накладывают гастростому или вводят назогастральный зонд. Раннее проведение чрезкожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев.
При болевых синдромах используют весь арсенал аналгетиков. В том числе на конечных стадиях наркотические аналгетики.
Иногда некоторое временное улучшение приносят антихолинэстеразные препараты (неостигмина метилсульфат(Прозерин)).

Основу лечения составляет симптоматическая терапия

Боковой амиотрофический склероз

Содержание

боковой амиотрофический склерозБолезнь Шарко-Кожевникова, или боковой амиотрофический склероз (БАС), Мотонейронная болезнь

этиологияНаследственная Токсическая Аутоимунная Инфекционная Авитаминозная

патогенез Ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы, при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение

патоморфологияуменьшение объема спинного мозга в области шейного и поясничного утолщенийгипотрофия стволагрубые

КЛИНИКАСкладывается главным образом из следующих синдромов: вялые и спастические параличи конечностеймышечные

клиникаУсловно можно выделить две стадии развития процесса: период предвестников период выявления

Период предвестниковCлабость в дистальных отделах рук, неловкость, похудание в кистях и

Локальный период

Клинические формы басШейно-грудная форма (50% случаев)Бульбарная форма. Встречается в 25%Пояснично-крестцовая форма

диагностикаПоражение (дегенерация) нижнего мотонейрона, доказанное клинически, электрофизиологически или морфологически.Поражение (дегенерация) верхнего

ДиагностикаДля диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие:Сенсорных расстройств, в первую очередь

диагностикаЭлектромиографическое исследование (ЭМГ)Фибрилляции и фасцикуляции в мышцах верхних и нижних конечностейУменьшение

ДиагностикаМРТ снимкиДвухстороннее повышение МР-сигнала на Т2, Flair от кортико-спинальных трактов на

лечениеЭффективного лечения заболевания не существует.Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек),

лечениеЛечебная гимнастика.Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата

лечениеПри слюнотечении атропин 0,25 – 0,75 мг три раза в день, или гиосцин (Бускопан) 10

Похожие презентации