Содержание
- 2. Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при
- 3. В настоящее время известно, что ген, кодирующий синтез фактора Виллебранда, располагается в коротком плече 12-й хромосомы.
- 4. Функции фВБ инициирует адгезию тромбоцитов к поврежденной стенке сосуда стабилизирует циркулирующий фактор свертывания VIII за счет
- 5. Тромбоцитарный рецептор GPIIb/IIIa, который открывается после активации тромбоцитов, играет важную роль в последующих тромбоцитарных реакциях. GPIIb/IIIa
- 6. Классификация Различают три типа болезни Виллебранда. 1-й тип обусловлен частичным количественным дефицитом фактора Виллебранда. При этом
- 7. 2-й тип обусловлен качественными изменениями фактора Виллебранда, связанными с нарушением формирования мультимеров и подразделяется на подтипы:
- 8. Тип 2А болезни Виллебранда характеризуется отсутствием гемостатически активных больших мультимеров фВ в плазме и в тромбоцитах,
- 9. Тип 2В обусловлен мутациями в домене А1 фВ, который содержит сайт связывания фВ с гликопротеином Ib
- 10. Тип 2М обусловлен мутацией, которая локализуется внутри домена А1 и нарушает связь фВ с тромбоцитарным гликопротеином
- 11. 3-й тип — наиболее тяжелая форма с полным дефицитом фактора Виллебранда. Эта форма характеризуется отсутствием фактора
- 12. Клиника Обильные носовые кровотечения 5% – 60% Десневые кровотечения 7% - 51% • Выраженный кожный гемосиндром
- 13. Диагностика 1) основные методы диагностики: − время кровотечения; − число тромбоцитов; − АПТВ; − активность фактора
- 14. Методы лечения болезни Лечение зависит от типа болезни Виллебранда, частоты кровотечений и вероятности развития сильного кровотечения.
- 15. При тяжелой форме болезни Виллебранда прием НПВС и противосвертывающих препаратов запрещается. Применяются следующие способы лечения: Десмопрессин
- 16. Десмопрессин – это синтетический аналог вазопрессина, который оказывает вазопрессорное, антидиуретическое действие и стимулирует выработку фактора Виллебранда
- 17. В последнее время разработан препарат «Вилате» – высокоочищенный концентрат фактора Виллебранда с двойной вирусинактивацией, который показан
- 19. Скачать презентацию