Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Содержание

Слайд 2

ДМЖП – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения между правым и левым желудочками.

ДМЖП – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения между правым

и левым желудочками.
Слайд 3

Классификация По анатомическому признаку Перимембранозный 61,4-80% случаев Мышечный 5-20% случаев Приточный Подартериальный

Классификация

По анатомическому признаку

Перимембранозный
61,4-80% случаев

Мышечный
5-20% случаев

Приточный

Подартериальный

Слайд 4

Классификация По размеру Рестриктивный Диаметр дефекта меньше диаметра аорты Препятствующие току

Классификация

По размеру

Рестриктивный
Диаметр дефекта меньше диаметра аорты
Препятствующие току крови

Неристриктивный
Диаметр дефекта равен/больше диаметра

аорты
Непрепятствующие току крови
Слайд 5

Статистика Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%).

Статистика

Распределение по полу практически
одинаково: девочки (47-52%),
мальчики (48-53%).

Слайд 6

Этиология ДМЖП связаны : с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития

Этиология

ДМЖП связаны :
с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.


наследственностью
хромосомные аномалии (синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау - в 5% случаев)
мутацией единичных генов (в 5% случаев).
Слайд 7

Патогенез Для ДМЖП характерен лево-правый сброс крови. В результате ЛА, ЛП

Патогенез

Для ДМЖП характерен лево-правый сброс крови.
В результате ЛА, ЛП и ЛЖ

испытывают объемную перегрузку, что приводит к их дилатации.
Слайд 8

Патогенез Направление и объем сброса определяются: Различной величиной давления в желудочках

Патогенез

Направление и объем сброса определяются:
Различной величиной давления в желудочках
Размерами дефекта
Величиной

ОЛС (или резистентности сосудов легких)
Слайд 9

Клиника Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого сброса крови и

Клиника

Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого сброса крови и степени

объемной перегрузки МКК и ЛЖ:
Дети с малым ДМЖП – асимптомны
При средних и больших ДМЖП имеются признаки недостаточности кровоображения
Для детей 1-2 мес характерна тяжелая клиническая картина
При развитии синдрома Эйзенменгера появляется – цианоз.
Слайд 10

Слайд 11

Физикальное обследование Деформация грудной клетки – «сердечный горб» Аускультация Систолическое "кошачье

Физикальное обследование

Деформация грудной клетки – «сердечный горб»
Аускультация
Систолическое "кошачье мурлыканье" -лучше всего

прощупывается приблизительно посередине грудины возле ее левого края.
Резко акцентирован II тон над ЛА.
Когда давление в ПЖ низкое, шум ДМЖП «дующий» и пансистолический.
При постепенном увеличении давления в ПЖ шум становится более низким, короче и мягче.
Шумы при малых мышечных ДМЖП обычно очень высокие и занимают начало систолы
Систолическое дрожание вдоль нижней половины левого края грудины
Средней или высокой интенсивности голосистолический или раний систолический шум
Нежный диастолический шум на верхушке сердца
Слайд 12

Слайд 13

Диагностика Электрокардиография: В норме у пациентов с малым размером ДМЖП Гипертрофия

Диагностика

Электрокардиография:
В норме у пациентов с малым размером ДМЖП
Гипертрофия ЛЖ – у

пациентов со средним размером
Гипертрофия ЛЖ и ПЖ (иногда ЛП) – при больших ДМЖП
Гипертрофия ПЖ – при высокой ЛГ
Слайд 14

Слайд 15

Слайд 16

Диагностика При рестриктивном ДМЖП Градиент ЛЖ-ПЖ > 50мм.рт.ст Диаметр ДМЖП менее

Диагностика

При рестриктивном ДМЖП

Градиент ЛЖ-ПЖ > 50мм.рт.ст
Диаметр ДМЖП менее 80% от размера

ФК АоК

При нерестриктивном ДМЖП

Градиент ЛЖ-ПЖ < 50мм.рт.ст
Диаметр ДМЖП более 80% от размера ФК АоК

Эхокардиография