Дегенеративные, демиелинизирующие, нейромышечные заболевания нервной системы

НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Группа медленно прогрессирующих, приобретенных или наследственно-обусловленных заболеваний.
В основе прогрессирующая

К нейродегенеративным заболеваниям относятся
Таупатии:
Болезнь Альцгеймера
Прогрессирующий супрануклеарный парез взора
Кортикобазальная дегенерация
Болезнь

Синуклеопатии:
Болезнь Паркинсона
Деменция с тельцами Леви
Мультисистемная атрофия
Для этой группы  характерно накопление

Тринуклеотидные заболевания:
Хорея Хантингтона
Спинобульбарная мышечная атрофия, тип Кеннеди
Атаксия Фридрейха
Спиноцеребеллярная атаксия
Дендаторубро-паллидолуизальная атрофия (DRPLA)
Наследственные

Прионные заболевания:
Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
Синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера
Фатальная

БОЛЕЗНЬ КРЕЙТЦФЕЛЬДА-ЯКОБА

Прионовые болезни –накопление в клетках ЦНС прионовых белков медленные инфекции
Аутосомно-доминатный

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ

Болезнь двигательных нейронов
Хроническое прогрессирующее заболевание н.с с избирательным поражением

От 50 лет, чаще мужчины
Вирусы по типу медленной инфекции
Слабость дистальных отделов

Экстрапирамидные нарушения (поражение полосатого тела, бледного шара, черной субстанции).
Два синдрома: гипертонически-гипокинетический

БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА (ДРОЖАТЕЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ)

Идиопатическое медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся замедленностью

Б. ПАРКИНСОНА (ГИПЕРТОНИЧЕСКИ-ГИПОКИНЕТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ).

Характерны:
-общая скованность;
-поза с согнутой головой

БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА (ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ АТРОФИЯ)

-хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанным поражением подкорковых

мышечная ригидность-нарушение походки, глотания, речи
Цирроз печени
Гиперкинезы разнообразные
Псевдобульбарный симптомы
Интелектуальное снижение
Кольца Кайзера-Флейшера

Диагностика:
-кровь, мочу на содержание меди
-кровь на церулоплазмин
Повышение печеночных, почечных проб
Лечение: унитиол,

ХОРЕЯ-ХАНТИНГТОНА

Наследственное нейродегенеративное заболевание, постепенное начало в возрасте 35-50 лет, сочетание прогрессирующих

Интелектуальные расстройства
Хореические гиперкинезы быстрые, неритмичные, беспорядочные в различных мышечных группах. Тяжело

Диагностика :ЭЭГ, МРТ головного мозга-атрофия коры
Лечение симптоматическое

ТОРСИОННАЯ ДИСТОНИЯ

Хроническое пргрессирующее заболевание нервной системы, клинически проявляющееся изменением мышечного тонуса

Развивается до 15 лет нарушение походки, спастическая кривошея, тонические спазмы мышц

Демиелинизирующие заболевания — это  заболевания нервной системы при которых повреждается миелиновая оболочка нейронов
В результате нарушается проведение сигналов

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Хроническое демиелинизирующее заболевания н.с., характеризующееся многочаговыми поражениями, протекающие с

Полиэтиологично, несколько теорий-наследственная, вирусная, бактериальная инфекция, аутоиммунная теория, нехватка вит. Д.
Возраст

Сначала болезни минимальная симптоматика, затем она накапливается, и в каждое обострение

Ухудшение состояния после горячей ванны, физической нагрузки
Диагностика: МРТ головного, спинного мозга

Лечение
Избегать жарких помещений, повышенной физической нагрузки, отказ от алкоголя и курения,

РАССЕЯННЫЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ

Острое аутоиммунное заболевание ЦНС после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции,

Клиника острая: повышение температуры, общемозговая симптоматика, менингеальные симптомы, эпилептический припадок, очаговые

Лечение:
ГЛК
Плазмаферез
циклофосфамид

ОСТРАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ПОЛИРАДИКУЛОМИЕЛОНЕВРОПАТИЯ

Синдром Гийена-Барре-Штроля
Аутоиммунная природа
Острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепных

После 3-х недель после инфекции вирусной, бактериальной, микоплазменной
Парестезии, боли в дистальных

ЦСЖ-белково-клеточная диссоциация (белок 3-5 г\л)
Восходящий паралич Ландри –распрастранение параличей на мышцы

НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Миастения-заболевание характеризуется нарушением нерво-мышечной передачи и проявляется слабостью и патологической

Аутоиммунное заболевание, м.б. семейным
При миастении повышение фермента холинэстеразы, ацетилхолин перерабатывается, блокируются

Мышечная слабость
Диплопия, птоз, косоглазие, трудность речи и глотания после длительного разговора,

Формы:
-глазная
-генерализованная
-бульбарная
Диагностика: ЭНМГ, кровь на АТ к ацетихолиновым рецепторам, КТ средостения,

МИАСТЕНИЧЕСКИЙ КРИЗ

Неотложное состояние!!!!!
При недостаточности антихолинэстеразных средств, при запущенных формах миастении-прогрессирующая слабость

ХОЛИНЭРГИЧЕСКИЙ КРИЗ

Неотложное состояние!!!!!
Передозировка ацетилхолинэстеразных препаратов (блокируется нервно-мышечная передача)-узкие зрачки, парез аккомодации,

МИОПАТИИ

Заболевания с нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся слабостью мышц,

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ ДЮШЕННА

Начало в раннем возрасте
Симметричная атрофия мышц в сочетании

Проявляется в 1-3 года жизни слабость мышц тазового пояса, отставание в

Диагностика:
Осмотр генетика
Б\х ан.кр- КФК, АЛТ, АСТ
ЭМГ
Сосудистые, нейроэндокринные заболевания
-биопсия мышцы
Лечение :

ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ МИОПЛЕГИИ

Наследственные нервно-мышечные заболевания характеризующиеся внезапной мышечной слабостью и параличами.
Чаще всего

ГИПОКАЛИЕМИЧЕСКАЯ ФОРМА ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ МИОПЛЕГИИ (БОЛЕЗНЬ ВЕСТФАЛЯ)

С 6-15 лет, внезапно ночью или

МИОТОНИИ

Группа нервно-мышечных заболеваний, характеризующаяся неспособностью произвольной мускулатуры к расслаблению после сокращения.

ВРОЖДЕННАЯ МИОТОНИЯ ЛЕЙДЕНА-ТОМСОНА

Аутосомно-доминантный тип наследования
С 8-15 лет миотонические спазмы-затруднение рассслабления мышц