Диагностика и лечение заболеваний, сопровождающихся гепатомегалией и гепатолиенальным синдромом

Содержание

Слайд 2

Гепатолиенальный синдром это клинико – функциональный синдром, основным проявлением которого является

Гепатолиенальный синдром

это клинико – функциональный синдром, основным проявлением которого является
увеличение

печени изолированно
или в сочетании с увеличение селезенки
Слайд 3

Гепатолиенальный синдром

Гепатолиенальный синдром

Слайд 4

Этапы дифференциальной диагностики

Этапы дифференциальной диагностики

Слайд 5

1 ЭТАП Перкуссия и пальпация печени и селезенки

1 ЭТАП

Перкуссия и пальпация
печени и селезенки

Слайд 6

2 ЭТАП !!!!!!!!!!! заподозрить заболевание /определить направление (пути) диагностики Жалобы и

2 ЭТАП !!!!!!!!!!! заподозрить заболевание /определить направление (пути) диагностики

Жалобы и

анамнез (в том числе – эпидемиологический)
Подробное физикальное обследование
Общие анализы крови и мочи
Биохимические анализы крови (общий белок и его фракции, трансаминазы, билирубин и его фракции, щелочная фосфотаза, липиды крови)
Коагулограмма
УЗИ органов брюшной полости
Слайд 7

2 ЭТАП !!!!!!!!!!! заподозрить заболевание /определить направление (пути) диагностики Поражения самой

2 ЭТАП !!!!!!!!!!! заподозрить заболевание /определить направление (пути) диагностики

Поражения самой

печени и дефекты сосудов порто- печеночной системы:
Слайд 8

2 ЭТАП !!!!!!!!!!! заподозрить заболевание /определить направление (пути) диагностики Болезни накопления:

2 ЭТАП !!!!!!!!!!! заподозрить заболевание /определить направление (пути) диагностики

Болезни накопления:

Слайд 9

ЧТО ЭТО ? Врожденная катаракта Двуцветная радужка Кольцо Кайзера – Флейшера Искусственный хрусталик

ЧТО ЭТО ?

Врожденная катаракта
Двуцветная радужка
Кольцо Кайзера – Флейшера
Искусственный хрусталик

Слайд 10

ЧТО ЭТО ? Врожденная катаракта Двуцветная радужка Кольцо Кайзера – Флейшера Искусственный хрусталик

ЧТО ЭТО ?

Врожденная катаракта
Двуцветная радужка
Кольцо Кайзера – Флейшера
Искусственный хрусталик

Слайд 11

2 ЭТАП !!!!!!!!!!! заподозрить заболевание /определить направление (пути) диагностики Инфекционные и паразитарные заболевания :

2 ЭТАП !!!!!!!!!!! заподозрить заболевание /определить направление (пути) диагностики

Инфекционные и

паразитарные заболевания :
Слайд 12

2 ЭТАП !!!!!!!!!!! заподозрить заболевание /определить направление (пути) диагностики Болезни крови и лимфоидной ткани:

2 ЭТАП !!!!!!!!!!! заподозрить заболевание /определить направление (пути) диагностики

Болезни крови

и лимфоидной ткани:
Слайд 13

2 ЭТАП !!!!!!!!!!! заподозрить заболевание /определить направление (пути) диагностики Болезни сердечно

2 ЭТАП !!!!!!!!!!! заподозрить заболевание /определить направление (пути) диагностики

Болезни сердечно

– сосудистой системы, протекающие с ХСН:
Слайд 14

Слайд 15

Слайд 16

3 ЭТАП поставить нозологический диагноз и детализировать его Узконаправленные методы диагностики:

3 ЭТАП поставить нозологический диагноз и детализировать его

Узконаправленные методы диагностики:
Иммунологические
Серологические
Биопсия печени

и селезенки
Пунктаты костного мозга и лимфатических узлов
ЭРПХГ
ЯМРТ или КТ
Ангиографии
и др.
Слайд 17

Слайд 18

Вторичный гиперспленизм это чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически

Вторичный гиперспленизм

это чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется


снижением числа
эритроцитов,
лейко­цитов
тромбоцитов
в циркулирующей крови с увеличением их числа в костном мозге
Слайд 19

Слайд 20

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ

Слайд 21

Хронический гепатит Это диффузное воспалительное заболевание печени, длящееся 6 месяцев и

Хронический гепатит

Это диффузное воспалительное заболевание печени, длящееся 6 месяцев и более

//способное привести к циррозу печени или быть ассоциированным с ним//
Морфологическим субстратом этого процесса являются различной степени выраженности дистрофические изменения гепатоцитов , междольковая и внутридольковая инфильтрация и фиброз.
Слайд 22

Хронический гепатит (классификация IWP, WCOG, ЛОС – АНДЖЕЛЕС, 1994) Аутоимунный гепатит

Хронический гепатит (классификация IWP, WCOG, ЛОС – АНДЖЕЛЕС, 1994)

Аутоимунный гепатит
Хронический гепатит

В,D,С
Хронический вирусный гепатит, не характеризуемый другим образом (вызванный неизвестным/неидентифицируемым вирусом)
Хронический гепатит не классифицируемый как вирусный или аутоимунный
Хронический лекарственный гепатит
Слайд 23

Хронический гепатит (классификация IWP, WCOG, ЛОС – АНДЖЕЛЕС, 1994) Заболевания, имеющие

Хронический гепатит (классификация IWP, WCOG, ЛОС – АНДЖЕЛЕС, 1994)

Заболевания, имеющие клинические

и гистологические черты хронического гепатита
Первичный билиарный цирроз
Первичный склерозирующий холангит
Заболевание печени Вильсона – Коновалова
Болезнь недостаточности α1- антитрипсина печени
Слайд 24

Хронический гепатит (классификация по степени клинической активности ) Учитывается аланиновая трансфераза

Хронический гепатит (классификация по степени клинической активности )

Учитывается аланиновая трансфераза (АЛТ):
МИНИМАЛЬНАЯ

– АЛТ = 2-3 ВГН
НИЗКАЯ – АЛТ = 4-5 ВГН
УМЕРЕННАЯ – АЛТ 5-10 ВНГ
ВЫРАЖЕННАЯ – АЛТ более 10 ВГН
Слайд 25

Хронический гепатит (классификация по степени гистологической активности ) Учитывается наличие т.н

Хронический гепатит (классификация по степени гистологической активности )

Учитывается наличие т.н критериев

Кноделля
Перипортальных (в том числе мостовидных) некрозов гепатоцитов (0-10 баллов)
Внутридольковых фокальных некрозов и дистрофии гепатоцитов (0-4 балла)
Воспалительной инфильтрации портальных полей (0-4 балла)
ИГА
(индекс гистологической активности – это сумма баллов по 3 критериям):
МИНИМАЛЬНАЯ – 1-3 балла
НИЗКАЯ – 4-8 баллов
УМЕРЕННАЯ – 9-12 баллов
ВЫРАЖЕННАЯ – 13-18 баллов
Слайд 26

Хронический гепатит Степень активности и наличие фиброза определяют прогноз у больных

Хронический гепатит

Степень активности и наличие фиброза определяют прогноз у больных хроническим

гепатитом, а значит и агрессивность ведения больного.
Слайд 27

Хронический гепатит. Клиническая картина Определяется выраженностью основных клинических синдромов:

Хронический гепатит. Клиническая картина
Определяется выраженностью основных
клинических синдромов:

Слайд 28

Астеновегетативный синдром Слабость Утомляемость Раздражительность Снижение работоспособности Нарушение сна Потливость Лабильность АД и другие вегетативные симптомы

Астеновегетативный синдром

Слабость
Утомляемость
Раздражительность
Снижение работоспособности
Нарушение сна
Потливость
Лабильность АД
и другие

вегетативные симптомы
Слайд 29

Диспептический синдром Плохой аппетит Тошнота Отрыжка Ощущение тяжести в эпигастрии/ правом/

Диспептический синдром

Плохой аппетит
Тошнота
Отрыжка
Ощущение тяжести в эпигастрии/ правом/ левом подреберье
Вздутие живота
Нарушение стула

Слайд 30

Иммунновоспалительный синдром Лихорадка Увеличение печени (гепатомегалия): определяется гладкая поверхность органа, а

Иммунновоспалительный синдром

Лихорадка
Увеличение печени (гепатомегалия): определяется гладкая поверхность органа, а его плотность

и изменения нижнего края (острый или закругленный) зависят от степени выраженности фиброза
Повышение уровня острофазовых белков и гуморальных показателей иммунитета: гаптоглобина, серомукоида, сиаловых кислот, СРБ, гамма – глобулинов
Повышение уровня иммуноглобулинов (G, М и А)
Повышения АТ к тканевым и клеточным АГ печени
Слайд 31

Цитолитический синдром Уменьшение массы тела Субфибрилитет Желтуха (с желто – оранжевым

Цитолитический синдром

Уменьшение массы тела
Субфибрилитет
Желтуха (с желто – оранжевым оттенком кожи)
Боли в

правом предплечье
«Печеночные знаки»: пальмарная эритема, сосудистые звездочки, гинекомастия, «печеночный» язык
Печеночный (сладковатый «мышиный)» запах от кожи или изо рта (галитоз)
Геморрагический диатез
Поражение ЦНС (энцефалопатия)
Повышение АЛТ, ЛДГ, глутаматдегидрогеназы, кислой фосфотазы
Слайд 32

«Печеночный» язык

«Печеночный» язык

Слайд 33

Желтушность кожных покровов

Желтушность кожных покровов

Слайд 34

С Сосудистые звездочки

С

Сосудистые звездочки

Слайд 35

Слайд 36

Холестатический синдром Кожный зуд (накопление желчных кислот в коже) Желтуха (с

Холестатический синдром

Кожный зуд (накопление желчных кислот в коже)
Желтуха (с оливковым оттенком)
Пигментация

кожи («грязная кожа»)
Ксантомы и ксантелазмы
Темный кал и светлая моча
Повышение общего, главным образом за счет коньюгированного (прямого) билирубина (на ранних стадиях может быть нормальным), желчных кислот, холестерина, ЛПНП, ТГ, щелочной фосфотазы, (ГГТП).
Слайд 37

Механическая Печеночная желтуха

Механическая
Печеночная желтуха

Слайд 38

Найдите ксантомы и ксантеля (а)змы Ксантомы Ксантелязмы

Найдите ксантомы и ксантеля (а)змы

Ксантомы

Ксантелязмы

Слайд 39

Внепеченочные поражения (обусловлены иммунными поражениями) Кожные васкулиты, узелковый периартериит, Болезнь Такаясу,

Внепеченочные поражения (обусловлены иммунными поражениями)

Кожные васкулиты, узелковый периартериит, Болезнь Такаясу,

синдром и болезнь Рейно
Узловатая эритема, артралгии, артриты, полимиозиты, плеврит, перикардит.
Интерстициальный нефрит, гломерулонефрит.
Слайд 40

Хронический гепатит (фазы) Названные клинические синдромы выражены в разной степени и

Хронический гепатит (фазы)

Названные клинические синдромы выражены в разной степени и в

различных сочетаниях в реплекативную фазу (фаза обострения)
В нерепликативную фазу (ремиссия) чаще определяются
гепатомегалия
диспептический
астеновегетативный
синдромы
Слайд 41

СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ХРОНИЧЕСКОГО ГЕПАТИТА

СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ХРОНИЧЕСКОГО ГЕПАТИТА

Слайд 42

Серологические маркеры вирусных гепатитов

Серологические маркеры вирусных гепатитов

Слайд 43

Маркеры аутоимунного гепатита

Маркеры аутоимунного гепатита

Слайд 44

ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЕПАТИТА

ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЕПАТИТА

Слайд 45

Диета

Диета

Слайд 46

Этиотропное лечение вирусных гепатитов

Этиотропное лечение вирусных гепатитов

Слайд 47

Этиотропное лечение вирусных гепатитов Противопоказания: Тяжелые заболевания сердца, поражения почек, миелоидного

Этиотропное лечение вирусных гепатитов

Противопоказания:
Тяжелые заболевания сердца, поражения почек, миелоидного ростка кроветворения
Структурные

расстройства или нарушение функции ЦНС
Наличие аутоимунных и онкологических заболеваний (прием имунносупрессантов)
Побочные эффекты:
Гриппоподобный синдром, тошнота
Повышение активности трансаминаз (прогностически благоприятный признак)
Лейкопения, анемия или полное угнетение гемопоэза (панцитопения)
Нефрит
Психические расстройства
Сахарный диабет
АИТ
Слайд 48

Патогенетическое лечение Аутоимунного гепатита: Преднизолон Цитостатики (азатиоприн, метотрексат) – при неэффективности

Патогенетическое лечение

Аутоимунного гепатита:
Преднизолон
Цитостатики (азатиоприн, метотрексат) – при неэффективности преднизолона
Делагил, левамизол

– при непереносимости/противопоказании азатиоприна
Дезинтоксикационное лечение:
5% р-р глюкозы 500-1000 мл/сутки
Гемодез 400 мл/сутки (не более 5 дней)
Полиионные растворы(«Трисоль», «Ацесоль», «Квартасоль»)
Лактулоза, энтеродез - длительно
Метаболическая терапия (рибоксин), витамины не Гепатопротекторы( легалон, эссенциале и др) оказывают
влияния на прогноз
Слайд 49

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Слайд 50

Цирроз печени Это последняя стадия различных по этиологии поражений печени, характеризующаяся

Цирроз печени

Это последняя стадия различных по этиологии поражений печени,

характеризующаяся нарушением структуры органа из-за развития фиброза и паренхиматозных узлов (ложных долек) с преобладанием в клинической картине признаков функциональной недостаточности гепатоцитов (печеночной недостаточности) и портальной гипертензии.
Слайд 51

Классификация цирроза печени (по Чайлд – Пью)

Классификация цирроза печени (по Чайлд – Пью)

Слайд 52

Классификация цирроза печени (по Чайлд – Пью) Класс А (компенсация) –

Классификация цирроза печени (по Чайлд – Пью)

Класс А (компенсация) – 5-6

баллов
Класс В (субкомпенсация) – 7-9 баллов
Класс С (декомпенсация) – более 9 баллов
Клинически встречаются такие синдромы как
гепатомегалия : печень плотная, бугристая, край заостренный
астеновегетативный синдром,
печеночная диспепсия,
цитолитический синдром,
синдром холестаза,
имунного воспаления ,
печеночно – клеточной недостаточности (геморрагический синдром и печеночная энцефалопатия)
УЗИ – феномен «пчелиных сот»
Слайд 53

Синдром портальной гипертензии Это синдром повышения давления (более 12 мм рт

Синдром портальной гипертензии

Это синдром повышения давления (более 12 мм рт ст)

в системе воротной вены, проявляющийся
Спленомегалией, с синдромом гиперспленизма
Варикозным расширением вен пищевода, желудка, мезентериальных и геморроидальных вен с возможными кровотечениями из этого источника
Асцитом
Слайд 54

Гепатолиенальный синдром

Гепатолиенальный синдром

Слайд 55

Лечение цирроза печени Трансплантация печени – единственный радикальный метод и улучшение

Лечение цирроза печени
Трансплантация печени – единственный радикальный метод и улучшение прогноза

больных с циррозом печени
Консервативные методики позволяют дожить больному до трансплантации
Слайд 56

Лечение цирроза печени Диета малосолевая (до 1-2 г/сутки) или бессолевая с

Лечение цирроза печени

Диета малосолевая (до 1-2 г/сутки) или бессолевая с ограничением

белка до 0,5-0.6 г/кг массы тела (при энцефалопатии)
Базисная медикаментозная терапия представляет собой лечение основного заболевания + ферментные препараты
Симптоматическая терапия (лечение осложнений):
Снижение портального давления (неселективные бета – блокаторы (пропранолол, тимолол, карведилол), нитраты при неэфективности – оперативное лечение: прошивание вен, создание порто – кавальных анастомозов
Лечение асцита: спиронолактон до 400 мг или амилорид 5-10 мг/сутки пожизненно + фуросемид (положительный диурез не более 500 мл/сутки) + альбумин 20% № 8-10, при неэффективности - - лапароцентез и эвакуация асцетической жидкости (не более 5 л)
Лечение холестаза: УДХК , гептрал (адеметионин) и кожного зуда: ионообменные смолы (холестирамин и холестинол) рифампицин, метронидазол, антагонисты 5 НТ3 – серотониновых рецепторов (трописетрон, одасетрон), альмагель, маалокс
Слайд 57

Лечение цирроза печени Лечение синдрома гиперспленизма: нуклеинат натрия, пентоксил, , преднизолон,

Лечение цирроза печени

Лечение синдрома гиперспленизма: нуклеинат натрия, пентоксил, , преднизолон, переливание

компонентов крови, спленэктомия или эмболизация селезеночной артерии
Лечение энцефалопатиии: лактулоза пожизненно (до мягкого стула 2-3 р в день), LOLA (Гепа-мерц), неомицин/ канамицин (для уменьшения образования белка в кишечнике), ноотропил, препараты аминокислот с разветвленной цепью (фалькамин), курсы плазмафереза, гемосорбции
Лечение дилюционной гипонатремии (ограничесние жидкости и соли, отмена диуретиков, плазмозамещение при парацентезах
Лечение остеопороза (стандартная методика)
Трансплантация печени
Слайд 58

Изучая истину, можно иметь троякую цель: открыть истину, когда ищем ее;

Изучая истину, можно иметь троякую цель: открыть истину, когда ищем ее;

доказать ее, когда нашли; наконец, отличить от лжи, когда ее рассматриваем.