Дифференциальная диагностика. Миастения

Июль 23, 2022

Главная
Медицина
Дифференциальная диагностика. Миастения

Содержание

3. С чем дифференцировать?
4. Синдром Ламберта -Итона это паранеопластический синдром
5. Патогенез
10. Клиническая картина Повышенная утомляемость проксимальных отделов нижних конечностей и мышц тазового пояса, что приводит к появлению
11. При стимуляции с частотой 3 Гц наблюдается легкое увеличение амплитуды потенциалов, как это бывает и при
12. Миопатии
13. Миопатии эндокринного и обменного генеза. При тиреотоксической миопатии наблюдается прогрессирующая слабость и утомляемость мышц миастеноподобного типа.
14. У большинства больных выявляются типичные для териотаксикоза сердечно-сосудистые и вегетативные нарушения, а также экзофтальм и симптомы
15. Симптом Мебиуса
16. Симптом Штельвага -редкое мигание В норме 6-8 раз в минуту
17. Симптом Грефе
18. Гипотиреоидная миопатия При аутоиммунном тиреоидите, после тиреоидэктомии, лучевой терапии щитовидной железы могут возникать мышечные гипертрофии с
19. Атрофическая Гипертрофическая Псевдомиотоническая
21. Офтальмоплегические и офтальмобульбарные формы миопатии начинается с опускания верхнего века, затем постепенно развивается ограничение движений глаз
22. У некоторых больных к клинике наружной офтальмоплегии могут присоединиться слабость лицевой мускулатуры и парез мышц гортани
23. дифференцируют от миастении с помощью ЭМГ и исследования биоптатов мышц. В ряде случаев процесс распространяется на
24. Миотубулярная миопатия Молодые пациенты с генереализованной слабостью ,гипотонией и гипорефлексией Птоз,офтальмопарез Слабость не прогрессирует Марфаноидный габитус
28. Врожденная миастения заметна уже на этапе внутриутробного развития плода: он почти или совсем неактивен. После рождения
29. Это единственный синдром, при котором поражаются в первую очередь глазодвигательные мышцы (офтальмоплегия).
30. Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. В первые недели жизни ребенка родители обращают внимание
31. Может проявиться слабым шевелением плода, а в постнатальном периоде - слабым криком, затруднением сосания, глотания, вялыми
32. Врожденные миастенические синдромы Большинство наследуется аутосомно-рецессивно( кроме синдрома медленных каналов)
33. Формы аутосомно-рецессивный синдром с генерализованной мышечной утомляемостью, обусловленной дефицитом ацетилхолинэстеразы концевых пластинок; аутосомно-доминантный синдром со слабостью
34. Синдром, связанный с медленным закрытием ионных каналов. грудной возраст Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Первые симптомы связаны
36. Скачать презентацию

Слайд 2

Слайд 3

С чем дифференцировать?

Слайд 4

Синдром Ламберта -Итона
это паранеопластический синдром

Слайд 5

Патогенез

Слайд 6

Слайд 7

Слайд 8

Слайд 9

Слайд 10

Клиническая картина
Повышенная утомляемость проксимальных отделов нижних конечностей и мышц тазового пояса,

что приводит к появлению «утиной походки»
Нарастание мышечной слабости при повышении температуры тела и окружающей среды
Вегетативная дисфункция: ортостатическая гипотензия, импотенция
«Сухой» синдром: снижение слюно- и потоотделения
Глазодвигательные нарушения встречаются редко

Слайд 11

При стимуляции с частотой 3 Гц наблюдается легкое увеличение амплитуды потенциалов,

как это бывает и при миастении. При увеличении частоты стимуляции (более 10 Гц) амплитуда мышечных потенциалов резко нарастает (феномен врабатывания). Увеличение амплитуды мышечных потенциалов также наблюдается после физических упражнений.

Слайд 12

Миопатии

Слайд 13

Миопатии эндокринного и обменного генеза.
При тиреотоксической миопатии наблюдается прогрессирующая слабость и утомляемость мышц

миастеноподобного типа.
Болезнь начинается с периодически усиливающейся слабости в проксимальных отделах ног.
Позже появляются прогрессирующие симметричные амиотрофии и слабость мышц плечевого пояса..

Слайд 14

У большинства больных выявляются типичные для териотаксикоза сердечно-сосудистые и вегетативные нарушения,

а также экзофтальм и симптомы Мебиуса, Штельвага, Грефе и др.
Результаты ЭМГ и пробы с прозерином исключают миастению.
Следует помнить, что у 15% больных миастенией имеет место тиреотоксикоз

Слайд 15

Симптом Мебиуса

Слайд 16

Симптом Штельвага
-редкое мигание
В норме 6-8 раз в минуту

Слайд 17

Симптом Грефе

Слайд 18

Гипотиреоидная миопатия
При аутоиммунном тиреоидите, после тиреоидэктомии, лучевой терапии щитовидной железы могут

возникать мышечные гипертрофии с признаками миотонии и патологической утомляемостью.
Отсутствует эффект от пробы с прозерином.
На ЭМГ не выявляются характерные для миастении изменения.

Слайд 19

Атрофическая
Гипертрофическая
Псевдомиотоническая

Слайд 20

Слайд 21

Офтальмоплегические и офтальмобульбарные формы миопатии
начинается с опускания верхнего века, затем постепенно

развивается ограничение движений глаз во все стороны.
процесс симметричен
Внутренние мышцы глаза не страдают.
В развитой стадии заболевания характерна полная наружная офтальмоплегия.
Многие годы эти нарушения могут быть единственными проявлениями болезни.

Слайд 22

У некоторых больных к клинике наружной офтальмоплегии могут присоединиться слабость лицевой

мускулатуры и парез мышц гортани и глотки (офтальмо-фарингеальный вариант).
Мышцы языка обычно не страдают. Могут развиться также умеренная слабость и гипотрофия мышц плечевого пояса, снижение сухожильных рефлексов.

Слайд 23

дифференцируют от миастении с помощью ЭМГ и исследования биоптатов мышц.
В

ряде случаев процесс распространяется на другие поперечнополосатые мышцы, и тогда определяется повышение уровня креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы и альдолазы в сыворотке крови

Слайд 24

Миотубулярная миопатия
Молодые пациенты с генереализованной слабостью ,гипотонией и гипорефлексией
Птоз,офтальмопарез
Слабость не

прогрессирует
Марфаноидный габитус
Сколиоз, косолапость
A) Ptosis, bifacial weakness, and typical facial appearance of congenital myopathy;

Слайд 25

Слайд 26

Слайд 27

Слайд 28

Врожденная миастения
заметна уже на этапе внутриутробного развития плода: он почти или

совсем неактивен.
После рождения возможен отказ органов дыхания и гибель новорожденного.

Слайд 29

Это единственный синдром, при котором поражаются в первую очередь глазодвигательные мышцы

(офтальмоплегия).

Слайд 30

Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки.
В первые недели

жизни ребенка родители обращают внимание на опущение век и нарушение движения глазных яблок вплоть до отсутствия движений (неподвижность глаз).
В большинстве случаев лечение не помогает в устранении офтальмоплегии.

Слайд 31

Может проявиться слабым шевелением плода, а в постнатальном периоде - слабым

криком, затруднением сосания, глотания, вялыми движениями конечностей.
При отсутствии патогенетической терапии больной ребенок может умереть от бульбарных расстройств. Врожденная форма миастении встречается редко.
Ранняя детская миастения развивается, как правило, на первом или втором году жизни, протекает сравнительно мягко, характеризуется в большинстве случаев глазодвигательными нарушениями миастенического типа. В процесс могут вовлекаться мимические и жевательные мышцы.

Слайд 32

Врожденные миастенические синдромы
Большинство наследуется аутосомно-рецессивно( кроме синдрома медленных каналов)

Слайд 33

Формы
аутосомно-рецессивный синдром с генерализованной мышечной утомляемостью, обусловленной дефицитом ацетилхолинэстеразы концевых пластинок;
аутосомно-доминантный

синдром со слабостью и атрофией лопаточных мышц и мышц предплечья;
аутосомно-рецессивный синдром, при котором размер синаптических пузырьков, содержащие АХР ниже нормы;
аутосомно-рецессивный синдром, вызванный снижением количества АХР на концевой пластинке;
аутосомно-рецессивный синдром, проявляющийся генерализованной патологической утомляемостью мышц, обусловленной сниженным содержанием синаптических пузырьков и уменьшением освобождения ацетилхолина;
аутосомно-доминантный синдром со слабостью бульбарных и поясничных мышц, усиливающейся при мышечном напряжении и контактом с теплом.

Слайд 34

Синдром, связанный с медленным закрытием ионных каналов.
грудной возраст
Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Первые

симптомы связаны с нарушением функции шейных и лопаточных мышц, постепенно вовлекаются глазодвигательные мышцы, скелетная мускулатура верхних конечностей.
Ребенка беспокоит слабость в руках, трудности в удержании рук выше горизонтального уровня.
ЛС не эффективны
Отличие от миастении: развитие атрофии мышц

Дифференциальная диагностика. Миастения

Содержание

С чем дифференцировать?

Синдром Ламберта -Итонаэто паранеопластический синдром

Патогенез

Клиническая картинаПовышенная утомляемость проксимальных отделов нижних конечностей и мышц тазового пояса,

При стимуляции с частотой 3 Гц наблюдается легкое увеличение амплитуды потенциалов,

Миопатии

Миопатии эндокринного и обменного генеза.При тиреотоксической миопатии наблюдается прогрессирующая слабость и утомляе­мость мышц

У большинства больных выявляются типичные для териотаксикоза сердечно-сосудистые и вегетативные нарушения,

Симптом Мебиуса

Симптом Штельвага-редкое миганиеВ норме 6-8 раз в минуту

Симптом Грефе

Гипотиреоидная миопатия При аутоиммунном тиреоидите, по­сле тиреоидэктомии, лучевой терапии щитовидной железы могут

АтрофическаяГипертрофическаяПсевдомиотоническая

Офтальмоплегические и офтальмобульбарные формы миопатииначинается с опускания верхнего века, затем постепенно

У некоторых больных к клинике наружной офтальмоплегии могут присоединиться слабость лицевой

дифференцируют от миастении с помощью ЭМГ и исследования биоптатов мышц. В

Миотубулярная миопатия Молодые пациенты с генереализованной слабостью ,гипотонией и гипорефлексиейПтоз,офтальмопарезСлабость не

Врожденная миастения заметна уже на этапе внутриутробного развития плода: он почти или