Энзимопатиялар

Август 1, 2022

Главная
Медицина
Энзимопатиялар

Содержание

2. Жоспар Кіріспе Гемолиздік анемия Анемия түрлері Клиника Диагноз Емі Профилактикасы
3. Энзимопатиялар - тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде гликолиз, глюкозаның пентозды-фосфаттық тотығу жолының, глютатион жүйесінің ферменттерінің жеткіліксіздігі
5. Гемолиздік анемиялар
6. Шеткері қан көрінісі: физиологиялық регенерация жасушалары: Ретикулоцит , полихроматофилдер мен нормобластардың пайда болуы - эритроциттердің дегенеративті
7. Жүре пайда болған қауырт гемолиздік анемиялар Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай - регенерациялық, Қан өндіру түріне
8. ТҰҚЫМҚУАТЫН ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР Мембранопатиялар - эритроциттер мембранасының дерті (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз; акантоцитоз) Энзимопатиялар (глюкозаның пентоздық-фосфаттық жолмен
9. Мембранопатиялар Микросфероциттік анемияның (Минковский Шоффар ауруы) патогенезі: спектриннің ақауы эритроциттердің серпімділігі бұзылуы мембрана бөлігінің жоғалуы және
10. Энзимопатиялар глюкозо-6-ФДГ тапшылығындағы анемияның патогенезі: глюкозо-6-фосфат дегидрогеназаның тапшылығы тотықсызданған глютатион түзілуінің бұзылуы эритроциттің антиоксиданттық жүйесінің бұзылуы
11. Гемоглобинопатиялар Орақ тәрізді жасушалы анемияның патогенезі: Глобиннің b- тізбегіндегі глютамин қышқылының валинге ауысуы гипоксия және ацидозда
12. Теміртапшылықты анемиялар Себептері: - Созылмалы қансыраулар; - Ашішекте темірдің сіңірілуі бұзылуы; - өсу кезеңінде, жүктілікте, бала
13. Теміртапшылықты анемияның патогенезі: Гемоглобин түзілуінің бұзылуы-Темірі бар ферменттердің белсенділігі Гемдік гипоксия -тіндік гипоксия - Шаштың түсуі,
14. Теміртапшылықты анемия Түстік көрсеткішіне қарай – гипохромды; Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай – гипорегенерациялық; Қан өндіру
15. В12 витамині–тапшылықты анемиялар Себептері: - Каслдің ішкі жайты– гастромукопротеин түзілуінің бұзылуы (асқазанның іргелік жасушаларының атрофиясы, асқазанда
16. В12 витамині - тапшылықты анемия Қан өндіру түріне қарай –мегалобластық, Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай –гипорегенерациялық,
17. Г-6-фдг жетіспейтін анемия Глюкозо-6-фосфатдегидрогенеза жетіспейтін анемия (Г-6-ДДГЖА) – жыныспен тіркесті рецессивті тұқым қуалайтын және дәрі қабылдағаннан
18. Этиологиясы және патогенезі. Аурудың себебі рецессивті типті тұқым қуалайтын Г-6-ФДГ ферментінің жетіспеушілігі. Эритроциттердегі бұл ферменттердің төмен
19. Клиникасы. Аурудың клиникасы жедел тамырішілік гемолиз түрінде оксидант – дәрілерді (сульфаниламидтер, безгекке қарсы дәрілер, нитрофурандар, аналгетиктер,
20. Қан жұғындысында шетінде кемістік бар («кетігі бар») эритроциттер болады. «Кетікті» эритроциттер мен Гейнц – Эрлих денешіктері
21. Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы Г-6-ФДГ жетіспеушілігінен дамитын анемияның диагнозы келтірілген ауру клиникасына қарап, эритроциттерде көптеп
23. Скачать презентацию

Слайд 2

Жоспар
Кіріспе
Гемолиздік анемия
Анемия түрлері
Клиника
Диагноз
Емі
Профилактикасы

Слайд 3

Энзимопатиялар - тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде гликолиз, глюкозаның пентозды-фосфаттық тотығу

жолының, глютатион жүйесінің ферменттерінің жеткіліксіздігі жатыр.

Слайд 4

Слайд 5

Гемолиздік анемиялар

Слайд 6

Шеткері қан көрінісі:
физиологиялық регенерация жасушалары:
Ретикулоцит , полихроматофилдер мен нормобластардың пайда болуы
-

эритроциттердің дегенеративті түрлері: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроциттер), базофильді түйіршікті эритроциттер. ядролық солға жылжыған нейтрофильдік лейкоцитоз.

Слайд 7

Жүре пайда болған қауырт гемолиздік анемиялар
Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай

- регенерациялық,
Қан өндіру түріне қарай – нормобластық,
Түстік көрсеткішіне қарай - нормо- немесе гиперхромды,
Эритроциттердің орташа диаметріне қарай- макроциттік
Жүре пайда болған созылмалы гемолиздік анемиялар - гипорегенерациялық

Слайд 8

ТҰҚЫМҚУАТЫН ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР
Мембранопатиялар - эритроциттер мембранасының дерті (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз;

акантоцитоз)
Энзимопатиялар (глюкозаның пентоздық-фосфаттық жолмен тотығуы, глютатион жүйесі, гликолиз ферменттерінің тапшылығы)
Гемоглобинопатиялар (глобин түзілуінің бұзылуы)

Слайд 9

Мембранопатиялар
Микросфероциттік анемияның (Минковский Шоффар ауруы) патогенезі: спектриннің ақауы эритроциттердің серпімділігі бұзылуы

мембрана бөлігінің жоғалуы және микросфероциттер түзілуі микросфероциттердің көкбауыр макрофагтарымен қарқынды фагоциттелінуі эритроциттердің өмір ұзақтығының қысқаруы

Слайд 10

Энзимопатиялар
глюкозо-6-ФДГ тапшылығындағы анемияның патогенезі: глюкозо-6-фосфат дегидрогеназаның тапшылығы тотықсызданған глютатион түзілуінің бұзылуы

эритроциттің антиоксиданттық жүйесінің бұзылуы тотықтырғыштардың (ПАСК, сульфаниламидтер, салицил қышқылы, ж.б.) әсерінен гемолизге ұшырауы

Слайд 11

Гемоглобинопатиялар
Орақ тәрізді жасушалы анемияның патогенезі: Глобиннің b- тізбегіндегі глютамин қышқылының валинге

ауысуы гипоксия және ацидозда гемоглобиннің тұнбаға түсуі орақ тәрізді эритроциттердің түзілуі гемолиз микроциркуляторлық арнада тұнбаға түсуі ¯ Ишемия
Талассемияның патогенезі:
a-талассемия – глобиннің a-тізбегі түзілуінің бұзылуы
b-талассемия (Кули ауруы) – глобиннің b- тізбегі түзілуі бұзылуы
гемоглобин түзілуі ¯ ¯ Эритроциттердің гипохромиясы Дәрменсіз эритропоэз (эритроциттердің сүйек кемігінде ыдырауы) Глобиннің сапасыз a-тізбегінің тұнбаға түсуі ¯ Нысана тәрізді эритроциттер ¯ Эритроциттердің өмір ұзақтығы¯

Слайд 12

Теміртапшылықты анемиялар
Себептері:
- Созылмалы қансыраулар;
- Ашішекте темірдің сіңірілуі бұзылуы;
- өсу кезеңінде,

жүктілікте, бала емізу кезінде темірге мұқтаждылықтың артуы
- темірдің тағаммен жеткіліксіз түсуі;
- трансферрин аздығынан темірдің тасымалдануының бұзылуы.

Слайд 13

Теміртапшылықты анемияның патогенезі:
Гемоглобин түзілуінің бұзылуы-Темірі бар ферменттердің белсенділігі
Гемдік гипоксия

-тіндік гипоксия - Шаштың түсуі, тырнақтың сынғыштығы, терінің құрғауы, тіл бүрлерінің атрофиясы (дәм сезудің бұрмалануы), АІЖ шырышты қабатының атрофиясы

Слайд 14

Теміртапшылықты анемия
Түстік көрсеткішіне қарай – гипохромды; Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне

қарай – гипорегенерациялық; Қан өндіру түріне қарай – нормобластық,
Эритроциттердің орташа диаметріне қарай- микроциттік

Слайд 15

В12 витамині–тапшылықты анемиялар
Себептері:
- Каслдің ішкі жайты– гастромукопротеин түзілуінің бұзылуы (асқазанның

іргелік жасушаларының атрофиясы, асқазанда отау, гастромукопротеин түзілуінің тектік ақауы, асқазан жасушаларының антиденелермен бұзылуы)
- ашішекте сіңірілуінің бұзылуы;
- жүктілік пен лактацияда артық пайдаланылуы;
- дифиллоботриоз;
- бауыр зақымданғанда қорға жинақталуы бұзылуы;
- витаминнің тағаммен жеткіліксіз түсуі.

Слайд 16

В12 витамині - тапшылықты анемия
Қан өндіру түріне қарай –мегалобластық,
Сүйек кемігінің

регенерациялық қабілетіне қарай –гипорегенерациялық,
Түстік көрсеткішіне қарай – гиперхромды,
Эритроциттердің орташа диаметріне қарай– мегалоциттік.

Слайд 17

Г-6-фдг жетіспейтін анемия
Глюкозо-6-фосфатдегидрогенеза жетіспейтін анемия (Г-6-ДДГЖА) – жыныспен тіркесті рецессивті тұқым

қуалайтын және дәрі қабылдағаннан кейін немесе тағамда ат бұршақ қолданғаннан дамитын ауру. Негізінен еркектер ауырады.

Слайд 18

Этиологиясы және патогенезі.
Аурудың себебі рецессивті типті тұқым қуалайтын Г-6-ФДГ ферментінің

жетіспеушілігі. Эритроциттердегі бұл ферменттердің төмен активтілігінде никотинамиддинуклеотидфосфаттың (НАДФ) тотықсыздануы және тотыққан глютатионның тотықсыз түрге ауысуы бұзылады. Соңғысы эритроциттерді гемолитикалық агенттер – тотықтырғыштардың әсерінен қорғайды. Гемолиз тамыр ішінде оксидант препараттарды қабылдағаннан кейін және тағамда ат бұршақтарды қолданғаннан кейін криз түрінде бой көрсетеді.
Г-6-ФДГ жетіспеушілігі Х-хромосомамен байланысты болады, сондықтан ауру негізінен еркектерде кездеседі.

Слайд 19

Клиникасы.
Аурудың клиникасы жедел тамырішілік гемолиз түрінде оксидант – дәрілерді (сульфаниламидтер,

безгекке қарсы дәрілер, нитрофурандар, аналгетиктер, хинидин) және тағамда ат бұршақтар қолданғаннан 2-3 күн кейін дамиды.
Науқас адамның негізгі шағымдары – дене қызуының көтерілуі, белдің ауыруы және қара түсті зәр бөлу (гемоглобиннің болуы). Бүйрек өзекшелерінің гемоглобиннің ыдырауынан пайда болатын өнімдермен бітеліп қалуы және шумақ фильтрациясы бұзылуы нәтижесінде жедел бүйрек жетіспеушілігі бой көрсетуі мүмкін.
Тері мен кілегей қабықтардың сарғыш түсі болады. Бір аптадан кейін гемолиз тиылады.
Қосымша тексерулер.Криз кезінде нормохромды анемия анықталады. Ретикулоцитоз көтеріледі. Эритроциттерде Гейнц – Эрлих денешіктері (тотығып, құрылысы өзгерген гемоглобин) табылады.

Слайд 20

Қан жұғындысында шетінде кемістік бар («кетігі бар») эритроциттер болады. «Кетікті» эритроциттер

мен Гейнц – Эрлих денешіктері талақта гемолиз болған кезде пайда болады.
Қанның биохимиялық анализінде тура емес билирубин көбейген, эритроциттерде Г-6-ФДГ белсенділігі төмендеген, бос гемоглобин табылады, бос гемоглобинмен байланысатын гаптоглобин азаяды.
Несепте уробилин, бос гемоглобин, орташа дәрежелі гемолизда – гемосидерин анықталады.
Нәжісте – стеркобилин көбейеді.
Миелограммада: қызыл қан түйіршіктерін түзу өркенінің гиперплазиясы болады.

Слайд 21

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы
Г-6-ФДГ жетіспеушілігінен дамитын анемияның диагнозы келтірілген

ауру клиникасына қарап, эритроциттерде көптеп болатын Гейнц – Эрлих денешіктеріне, «кетікті» эритроциттердің (дегмациттер) табылуына және Г-6-ФДГ төмен белсенділігіне қарап қойылады.
Бұл ауруды пароксизмальды түнгі гемоглобинуриядан (Маркиафава – Микели ауруы) және жүре пайда болған гемолитикалық анемияның гемолизиндік түрінен айыра білу керек.

Энзимопатиялар

Содержание

ЖоспарКіріспеГемолиздік анемияАнемия түрлеріКлиникаДиагнозЕміПрофилактикасы

Энзимопатиялар - тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде гликолиз, глюкозаның пентозды-фосфаттық тотығу

Гемолиздік анемиялар

Шеткері қан көрінісі:физиологиялық регенерация жасушалары:Ретикулоцит ­, полихроматофилдер мен нормобластардың пайда болуы-

Жүре пайда болған қауырт гемолиздік анемиялар Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай

ТҰҚЫМҚУАТЫН ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР Мембранопатиялар - эритроциттер мембранасының дерті (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз;

МембранопатияларМикросфероциттік анемияның (Минковский Шоффар ауруы) патогенезі: спектриннің ақауы эритроциттердің серпімділігі бұзылуы

Энзимопатияларглюкозо-6-ФДГ тапшылығындағы анемияның патогенезі: глюкозо-6-фосфат дегидрогеназаның тапшылығы тотықсызданған глютатион түзілуінің бұзылуы

ГемоглобинопатияларОрақ тәрізді жасушалы анемияның патогенезі: Глобиннің b- тізбегіндегі глютамин қышқылының валинге

Теміртапшылықты анемиялар Себептері:- Созылмалы қансыраулар;- Ашішекте темірдің сіңірілуі бұзылуы;- өсу кезеңінде,

Теміртапшылықты анемияның патогенезі: Гемоглобин түзілуінің бұзылуы-Темірі бар ферменттердің белсенділігі Гемдік гипоксия

Теміртапшылықты анемия Түстік көрсеткішіне қарай – гипохромды; Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне

В12 витамині–тапшылықты анемиялар Себептері:- Каслдің ішкі жайты– гастромукопротеин түзілуінің бұзылуы (асқазанның

В12 витамині - тапшылықты анемия Қан өндіру түріне қарай –мегалобластық,Сүйек кемігінің

Г-6-фдг жетіспейтін анемияГлюкозо-6-фосфатдегидрогенеза жетіспейтін анемия (Г-6-ДДГЖА) – жыныспен тіркесті рецессивті тұқым

Этиологиясы және патогенезі. Аурудың себебі рецессивті типті тұқым қуалайтын Г-6-ФДГ ферментінің

Клиникасы. Аурудың клиникасы жедел тамырішілік гемолиз түрінде оксидант – дәрілерді (сульфаниламидтер,