Фульминантная печеночная недостаточность

Клинический синдром, развивающийся в результате снижения массы функционирующих клеток печени

Причины печеночной недостаточности

Массивный некроз гепатоцитов вследствие токсического, вирусного или ишемического повреждения

Эпидемиология печеночной недостаточности

CHOLONGITAS E.et al Aliment Pharmacol Ther 2006

Острая печеночная недостаточность Результаты исследования в США 1998-2007

Lee WM et al Hepatology

Острая печеночная недостаточность (В зависимости от этиологии)

Lee WM et al Hepatology

Причины печеночной недостаточности

Внутрипеченочные :
Острые повреждения печени
Вирусные гепатиты А, В, B+D,

Хронические повреждения печени

Аутоиммунные болезни :
Первичный билиарный цирроз печени
Первичный склерозирующий холангит
Метаболические повреждения

Внепеченочные этиологические факторы

Холедохолитиаз
Острый холангит
Стриктуры желчных протоков
Холангиокарцинома
Системная воспалительная реакция, сепсис
Системные воспалительные заболевания
Заболевания

Фульминантная печеночная недостаточность

Термин предложен C.Trey и C.Davidson в 1970г. для обозначения

Фульминантная печеночная недостаточность -

клинический синдром, развивающийся в результате массивного некроза печени

Причины фульминантной печеночной недостаточности

Вирусы гепатита А, В, С, D, Е, G
Лекарственные

Инфекции

Вирусный гепатит А – 5% в структуре ФПН
Летальность- 0,2-0,4%.
Ухудшают прогноз:

Инфекции

Вирусный гепатит В – основная причина ФПН – 47%
Летальность составляет 12-36%
Диагностируется

Инфекции

Острый гепатит С служит редкой причиной ФПН, обычно в составе микст-вирусной

Лекарственные препараты

Парацетамол – до 56% лекарственной ФПН
Прием более 12,5 г в

Токсины

Отравление грибами, аманитотоксин.
Клиника гастроэнтерита в течение 6-24 часов после приема грибов

Редкие причины ФПН

Гипоперфузия печени при хронической сердечной недостаточности, синдром Бадда-Киари, кардиохирургические

КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ФПН
Сверхострая - развитие ПЭ через 0-7 дней Летальность

Причины смерти при ФПН

Основная причина смерти отек головного мозга, развивающийся у

Клинические особенности ФПН

Ранние симптомы неспецифические – слабость, анорексия тошнота, боли в

Диагностика ФПН

Гипербилирубинемия
Высокая активность трансаминаз
Снижение активности холинэстеразы
Снижение уровня протромбина более чем на

Энцефалопатия и отек мозга

Причина развития- неспособность пораженной печени к обезвреживанию нейротоксических

Сердечно-сосудистая и легочная недостаточность

Развивается системная вазодилятация, низкая сосудистая резистентность, тяжелые дисциркуляторные

Почечная недостаточность

Прогрессирование ФПН в 55% приводит к ОПН.
При ФПН вызванной парацетамолом

Диагностические критерии ГРС

-Наличие острого или хронического заболевания печени с выраженной

Гепаторенальный синдром 2 типа
Нарастание почечной дисфункции в течение месяцев
-Наличие резистентного к

Гепаторенальный синдром

Гепаторенальный синдром 3 типа – ГРС-1 типа или ГРС-2 типа

Трансплантация печени
Оптимальная терапия для пациентов с ГРС, учитывая обратимый
функциональный характер

Коагулопатия

Печень синтезирует все факторы свертывания, ингибиторы коагуляции и фибринолиза
Прогрессирование коагулопатии проявляется

Инфекции и сепсис

У 80% пациентов с ФПН развиваются инфекционные осложнения, у

Прогноз

Прогноз исхода ФПН необходим для тактики ведения пациента – консервативная терапия,

Критерии Kings College

Операция трансплантации печени

Пациенты с высоким риском летального исхода вносятся в Лист

Фульминантная печеночная недостаточность - жизнеугрожающее состояние с развитием синтетической и

Алгоритм ведения пациентов с ФПН

Своевременная диагностика ФПН и выявление этиологического фактора
Клинический,лабораторный

Заключение

Несмотря на определенные успехи, достигнутые в диагностике и консервативной терапии ФПН,

Плазмаферез у больных печеночной недостаточностью

Плазмаферез и коагуляция

Пациенты с печеночной недостаточностью

Плазмаферез нормализует показатели как свертывающей,

Плазмаферез и иммунный статус

Влияние плазмафереза на содержание иммуноглобулинов и циркулирующих иммунных

Влияние гемофильтрации (ПВВГФ) на параметры гомеостаза

Элиминация низко и среднемолекулярных веществ
Дегидратация
Нормализация системной

Эффекты ПВВГФ у пациентов с печеночной недостаточностью

 
Достоверное повышение систолического АД
Улучшение

Система поддерживаюшей терапии при заболеваниях печени MARS -

Альбумин-связанные
токсины
Билирубин
Желчные кислоты
Медь
Триптофан
TNF-α

Эффект гемофильтрации
Креатинин
Мочевина
Коррекция электролитных

Показания к проведению альбуминового диализа

Прогрессирование печеночно-клеточной недостаточности
Высокая активность цитолитических и холестатических

Экстракорпоральная поддержка печени

Гемодиализ или гемофильтрация
Удаление водорастворимых токсинов
Удаление

Процедуры альбуминового диализа

МАРС в комбинации с гемопроцессором Prisma (ПВВГДФ) или АИП

Динамика общего билирубина при проведении альбуминового диализа

Динамика ферментов холестаза на фоне альбуминового диализа

Динамика С-реактивного белка

Альбуминовый диализ (МАРС-терапия)

↓ на 35%

Снижение внутрипеченочного холестаза
Нормализация пигментного обмена

↓

МАРС терапия у больных печеночной недостаточностью

Элиминация низко и среднемолекулярных веществ.
Уменьшение активности

Эффекты МАРС терапии

Органная дисфункция

Параметры гомеостаза

Поддержка синтетической функции печени
Нормализация неврологического статуса

ПВВГФ №7

Влияние МАРС терапии на параметры гомеостаза.

Пациент С. 42 г. Дз.:

Альбуминовый диализ у пациента с печеночной недостаточностью

Пациент М. 59 лет Дз.:

Общее описание
Контур крови (первичный контур) с диализатором High-Flux
(например F-Series,

Prometheus

Гемодиализ
- Диализатор High flux
- Удаление водорастворимых токсинов

Система prometheus

Принципы Prometheus

0

5

10

15

20

25

30

35

40

1 процедура

Концентрация общего билирубина (mg/dl)

До процедуры
После процедуры

Продолжительность процедуры 6.5 ч

Mo

Tu

2

Методы гемокоррекции ПН –современный этап

Клеточный диализ, основанный на временной инкубации гепатоцитов

1. Улучшению синтетической функции и пигментного обмена (достоверное снижение общей и

Печеночно-клеточная недостаточность

Осложняет течение почти всех заболеваний печени, является функциональным синдромом,

Желтуха и холестаз
Печеночная энцефалопатия
Портальная гипертензия
Асцит
Почечная недостаточность
Кровотечения
Иммунные нарушения
Сепсис

Печеночно-клеточная недостаточность

Нарушение баланса между физиологическими потребностями и функциональными возможностями поврежденной печени приводит

Печеночная недостаточность

Печеночно-клеточная недостаточность

Нарушения центральной гемодинамики

Гепаторенальный синдром

Нарушения гемостаза

Гепатопульмональный синдром

Изменения гемодинамики возможны при всех формах печеночной недостаточности, особенно при декомпенсированном

Патогенез циркуляторных изменений
Активизация системы ренин-ангиотензин-альдостерон
повышение синтеза снижение метаболизма
Снижение экскреции натрия
Снижение ренального

ГРС

Патогенез гепаторенального синдрома
Гипотеза артериальной вазодилятации

ЦИРРОЗ

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

ПОВЫШЕНИЕ ПРОДУКЦИИ NO В ВИСЦЕРАЛЬНЫХ

Асцит

- Повышение венозного давления в портальной системе
- Увеличение висцерального лимфооттока
-

Профилактика кровотечения из ВРВП

Редукция давления в воротной вене
Длительный прием β-блокаторов
Блокаторы Н2-рецепторов

Классификация степени расширения вен пищевода по Ерамишанцеву А.К. 1 степень – диаметр

Лечебная тактика при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода

ЭГДС
Постановка зонда обтуратора
ЭГДС
Эндоскопическая

Лечение печеночной энцефалопатии

1- устранение факторов риска :
Кровотечения из варикознорасширенных вен
Коррекция электролитных

Коагулопатия

Снижение синтеза всех белков свертывающей системы, фибриногена, фибринстабилизи-рующего фактора.
Нарушение всасывания витамина

Патогенез развития эндотоксикоза у больных с декомпенсацией функции печени.

Выраженное снижение детоксицирующей

Эфферентная терапия печеночной недостаточности
-Детоксикация
-Уменьшение явлений цитолиза гепатоцитов
и снижение воспалительного процесса
-Поддержание

Требования к поддерживающей терапии ПН
1.Выведение белковосвязанных
и водорастворимых токсинов
2.Поддержание кислотно-основного