Виды нарушений липидного обмена. Классификация дислипидемий

Август 1, 2022

Главная
Медицина
Виды нарушений липидного обмена. Классификация дислипидемий

Содержание

2. Типы липопротеидов Хиломикроны ЛПОНП ЛППП ЛПНП ЛПВП Формула Фривальда (ммоль/л): ХС-ЛПНП = ОХС – ХС-ЛПВП –
3. Системы транспорта липидов Липазы: Липопротеидлипаза – на эндотелии жировой ткани и мышц Триацилглицероллипаза – эндотелий сосудов
4. PCSK9 Пропротеиновая конвертаза субтилизин-кексинового типа 9 — фермент-гидролаза, продукт гена человека PCSK9. Связывание PCSK9 с EGF-A
5. Виды нарушений липидного обмена
6. Определение Дислипидемия – это вид нарушения липидного обмена, проявляющийся повышением уровня холестерина и/или триглицеридов и/или снижением
7. Этиология дислипидемий Вторичные причины снижения ЛПВП: Курение Анаболические стероиды ВИЧ Нефротический синдром
8. Классификация дислипидемий Hegele RA. Plasma lipoproteins: genetic influences and clinical implications. Nat Rev Genet 2009; 10:109-21.
9. Классификация дислипидемий Hegele RA. Plasma lipoproteins: genetic influences and clinical implications. Nat Rev Genet 2009; 10:109-21.
10. Клиническая картина Атеросклероз Ксантомы (в т.ч. сухожильные) и ксантелазмы Корнеальная дуга Боли в животе, гепатоспленомегалия ТГ
11. Физикальные признаки А, В – ксантомы С – ксантелазмы D – корнеальная дуга
12. Болезнь «рыбьих глаз» Нормальное глазное дно и липемия сетчатки
13. Семейная гиперхолестеринемия Дефект рецептора ЛПНП → снижение клиренса ЛПНП Кодоминантное наследование → может проявляться как в
16. Болезнь Танжье Анальфалипопротеинемия – отсутствие ЛПВП Аутосомно-рецессивное заболевание Характерно увеличение размера миндалин, отличавшихся специфической оранжевой окраской;
17. Ситостеролемия Аутосомно-рецессивное заболевание Усиливается всасывание растительных стеролов (ситостерола и холестанола) в кишечнике, они накапливаются в тканях.
18. Вторичные дислипидемии
19. Сахарный диабет и обмен липидов Сопровождается всеми возможными нарушениями: ↑ОХС, ↑ТГ, ↓ХС ЛПВП Отягощается ожирением, плохим
21. Скачать презентацию

Слайд 2

Типы липопротеидов
Хиломикроны
ЛПОНП
ЛППП
ЛПНП
ЛПВП
Формула Фривальда (ммоль/л):
ХС-ЛПНП = ОХС – ХС-ЛПВП – ТГ:2,2
! Чем

выше содержание липидов в ЛП, тем крупнее эти частицы и ниже их плотность

Апо B48

Апо B100

Апо А1

Слайд 3

Системы транспорта липидов
Липазы:
Липопротеидлипаза – на эндотелии жировой ткани и мышц
Триацилглицероллипаза –

эндотелий сосудов печени
Гормон-чувствительная липаза – клетки жировой ткани

Слайд 4

PCSK9
Пропротеиновая конвертаза субтилизин-кексинового типа 9 — фермент-гидролаза, продукт гена человека PCSK9.

Связывание PCSK9 с EGF-A доменом рецептора липопротеинов низкой плотности приводит к деградации рецептора.
Снижение уровня рецептора липопротеинов низкой плотности, в свою очередь, вызывает пониженный метаболизм липопротеинов низкой плотности, что может привести к гиперхолестеринемии.

Слайд 5

Виды нарушений липидного обмена

Слайд 6

Определение
Дислипидемия – это вид нарушения липидного обмена, проявляющийся повышением уровня холестерина

и/или триглицеридов и/или снижением холестерина ЛПВП, что приводит к повышению риска развития атеросклероза.

Слайд 7

Этиология дислипидемий
Вторичные причины снижения ЛПВП:
Курение
Анаболические стероиды
ВИЧ
Нефротический синдром

Слайд 8

Классификация дислипидемий
Hegele RA. Plasma lipoproteins: genetic influences and clinical implications. Nat

Rev Genet 2009; 10:109-21.

Слайд 9

Классификация дислипидемий
Hegele RA. Plasma lipoproteins: genetic influences and clinical implications. Nat

Rev Genet 2009; 10:109-21.

Слайд 10

Клиническая картина
Атеросклероз
Ксантомы (в т.ч. сухожильные) и ксантелазмы
Корнеальная дуга
Боли в животе, гепатоспленомегалия
ТГ

>11,3 ммоль/л может вызывать острый панкреатит
ТГ >22,6 ммоль/л может вызывать липемию сетчатки
Экстремальное повышение липидов придает молочный вид плазме крови и сопровождается симптомами одышки, парестезиями и снижением сознания

Слайд 11

Физикальные признаки
А, В – ксантомы
С – ксантелазмы
D – корнеальная дуга

Слайд 12

Болезнь «рыбьих глаз»
Нормальное глазное дно и липемия сетчатки

Слайд 13

Семейная гиперхолестеринемия
Дефект рецептора ЛПНП → снижение клиренса ЛПНП
Кодоминантное наследование → может

проявляться как в гетерозиготном, так и в гомозиготном состоянии
Гетерозиготы встречаются 1/200-1/500 в популяции – характерен уровень ОХС 7-13 ммоль/л
Гомозиготы – 1/1 000 000 – ОХС >13 ммоль/л

Слайд 14

Слайд 15

Слайд 16

Болезнь Танжье
Анальфалипопротеинемия – отсутствие ЛПВП
Аутосомно-рецессивное заболевание
Характерно увеличение размера миндалин, отличавшихся специфической оранжевой

окраской; гепатоспленомегалия, лимфаденопатия
В плазме был незначительно снижен уровень холестерина и фосфолипидов, в ретикулоэндотелиальных тканях, в том числе и в миндалинах – накопление больших количеств эфиров холестерина.

Слайд 17

Ситостеролемия
Аутосомно-рецессивное заболевание
Усиливается всасывание растительных стеролов (ситостерола и холестанола) в кишечнике, они

накапливаются в тканях.
Проявляется выраженной гиперхолестеринемией, ранним атеросклерозом и сухожильными ксантомами

Слайд 18

Вторичные дислипидемии

Слайд 19

Сахарный диабет и обмен липидов
Сопровождается всеми возможными нарушениями: ↑ОХС, ↑ТГ, ↓ХС

ЛПВП
Отягощается ожирением, плохим контролем диабета, что повышает уровень свободных жирных кислот (СЖК)
СЖК приводят к повышенной печеночной продукции ЛПНП
Снижение активности ЛПЛазы

Виды нарушений липидного обмена. Классификация дислипидемий

Содержание

Типы липопротеидовХиломикроныЛПОНПЛПППЛПНПЛПВПФормула Фривальда (ммоль/л):ХС-ЛПНП = ОХС – ХС-ЛПВП – ТГ:2,2! Чем

Системы транспорта липидовЛипазы:Липопротеидлипаза – на эндотелии жировой ткани и мышцТриацилглицероллипаза –

PCSK9Пропротеиновая конвертаза субтилизин-кексинового типа 9 — фермент-гидролаза, продукт гена человека PCSK9.

Виды нарушений липидного обмена

ОпределениеДислипидемия – это вид нарушения липидного обмена, проявляющийся повышением уровня холестерина

Этиология дислипидемийВторичные причины снижения ЛПВП:КурениеАнаболические стероидыВИЧНефротический синдром

Классификация дислипидемийHegele RA. Plasma lipoproteins: genetic influences and clinical implications. Nat

Классификация дислипидемийHegele RA. Plasma lipoproteins: genetic influences and clinical implications. Nat

Клиническая картинаАтеросклерозКсантомы (в т.ч. сухожильные) и ксантелазмыКорнеальная дугаБоли в животе, гепатоспленомегалияТГ

Физикальные признакиА, В – ксантомыС – ксантелазмыD – корнеальная дуга

Болезнь «рыбьих глаз»Нормальное глазное дно и липемия сетчатки

Семейная гиперхолестеринемияДефект рецептора ЛПНП → снижение клиренса ЛПНПКодоминантное наследование → может

СитостеролемияАутосомно-рецессивное заболеваниеУсиливается всасывание растительных стеролов (ситостерола и холестанола) в кишечнике, они

Вторичные дислипидемии

Сахарный диабет и обмен липидовСопровождается всеми возможными нарушениями: ↑ОХС, ↑ТГ, ↓ХС

Похожие презентации

Типы липопротеидов
Хиломикроны
ЛПОНП
ЛППП
ЛПНП
ЛПВП
Формула Фривальда (ммоль/л):
ХС-ЛПНП = ОХС – ХС-ЛПВП – ТГ:2,2
! Чем

Системы транспорта липидов
Липазы:
Липопротеидлипаза – на эндотелии жировой ткани и мышц
Триацилглицероллипаза –

PCSK9
Пропротеиновая конвертаза субтилизин-кексинового типа 9 — фермент-гидролаза, продукт гена человека PCSK9.

Определение
Дислипидемия – это вид нарушения липидного обмена, проявляющийся повышением уровня холестерина

Этиология дислипидемий
Вторичные причины снижения ЛПВП:
Курение
Анаболические стероиды
ВИЧ
Нефротический синдром

Классификация дислипидемий
Hegele RA. Plasma lipoproteins: genetic influences and clinical implications. Nat

Классификация дислипидемий
Hegele RA. Plasma lipoproteins: genetic influences and clinical implications. Nat

Клиническая картина
Атеросклероз
Ксантомы (в т.ч. сухожильные) и ксантелазмы
Корнеальная дуга
Боли в животе, гепатоспленомегалия
ТГ

Физикальные признаки
А, В – ксантомы
С – ксантелазмы
D – корнеальная дуга

Болезнь «рыбьих глаз»
Нормальное глазное дно и липемия сетчатки

Семейная гиперхолестеринемия
Дефект рецептора ЛПНП → снижение клиренса ЛПНП
Кодоминантное наследование → может

Ситостеролемия
Аутосомно-рецессивное заболевание
Усиливается всасывание растительных стеролов (ситостерола и холестанола) в кишечнике, они

Сахарный диабет и обмен липидов
Сопровождается всеми возможными нарушениями: ↑ОХС, ↑ТГ, ↓ХС