Міастенія. Діагностика та лікування

Август 2, 2022

Главная
Медицина
Міастенія. Діагностика та лікування

Содержание

3. МІЖНАРОДНА КЛАСИФІКАЦІЯ МІАСТЕНІЇ (Osserman K.E., 1958) І. Очна міастенія. ІІ. Генералізована міастенія. ІІа. Легка генералізована міастенія
4. За характером перебігу міастенічного процесу: Міастенічні епізоди – транзиторні рухові порушення з повним регресом (10-12%) Міастенічний
5. КЛАСИФІКАЦІЯ МІАСТЕНІЇ (Б.М.Гехт, Н.А.Ільїна, 1982) 2. За ступенем генералізації рухових розладів: а) Локальні форми: Очна міастенія
6. 3. За тяжкістю рухових розладів: легка середнього ступеню тяжкості тяжка 4. За інтенсивністю відновлення рухових функцій
7. ДІАГНОСТИКА МІАСТЕНІЇ Механічні тести; Фармакологічні тести; Імунологічні проби; Електроміографія; КТ органів межистіння
8. ФАРМАКОЛОГІЧНІ ТЕСТИ Антихолінестеразна проба: 0,05% розчину прозерину в дозі 1-3 мл підшкірно і 0,1% розчину атропіну
9. ІМУНОЛОГІЧНІ ТЕСТИ Кількісне визначення антитіл (АТ) до АХР в сироватці крові хворих дозволяє із вірогідністю до
10. ЕЛЕКТРОМІОГРАФІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ Зниження амплітуди М-відповіді (більш ніж на 10-15%) при ритмічній стимуляції нерва частотою 2-3 Гц
12. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ Виявлення антитіл до структур щитоподібної залози Виявлення антинуклеарних автоантитіл Виявлення ревматоїдного фактору в
13. ДИФЕРЕНЦІЙНИЙ ДІАГНОЗ Міастенічний синдром Ламберта-Ітона, міастенічні синдроми, що супроводжують інфекції та інтоксикації; Енцефаліти, енцефалополірадикулоневрити, Спадкові і
14. ЛІКУВАННЯ МІАСТЕНІЇ
15. компенсуюча симптоматична терапія (антихолінестеразні препарати) хронічна імуномодулююча терапія (кортикостероїди та інші імуносупресивні препарати) швидке імуномодулююче лікування
16. ПОКРАЩЕННЯ НЕРВОВО-М’ЯЗОВОЇ ПРОВІДНОСТІ
17. КОРТИКОСТЕРОЇДИ ПРЕДНІЗОЛОН, МЕТИЛПРЕДНІЗОЛОН А) 1 мг/кг, але не менше 50 мг per os через день вранці
18. АЗАТІОПРИН призначається у разі недостатньої ефективності кортикостероїдів або як монотерапія. Початкова доза 50 мг/день з наступним
19. ПЛАЗМАФЕРЕЗ ІМУНОГЛОБУЛІН Показання: Тяжка форма захворювання Швидкий темп прогресування Міастенічний криз Підготовка до тимектомії. Плазмаферез: призначають
20. ТИМЕКТОМІЯ Показання: Наявність тимоми Генералізована міастенія при наявності АТ до АХР у пацієнтів віком Клінічний ефект
23. Скачать презентацию

Слайд 2

Слайд 3

МІЖНАРОДНА КЛАСИФІКАЦІЯ МІАСТЕНІЇ (Osserman K.E., 1958)
І. Очна міастенія.
ІІ. Генералізована міастенія.
ІІа. Легка

генералізована міастенія з очними симптомами.
ІІb. Середньотяжка генералізована міастенія з легкими бульбарними симптомами.
ІІІ. Гостра тяжка міастенія з бульбарними симптомами.
ІV. Міастенія з клінічними проявами груп І, ІІа або ІІb.
V. Ремісія з/без дефекту.

Слайд 4

За характером перебігу міастенічного процесу:
Міастенічні епізоди – транзиторні рухові порушення з

повним регресом (10-12%)
Міастенічний стан – стаціонарна непрогесуюча форма (13%)
Прогресуюча міастенія – неухильне прогресування захворювання (48-50%)
Злоякісна міастенія – гострий початок і швидке наростання порушення функції м’язів (25%)

КЛАСИФІКАЦІЯ МІАСТЕНІЇ
(Б.М.Гехт, Н.А.Ільїна, 1982)

Слайд 5

КЛАСИФІКАЦІЯ МІАСТЕНІЇ
(Б.М.Гехт, Н.А.Ільїна, 1982)
2. За ступенем генералізації рухових розладів:
а) Локальні форми:
Очна міастенія
Бульбарна

міастенія
Лицева міастенія
Скелетно-м’язова міастенія
б) Генералізовані форми:
Генералізована без бульбарних порушень
Генералізована з порушенням дихання
Генералізована без нарушения дыхания

Слайд 6

3. За тяжкістю рухових розладів:
легка
середнього ступеню тяжкості
тяжка
4. За інтенсивністю відновлення рухових

функцій на застосування АХЕП:
повна компенсація
неповна компенсація
погана компенсація

КЛАСИФІКАЦІЯ МІАСТЕНІЇ
(Б.М.Гехт, Н.А.Ільїна, 1982)

Слайд 7

ДІАГНОСТИКА МІАСТЕНІЇ
Механічні тести;
Фармакологічні тести;
Імунологічні проби;
Електроміографія;
КТ органів межистіння

Слайд 8

ФАРМАКОЛОГІЧНІ ТЕСТИ
Антихолінестеразна проба:
0,05% розчину прозерину в дозі 1-3 мл підшкірно

і 0,1% розчину атропіну в дозі 0,5 мл. Ефект оцінюється через 30 хвилин
1мл 1% р-ну тензилону (едрофонію хлорид) в/в – зменшення вираженості симптомів міастенії настає через 30 с і зберігається до 3 хв. Антидот: атропіну сульфат 0,5-1 мг в/в
Слабкопозитивний результат можливий при БАС і ураженнні окорухового нерву.

Слайд 9

ІМУНОЛОГІЧНІ ТЕСТИ
Кількісне визначення антитіл (АТ) до АХР в сироватці крові

хворих дозволяє із вірогідністю до 80-90% підтвердити діагноз міастенії.
АТ до MuSK (м’язово-специфічної тирозинкінази) виявляють у 70% серонегативних пацієнтів (у яких не виявляються АТ до АХР)
АТ до Ca каналів дозволяють діагностувати с-м Ламберта-Ітона в 95%
АТ до білку титину мязової тканини виявляють у пацієнтів з тимомою та у разі пізнього початку міастенії без тимоми.

Слайд 10

ЕЛЕКТРОМІОГРАФІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ
Зниження амплітуди М-відповіді (більш ніж на 10-15%) при ритмічній стимуляції

нерва частотою 2-3 Гц – у 85% хворих з генералізованою міастенією.
ЕМГ одиничних м’язових волокон виявляє неодночасність збудження, що виявляється у 99% пацієнтів з міастенією.

Слайд 11

Слайд 12

ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
Виявлення антитіл до структур щитоподібної залози
Виявлення антинуклеарних автоантитіл
Виявлення ревматоїдного

фактору в крові
Визначення вмісту в крові вітаміну В12.

Слайд 13

ДИФЕРЕНЦІЙНИЙ ДІАГНОЗ
Міастенічний синдром Ламберта-Ітона, міастенічні синдроми, що супроводжують інфекції та інтоксикації;
Енцефаліти,

енцефалополірадикулоневрити,
Спадкові і запальні міопатії, міотонічна дистрофія;
Ботулізм;
Нейроендокринні синдроми, пароксизмальні міоплегії;
Органічні захворювання ЦНС (вроджені аномалії, об’ємні утворення, судинні захворювання головного і спинного мозку);
Астено-невротичні реакції, синдром хронічної втоми та інші стани, що супроводжуються загальною втомою.

Слайд 14

ЛІКУВАННЯ МІАСТЕНІЇ

Слайд 15

компенсуюча симптоматична терапія (антихолінестеразні препарати)
хронічна імуномодулююча терапія (кортикостероїди та

інші імуносупресивні препарати)
швидке імуномодулююче лікування (плазмаферез та в/в введення імуноглобуліну)
хірургічне лікування (тимектомія)

ОСНОВНІ НАПРЯМКИ ТЕРАПІЇ

Слайд 16

ПОКРАЩЕННЯ НЕРВОВО-М’ЯЗОВОЇ ПРОВІДНОСТІ

Слайд 17

КОРТИКОСТЕРОЇДИ
ПРЕДНІЗОЛОН, МЕТИЛПРЕДНІЗОЛОН
А) 1 мг/кг, але не менше 50 мг per

os через день вранці (при вираженому загостренні у перші 5-7 днів щоденний прийом)
Або
Б) 10-25 мг/добу через день вранці з поступовим підвищенням дози щотижня на 10-25 мг до досягнення клінічно ефективної дози (максимальна 75-100 мг/добу).
При стабілізації стану (через 4-16 тиж.) поступове зменшення дози кортикостероїдів на 5-10 мг/міс до досягнення підтримуючої дози 0,5 мг/кг і менше.

Слайд 18

АЗАТІОПРИН
призначається у разі недостатньої ефективності кортикостероїдів або як монотерапія.
Початкова доза 50

мг/день з наступним підвищенням до 150-200 мг/добу.
Ефект розвивається через 2-3 міс.
Контроль загального аналізу крові 1р. на 3 дні.

Слайд 19

ПЛАЗМАФЕРЕЗ ІМУНОГЛОБУЛІН
Показання:
Тяжка форма захворювання
Швидкий темп прогресування
Міастенічний криз
Підготовка до тимектомії.
Плазмаферез: призначають 3-5 сеансів.

Спочатку через день, потім 2-3 рази на тиждень.
Імуноглобулін: 0,4 г/кг в/в кр. 5 днів.
Ефективність обох методів однакова.

Слайд 20

ТИМЕКТОМІЯ
Показання:
Наявність тимоми
Генералізована міастенія при наявності АТ до АХР у пацієнтів віком

< 55 років.
Клінічний ефект настає через 6-12 міс.

Слайд 21

Міастенія. Діагностика та лікування

Содержание

МІЖНАРОДНА КЛАСИФІКАЦІЯ МІАСТЕНІЇ (Osserman K.E., 1958)І. Очна міастенія.ІІ. Генералізована міастенія. ІІа. Легка

За характером перебігу міастенічного процесу:Міастенічні епізоди – транзиторні рухові порушення з

КЛАСИФІКАЦІЯ МІАСТЕНІЇ(Б.М.Гехт, Н.А.Ільїна, 1982)2. За ступенем генералізації рухових розладів:а) Локальні форми:Очна міастеніяБульбарна

3. За тяжкістю рухових розладів:легкасереднього ступеню тяжкостітяжка4. За інтенсивністю відновлення рухових

ДІАГНОСТИКА МІАСТЕНІЇМеханічні тести;Фармакологічні тести;Імунологічні проби;Електроміографія;КТ органів межистіння

ФАРМАКОЛОГІЧНІ ТЕСТИАнтихолінестеразна проба: 0,05% розчину прозерину в дозі 1-3 мл підшкірно

ІМУНОЛОГІЧНІ ТЕСТИ Кількісне визначення антитіл (АТ) до АХР в сироватці крові

ЕЛЕКТРОМІОГРАФІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯЗниження амплітуди М-відповіді (більш ніж на 10-15%) при ритмічній стимуляції

ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯВиявлення антитіл до структур щитоподібної залозиВиявлення антинуклеарних автоантитілВиявлення ревматоїдного

ДИФЕРЕНЦІЙНИЙ ДІАГНОЗ Міастенічний синдром Ламберта-Ітона, міастенічні синдроми, що супроводжують інфекції та інтоксикації;Енцефаліти,