Гемобластозы. Острые лейкозы

Содержание

Слайд 2

Слайд 3

Соня Хени, олимпийская чемпионка по фигурному катанию

Соня Хени, олимпийская чемпионка по фигурному катанию

Слайд 4

Алан Шепард, космонавт

Алан Шепард, космонавт

Слайд 5

Александр Гомельский, патриарх отечественного баскетбола

Александр Гомельский, патриарх отечественного баскетбола

Слайд 6

Федор Шаляпин, оперный певец

Федор Шаляпин, оперный певец

Слайд 7

Унитарная теория кроветворения

Унитарная теория кроветворения

Слайд 8

Основные CD-маркеры лимфоцитов

Основные CD-маркеры лимфоцитов

Слайд 9

Лейкоз – опухоль кроветворной системы, первично поражающая клетки костного мозга.

Лейкоз – опухоль кроветворной системы, первично поражающая клетки костного мозга.

Слайд 10

Острые лейкозы – всегда БЛАСТНЫЕ

Острые лейкозы – всегда БЛАСТНЫЕ

Слайд 11

Классификации FAB-классификация острых нелимфобластных лейкозов М0 — острый миелобластный лейкоз с

Классификации

FAB-классификация острых нелимфобластных лейкозов

М0 — острый миелобластный лейкоз с минимальной миелоидной

дифференцировкой М1 — острый миелобластный лейкоз без созревания
М2 — острый миелобластный лейкоз с созреванием. М3 — острый промиелоцитарный лейкоз М4 — острый миеломонобластный лейкоз М5 — острый монобластный лейкоз
М6 — острый эритромиелоз
М7 — острый мегакариобластный лейкоз
Слайд 12

FAB-классификация острых лимфобластных лейкозов

FAB-классификация острых лимфобластных лейкозов

Слайд 13

Для острого миелолейкоза характерен лейкемический провал - отсутствие промежуточных стадий при

Для острого миелолейкоза характерен лейкемический провал - отсутствие промежуточных стадий при

значительном или умеренном числе бластных и зрелых клеток
Слайд 14

Иммунологическая классификация лимфолейкозов Пре-пре-острый лимфобластный лейкоз Пре-В-острый лимфобластный лейкоз В-острый лимфобластный лейкоз Т-острый лимфобластный лейкоз

Иммунологическая классификация лимфолейкозов

Пре-пре-острый лимфобластный лейкоз
Пре-В-острый лимфобластный лейкоз
В-острый лимфобластный лейкоз
Т-острый лимфобластный лейкоз

Слайд 15

Классификация лейкозов по наличию бластных клеток в периферической крови и по

Классификация лейкозов по наличию бластных клеток в периферической крови и по

общему числу лейкоцитов:

Лейкемические – свыше 50—80×109/л лейкоцитов, бластов в том числе;
Сублейкемические – 50—80×109/л лейкоцитов, бластов в том числе;
Лейкопенические – в периферической крови содержание лейкоцитов ниже нормы, но есть бластные клетки;
Алейкемические (в периферической крови содержание белых кровяных телец понижено, бластные клетки не выявлены).

Слайд 16

В части случаев при острых лимфолейкозах выявляется филадельфийская хромосома

В части случаев при острых лимфолейкозах выявляется филадельфийская хромосома

Слайд 17

Основные клинические синдромы при острых лейкозах Синдром лейкемической пролиферации (гепатоспленомегалия, лейкозные

Основные клинические синдромы при острых лейкозах

Синдром лейкемической пролиферации (гепатоспленомегалия, лейкозные

инфильтраты в коже и внутренних органах)
Анемический синдром
Геморрагический синдром
Интоксикационный синдром
Синдром иммунодефицита (вторичные инфекции)
Слайд 18

Основные причины смерти при острых лейкозах Присоединение вторичной инфекции Геморрагический синдром

Основные причины смерти при острых лейкозах

Присоединение вторичной инфекции
Геморрагический синдром

(кровоизлияния в жизненно важные органы)
Лейкемическое поражение внутренних органов (лейкозный пневмонит, нейролейкоз)
Слайд 19

Слайд 20

Слайд 21

Слайд 22

Слайд 23

Хронические лейкозы – всегда ЦИТАРНЫЕ

Хронические лейкозы – всегда ЦИТАРНЫЕ

Слайд 24

Классификация хронических лейкозов (ВОЗ, 1996): Миелоидные формы. Хронический миелолейкоз. Истинная полицитемия

Классификация хронических лейкозов (ВОЗ, 1996):

Миелоидные формы.
Хронический миелолейкоз.
Истинная полицитемия (эритремия).
Идиопатический миелофиброз.
Лимфоидные формы.
Хронический

лимфолейкоз.
Парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема)
Слайд 25

Для хронического миелолейкоза характерно наличие транслокации t(9;22) bcr-abl – филадельфийская хромосома.

Для хронического миелолейкоза характерно наличие транслокации t(9;22) bcr-abl –
филадельфийская хромосома.


Слайд 26

Слайд 27

Для хронического миелолейкоза характерно проградиентное течение с 3 стадиями: Хроническая Акселерации Бластного криза

Для хронического миелолейкоза характерно проградиентное течение с 3 стадиями:
Хроническая
Акселерации

Бластного криза
Слайд 28

Классификация хронических лимфолейкозов (А.И.Воробьев, 1999): По клеточному субстрату: В-клеточный вариант Т-клеточный

Классификация хронических лимфолейкозов (А.И.Воробьев, 1999):

По клеточному субстрату:
В-клеточный вариант
Т-клеточный вариант
По клиническому течению:
Доброкачественная

форма
Прогрессирующая форма
Селезеночная форма
Абдоминальная форма
Опухолевая форма
Костномозговая форма
Слайд 29

Слайд 30

Основные причины смерти при хронических лейкозах Присоединение вторичной инфекции Геморрагический синдром

Основные причины смерти при хронических лейкозах

Присоединение вторичной инфекции
Геморрагический синдром

(кровоизлияния в жизненно важные органы)
Лейкемическая инфильтрация внутренних органов
Гемолитический синдром
Слайд 31

Гепатомегалия при ХМЛ

Гепатомегалия при ХМЛ

Слайд 32

Множественные инфаркты в селезенке

Множественные инфаркты в селезенке

Слайд 33

Слайд 34

Слайд 35

Брыжеечные лимфоузлы при ХЛЛ

Брыжеечные лимфоузлы при ХЛЛ

Слайд 36

Брыжеечные лимфоузлы при ХЛЛ

Брыжеечные лимфоузлы при ХЛЛ

Слайд 37

Слайд 38

Слайд 39

Слайд 40

Множественная миелома Парапротеинемический лейкоз Опухоль из плазматических клеток Характеризуется продукцией легких

Множественная миелома

Парапротеинемический лейкоз
Опухоль из плазматических клеток
Характеризуется продукцией легких

цепей антител (парапротеин, белок Бенс-Джонса)
Основная локализация – костный мозг трубчатых костей
Слайд 41

Клинико-морфологические формы миеломной болезни (Воробьев, 2003) • диффузно-очаговая - около 60%,

Клинико-морфологические формы миеломной болезни (Воробьев, 2003)

• диффузно-очаговая - около 60%,

диффузная - 24%,
• множественно-очаговая - 15 % ,
• склерозирующая < 1%,
• преимущественно висцеральная < 0,5%.
Слайд 42

Типы множественной миеломы в зависимости от зрелости клеток Плазмоцитарная Проплазмоцитарная Плазмобластная

Типы множественной миеломы в зависимости от зрелости клеток

Плазмоцитарная
Проплазмоцитарная

Плазмобластная
Слайд 43

А.И.Воробьев, 2003

А.И.Воробьев, 2003

Слайд 44

Слайд 45

Поражение органов при множественной миеломе Кровь: нормохромная анемия, нейтрофилез, редко панцитопения

Поражение органов при множественной миеломе

Кровь: нормохромная анемия, нейтрофилез, редко панцитопения

(обусловлено поражением костного мозга), повышенная вязкость
Скелет: очаговое разрушение костного вещества («следы пробойника», патологические переломы). Причина – выделение остеокластактивирующего фактора (ОAF), активация остеокластов, как следствие – гиперкальциемия.
Триада Калера – боль, опухоли, переломы костей – характерна для ММ. Патологические переломы могут осложниться двусторонним парезом нижних конечностей ввиду сдавления спинного мозга.
Слайд 46

Поражение органов при множественной миеломе Висцеральные поражения Гепато- и спленомегалия Поражение

Поражение органов при множественной миеломе

Висцеральные поражения
Гепато- и спленомегалия
Поражение почек

– миеломная нефропатия. Отложения в почках белка Бенс-Джонса, приводящие к постепенному склерозу стромы почки (восходящему склерозу). Также важную роль играют внутриканальцевые отложения белка Бенс-Джонса и др. белков плазмы, которые перекрывают просвет канальцев и вызывают гибель нефрона (внутрипочечный гидронефроз)
Слайд 47

Висцеральные поражения АL-амилоидоз (основной компонент – моноклональные L-цепи Ig, расположение –

Висцеральные поражения
АL-амилоидоз (основной компонент – моноклональные L-цепи Ig, расположение –

периколлагеновое: адвентиция сосудов, мышцы (язык, сердце), дерма, сухожилия и суставы, нервы.
Периферическая нейропатия

Поражение органов при множественной миеломе

Слайд 48

Клиническая диагностика 1. Плазмоклеточная инфильтрация костного мозга (плазмоцитов более 10 %).

Клиническая диагностика

1. Плазмоклеточная инфильтрация костного мозга (плазмоцитов более 10 %).
2. Моноклональная

lg-патия (сывороточный М-
компонент и/или белок Бенс-Джонса в моче), доказанная методами иммунохимического анализа сывороточных и мочевых lg с использованием метода иммунофиксации.
Только сочетание этих двух признаков делает
диагноз заболевания неоспоримым.
Слайд 49

Основные причины смерти Хроническая почечная недостаточность (в результате отложения белка Бенс-Джонса)

Основные причины смерти

Хроническая почечная недостаточность (в результате отложения белка Бенс-Джонса)

Иммунодефицит, как следствие, инфекционные осложнения
Кровоизлияния в головной мозг (следствие повышенной вязкости)
Легочно-сердечная недостаточность
Слайд 50

Слайд 51

Слайд 52

Слайд 53

Слайд 54

Слайд 55

Слайд 56

Слайд 57

«Порфировая» селезенка

«Порфировая» селезенка

Слайд 58

Лимфомы Опухоли лимфоидной ткани, характеризующиеся первичным поражением периферических органов иммунной системы (лимфатические узлы)

Лимфомы

Опухоли лимфоидной ткани, характеризующиеся первичным поражением периферических органов иммунной системы (лимфатические

узлы)
Слайд 59

Слайд 60

Слайд 61

Слайд 62

Международная классификация новообразований лимфоидной ткани (R.E.A.L.) I. В — клеточные опухоли

Международная классификация новообразований лимфоидной ткани (R.E.A.L.)

I. В — клеточные опухоли
IА. Опухоли

из предшественников В-клеток
1. В-лимфобластный лейкоз (лимфома из предшественников В-клеток)
IБ. Опухоли из периферических В-клеток
1. В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз
(пролиферативный лейкоз), лимфома из мелких лимфоцитов
2. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
3. Иммуноцитома (лимфоцитарная лимфома)
4. Лимфома из клеток мантийной зоны
5. Лимфома из центра фолликула, фолликулярная
6. Лимфома из В-клеток маргинальной зоны фолликула
7. Лимфома селезенки из клеток маргинальной зоны фолликулов
8. Лимфома из клеток маргинальной зоны лимфоидных фолликулов
слизистых оболочек (мукозоассоциированная, MALTома)
9. Волосато-клеточный лейкоз
10. Плазмоцитома (миелома)
11. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома
12. Лимфома Беркитта
Слайд 63

Международная классификация новообразований лимфоидной ткани (R.E.A.L.) II. Опухоли из Т-клеток и

Международная классификация новообразований лимфоидной ткани (R.E.A.L.)

II. Опухоли из Т-клеток и естественных

киллеров (ЕК)
II.А. Опухоль из предшественников Т-клеток
1. Т-лимфобластный лейкоз (лимфома)
II.Б. Опухоли из периферических Т-клеток
1. Т-клеточный хронический лимфолейкоз (Т-пролимфоцитарный
лейкоз)
2. Лейкоз из больших зернистых (гранулярных) лимфоцитов (БГЛ)
3. ЕК-клеточный лейкоз
4. Т-клеточная лимфома [лейкоз взрослых (HTLV1+)]
5. Экстранодальная ЕК/Т-клеточная лимфома
6. Т-клеточная лимфома тонкого кишечника
7. Гепатоселезеночная гамма-сигма (γδ ) Т-клеточная лимфома
8. Подкожная панникулито-подобная Т-клеточная лимфома
9. Грибовидный (фунгоидный) микоз (синдром Сезари)
10. Анаплазированнная крупноклеточная лимфома, кожный тип
11. Периферические Т-клеточные лимфомы, неуточненные
12. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
13. Анаплазированнная крупноклеточная лимфома, первично
распространенный тип
Слайд 64

Международная классификация новообразований лимфоидной ткани (R.E.A.L.) III. Болезнь Ходжкина 1. Лимфоидное

Международная классификация новообразований лимфоидной ткани (R.E.A.L.)

III. Болезнь Ходжкина
1. Лимфоидное преобладание (преобладание

лимфоидной ткани)
2. Нодулярный склероз
3. Смешанно-клеточный вариант
4. Лимфоидное истощение (истощение лимфоидной ткани)
Слайд 65

Лимфома Ходжкина. Клинические стадии Поражение 1 группы лимфоузлов Поражение нескольких групп

Лимфома Ходжкина.
Клинические стадии

Поражение 1 группы лимфоузлов
Поражение нескольких групп лимфоузлов по

одну сторону от диафрагмы. Селезенка приравнивается к лимфоузлу
Поражение нескольких групп лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы
Вовлечение в процесс внеузловых органов (печени, костного мозга)
Слайд 66

Слайд 67

Лимфома Ходжкина. Клетки Рида-Штернберга Характеристики: Бывают одноядерными, двуядерными и многоядерными Ядра

Лимфома Ходжкина.
Клетки Рида-Штернберга

Характеристики:
Бывают одноядерными, двуядерными и многоядерными
Ядра

большие, овоидной формы, с умеренным количеством хроматина
В гигантских двуядерных клетках ядра противостоят друг другу («целующиеся ядра»)
Цитоплазма в виде широкого ободка
«Лакунарные клетки» – клетки Рида-Штернберга с оптически пустой цитоплазмой
Клетки Ходжкина – одноядерные клетки Рида-Штернберга
Слайд 68

Лимфома Ходжкина. Лимфоидное преобладание Характеристики: В лимфоузлах выраженная гиперплазия эритроцитов с

Лимфома Ходжкина.
Лимфоидное преобладание

Характеристики:
В лимфоузлах выраженная гиперплазия эритроцитов с

небольшой примесью гистиоцитарных клеток
Немногочисленные клетки Рида-Штернберга либо лакунарные клетки
Слайд 69

Лимфома Ходжкина. Нодулярный склероз Характеристики: В лимфоузлах разрастание соединительной ткани в

Лимфома Ходжкина.
Нодулярный склероз

Характеристики:
В лимфоузлах разрастание соединительной ткани в

виде тяжей, поэтому ткань узла становится дольчатой
Внутри этих узлов находятся лимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, гистиоциты, плазмоциты
Клетки Рида-Штернберга или лакунарные клетки – в большом количестве
Слайд 70

Лимфома Ходжкина. Смешанно-клеточный вариант Характеристики: В ткани лимфоузла очаги некроза и

Лимфома Ходжкина.
Смешанно-клеточный вариант

Характеристики:
В ткани лимфоузла очаги некроза и

участки склероза
Большие скопления эозинофилов, нейтрофилов, гистиоцитов, плазмоцитов на фоне значительного количества сохраненных лимфоцитов
Многочисленные клетки Рида-Штернберга
Слайд 71

Лимфома Ходжкина. Лимфоидное истощение Характеристики: Основная часть лимфоузла замещена соединительной тканью

Лимфома Ходжкина.
Лимфоидное истощение

Характеристики:
Основная часть лимфоузла замещена соединительной тканью

Лимфоциты, гистиоциты, нейтрофилы, эозинофилы – в виде очаговых скоплений
Клетки Рида-Штернберга - единичные
Слайд 72

Слайд 73

Слайд 74