Содержание
- 2. Гемофилия - наследственное, сцепленное с X хромосомой, заболевание системы гемостаза, характеризующееся снижением или нарушением синтеза факторов
- 3. Классификация: снижение активности фактора VIII- гемофилия А; ( 1 на 5 тыс. новорожденных мальчиков) 80% снижение
- 4. Тип наследования рецессивный, сцепленный с полом Гемофилия поражает только мужчин, а женщины выступают носителями. У мужчин
- 5. Пять типов кровоточивости (баркаган З.С., 1975,1980): 1) гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани,
- 6. 4) васкулитно - пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы ( на воспалительной основе),
- 7. Клиническая картина Самыми ранними признаками заболевания могут быть кровотечения из перевязанной пуповины у новорождённых, кефалогематома, кровоизлияния
- 9. Гематомы - кровоизлияния в подкожную область (по типу синяков, экхимозов), мышечные ткани, наиболее часто локализуются в
- 11. Гемартроз - кровоизлияние в суставы. Острый гемартроз сопровождается болевым синдромом, обусловленным повышением внутрисуставного давления. Сустав увеличен
- 13. Гематурия - наличие крови в моче. Может возникать спонтанно или в связи с травмами поясничной области.
- 14. Желудочно – кишечные кровотечения - кровоизлияния из сосудов желудочно – кишечного тракта. Характеризуются появлением гематомезиса -
- 20. ОАК: определяется анемия при значительных или рецидивирующих кровотечениях; количество тромбоцитов находится в пределах референтных величин и
- 21. Биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, общий билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, АЛаТ, АСаТ, глюкоза); ИФА
- 23. ФГДС: обнаружение источника кровотечения, признаки эзофагита, гастрита, бульбита, дуоденита (поверхностный, катаральный, эрозивный, язвенный); ЭКГ: для определения
- 24. - это появление аллоантител к антигемофильному глобулину, нарушающих его прокоагулянтную активность и поэтому их называют ингибиторными
- 25. - Лечение При кровотечениях, угрожающих жизни, или необходимости хирургического вмешательства обычно используют свиной фактор свертывания крови
- 26. Концентраты протромбинового комплекса (КПК) и активированные концентраты протромбинового комплекса (аКПК) обеспечивают гемостаз в обход действия фактора
- 27. Выработка иммунологической толерантности: - I. По боннскому протоколу. В первый период вводят фактор свертывания крови VIII
- 28. Лечение по требованию Профилактическое лечение. Целью лечения «по требованию» является остановка возникших кровоизлияний или кровотечений. Иными
- 29. Группа: Препараты, получаемые из крови, плазмозаменяющие средства и средства для парентерального питания (Препараты, получаемые из крови)
- 30. Группа Антисептики: хлоргексидин 0,05 – раствор для наружного применения; этанол раствор 70, 90 %;
- 31. Антифибринолитические препараты и гемостатические препараты: транексамовая кислота, раствор для инъекций; или транексамовая кислота таблетки.
- 36. Скачать презентацию