Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Содержание

Слайд 2

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного развивается вследствие несовместимости организмов матери и

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного развивается вследствие несовместимости организмов матери и

плода по различным эритроцитарным агентам.
Частота ГБ вследствие несовместимости крови по системе АВО составляет 1:200 - 250 родов. Это чаще встречается при наличии у матери О(I) группы крови, а у отца и плода – А (II) группы.
Сенсибилизация женщин может возникнуть еще до беременности в связи с гемотрансфузией.
Слайд 3

Наиболее часто и наиболее тяжело протекает ГБПиН при резус - несовместимости.

Наиболее часто и наиболее тяжело протекает ГБПиН при резус - несовместимости.

Иммунные антирезус - антитела появляются только в ответ на попадание резус антигена при переливании резус-несовместимой крови или при беременности резус-положительным плодом
Выработка антител начинается через 3-5 месяцев с момента попадания антигена в кровь. Наиболее распространенной методикой выявления антител является проба Кумбса.
Значимую роль играет титр антител. Оперативные вмешательства в родах - ручное отделение последа, кесарево сечение, намного увеличивают трансплацентарный переход эритроцитов плода в кровь матери, что и приводит к иммунизации. Сенсибилизация может развиться и после искусственного или самопроизвольного прерывания беременности.
Слайд 4

Изоиммунизация оказывает неблагоприятное влияние не только на развивающийся плод, но и

Изоиммунизация оказывает неблагоприятное влияние не только на развивающийся плод, но и

на течение беременности: невынашивание беременности, анемия, нарушение функционального состояния печени. При тяжелой ГБП у матери развивается синдром, напоминающий гестоз – «псевдогестоз» или «материнский синдром», что свидетельствует о резко выраженной иммунизации. При такой форме патологии прогноз для плода всегда неблагоприятный.
ГБПиН развивается в результате проникновения материнских антител через плаценту к плоду. Резус - антитела вступают в реакцию с резус-положительными эритроцитами плода, что ведет к их гемолизу.
Слайд 5

Слайд 6

Патогенез гемолитической болезни новорожденных

Патогенез гемолитической болезни новорожденных

Слайд 7

Классификация ГБ. Гемолитическая анемия без желтухи – наименее распространенная и наиболее

Классификация ГБ.
Гемолитическая анемия без желтухи – наименее распространенная и наиболее легко

протекающая форма. Основной симптом - бледность кожи, низкое содержание гемоглобина и эритроцитов, незначительное увеличение печени и селезенки, петехиальные высыпания.
2. Гемолитическая анемия с желтухой – тяжелая и часто встречающаяся форма. Ее симптомы – анемия, желтуха, гепатоспленомегалия. Желтушны воды, первородная смазка, в крови новорожденного повышен уровень непрямого билирубина. В развитии заболевания особую роль играет интенсивность почасового прироста содержания непрямого билирубина от 8 до 17 мкмоль на литр. В наиболее тяжелых случаях имеются симптомы поражения ЦНС.
3. Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой – наиболее тяжелая форма заболевания. Дети либо рождаются мертвыми, либо погибают вскоре после рождения.
Слайд 8

Гемолитическая болезнь новорожденного

Гемолитическая болезнь новорожденного

Слайд 9

Слайд 10

Слайд 11

Антенатальная диагностика ГБП. Иммунологический анализ. Обнаружение в крови беременной резус –

Антенатальная диагностика ГБП.
Иммунологический анализ. Обнаружение в крови беременной
резус –

антител. Наиболее неблагоприятно возрастание титра антител в процессе беременности. Значимым считается титр 1\16 и выше. Наличие антител позволяет предположить возможность гемолитической болезни новорожденного.
2. Анализ сердечной деятельности плода по данным КТГ.
3. Ультразвуковое исследование позволяет установить размеры плаценты и судить о тяжести ГБ. При толщине плаценты в 7-8 см наблюдается отечная форма ГБ. Для тяжелых форм ГБ характерно многоводие, увеличение объема живота плода, появление двойного контура головки плода, гепатоспленомегалия, асцит. Первые УЗ-маркеры ГБ –увеличение объема живота плода и утолщение плдаценты, появляются в 20 недель беременности.
Слайд 12

Антенатальная диагностика

Антенатальная диагностика

Слайд 13

Слайд 14

Слайд 15

Антенатальная диагностика ГБП. 4. Амниоцентез – вхождение в полость амниона иглой

Антенатальная диагностика ГБП.
4. Амниоцентез – вхождение в полость амниона иглой под

контролем УЗИ, отсасывание небольшого количества амниотической жидкости для определения оптической плотности билирубинового показателя, содержания общего белка, группы крови плода, наличия антител, пола ребенка.
Показанием к амниоцентезу являются наличие сенсибилизации при настоящей беременности, мертворождение и гемолитическая болезнь новорожденного при предыдущих беременностях.
Наиболее информативным в прогностическом плане является определение оптической плотности билирубинового показателя – чем она выше, тем более вероятна ГБП.
Слайд 16

Амниоцентез

Амниоцентез

Слайд 17

Антенатальная диагностика ГБП. Амниоцентез Неблагоприятным признаком является высокий уровень белка в

Антенатальная диагностика ГБП.
Амниоцентез
Неблагоприятным признаком является высокий уровень белка в

амниотической жидкости, что является следствием потери его плодом. При наличии антител в водах развивается тяжелая форма ГБ.
Определение полового хроматина в клетках эпидермиса плода, содержащихся в осадке после центрифугирования вод, позволяет определит пол ребенка, что тоже является прогностическим признаком – неблагоприятный исход гемолитической болезни у мальчиков бывает в 2 раза чаще чем у девочек.

В

В ряде случаев амниоцентез выполняется повторно с интервалом
от 2-х до 8 недель.

Слайд 18

Профилактика и лечение ГБ включает в себя следующий комплекс мероприятий: 1.

Профилактика и лечение ГБ включает в себя следующий комплекс мероприятий:
1. Динамическое

наблюдение за состоянием здоровья беременной
и плода в условиях женской консультации.
2. Систематическое иммунологическое обследование беременной
(определение титра резус – антител 1 раз в месяц).
3. Госпитализация на 20- 22 неделе беременности при титре антител выше 1\16 или при его нарастании для решения вопроса о показанности и возможности амнио- и кордоцентеза, и более детального обследования беременной и плода.
4. Госпитализация для решения вопроса о времени и методе
родоразрешения при сроке 30-32 недели беременности.
При наличии резус-антител в качестве неспецифической десенсибилизирующей терапии возможно назначение внутривенного введения 40% раствора глюкозы с аскорбиновой кислотой и кокарбоксилазой, рутина по 0,02 3 раза в сутки, глюконата кальция по 0,5 3 раза в сутки, антигистаминных препаратов. Описаны хорошие результаты применения плазмафереза.
Слайд 19

Однако единственным действенным методом лечения тяжелых форм ГБП является КОРДОЦЕНТЕЗ -

Однако единственным действенным методом лечения тяжелых форм ГБП является КОРДОЦЕНТЕЗ -

пункция пуповины с забором 1 мл. крови для лабораторного исследования ( определение группы крови и резус-принадлежности плода, уровня гемоглобина и числа эритроцитов, гематокрита, КЩС и кариотипа) и с последующим внутриутробным переливанием крови.
Проводится в особых случаях (титр резус-АТ более 1\16, диагностированная при УЗИ гемолитическая болезнь плода и отягощенный акушерско-гинекологический анамнез) при сроках беременности 20 – 32 недели под контролем УЗИ.
С чисто диагностической целью кордоцентез сейчас почти не проводится.
Слайд 20

При выполнении кордоцентеза возможны осложнения – тромбоз сосудов пуповины, гематома пуповины,

При выполнении кордоцентеза возможны осложнения – тромбоз сосудов пуповины, гематома

пуповины, отслойка плаценты, преждевременное излитие вод, острая гипоксия плода, инфекционные осложнения.
Эта манипуляция противопоказана при выраженных нарушениях гемостаза у беременной и явлениях угрожающего прерывания беременности.
Перед переливанием крови в сосуд пуповины вводится ардуан для обездвиживания плода и снижения риска осложнений.
Слайд 21

Кордоцентез Переливается от 10 до 80 мл одногруппных резус-отрицательных отмытых эритроцитов.

Кордоцентез

Переливается от 10 до 80 мл одногруппных резус-отрицательных отмытых эритроцитов.
Это

не вылечит ГБП, но позволит поддержать гематокрит на уровне выше критического и уменьшить интенсивность иммунного ответа у матери в связи с снижением относительного количества резус+ эритроцитов .
Слайд 22

Если при обследовании в 32 недели беременности получены данные о наличии

Если при обследовании в 32 недели беременности получены данные о наличии

у плода тяжелой гемолитической болезни, показано родоразрешение путем кесарева сечения, что дает шанс сохранить жизнь плода. Продолжение беременности в этой ситуации приводит к его гибели.
При получении данных об отсутствии у плода гемолитической болезни или о ее легкой форме досрочное родоразрешение не показано, оно может быть осуществлено через естественные родовые пути при доношенной беременности.
В родах должно осуществляться мониторирование состояния плода.
Слайд 23

Лечение ГБН. Основным методом лечения является заменное переливание крови. Показания: наличие

Лечение ГБН.
Основным методом лечения является заменное переливание крови.
Показания:
наличие у ребенка

резус-положительной крови,
положительная проба Кумбса,
низкий уровень гемоглобина (ниже90 г/л),
повышенная концентрация билирубина (выше 68 мкмоль \л).
Заменное переливание следует проводить как можно раньше после рождения ребенка в количестве 150-200 мл на кг массы тела новорожденного. Используется свежецитратная резус-отрицательная кровь, одногруппная с кровью ребенка, не более чем 3-х дневного срока хранения. Заменное переливание осуществляется со скоростью 100-150 мл\кг массы в 1 час. Во избежании значительной гиперволемии выводится на 40-50 мл крови больше чем вводится.
Слайд 24

Заменное переливание крови. В результате заменного переливания крови у новорожденного удается

Заменное переливание крови.
В результате заменного переливания крови у новорожденного удается заменить

состав крови на 75-80%. При дальнейшем нарастании содержания билирубина в крови у ребенка, првышающем 5,1 мкмоль \л в 1 час, появлении неврологической симптоматики, свидетельствующей о билирубиновой интоксикации, положительной пробе Кумбса проводят повторные заменные переливания. Необходим постоянный контроль за содержанием билирубина, эритроцитов и гемоглобина. В комплексную терапию тяжелых форм ГБН обычно включаются плазмотрансфузия и глюкокортикоиды. Поскольку в молоке матери могут находиться резус - антитела, грудное вскармливание можно начинать не раньше 10-12 дня после рождения ребенка. Дети, перенесшие ГБ, нуждаются в диспансерном наблюдение у педиатра, невролога и отоларинголога, т.к могут выявиться изменения в деятельности нервной системы, нарушения слуха и развития речи.
Слайд 25

К профилактическим мероприятиям относится следующее: 1.Осуществление любого переливания крови с учетом

К профилактическим мероприятиям относится
следующее:
1.Осуществление любого переливания крови с учетом резус-принадлежности

крови пациента и донора
2. Сохранение первой беременности у женщин с резус-отрицательной кровью- все первобеременные при направление на прерывание беременности обследуются на группу крови и резус-фактор
Все женщины с резус-отрицательной кровью при направлении на аборт должны быть проинформированы о необходимости резус-иммунизации.
Слайд 26

Профилактика резус-сенсибилизации Профилактика резус - сенсибилизации. Для специфической профилактики применяются: 1.Иммуноглобулин

Профилактика резус-сенсибилизации

Профилактика резус - сенсибилизации.
Для специфической профилактики применяются: 1.Иммуноглобулин человека антирезусный

- в послеродовом и послеабортном периодах
2. Иммуноглобулин человека антирезусный Rhо (D) и КАМ РОУ– во время беременности, в послеродовом и послеабортном периодах, после операции по поводу внематочной беременности и удаления пузырного заноса. Внедрение в практику этого препарата является одним из важнейших достижений в акушерстве, поскольку он позволяет снизить риск иммунизации в антенатальном периоде резус-отрицательных женщин на 80%
Слайд 27

Специфическая профилактика гемолитической болезни плода и новорожденных

Специфическая профилактика гемолитической болезни плода и новорожденных

Слайд 28

Профилактика резус-сенсибилизации Профилактика во время беременности Показания: 1. Нормальное течение беременности

Профилактика резус-сенсибилизации

Профилактика во время беременности
Показания:
1. Нормальное течение беременности у резус-отрицательной

неиммунизированной беременной ( в сыворотке крови нет резус-антител), когда отец плода резус-положительный. Вводится иммуноглобулин человека антирезус Rhо (D) в сроке 28 недель 1 доза-300 мкг (1500 МЕ) внутримышечно.
Угроза прерывания беременности, инвазивные процедуры (биопсия хориона, амниоцентез, кордиоцентез),травма брюшной полости, непрогрессирующая преждевременная отслойка плаценты на любом сроке у резус-отрицательной неиммунизированной женщины, когда отец плода резус-положительный. Препарат вводится в дозе от 50 мкг до 300 мкг в зависимости от срока беременности, а затем повторно в 28 недель в дозе 300 мкг.
Если проведена подобная профилактика, то определение резус-антител в дальнейшем не проводится
Слайд 29

Профилактика после родоразрешения Каждой резус-отрицательной неиммунизированной женщине, родившей резус-положительного ребенка, в

Профилактика после родоразрешения
Каждой резус-отрицательной неиммунизированной женщине, родившей резус-положительного ребенка, в течение

48-72 часов вводится иммуноглобулин человека антирезусный в дозе 300 мкг
При родоразрешении путем кесарева сечения, при родах , осложнившихся патологией плаценты, неиммунизированной резус-отрицательной женщине,
родившей резус-положительного ребенка в те же сроки вводится 600 мкг препарата
Если резус-принадлежность ребенка не определена,
профилактика проводится в тех же дозах и в те же сроки
3. При прерывании беременности у резус-отрицательной неиммунизированной женщины антирезусный глобулин вводится по окончании операции в дозе 300 мкг.