Содержание
- 2. ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ IV. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ связанные с внутренними аномалиями эритроцитов (мембранопатии, фермен- топатии, гемоглобинопатии) связанные с
- 3. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ – ГЕТЕРОГЕННАЯ ГРУППА АНЕМИЙ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩАЯСЯ УСИЛЕННЫМ ГЕМОЛИЗОМ ЭРИТРОЦИТОВ В РЕЗУЛЬТАТЕ УКОРОЧЕНИЯ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ИХ ЖИЗНИ
- 4. Выделяют 2 группы гемолитических анемий: наследственные (врожденные); приобретенные. При наследственных гемолитических анемиях эритроциты образуются с каким-то
- 5. ВРОЖДЕННЫЕ: нарушение мембраны эритроцитов нарушением активности ферментов эритроцитов нарушением структуры/синтеза гемоглобина ПРИОБРЕТЕННЫЕ: гемолитическая болезнь новорожденных дефицит
- 6. СИМПТОМЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ Желтуха. За счет повышенного разрушения эритроцитов в плазме крови возрастает концентрация билирубина (его
- 7. ОБМЕН ГЕМОГЛОБИНА
- 8. ВРОЖДЕННЫЕ: нарушение мембраны эритроцитов нарушением активности ферментов эритроцитов нарушением структуры/синтеза гемоглобина ПРИОБРЕТЕННЫЕ: гемолитическая болезнь новорожденных дефицит
- 9. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ (БОЛЕЗНЬ МИНЬКОВСКОГО-ШОФФАРА) – НАСЛЕДСТВЕННЫЙ (АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНЫЙ) ДЕФЕКТ БЕЛКА МЕМБРАНЫ ЭРИТРОЦИТОВ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЙСЯ НАРУШЕНИЕМ ИХ ПРОНИЦАЕМОСТИ: СНИЖЕНИЕ
- 10. Схема мембраны эритроцитов: двуслойная оболочка из фосфо- и гликолипидов и холестерина, пронизанная белковыми каналами и рецепторами
- 11. ЭТИОПАТОГЕНЕЗ МИКРОСФЕРОЦИТОЗА потеря мембраной липидов уменьшение соотношения площади поверхности клетки к ее объему изменение формы эритроцитов
- 12. Кровообращение селезенки Синус красной пульпы селезенки
- 13. КЛИНИКА СФЕРОЦИТОЗА анемия спленомегалия перемежающаяся желтушность кризы гемолитические , апластические презентация в любом возрасте, включая новорожденных
- 14. ДИАГНОСТИКА СФЕРОЦИТОЗА генеалогический анамнез нормохромная анемия (MCHC>36 г/дл) ретикулоцитоз (более 5%) непрямой билирубин сфероцитоз уменьшение диаметра
- 15. оптимальный срок: 5 – 6 лет предварительно: вакцинация пневмококковой поливакциной показания: тяжелое течение, повторные кризы, гиперспленизм,
- 16. АНЕМИЯ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ Г-6-ФД (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) – НАСЛЕДСТВЕННЫЙ (неполный доминантный сцепленный с Х-хр.) ДЕФИЦИТ Г-6-ФД ЭРИТРОЦИТОВ, ПРОТЕКАЮЩИЙ
- 17. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЕФИЦИТА Г-6ФД Острый внутрисосудистый гемолиз на фоне медикаментов, вакцинации, вирусной инфекции Фавизм, связанный с
- 18. ЛЕЧЕНИЕ отмена провоцирующего медикамента антиоксиданты (еревит, вит.Е) фенобарбинал 1 % бикарбонат натрия эуфиллин КЛИНИКА желтушность увеличение
- 19. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (иммунные) ИЗОИММУННЫЕ (аллоиммунные) – проникновение в организм больного антител против антигенов эритроцитов или
- 20. АИГА: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА Остро: беспокойство, боли в животе, лихорадка, бледность, желтуха, темная моча, гепатоспленомегалия - вариабельно
- 21. ЛЕЧЕНИЕ АИГА иммунодепрессанты цитостатики спленэктомия гемотрансфузии с индивидуальным подбором
- 22. ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ (ГЕМОГЛОБИНОЗЫ) – НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АНОМАЛИИ СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЕСЯ ГЕМОЛИЗОМ, НАРУШЕНИЕМ АГРЕГАЦИИ ЭРИТРОЦИТОВ, МИКРОТРОМБООБРАЗОВАНИЕМ, НЕЭФФЕКТИВНОСТЬЮ КОСТНО-МОЗГОВОГО КРОВЕТВОРЕНИЯ,
- 23. ТРЕХМЕРНАЯ МОДЕЛЬ МОЛЕКУЛЫ ГЕМОГЛОБИНА Α- ЦЕПИ - СВЕТЛЫЕ БЛОКИ Β- ЦЕПИ - ТЕМНЫЕ БЛОКИ Количественные гемоглобинопатии:
- 24. СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (ГЕМОГЛОБИНОЗ S, «РЕОЛОГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ» - АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНАЯ АНОМАЛИЯ ГЕМОГЛОБИНА (НВ S, НВ С, НВ Е
- 25. ЭТИОПАТОГЕНЕЗ СКА Мутация в кодоне β-глобулинового гена Изменение структуры Нв Нарушение последовательности аминокислот Кристаллизация Серповидноность эритроцитов
- 26. КЛИНИКА СКА Вазоокклюзионные кризы Секвестрационные кризы Апластические кризы Гемолитические кризы Инсульт Мегалобластический криз
- 27. ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ: анемия: средне - тяжёлая, нормохромная тест на серповидность положительный ретикулоцитоз нейтрофилёз тромбоцитоз морфология эритроцитов
- 28. ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА СКА Симптоматическое Осторожно гемотрасфузии Обменные переливания крови Фармакологическая стимуляция синтеза фетального гемоглобина Трансплантация костного
- 29. ТАЛАССЕМИЯ (МИШЕНЕВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ, БОЛЕЗНЬ КУЛИ) - НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ СИНТЕЗА Β - ИЛИ Α - ЦЕПЕЙ НВ,
- 30. Дефект эритроцитов в связи с дефицитом нормального Нв – гемолиз Неспособность КМК компенсиро-вать потерю эритроцитов Дефектная
- 31. МАЛАЯ Β-ТАЛАССЕМИЯ (ГЕТЕРОЗИГОТНОСТЬ) Часто бессимптомно Анемия: - микроцитоз - гипохромия - анизоцитоз, мишеневидность Расширение эритроидного ростка
- 32. ЛЕЧЕНИЕ Трансфузии отмытых эритроцитов Хелаторная терапия – профилактика перегрузки Fe: цирроз печени, кардиомиопатии, сахарный диабет, гипотиреоз,
- 34. Скачать презентацию