Гемолитические анемии

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

IV. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
связанные с внутренними аномалиями эритроцитов (мембранопатии, фермен- топатии,

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ – ГЕТЕРОГЕННАЯ ГРУППА АНЕМИЙ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩАЯСЯ УСИЛЕННЫМ ГЕМОЛИЗОМ ЭРИТРОЦИТОВ В РЕЗУЛЬТАТЕ

Выделяют 2 группы гемолитических анемий:
наследственные (врожденные);
приобретенные.
При наследственных гемолитических анемиях эритроциты образуются

СИМПТОМЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

Желтуха. За счет повышенного разрушения эритроцитов в плазме крови

ОБМЕН ГЕМОГЛОБИНА

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ (БОЛЕЗНЬ МИНЬКОВСКОГО-ШОФФАРА) – НАСЛЕДСТВЕННЫЙ (АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНЫЙ) ДЕФЕКТ БЕЛКА МЕМБРАНЫ ЭРИТРОЦИТОВ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЙСЯ НАРУШЕНИЕМ

Схема мембраны эритроцитов:
двуслойная оболочка из фосфо- и гликолипидов и холестерина,

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ МИКРОСФЕРОЦИТОЗА

потеря мембраной липидов
уменьшение соотношения площади поверхности клетки к ее объему
изменение

Кровообращение селезенки

Синус красной пульпы селезенки

КЛИНИКА СФЕРОЦИТОЗА

анемия
спленомегалия
перемежающаяся желтушность
кризы гемолитические , апластические
презентация в любом возрасте, включая

ДИАГНОСТИКА СФЕРОЦИТОЗА

генеалогический анамнез
нормохромная анемия (MCHC>36 г/дл)
ретикулоцитоз (более 5%)
непрямой билирубин
сфероцитоз
уменьшение диаметра эритроцитов

оптимальный срок: 5 – 6 лет
предварительно: вакцинация пневмококковой поливакциной
показания: тяжелое течение,

АНЕМИЯ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ Г-6-ФД
(глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) –
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ (неполный доминантный сцепленный с Х-хр.)

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЕФИЦИТА Г-6ФД

Острый внутрисосудистый гемолиз на фоне медикаментов, вакцинации, вирусной

ЛЕЧЕНИЕ
отмена провоцирующего медикамента
антиоксиданты (еревит, вит.Е)
фенобарбинал
1 %

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
(иммунные)

ИЗОИММУННЫЕ (аллоиммунные) – проникновение в организм больного антител против

АИГА: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА

Остро: беспокойство, боли в животе, лихорадка, бледность, желтуха, темная

ЛЕЧЕНИЕ АИГА

иммунодепрессанты
цитостатики
спленэктомия
гемотрансфузии с индивидуальным подбором

ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ (ГЕМОГЛОБИНОЗЫ) – НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АНОМАЛИИ СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЕСЯ ГЕМОЛИЗОМ, НАРУШЕНИЕМ АГРЕГАЦИИ ЭРИТРОЦИТОВ,

ТРЕХМЕРНАЯ МОДЕЛЬ МОЛЕКУЛЫ ГЕМОГЛОБИНА Α- ЦЕПИ - СВЕТЛЫЕ БЛОКИ Β- ЦЕПИ - ТЕМНЫЕ

СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (ГЕМОГЛОБИНОЗ S, «РЕОЛОГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ» - АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНАЯ АНОМАЛИЯ ГЕМОГЛОБИНА (НВ S, НВ

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ СКА

Мутация в кодоне
β-глобулинового гена

Изменение
структуры Нв

Нарушение
последовательности
аминокислот

Кристаллизация

Серповидноность
эритроцитов

Нарушение
реологии крови

Окклюзии,

КЛИНИКА СКА

Вазоокклюзионные кризы
Секвестрационные кризы
Апластические кризы
Гемолитические кризы
Инсульт
Мегалобластический криз

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ:

анемия: средне - тяжёлая, нормохромная
тест на серповидность положительный
ретикулоцитоз
нейтрофилёз
тромбоцитоз
морфология эритроцитов -

ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА СКА

Симптоматическое
Осторожно гемотрасфузии
Обменные переливания крови
Фармакологическая стимуляция синтеза фетального гемоглобина
Трансплантация

ТАЛАССЕМИЯ (МИШЕНЕВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ, БОЛЕЗНЬ КУЛИ)  - НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ СИНТЕЗА Β - ИЛИ

Дефект эритроцитов в связи с дефицитом нормального Нв – гемолиз
Неспособность КМК

МАЛАЯ Β-ТАЛАССЕМИЯ (ГЕТЕРОЗИГОТНОСТЬ)

Часто бессимптомно
Анемия:
- микроцитоз
- гипохромия
- анизоцитоз,

ЛЕЧЕНИЕ

Трансфузии отмытых эритроцитов
Хелаторная терапия – профилактика перегрузки Fe: цирроз печени, кардиомиопатии,