Гемостаз

Август 10, 2022

Содержание

2. Общепринятым правилом является: переливается только одногруппная кровь! Однако, при отсутствии одногруппной крови по системе АВ0 (за
3. Таким образом: 0(I) – универсальный донор, АВ (IV) – универсальный реципиент
4. Противопоказания к гемотрансфузии: Тяжелые нарушения функций печени и почек (однако, если заболевание этих органов связано с
5. гемостаз
6. ГЕМОСТАЗ Совокупность механизмов, обеспечивающих целостность сосудистого русла и реологию крови
7. Гемостаз осуществляется благодаря взаимодействию следующих систем: 1. стенок кровеносных сосудов 2. клеток крови 3. плазменные ферментные
8. значение Более 100 различных заболеваний сопровождаются нарушениями в системе свертывания крови. Это сопровождается либо кровотечениями, либо
9. Антикоагулянтное звено Противосвертывающая система Свертывающая система Система гемостаза Фибринолитическое звено
10. Свертывающая система крови Совокупность органов и тканей, которые синтезируют, продуцируют и утилизируют факторы, обеспечивающие свертываемость крови
11. Факторы свертывания крови: Пластинчатые Плазменные Тканевые
12. ТРОМБОЦИТЫ (тельца Бицоцерро, кровяные пластинки, пластинчатые тела) Содержание – 150-400 тыс./мкл. Образуются из мегакариоцитов в красном
13. Функции тромбоцитов: 1. Участие в свертывании крови и фибринолизе. 2. Участие в ангиотрофике, т.е. питании сосудистой
14. Ангиотрофическая функция заключается во «вливании» тромбоцитами своего содержимого в эндотелий, и т.о. подпитывании его. На эти
15. В тромбоците выделяют 3 зоны: Переферическая (плазматическая мембрана). Золь-геля. Внутренних органелл.
16. Гликопротеины плазматической мембраны тромбоцитов Плазматическая мембрана содержит гликопротеины, выполняющие роль рецепторов при адгезии и агрегации тромбоцитов:
17. Гранулы тромбоцитов Тромбоциты содержат 3 типа гранул: α d λ микропероксисомы.
18. α -гранулы содержат различные гликопротеины: фибронектин, фибриноген, фактор фон Виллебранда, связывающие гепарин белки (например, фактор 4
19. другие гранулы: d‑Гранулы накапливают неорганический фосфат Pi, АДФ, АТФ, Ca2+, серотонин и гистамин (серотонин и гистамин
20. Факторы тромбоцитов: 1ф – тромбоцито – акцелератор глобулин - Адсорбируется из плазмы и ускоряет превращение протромбина
21. 7ф – антифибринолизин - Связывает плазмин 8ф – активирует фибринолиз 9ф – фибринстабилизирующий фактор - Подобен
22. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз Имеет место при остановке кровотечения в мелких сосудах, диаметром около 100 мкм (артериолы, капиляры,
23. Фазы сосудисто-тромбоцитарного гемостаза Рефлекторный спазм поврежденных сосудов Адгезия тромбоцитов Обратимая агрегация (скучивание) тромбоцитов Необратимая агрегация тромбоцитов
24. 1. Первичный спазм возникает в результате: 1. В ответ на прямое повреждение сосудистой стенки, и иннервирующих
25. 2. Адгезия Повреждение эндотелия сосудов приводит к обнажению субэндотелиальных структур: появлению в просвете сосуда коллагеновых, эластиновых
26. адгезия
27. Покоящийся и активный тромбоцит
28. 3. Агрегация Одновременно с адгезией наступает агрегация с помощью фибриногена, содержащегося в плазме и тромбоцитах и
29. Тромбоцитарный агрегат
30. Адгезия и агрегация тромбоцитов Неактивн Активный тромбоцит тромбоцит Факторы адгезии: Факторы агрегации: Ф.Виллебранда АДФ, Тромбин, Коллаген
31. 4. Необратимая агрегация тромбоцитов В процессе агрегации тромбоцитов, под влиянием тромбина, они подвергаются вязкому метаморфозу и
32. Белый тромб В присутствии начинающихся образовываться нитей фибрина и агрегатов тромбоцитов происходит образование рыхлого белого тромба.
33. В формирующейся тромбоцитарно-фибриновой сети начинают задерживаются эритроциты, что сопровождается превращением белого тромба в красный. Через такой
34. 5. Фаза ретракции Благодаря контрактильному белку тромбостенину (актомиозин-подобный белок) – красный тромб сокращается, уплотняется, и фиксируется
35. Участие простагландинов в гемостазе Арахидоновая кислота Липоксигеназа Циклооксигеназа Лейкотриены PGG2 PGH2 В тромбоцитах В эндотелии Тромбоксан-
37. Коуголяционный гемостаз Протекает в крупных сосудах, где тромбоцитарные тромбы, в следствие высокого давления отрываются от сосудистых
38. Плазменные факторы свертывания крови I. Фибриноген II. Протромбин III. Тканевой тромбопластин IV. Са 2+ V. Глобулин-акцелератор
39. Дополнительные факторы, неимеющие нумерации: [XIY] - Фактор Флетчера (прокалликреин); белок, который участвует в активации ф.XII, плазмина
40. Природа плазматических факторов
41. ФАЗЫ СВЕРТЫВАНИЯ
42. Фазы коагуляционного гемостаза
43. Внутренний механизм Внешний механизм
44. Основные эффекты тромбина Тромбоциты V VIII XI ТРОМБИН XIII Фибриноген
46. Ретракция кровяного сгустка Фибрин Уплотнение сгустка Тромбостенины (ретрактозим тромбоцитов) Сыворотка (дефибринированная плазма) Плазма
47. Активация белков системы свертывания крови при гемостазе ( по И. Басковой, 1984 )
48. Фибринолиз Растворение фибрина, реканализация сосуда. Представляет собой звено противосвертывающей системы, обеспечивающей сохранение крови в сосудистом русле
49. Ферментативный фибринолиз Осуществляется протеолитическим ферментом плазмином, который находится в плазме в виде профермента плазминогена. Плазмин расщепляет
50. Неферментативный фибринолиз Подобным действием обладает соединения гепарина с гормонами и прокоагуллянтами (с фибриногеном, адреналином, фибриназой, антиплазмином
51. Лейкоцитарный фибринолиз Фибрин может расщепляться протеолитическими ферментами лейкоцитов, который выделяются при появлении продуктов деградации фибриногена (ПДФ).
52. Тканевые факторы – тканевой активатор плазминогена (ТАП), урокиназа, трипсин. Кровяные факторы – кровяной активатор плазминогена, лизокиназы,
53. Плазмин Обладает высокой специфичностью к фибрину и фибриногену. В результате его действия образуются продукты деградации фибрина
54. Антисвертывающая система крови Совокупность органов и тканей, которые продуцируют, синтезируют и утилизируют факторы препятствующие свертыванию крови
55. Естественные антикоагулянты первичные вторичные гепарин антипротромбиназы антитромбин фибрин продукты дегродации фибрина продукты гидролиза тромбина
56. Первичные (физиологические) ингибиторы ферментов свёртывания крови антитромбин III, гепарин, α2-макроглобулин, антиконвертин, α1-антитрипсин ограничивают распространение тромба местом
57. АНТИТРОМБИН III XII XIIa XI XIa IX IXa +VIII ATIII X Xa II IIa I Ia
58. Гепарин синтезируется в тучных клетках. В присутствии гепарина повышается сродство антитромбина III к сериновым протеазам крови.
59. гепарин
60. ОСНОВНЫЕ ЭФФЕКТЫ ГЕПАРИНА - анти-Ха-эффект -антитромбиновый эффект XII XIIa XI XIa IX IXa +VIII Гепарин X
61. Клетки эндотелия сосуда Тромбомодулин Белок С Белок С акт. Белок S VIIIa Va угнетение АГГ-А Глобулин-
62. ПДФ вторичный антикоагулянт: 1. препятствуют образованию протромбиназы, 2. снижают полимеризацию фибрин-мономеров, 3. снижают адгезию и агрегацию
63. Механизмы действия антикоагулянтов Растворимые полипептиды Активаторы, крови и тканей или вырабатываемые микроорганизмами ГЕПАРИН ГИРУДИН Механическое перемешивание
64. Сосудистые факторы, обеспечивающие жидкое состояние крови в сосудах Идеальная гладкость сосудистой стенки Сосудистая стенка вырабатывает ингибиторы
65. Противосвертывающая система крови - это совокупность органов и тканей, которые продуцируют, синтезируют и утилизируют факторы препятствующие
66. Противосвертывающие системы (по Кудряшову): 1 система. Имеет гуморальную природу, срабатывает постоянно 2 система. Аварийная, обусловлена нервными
67. 1 система: работающая постоянно (гуморальная) При небольших концентрациях тромбина происходит его инактивация антитромбином и гепарином плазмы,
68. 2 система: аварийная (нейрогуморальная) Быстрое нарастание уровня тромбина воспринимается хеморецепторами сосудов и передается структурам продолговатого мозга.
70. Система регуляции агрегатного состояния крови и коллоидов (Раск-система) Система свертывания входит в состав более обширной системы
71. Лабораторные показатели системы гемостаза. Кровь здорового человека in vitro свёртывается за 5–10 мин. При этом образование
72. Определение протромбинового индекса Протромбиновый индекс — лабораторный показатель содержания в плазме крови протромбина (фактора II) и
73. Патология тромбоцитов и расстройства системы коагуляции. Тромбоциты играют ведущую роль в остановке кровотечения; наличие дефицита и/или
74. Неэффективный тромбоцитопоэз возникает при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты. В костном мозге находят морфологически и
76. Скачать презентацию

Слайд 2

Общепринятым правилом является: переливается только одногруппная кровь!
Однако, при отсутствии одногруппной крови

по системе АВ0 (за исключением детей) допускается:
переливание Rh-/ 0(I) группы реципиенту с любой группой крови в количестве до 500 мл.
Rh- эритроцитная масса или взвесь от доноров группы А(II) или В(III) могут быть перелиты реципиенту с AB(IV)-группой, независимо от его резус–принадлежности.
при отсутствии одногруппной плазмы реципиенту может быть перелита плазма группы АВ(IV).

Слайд 3

Таким образом:
0(I) – универсальный донор,
АВ (IV) – универсальный реципиент

Слайд 4

Противопоказания к гемотрансфузии:
Тяжелые нарушения функций печени и почек (однако, если заболевание

этих органов связано с интоксикацией, то в ряде случаев переливание крови производимое небольшими дозами, капельно, может привести к улучшению их функций).
2. Декомпенсация сердечной деятельности с явлениями отеков, асцита и др.
3. Заболевание легких, сопровождающиеся выраженным застоем в малом круге кровообращения.
4. Аллергические состояния и заболевания.
5. Активный туберкулезный процесс в стадии инфильтрата.

Слайд 5

гемостаз

Слайд 6

ГЕМОСТАЗ
Совокупность механизмов, обеспечивающих целостность сосудистого русла и реологию крови

Слайд 7

Гемостаз
осуществляется благодаря взаимодействию следующих систем:
1. стенок кровеносных сосудов 2. клеток

крови 3. плазменные ферментные системы (свертывающая, фибрино литическая, каликреин-кининовая) 4. нейро-гуморального аппарата

Слайд 8

значение
Более 100 различных заболеваний сопровождаются нарушениями в системе свертывания крови. Это

сопровождается либо кровотечениями, либо тромбозами, осложняющими течение основных заболевний.

Слайд 9

Антикоагулянтное звено
Противосвертывающая система
Свертывающая система
Система гемостаза
Фибринолитическое звено

Слайд 10

Свертывающая система крови
Совокупность органов и тканей, которые синтезируют, продуцируют и утилизируют

факторы, обеспечивающие свертываемость крови

Слайд 11

Факторы свертывания крови:
Пластинчатые
Плазменные
Тканевые

Слайд 12

ТРОМБОЦИТЫ (тельца Бицоцерро, кровяные пластинки, пластинчатые тела)
Содержание – 150-400 тыс./мкл.
Образуются из мегакариоцитов

в красном костном мозге. Время циркуляции – 5-11 дней.
70% тромбоцитов находится в циркуляторном русле, а 30% в селезенке (депо тромбоцитов).
Повышение количества тромбоцитов - тромбоциоз.
Понижение количества тромбоцитов - тромбоцитопения.

Слайд 13

Функции тромбоцитов:
1. Участие в свертывании крови и фибринолизе.
2. Участие в

ангиотрофике, т.е. питании сосудистой стенки.
3. Участие в фагоцитозе: иммунные комплексы и вирусы. Содержит IgG, лизоцим, β-лизины. Выделяет пептиды, вызывающие превращение О-лимфоцитов в Т и В-лимфоциты.

Слайд 14

Ангиотрофическая функция заключается во «вливании» тромбоцитами своего содержимого в эндотелий, и

т.о. подпитывании его. На эти нужды расходуется около 15% циркулирующих в крови тромбоцитов.
При тромбоцитопении возникает дистрофия эндотелия, - в результате эндотелий начинает пропускать через себя эритроциты. Возникает повышенная ломкость сосудов.
Наряду с плазменными факторами свертывания в гемостазе важную роль играют тромбоцитарные факторы свертывания.

Слайд 15

В тромбоците выделяют 3 зоны:
Переферическая (плазматическая мембрана).
Золь-геля.
Внутренних органелл.

Слайд 16

Гликопротеины плазматической мембраны тромбоцитов
Плазматическая мембрана содержит гликопротеины, выполняющие роль рецепторов при

адгезии и агрегации тромбоцитов:
гликопротеин Ib важен для адгезии тромбоцитов, он связывается с фактором фон Виллебранда и субэндотелиальной соединительной тканью.
Гликопротеин IV — рецептор тромбоспондина (фактор агрегации).
Гликопротеин IIb‑IIIa — рецептор фибриногена, фибронектина, тромбоспондина, витронектина, фактора фон Виллебранда; эти факторы способствуют адгезии и агрегации тромбоцитов, опосредуя формирование между ними «мостиков» из фибриногена.

Слайд 17

Гранулы тромбоцитов
Тромбоциты содержат 3 типа гранул:
α
d
λ
микропероксисомы.

Слайд 18

α -гранулы
содержат различные гликопротеины: фибронектин, фибриноген, фактор фон Виллебранда,
связывающие гепарин

белки (например, фактор 4 тромбоцитов),
тромбоцитарный фактор роста PDGF
трансформирующий фактор роста b
плазменные факторы свёртывания VIII и V,
тромбоспондин (способствует адгезии и агрегации тромбоцитов)
рецептор клеточной адгезии GMP-140.

Слайд 19

другие гранулы:
d‑Гранулы накапливают неорганический фосфат Pi, АДФ, АТФ, Ca2+, серотонин и

гистамин (серотонин и гистамин не синтезируются в тромбоцитах, а поступают из плазмы).
λ‑Гранулы содержат лизосомные ферменты и могут участвовать в растворении тромба.
Микропероксисомы обладают пероксидазной активностью.

Слайд 20

Факторы тромбоцитов:
1ф – тромбоцито – акцелератор глобулин -
Адсорбируется из

плазмы и ускоряет превращение протромбина в тромбин.
2ф – тромбин-акцелератор -
Ускоряет превращение фибриногена в фибрин.
3ф – тромбопластин тромбоцитов (фосфолипид) -
Необходим для образования протромбиназы по внутреннему пути.
4ф – антигепариновый фактор
5ф – тромбоцитарный фибриноген -
Находится экстро- и интроцелюлярно, участвует в агрегации тромбоцитов.
6ф – тромбостенин (ретрактозим) -
Контрактильный белок, актомиозинового типа. Обеспечивает передвижение тромбоцитов. Принимает участие в ретракции и агрегации.

Слайд 21

7ф – антифибринолизин -
Связывает плазмин
8ф – активирует фибринолиз
9ф – фибринстабилизирующий фактор

-
Подобен XIII плазменному фактору
10ф – серотонин -
Вызывает спазм сосудов и стимулирует агрегацию тромбоцитов
11ф – эндогенный фактор агрегации -
По химической природе – АДФ, обеспечивает скучивание тромбоцитов в поврежденном сосуде.
.

Факторы тромбоцитов:

Слайд 22

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
Имеет место при остановке кровотечения в мелких сосудах, диаметром около

100 мкм (артериолы, капиляры, венулы).

Слайд 23

Фазы сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
Рефлекторный спазм поврежденных сосудов
Адгезия тромбоцитов
Обратимая агрегация (скучивание) тромбоцитов
Необратимая агрегация

тромбоцитов
Ретракция тромбоцитарного тромба

Слайд 24

1. Первичный спазм возникает в результате:
1. В ответ на прямое повреждение

сосудистой стенки, и иннервирующих сосуд нервных волокон.
2. В результате из травмированных тканей и тромбоцитов выделяются: норадреналин, серотонин, тромбоксан и др. факторы, вызывающие кратковременную остановку кровотечения (10-15 сек.).
3. Кроме этого, рефлекторно происходит выброс катехоламинов надпочечниками, что дополнительно усиливает контрактильный местный эффект.

Слайд 25

2. Адгезия
Повреждение эндотелия сосудов приводит к обнажению субэндотелиальных структур: появлению в

просвете сосуда коллагеновых, эластиновых и фибриллярных волокон.
Это вызывает смену заряда стенки сосуда с отрицательного на положительный: формированию раневого дзет-потенциала. Последний - способствует контакту тромбоцитов с субэндотелием.
Адгезия тромбоцитов облегчается благодаря фактору Виллебранда, имеющего три активных центра: два из которых связываются с активированными тромбоцитами, а один — с рецепторами субэндотелия и фбриногеном.

Слайд 26

адгезия

Слайд 27

Покоящийся и активный тромбоцит

Слайд 28

3. Агрегация
Одновременно с адгезией наступает агрегация с помощью фибриногена, содержащегося в

плазме и тромбоцитах и образующего между ними связующие мостики.
Этому способствуют также молекулы АДФ, которыев присутствии ионов Са2+ полимеризуются и взаимодействуют с рецепторами мембран тромбоцитов.
2. Важную роль в адгезии и агрегации играет комплекс белков и полипептидов, получивших наименование «интегрины». Последние служат связующими агентами между отдельными тромбоцитами (при склеивании друг с другом) и структурами поврежденного сосуда.
Агрегация на данном этапе может быть обратимой.

Слайд 29

Тромбоцитарный агрегат

Слайд 30

Адгезия и агрегация тромбоцитов

Неактивн Активный
тромбоцит тромбоцит
Факторы адгезии:

Факторы агрегации:
Ф.Виллебранда АДФ, Тромбин,
Коллаген Адреналин, Тромбоксан
Тромбоксан, Фактор активации
NO Фибриноген
Интегрины мембраны тромбоцитов

Слайд 31

4. Необратимая агрегация тромбоцитов
В процессе агрегации тромбоцитов, под влиянием тромбина, они

подвергаются вязкому метаморфозу и разрушению, что приводит к усиленному выделению из них: АДФ, адреналин, норадреналин, серотанин, ТхА2 и др. - реакция высвобождения.
Эти вазоактивные факторы, в свою очередь, вызывают вторичный спазму сосудов.
В результате всё это приводит к необратимой агрегации тромбоцитов.

Слайд 32

Белый тромб
В присутствии начинающихся образовываться нитей фибрина и агрегатов тромбоцитов происходит

образование рыхлого белого тромба.

Слайд 33

В формирующейся тромбоцитарно-фибриновой сети начинают задерживаются эритроциты, что сопровождается превращением

белого тромба в красный.
Через такой тромб просачиваются только белки плазмы.

Красный тромб

Слайд 34

5. Фаза ретракции
Благодаря контрактильному белку тромбостенину (актомиозин-подобный белок) – красный тромб

сокращается, уплотняется, и фиксируется на субэндотелии повреждённого сосуда - наступает фаза ретракции.
В результате пробка становиться полностью не проницаемой.
В норме остановка кровотечения из мелких сосудов занимает 2—4 мин.

Слайд 35

Участие простагландинов в гемостазе
Арахидоновая кислота
Липоксигеназа Циклооксигеназа
Лейкотриены PGG2
PGH2

В тромбоцитах В эндотелии
Тромбоксан- Простациклин-
синтетаза синтетаза
ТРОМБОКСАН ПРОСТАЦИКЛИН
PGA2 PGI2

Слайд 36

Слайд 37

Коуголяционный гемостаз
Протекает в крупных сосудах, где тромбоцитарные тромбы, в следствие высокого

давления отрываются от сосудистых стенок и вымываются.
Коуголяционный гемостаз представляет собой цепную реакцию активации плазматических факторов (ферментов свертывания ), находящихся в неактивном состоянии.

Слайд 38

Плазменные факторы свертывания крови
I. Фибриноген
II. Протромбин
III. Тканевой тромбопластин
IV. Са 2+
V. Глобулин-акцелератор
VI.

Исключен из списка
VII. Проконвертин
VIII. Антигемофильный глобулин (АГГ- А)
IX. Фактор Кристмаса (АГГ-В)
X. Фактор Стюарта-Прауэра
Предшественник плазменного тромбопластина (АГГ-С)
XII. Фактор Хагемана или фактор контакта
Фибрин-стабилизирующий фактор или фибриназа

Слайд 39

Дополнительные факторы, неимеющие нумерации:
[XIY] - Фактор Флетчера (прокалликреин); белок, который участвует

в активации ф.XII, плазмина и ВМК (высокомолекулярный кининоген).
[XY] – Фактор Фитцжеральда-Фложе (высокомолекулярный кининоген), активируется калликреином.

Слайд 40

Природа плазматических факторов

Слайд 41

ФАЗЫ СВЕРТЫВАНИЯ

Слайд 42

Фазы коагуляционного гемостаза

Слайд 43

Внутренний механизм
Внешний механизм

Слайд 44

Основные эффекты тромбина
Тромбоциты V VIII
XI ТРОМБИН XIII
Фибриноген

Слайд 45

Слайд 46

Ретракция кровяного сгустка
Фибрин
Уплотнение сгустка
Тромбостенины
(ретрактозим тромбоцитов)
Сыворотка
(дефибринированная плазма)
Плазма

Слайд 47

Активация белков системы свертывания крови при гемостазе ( по И. Басковой,

1984 )

Слайд 48

Фибринолиз
Растворение фибрина, реканализация сосуда.
Представляет собой звено противосвертывающей системы, обеспечивающей сохранение крови

в сосудистом русле в жидком состоянии.
Выделяют 3 вида фибринолиза:
Ферментативный
Неферментативный
Лейкоцитарный

Слайд 49

Ферментативный фибринолиз
Осуществляется протеолитическим ферментом плазмином, который находится в плазме в виде

профермента плазминогена.
Плазмин расщепляет петидные связи в молекулах фибрина и фибриногена.
В результате фибрин распадается на растворимые в плазме фрагмены: ПДФ (Е, D, Y). Фибриноген теряет способность свертываться.
Действует на другие факторы свертывания: Y, YIII, XII и протромбин, благодаря чему обладает не только тромболитическим действием, но и снижает свертываемость крови.
Плазмин относится к классу сериновых протеаз, близких по химическому строению к трипсину.

Слайд 50

Неферментативный фибринолиз
Подобным действием обладает соединения гепарина с гормонами и прокоагуллянтами (с

фибриногеном, адреналином, фибриназой, антиплазмином и др.).
Эти соединения расщепляют нестабилизированный фибрин и обеспечивают реканализацию сосуда.

Слайд 51

Лейкоцитарный фибринолиз
Фибрин может расщепляться протеолитическими ферментами лейкоцитов, который выделяются при появлении

продуктов деградации фибриногена (ПДФ).
Это фрагменты фибриногена (А,В,С,D,E,Y) с разной молекулярной массой.

Слайд 52

Тканевые факторы – тканевой активатор плазминогена (ТАП), урокиназа, трипсин.
Кровяные факторы –

кровяной активатор плазминогена, лизокиназы, бактериальные: стафилокиназы, стрептокиназа.

Слайд 53

Плазмин
Обладает высокой специфичностью к фибрину и фибриногену. В результате его действия

образуются продукты деградации фибрина (ПДФ).
В плазме содержится в виде неактивного предшественника – плазминогена (синтезируется в печени, костном мозге, почках).
Образование плазмина происходит в результате частичного протеолиза под действием активаторов плазминогена.

Слайд 54

Антисвертывающая система крови
Совокупность органов и тканей, которые продуцируют, синтезируют и

утилизируют факторы препятствующие свертыванию крови (антикоагулянты)

Слайд 55

Естественные антикоагулянты
первичные
вторичные
гепарин
антипротромбиназы
антитромбин
фибрин
продукты дегродации фибрина
продукты гидролиза

тромбина

Слайд 56

Первичные (физиологические) ингибиторы ферментов свёртывания крови
антитромбин III, гепарин, α2-макроглобулин, антиконвертин, α1-антитрипсин

ограничивают распространение тромба местом повреждения сосуда.
Антитромбин III — наиболее сильный ингибитор свёртывания крови; на его долю приходится до 80% антикоагулянтной активности крови. Этот ингибитор инактивирует сериновые протеазы: тромбин, факторы IXa, Xa, XIIa, калликреин, плазмин и урокиназу.

Слайд 57

АНТИТРОМБИН III
XII XIIa
XI XIa
IX IXa
+VIII ATIII
X Xa

II IIa
I Ia

Слайд 58

Гепарин синтезируется в тучных клетках. В присутствии гепарина повышается сродство антитромбина

III к сериновым протеазам крови.
α2-Макроглобулин образует комплекс с тромбином, в результате чего фибриноген становится недоступным для тромбина.
Тканевый ингибитор прокоагулянтного пути свёртывания — синтезируется в эндотелии сосудов и связывается с комплексом «VIIa–тканевый фактор–фактор Ха–Ca2+».
α1-Антитрипсин ингибирует активность тромбина, фактора ХIа и калликреина.

Слайд 59

гепарин

Слайд 60

ОСНОВНЫЕ ЭФФЕКТЫ ГЕПАРИНА - анти-Ха-эффект -антитромбиновый эффект
XII XIIa
XI XIa
IX IXa

+VIII Гепарин
X Xa АТ III
+V
II IIa
I Ia

Слайд 61

Клетки эндотелия сосуда
Тромбомодулин
Белок С Белок С акт.
Белок S
VIIIa Va

угнетение

АГГ-А

Глобулин-
акцелератор

Белки - естественные антикоагулянты

Слайд 62

ПДФ вторичный антикоагулянт:
1. препятствуют образованию протромбиназы,
2. снижают полимеризацию фибрин-мономеров,
3. снижают адгезию

и агрегацию тромбоцитов,
4. тормозят действие тромбина,
5. фрагменты D и E усиливают действие брадикинина, гистамина, ангиотензина → вазодилатация → выброс активатора плазминогена

Слайд 63

Механизмы действия антикоагулянтов
Растворимые полипептиды
Активаторы, крови и тканей или вырабатываемые микроорганизмами
ГЕПАРИН
ГИРУДИН
Механическое перемешивание
Аминокапроновая

кислота

АНТИПЛАЗМИН

Аминомасляная кислота

Препятствует образованию

Тормозит реакцию

Инактивирует

Удаляет

Неконкурентное ингибирование

Угнетает

Конкурентное ингибирование

Плазминоген

ПЛАЗМИН

Сгустки фибрина

Тромбин + Фибриноген

Протромбин + протромбиназа

Кумарин – препятствует образованию тромбина , угнетает протромбиназу

Несмачиваемые поверхности,
быстрое охлаждение угнетают образование

Оксалаты, цитраты,
ЭДТА блокируют действие

Слайд 64

Сосудистые факторы, обеспечивающие жидкое состояние крови в сосудах
Идеальная гладкость сосудистой

стенки
Сосудистая стенка вырабатывает ингибиторы свертывания
Микроскопический слой фибрина на стенках сосудов
Отрицательный заряд сосудистой стенки
Скорость движение крови

Слайд 65

Противосвертывающая система крови
- это совокупность органов и тканей, которые продуцируют, синтезируют

и утилизируют факторы препятствующие свертыванию крови

Слайд 66

Противосвертывающие системы
(по Кудряшову):
1 система.
Имеет гуморальную природу, срабатывает постоянно
2 система.
Аварийная,

обусловлена нервными механизмами

Слайд 67

1 система: работающая постоянно (гуморальная)
При небольших концентрациях тромбина происходит его инактивация

антитромбином и гепарином плазмы, поглощение клетками мононуклеарной системы.

Слайд 68

2 система: аварийная (нейрогуморальная)
Быстрое нарастание уровня тромбина воспринимается хеморецепторами сосудов и

передается структурам продолговатого мозга.
В результате в кровь выбрасывается гепарин и активаторы фибринолиза.

Слайд 69

Слайд 70

Система регуляции агрегатного состояния крови и коллоидов (Раск-система)
Система свертывания входит в

состав более обширной системы - Раск-системы.
Она поддерживает гомеостаз внутренней среды организма и ее агрегатное состояние на уровне необходимом для нормальной жизнедеятельности.
Обеспечивает поддержание жидкого состояния крови и восстановление свойств стенок сосудов, изменяющихся даже при нормальном их функционировании.
Она же поддерживает на оптимальном уровне содержание факторов свертывания на случай катастрофы – повреждения сосудов, органов, тканей.

Слайд 71

Лабораторные показатели системы гемостаза.
Кровь здорового человека in vitro свёртывается за 5–10 мин.

При этом образование протромбиназного комплекса занимает 5–8 мин, активация протромбина — 2–5 с и превращение фибриногена в фибрин — 2–5 с.
В клинической практике для оценки гемостаза оценивают содержание разных компонентов системы свёртывания, антикоагулянтов и фибринолиза.
К простейшим лабораторным методам относят определение времени кровотечения, тромбинового и протромбинового времени, активированного частичного тромбопластинового времени и протромбинового индекса.

Слайд 72

Определение протромбинового индекса
Протромбиновый индекс — лабораторный показатель содержания в плазме крови

протромбина (фактора II) и других компонентов протромбинового комплекса (факторов VII, X, V).
1. Устанавливают время свёртывания цитратной плазмы крови, добавляя к ней тромбопластин определённой активности и раствор хлорида кальция.
2. Сравнивают протромбиновое время плазмы крови больного (в секундах) и контрольной нормальной плазмы донора (в секундах) и вычисляют протромбиновый индекс (в процентах) как частное от деления протромбинового времени донора на протромбиновое время пациента. В норме протромбиновый индекс составляет 85–100%.

Слайд 73

Патология тромбоцитов и расстройства системы коагуляции.
Тромбоциты играют ведущую роль в остановке

кровотечения; наличие дефицита и/или дефекта кровяных пластинок приводят к удлинению времени кровотечения и геморрагическому диатезу.
Тромбоцитопения — частая причина патологической кровоточивости.
Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики, этанол и препараты, используемые при химиотерапии опухолей.

Слайд 74

Неэффективный тромбоцитопоэз возникает при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты. В

костном мозге находят морфологически и функционально аномальные мегакариоциты, дающие начало дефектным и быстро разрушающимся тромбоцитам.
Усиленное разрушение тромбоцитов на периферии — наиболее распространённая форма тромбоцитопений, характеризуется укороченным периодом жизни тромбоцитов и увеличенным количеством мегакариоцитов костного мозга; эти расстройства обозначают как иммунная или неиммунная тромбоцитопеническая пурпура.
Тромбоцитопатия — состояние, характеризующееся нормальным количеством тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе. Вызванная ЛС дисфункция тромбоцитов — наиболее частая причина тромбоцитопатий.

Гемостаз

Содержание

Общепринятым правилом является: переливается только одногруппная кровь!Однако, при отсутствии одногруппной крови

Таким образом: 0(I) – универсальный донор,АВ (IV) – универсальный реципиент

Противопоказания к гемотрансфузии:Тяжелые нарушения функций печени и почек (однако, если заболевание

гемостаз

ГЕМОСТАЗСовокупность механизмов, обеспечивающих целостность сосудистого русла и реологию крови

Гемостазосуществляется благодаря взаимодействию следующих систем: 1. стенок кровеносных сосудов 2. клеток

значениеБолее 100 различных заболеваний сопровождаются нарушениями в системе свертывания крови. Это

Антикоагулянтное звеноПротивосвертывающая системаСвертывающая системаСистема гемостазаФибринолитическое звено

Свертывающая система кровиСовокупность органов и тканей, которые синтезируют, продуцируют и утилизируют

Факторы свертывания крови: Пластинчатые Плазменные Тканевые

ТРОМБОЦИТЫ (тельца Бицоцерро, кровяные пластинки, пластинчатые тела)Содержание – 150-400 тыс./мкл.Образуются из мегакариоцитов

Функции тромбоцитов:1. Участие в свертывании крови и фибринолизе.2. Участие в

Ангиотрофическая функция заключается во «вливании» тромбоцитами своего содержимого в эндотелий, и

В тромбоците выделяют 3 зоны:Переферическая (плазматическая мембрана).Золь-геля.Внутренних органелл.

Гликопротеины плазматической мембраны тромбоцитов Плазматическая мембрана содержит гликопротеины, выполняющие роль рецепторов при

Гранулы тромбоцитовТромбоциты содержат 3 типа гранул: α d λ микропероксисомы.

α -гранулысодержат различные гликопротеины: фибронектин, фибриноген, фактор фон Виллебранда, связывающие гепарин

другие гранулы:d‑Гранулы накапливают неорганический фосфат Pi, АДФ, АТФ, Ca2+, серотонин и

Факторы тромбоцитов:1ф – тромбоцито – акцелератор глобулин - Адсорбируется из

7ф – антифибринолизин -Связывает плазмин8ф – активирует фибринолиз9ф – фибринстабилизирующий фактор

Сосудисто-тромбоцитарный гемостазИмеет место при остановке кровотечения в мелких сосудах, диаметром около

1. Первичный спазм возникает в результате:1. В ответ на прямое повреждение

2. АдгезияПовреждение эндотелия сосудов приводит к обнажению субэндотелиальных структур: появлению в

адгезия

Покоящийся и активный тромбоцит

3. АгрегацияОдновременно с адгезией наступает агрегация с помощью фибриногена, содержащегося в

Тромбоцитарный агрегат

Адгезия и агрегация тромбоцитов Неактивн Активный тромбоцит тромбоцитФакторы адгезии:

4. Необратимая агрегация тромбоцитовВ процессе агрегации тромбоцитов, под влиянием тромбина, они

Белый тромбВ присутствии начинающихся образовываться нитей фибрина и агрегатов тромбоцитов происходит

В формирующейся тромбоцитарно-фибриновой сети начинают задерживаются эритроциты, что сопровождается превращением

5. Фаза ретракцииБлагодаря контрактильному белку тромбостенину (актомиозин-подобный белок) – красный тромб

Участие простагландинов в гемостазе Арахидоновая кислота Липоксигеназа Циклооксигеназа Лейкотриены PGG2 PGH2

Коуголяционный гемостазПротекает в крупных сосудах, где тромбоцитарные тромбы, в следствие высокого

Плазменные факторы свертывания кровиI. ФибриногенII. ПротромбинIII. Тканевой тромбопластинIV. Са 2+V. Глобулин-акцелераторVI.

Дополнительные факторы, неимеющие нумерации:[XIY] - Фактор Флетчера (прокалликреин); белок, который участвует