Содержание
- 2. Миастения Миастения - аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, клинически проявляющееся в виде слабости и патологической мышечной утомляемости, обусловленными
- 3. Эпидемиология Распространенность - 5-10 человек на 100 000 населения. Возраст – любой, чаще 20-40 лет (женщины).
- 4. Этиология Врожденная – дефект ацетилхолинэстеразы, дефект ацетилхолиновых рецепторов (мутации в генах) Приобретенная – образование аутоантител против
- 5. Патогенез Образование ауто-АТ против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптических мембран нервно-мышечных соединений. В основе патогенеза аллергическая реакция II
- 6. Патогенез Большое значение имеют вилочковые нарушения. В тимусе происходит созревание и обучение Т-лимфоцитов под влиянием микроокружения
- 7. Патогенез У большинства больных миастенией тимусы содержат В-лимфоциты, продуцирующие антитела против АХ-рецепторов. У 72% больных миастенией
- 8. Классификация По возрасту: МГ новорожденных – материнские АТ Юношеская МГ – возникает в среднем в 10-14
- 9. По течению: миастенические эпизоды — кратковременные миастенические симптомы (глазодвигательные, генерализованные или дыхательные), сменяющиеся спонтанной или под
- 10. прогрессирующее течение наблюдается у большинства больных. Начало может быть молниеносным, острым и медленным хроническим. Как правило,
- 11. По распространенности мышечной слабости: Глазная миастения. В 50% случаев, начавшись с глазодвигательных нарушений, болезнь трансформируется в
- 12. Глоточно-лицевая миастения по частоте встречаемости не превышает 8—10%. Одна из злокачественных форм, проявляющаяся расстройством глотания, жевания,
- 13. Скелетно-мышечная форма встречается в 6—7% случаев. При этой форме в 8—10% случаев наблюдается атрофия мышц. Больные
- 14. Генерализованная миастения — наиболее частая форма. Клинически представлена симптомами, присущими трем вышеперечисленным локальным формам МГ. Выделяют
- 15. Диагностика Клинический осмотр и выяснение истории болезни. Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости. Электромиографическое
- 16. 1. Анамнез: кратковременные эпизоды слабости и утомляемости в прошлом, диплопия и птоз, семейный анамнез. 2. Физикальное
- 17. ЭНМГ Декремент-тест – метод электрофизиологического исследования, в ходе которого оценивают способность нервно-мышечного синапса передавать возбуждение. В
- 19. Фармакологический тест. Используют неостигмина метилсульфат (прозерин) или пиридостигмина бромид (калимин). Оценка результатов в интервале от 40
- 20. Лабораторные данные Обнаружение: 1. АутоАТ к АХ-рецептору. 2. К титин-белку (у больных с тимомой и поздним
- 21. РКТ
- 22. Дифференциальная диагностика 1. Бульбарные явления: сосудистые и опухолевые поражения мозга, для которых типичны общемозговые симптомы, отсутствие
- 23. Дифференциальная диагностика 3. Дыхательные расстройства и кризы – Синдром Гийена-Барре. При СГБ арефлексия, нарушение состава ликвора,
- 24. Дифференциальная диагностика 5. Синдром Ламберта-Итона. Феномен «врабатывания»-нарастание силы после некоторого утомления. Реакция на ХЭП- сомнительная или
- 25. Лечение Этапность Сочетание компенсирующей, патогенетической и неспецефической терапии Учет фазы течения заболевания
- 26. Первый этап АХЭП. Калимин в максимальной суточной дозе 240-360 мг. (30 мг на прием) Препараты калия
- 27. Второй этап Недостаточная эфыективность препаратов первого этапа. Перед подготовкой к операции (тимэктомии) – для создания запаса
- 28. Третий этап При недостаточной эффективности или при выраженных побочных эффетах применяют цитостатические препараты Циклоспорин 3 мг/кг.
- 29. Оперативное лечение: Тимэктомия. Оценка результатов операции по схеме G. Keynes А – отличный эффект - полное
- 30. Миастенический криз МК — угрожающее жизни быстро развивающееся и нарастающее нарушение жизненно важных функций глотания и
- 31. 1. Миастенический криз- прогрессирование расстройства дыхания (минуты-часы) - дыхание частое поверхностное - дыхание редкое прерывистое -
- 32. 2. Холинергический криз - из-за избытка ацетилхолина гиперполяризация и десенситизация ах-рецепторов. избыточная активация н- и м-холинорецепторов.
- 33. 3. Смешанный криз - самый тяжелый вариант, встречается часто. Сочетание клинической картины обоих кризов. Две фазы
- 34. Дифференциальная диагностика кризов
- 35. Неотложная помощь при МК Этап 1: если есть реакция на АХЭ-препараты. 1) Подбор адекватных доз АХЭ-препаратов:
- 36. Этап 2: если нет реакции на АХЭ-препараты 1) Интубация и ИВЛ и немедленная отмена всех АХЭ-препаратов.
- 37. Больным миастенией нельзя: - Загорать - Тяжело физически работать - Употреблять препараты магния, миорелаксанты, нейролептики и
- 39. Скачать презентацию