Гипербилирубинемии у новорожденных. Классификация. Дифференциальная диагностика. Клиника, лечение. профилактика

Содержание

Слайд 2

Наказ від 27.04.2006 № 255 Про затвердження клінічного протоколу надання неонатологічної

Наказ від 27.04.2006 № 255  Про затвердження клінічного протоколу надання неонатологічної допомоги

дітям "жовтяниця новонароджених"

Neonatal jaundice. Clinical Guideline
May 2010. National Collaborating Centre for Women’s and Children’s Health

Слайд 3

Определения (стр. 4, 6) Физиологическая желтуха Определение, частота и течение в

Определения (стр. 4, 6)

Физиологическая желтуха
Определение, частота и течение в целом

совпадают с изложенными в протоколе, кроме фразы «осложненная физиологическая желтуха»
Затяжная желтуха
Определение, частота и течение в целом совпадают с изложенными в протоколе
«Значительная» желтуха (или опасная)
Определние, частота и подход к терапии в целом совпадают с изложенными в протоколе
Патологическая желтуха
В протоколе отсутствует определение
Билирубиновая энцефалопатия и «ядерная желтуха» (стр. 6) – частота 0,001% от живорожденных
Определения совпадают с изложенными в протоколе
Слайд 4

Фаторы риска развития «опасной желтухи» Факторы риска в целом совпадают с

Фаторы риска развития «опасной желтухи»

Факторы риска в целом совпадают с изложенными

в протоколе (стр. 6): уровень доказательности (ıı)
Уточнение: факторы риска развития «ядерной желтухи»
Уровень ОБС > 340 мкмоль/л и срок гестации 37 нед и менее
Прирост уровня билирубина ≥ 8,5 мкмоль/л
Клинические проявления острой билирубиновой энцефалопатии
Уточнение: исключительно грудное вскармливание является фактором риска развития «значительной» желтухи
Слайд 5

Существующие положения протокола: стр. 4-5 Оценка новорожденного на предмет желтухи Оценка

Существующие положения протокола: стр. 4-5

Оценка новорожденного на предмет желтухи
Оценка факторов риска

развития тяжелой («опасной») желтухи
Оценка ребенка на предмет появления желтухи в течение первых 72 часов, используя для этого всякую возможность
Оценка проводится при ярком, и преимущественно дневном свете
Оценка полностью раздетого ребенка
склер, слизистых и прикрытых участков тела
Не использовать только визуальную оценку желтухи для определенной категории новорожденных
обязательным является определение уровня билирубина
Слайд 6

Исследования-предикторы опасной желтухи: существующее и новое Любому ребенку с видимой или

Исследования-предикторы опасной желтухи: существующее и новое

Любому ребенку с видимой или подозреваемой

(факторы риска) желтухой в первые 24 часа жизни
В течение 2 часов провести определение ОБС и оценить его в соответствии с графиками
Уровень билирубина > 102 мкмоль/л в 1 сутки является предиктором для ОБС > 290 мкмоль/л в 3-5 сутки (1b)
Чувствительность 94%
Cпецифичность 62%
Контроль уровня ОБС проводить каждые 6 часов в течение первых 24 часов до стабилизации цифр или достижения уровня ОБС ниже показателей для проведения терапии
Слайд 7

Исследования: что не информативно Исследования у всех новорожденных, которые не являются

Исследования: что не информативно

Исследования у всех новорожденных, которые не являются предикторами

развития «опасной» желтухи
Измерение ОБС из образца пуповинной крови (за исключением риска развития ГБН) (ΙΙ)
ОБС пуп. крови > 35 мкмоль/л как предиктор ОБС > 200 мкмоль/л
Чувствительность 71%
Специфичность 68%
Прямой тест Кумбса из образца пуповинной крови у здоровых новорожденных

ОБС: Пуповинная кровь

Слайд 8

Прямой тест Кумбса Прямой тест Кумбса в сочетании с определением ОБС

Прямой тест Кумбса

Прямой тест Кумбса в сочетании с определением ОБС
Положительный тест

Кумбса у детей из группы риска по АВО как предиктор тяжелой гипербилирубинемии: чувствительность 20,1%, специфичность 100% (ΙΙΙ)
Положительный тест Кумбса в общей популяции как предиктор потребности в фототерапии: чувствительность 14,4%, специфичность 96,6% ((ΙΙΙ)
Положительный тест Кумбса как предиктор гемолиза: чувствительность 8,5%, специфичность 97,6% (ΙΙ)
Чувствительность для положительного теста Кумбса + ОБС пуповинной крови > 68 мкмоль/л – 92% (как предиктор тяжелой гипербилирубинемии) (ΙΙΙ)
Слайд 9

Шкала Крамера Кореляция визуальной оценки цефалокаудальной прогрессии и ТКБ (ОБС) (ΙΙ)

Шкала Крамера

Кореляция визуальной оценки цефалокаудальной прогрессии и ТКБ (ОБС) (ΙΙ)
Кореляция оценки

родителями степени желтушности и ОБС составила 0,71
Кореляция оценки медсестрами степени желтушности и ОБС составила 0,48
Кореляция оценки врачами желтушности и ОБС составила 0,35
Кореляция общего мнения по оценке желтушности и ОБС составила 0,48
Визуальная оценка степени желтухи медицинскими работниками и актуальный ОБС – средний уровень кореляции (Ι)
Наихудший уровень кореляции – у недоношенных новорожденных детей
Слайд 10

Шкала Крамера Неверная визуальная оценка степени желтухи (Ι) У более 60%

Шкала Крамера

Неверная визуальная оценка степени желтухи (Ι)
У более 60% новорожденных желтуха

была классифицирована в зону низкого риска, в то время как ОБС соответсвовал зоне высокого риска
Невысокая информативная ценность визуальной оценке в первые 36 часов жизни и у детей со сроком гестации менее 37 недель
Желтушное окрашивание до уровня межсосковой линии
Чувствительность 97% (76%) и специфичность 19% (60%) для определения уровня билирубина более 205 мкмоль/л
Слайд 11

Таким образом, обобщая У всех детей Оценить факторы риска развития тяжелой

Таким образом, обобщая

У всех детей
Оценить факторы риска развития тяжелой гипербилирубинемии вскоре

после рождения
Проводить оценка ребенка на предмет желтухи в течение первых 72 часов, используя любую возможность
Родители, медицинские работники
У детей с факторами риска значительной гипербилирубин-емии оценку проводят медицинские работники
Проводить оценку у полностью раздетого ребенка при ярком (желательно дневном) свете
Измерять и фиксировать уровень ОБС у детей с желтухой (подозреваемой или видимой) у детей > 24 часов жизни
Слайд 12

Измерение уровня билирубина Не использовать иктерометры Использовать ТКБ Только у детей

Измерение уровня билирубина

Не использовать иктерометры
Использовать ТКБ
Только у детей с ГВ >

35 нед гестации и в возрасте > 24 часов жизни
При уровне ТКБ > 250 мкмоль/л – измерить ОБС крови
Определять уровень ОБС
У всех детей с желтухой в первые 24 часа жизни
У детей с ГВ менее 35 недель гестации
У детей, которые получают лечение по поводу желтухи
Слайд 13

Существующие положения протокола и новые уточнения: стр. 5, 8 Измерение уровня

Существующие положения протокола и новые уточнения: стр. 5, 8

Измерение уровня билирубина
ТКБ*

у детей со сроком гестации > 35 недель и в возрасте > 24 часов жизни
Если желтуха появилась в первые 24 часа или срок гестации менее 35 недель – ТОЛЬКО ОБС крови
При уровне ТКБ > 250 мкмоль/л – определить ОБС
При уровне коньюгированного билирубина ≥ 25 мкмоль/л – обеспечить дополнительное обследование ребенка
Не измерять ОБС у детей без желтухи
* Minolta, BiliCheck
Слайд 14

Состояния и опасная желтуха Причины билирубинемии > 255 мкмоль/л (Ι) Частые:

Состояния и опасная желтуха

Причины билирубинемии > 255 мкмоль/л (Ι)
Частые: АВО или

резус несовместимость и дефицит Г6ФДГ
Редкие: инфекция (но в то же время инфекция является наиболее частой причиной ядерной желтухи)
Уровень Б/А соотношения
Прямая связь между индексом и билирубиновой энцефалопатией
Слайд 15

Общий пакет исследований У ребенка с желтухой ОБС Тест Кумбса Группа

Общий пакет исследований

У ребенка с желтухой
ОБС
Тест Кумбса
Группа крови и резус-принадлежность
Анализ

крови
Определение Г6ФДГ
Культура крови, мочи, ЦСЖ при подозрении на инфекцию
Не принимать во внимание соотношение Б/А при принятии решения о лечении желтухи
Использовать только ОБС для принятия решения о лечении желтухи (не вычитать прямой билирубин)
Слайд 16

Затяжная желтуха Оценка на предмет обесцвеченного стула или темной мочи Общий

Затяжная желтуха

Оценка на предмет обесцвеченного стула или темной мочи
Общий анализ крови
Группа

крови и резус принадлежность матери и ребенка
Проба Кумбса
Рутинный метаболический скрининг, а также скрининг на гипотиреоидизм
Посев мочи
Идентифицировать детей с уровнем прямого билирубина > 25 мкмоль/л
Слайд 17

Концепция лечения «Опасная» желтуха Проводить фототерапию при помощи нескольких источников фототерапии

Концепция лечения

«Опасная» желтуха
Проводить фототерапию при помощи нескольких источников фототерапии до получения

уровня ОБС на 50 мкмоль/л ниже уровня проведения ОЗПК
Перейти к фототерапии с одним источником света
Ребенок со сроком гестации > 38 недель гестации
Если значение уровня ОБС находится в графе «повторные измерения уровня ОБС»
Проводить измерения каждые 6-12 часов
Если значения уровня ОБС находится в графе «предусмотреть начало фототерапии»
Проводить повторные измерения каждые 6 часов
Не проводить фототерапию детям, если значения ОБС находятся ниже показания к началу фототерапии
Слайд 18

Фототерапия НЕ ИСПОЛЬЗОВАТЬ СОЛНЕЧНЫЙ СВЕТ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ЖЕЛТУХИ Конвенционная терапия у

Фототерапия

НЕ ИСПОЛЬЗОВАТЬ СОЛНЕЧНЫЙ СВЕТ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ЖЕЛТУХИ
Конвенционная терапия у доношенных новорожденных
Достоверно

эффективнее в снижении уровня ОБС по сравнению с отсутствием лечения и фиброоптической фототерапией у доношенных новорожденных (Ι)
Нет статистически достоверной разницы между конвенционной и LED-терапией (Ι)
Фототерапия у недоношенных новорожденных
Фототерапия с несколькими источниками не имеет преимуществ по сравнению с обычной терапией (Ι)
Фиброоптическая фототерапия имеет некоторые преимущества по сравнению с обычной терапией (Ι)
LED-фототерапия имеет преимущества по сравнению с обычной терапией (Ι)
Слайд 19

Фототерапия Дети со сроком гестации > 37 недель (Ι) Начинать обычную

Фототерапия

Дети со сроком гестации > 37 недель (Ι)
Начинать обычную фототерапию (лампы

«голубого света») за исключением
Почасовый прирост > 8,5 мкмоль/л
Если уровень ОБС находится в рамках 50 мкмоль/л ниже показаний к ОЗПК
Не использовать фиброоптическую фототерапию как стартовую
Дети со сроком гестации менее 37 недель (Ι)
Начинать с фиброоптической или обычной фототерапии за исключением
Почасовый прирост > 8,5 мкмоль/л
Если уровень ОБС находится в рамках 50 мкмоль/л ниже показаний к ОЗПК
Слайд 20

Фототерапия Несколько источников света Почасовый прирост > 8,5 мкмоль/л Если уровень

Фототерапия

Несколько источников света
Почасовый прирост > 8,5 мкмоль/л
Если уровень ОБС не снижается,

или продолжает расти несмотря на проводимую фототерапию с одним источником света
Методология (Ι)
Ребенок в позиции на спине
Использовать очки
Обеспечить как можно большую поверхность для облучения светом
Контроль температуры и создание термонейтральной среды
Оценка гидратации: ежедневное взвешивание и оценка мокрых пеленок
Поощрять родителей для контакта с ребенком
Не используйте дополнительные занавески (белые шторы), т.к. это мешает наблюдению за ребенком
Слайд 21

Кормление или в/в инфузия Проведение фототерапии с одним источником Делать короткие

Кормление или в/в инфузия

Проведение фототерапии с одним источником
Делать короткие перерывы для

кормления ребенка
Продолжить поддержку матери
Не давать рутинно дополнительно грудное молоко или жидкости
Только по показаниям!
Проведение фототерапии с несколькими источниками света
Не прерывать фототерапию для кормления
Продолжать в/в инфузию или энтеральное вскармливание
Дополнительные объемы жидкости или питания по показаниям
Возобновить грудное вскармливание сразу после окончания лечения
Слайд 22

Фототерапия Контроль уровня ОБС Каждые 4-6 часов во время фототерапии При

Фототерапия

Контроль уровня ОБС
Каждые 4-6 часов во время фототерапии
При стабилизации или

снижении уровня ОБС проводить измерения каждые 6-12 часов
Прекращение фототерапии
При снижении уровня ОБС на 50 мкмоль/л ниже показаний к фототерапии
Провести повторные измерения уровня ОБС каждые 12-18 часов
Ребенок может находится дома
Слайд 23

ОЗПК Показания Уровень ОБС соответствует показанию к проведению ОЗПК У ребенка

ОЗПК

Показания
Уровень ОБС соответствует показанию к проведению ОЗПК
У ребенка есть признаки острой

билирубиновой энцефалопатии
Особенности ОЗПК
Продолжать фототерапию с несколькими источниками света
Использовать только! методику 2-х ОЦК
Не вводить альбумин!
Определить уровень ОБС в течение 2 часов
Слайд 24

Новое: показания к вмешательству Графики показаний к заменному переливанию крови и

Новое: показания к вмешательству

Графики показаний к заменному переливанию крови и фототерапии

в возрастной группе детей до 14 суток жизни разработаны для следующих гестационных категорий
Понедельно от 23 недели гестации до 37 недели гестации
Для детей со сроком гестации ≥ 38 недель гестации
Слайд 25

Существующие положения протокола: график показаний к терапии для детей со сроком

Существующие положения протокола: график показаний к терапии для детей со сроком гестации

более 38 недель без признаков ГБН
Слайд 26

Новое: Для новорожденных детей со сроком гестации ≥ 38 недель

Новое: Для новорожденных детей со сроком гестации ≥ 38 недель

Слайд 27

Новое: график для детей ≥ 38 недель гестации

Новое: график для детей ≥ 38 недель гестации

Слайд 28

Существующие положения протокола: график показаний к терапии для недоношенных детей и тетей с признаками ГБН

Существующие положения протокола: график показаний к терапии для недоношенных детей и тетей

с признаками ГБН
Слайд 29

Новое:

Новое:

Слайд 30

Слайд 31

Медикаменты В/в введение 500 мг/кг Ig в течение 4 часов при

Медикаменты

В/в введение 500 мг/кг Ig в течение 4 часов при
При проведении

фототерапии с несколькими источниками света
Угрозе ГБН по резус-принадлежности или АВО при уровне ОБС ≥ 8,5 мкмоль/л
Финансовая эффективность в лечении ГБН по резус-принадлежности выше, для АВО – ниже
NNT для Rh – 2, NNT для АВО – 5
RR 0,33 и 0,29
Не использовать
Альбумин
Барбитураты
Холестриамин
Рибофлавин
Гомеопатию
Слайд 32

Новое: общий алгоритм 4 блока Обеспечение ухода за всеми детьми Факторы

Новое: общий алгоритм

4 блока
Обеспечение ухода за всеми детьми
Факторы риска -
Оценка

ребенка
Проведение обследований
Обеспечение терапии
Направление лечения острой билирубиновой энцефалопатии
Мониторинг уровня билирубина
Слайд 33

Новое: алгоритмы по фототерапии и ЗПК Фототерапия Показания к началу фототерапии

Новое: алгоритмы по фототерапии и ЗПК

Фототерапия
Показания к началу фототерапии и подготовка
Подход

к выбору вида фототерапии
У доношенных новорожденных использовать лампы с голубым светом
У недоношенных новорожденных – либо лампы с голубым светом, либо фиброоптическая фототерапия
Динамика и частота лабораторного исследования
Когда прекращать фототерапию
Как проводить мониторинг состояния ребенка и ОБС после прекращения фототкрапии
Слайд 34

Новое: алгоритмы по фототерапии и ЗПК Показания к ОЗПК Обязательное использование

Новое: алгоритмы по фототерапии и ЗПК

Показания к ОЗПК
Обязательное использование комбинированной фототерапии
Введение

IG
Частота мониторинга ОБС