Иммунодефициты

Иммунный ответ

Микроорганизмы (1014)

Постоянный пул в макроорганизме

Проходящий пул

Элиминация доиммунными механизмами

Элиминация иммунными механизмами

Доиммунные механизмы

Рецепторы
Растворимые PRR (Pattern Recognition Receptors ) образ распознающие рецепторы
1.

Toll-рецептор

TNFα, IL-1,6,8,12
Костимуляция (CD-80, CD-86)

Подготовка к адаптивному иммунитету

ИММУНОДЕФИЦИТЫ

ПЕРВИЧНЫЕ
(ПИД)

Гуморальные

Комбинированные

Клеточные

ВТОРИЧНЫЕ
(ВИД)

НАРУШЕНИЯ НЕСПЕЦИФИЧЕСКОЙ РЕЗИСТЕНТНОСТИ
(врожденного иммунитета)

Фагоцитоза

Комплемента

Toll-рецепторов

Первичные иммунодефициты – генетические или врожденные дефекты иммунной системы.

Гуморальные

Комбинированные иммунодефициты
Синдром Вискотта –Олдрича
Атаксия телеангиоэктозия (синдром Луи-Бар)
Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
Дефицит

ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Дефекты питания
Инфекции
Гельминтозы
Протеинурия при заболеваниях почек
Хроническая почечная недостаточность
Диарея
Стресс
Эндокринопатии
Лекарства ( глюкокортикоиды, цитостатики,

Первичные иммунодефициты

Гуморальные иммунодефициты

Болезнь Брутона (Х-сцепленная агаммаглобулинемия)

Мутация гена btk, участвующего в синтезе иммуноглобулинов и в

Селективный дефицит IgA

Связан с повреждением 18 хромосомы
Происходит нарушение нормальной последовательность

Селективный дефицит подклассов IgG

Наиболее часто происходит снижение подкласса IgG2, общий IgG

Гипер-IgM-иммунодефицит

Связан с повреждением гена CD40L
Повышено содержание IgM
Снижено содержание IgG и IgA

Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорожденных

Такой ИД можно считать физиологическим
Причина – недозревание Т и

Комбинированные иммунодефициты

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД)

Х-сцепленный ТКИД

ТКИД с аутосомно-рецессивным
наследованием

Х-сцепленный ТКИД

Связан с повреждением гена Xq13
ответственного за синтез рецепторов

ТКИД с аутосомно-рецессивным наследованием

Связан с дефицитом аденозиндезаминазы (АДА)
(поражен ген 20q-13-ter)
В

Синдром Луи-Барр (атаксия-телеангиоэктазия)

(поражен ген 11q-22-23, контролирующий клеточные митозы и синтез рецепторов

Синдром Вискотта-Олдрича

Связан с поражением гена кодирующего группу WASP-белков, обеспечивающих синтез внутриклеточного

Общий вариабельный иммунодефицит

Связан с повреждением гена CD40L
Проявляется на поздних этапах онтогенеза

Клеточные иммунодефициты

Синдром Ди Джорджи

Не наследственный а врожденный, связанный с нарушением эмбриогенеза в

Нарушения неспецифической резистентности

Хроническая гранулематозная болезнь

Генетический дефект НАДФ-оксидазы, что приводит к дефициту супероксид-аниона.

Синдром Чедиак-Хигаси

Лизосомы фагоцита не
способны сливаться с
фагосомой, секрет в них

Дефицит системы комплемента – Врожденный ангионевротический отек – отек Квинке

Обусловлен дефицитом

Вторичные иммунодефициты

ВИД при стрессе

Повышенная выработка ГКС как реакция на стресс
Снижение размножения и

ВИД как осложнение иммуносупрессивной терапии

Для иммуносупрессивной терапии применяются цитостатические препараты, подавляющие

ВИД у пожилых людей

Возможное объяснение – «ампутация клонов лимфоцитов» - истощение

ВИД при ожоговой болезни

Связан с массивной потерей белка с плазмой через

ВИД при лучевой болезни

Ионизирующая радиация обладает
цитостатическим влиянием, в результате чего

ВИД при голодании

Необходимость постоянного размножения иммунокомпетентных клеток делает иммунную систему уязвимой

ВИД при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты

Данные витамины необходимы для

ВИД при дефиците железа

Ион железа входит в состав фермента макрофагов миелопероксидазы

ВИД после хирургических вмешательств

Хирургическое вмешательство может вызвать стресс и иммунодепрессию

ВИД при беременности

Является физиологическим состоянием, необходим для вынашивания чужеродного для беременной