Нарушения обмена сложных белков

Нарушения обмена сложных белков

Нуклеопротеидов
Липопротеидов
Хромопротеидов
Мукопротеидов

Нарушение обмена нуклеопротеидов. Подагра

Аcute gout.
Острая подагра

Сronic gout with gouty tophi.
Хроническая

Подагра (Gout)

Тophi consist of crystals that are
surrounded by macrophages,
lymphocytes,

Нарушения обмена хромопротеидов (пигментов)

Пигменты - вещества определенного цвета,
то диффузно

Экзогенные пигменты

Антракоз легких

Угольная пыль в просветах
лимфатических сосудов.

ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

Протеиногенные (меланин, адренохром, желтый пигмент клеток Кульчицкого)
Липидогенные (липохром. липофусцин)
Гемоглобинногенные

Гемоглобиногенные пигменты

Гемоглобин
Гематины – солянокислый гематин, гемомеланин, формалиновый пигмент
Ферритин
Гемосидерин
Псевдомеланин
Порфирины
Гематоидин

Причины внутрисосудистого гемолиза

Врожденные и приобретенные заболевания эритроцитов.
Наличие в крови противоэритроцитарных антител

Солянокислый гематин

Бурый пигмент, возникающий в желудке при
кровотечениях ( эрозии, язвы,

Псевдомеланин

Сернистое железо, возникающее
вследствие соединения гемоглобина с сероводородом – в

Малярийный пигмент (гемомеланин)

Малярийная пигментация
селезенки

Малярийный пигмент
в капиллярах селезенки

Гемосидероз- увеличение содержания гемосидерина в тканях

Местный
При кровоизлияниях,
буром

Местный гемосидероз - киста на месте кровоиз- лияния в головной мозг

Гемосидероз вещества мозга на месте кровоизлияния

Бурые гранулы гемосидерина в цитоплазме

Гемосидероз легких – бурое уплотнение легких – induratio fuscum pulmonum

Бурое уплотнение легких

Причины и механизм развития

Причины – пороки митрального клапана
(особенно митральный

Обший гемосидероз (причины)

Общий (внутрисосудистый) гемолиз
Многократные переливания крови
Прием препаратов, содержащих

Общий гемосидероз (гемохроматоз)

Гемосидероз тонкой кишки

Гемосидероз печени –пигментный
цирроз

Гемохроматоз (окраска по Перлсу на железо)

Печень

Миокард

Этапы обмена билирубина

1. Надпеченочный
Образование Б. в клетках моноцитарно-

2. ПЕЧЕНОЧНЫЙ

Захват неконъюгированного Б. гепатоцитами.
        Конъюгация Б. на рибосомах

3. ПОДПЕЧЕНОЧНЫЙ

1.          Выведение прямого билирубина по желчным ходам в 12-перстную

Нарушение обмена билирубина - гипербилирубинемия. Пропитывание тканей желчными пигментами – желтуха. Виды

Надпеченочная желтуха (гемолитическая) неконъюгированная

Гемолитическая анемия
Спленомегалия
Общий гемосидероз
«Ядерная желтуха» у детей -

Печеночная (паренхиматозная) - смешанная

Патология печени – гепатозы, гепатиты. цирроз, массивный некроз

Подпеченочная желтуха (конъюгированная)

Нарушение оттока желчи по желчному или общему печеночному протоку

Желчные пути

Обтюрация желчного протока камнем. Резкая дилатация
желчных протоков.

Изменения в печени при механической желтухе

Врач должен уметь определить характер желтухи и правильно диагностировать заболевание, лежащее

Нарушения обмена меланина

Увеличение (меланоз) и уменьшение количества меланина (альбинизм, лейкодерма, витилиго).
Наследственные

Местный меланоз

Пигментный невус

Меланоз оболочек мозга

Меланома

Меланома кожи

Метастазы в печень

Нарушение обмена меланина

Пигментная ксеродерма

Квашиоркор