Nowotwory kości i tkanek miękkich

Mięsaki

1%-1,5% wszystkich nowotworów złośliwych w wieku dorosłym
15-20% nowotworów złośliwych w wieku

NOWOTWORY KOŚCI I TKANEK MIĘKKICH Pierwotne i przerzutowe

Mięsaki - nowotwory złośliwe

Epidemiologia

Guzy tkanek miękkich
Łagodne - 3000/milion/rok (100x↑niż złośliwych (120000)
1/3 łagodnych to tłuszczaki
1/3

Epidemiologia

Złośliwe guzy tk. Miękkich
Lokalizacja -
3/4 kończyny (najczęściej udo)
1/10 tułów
1/10 przestrzeń

Epidemiologia

Guzy kości
mięsaki
Dwa szczyty zachorowań
Druga dekada
Siódma dekada
Osteosarcoma - II dekada 80% kończyny

Nowotwory kości

Pierwotne nowotwory kości występują znacznie rzadziej niż zmiany przerzutowe
Najczętsze lokalizacje

Nowotwory kości - ryzyko powstania

Zwiększone ryzyko powstania pierwotnego nowotworu kości:
Choroba Pageta
Przewlekłe

Nowotwory kości - ryzyko rozpoznawania

Względna rzadkość
Duża różnorodność obrazów histologicznych
“Trudny” do obróbki

Osteosarcoma 35%
Chondrosarcoma 26%
Guz Ewinga 16%
Chordoma 8%
MFH/fibrosarcoma/UPS 6%

Nowotwory złośliwe kości

Nowotwory kości - typy histologiczne

Nowotwory kościotwórcze
Łagodne
Kostniak (Osteoma) (40-50, twarz i czaszka)
Złośliwe
Kostniakomięsak

Nowotwory kościotwórcze

Komórki nowotworowe produkują osteoid
Kostniaki (osteoma)(30-40,głowa, szyja)
Kostniaki kostninowe (osteoid osteoma) (

Osteosarcoma

Osteosarcoma

Osteosarcoma

Osteosarcoma

Nowotwory chrzęstnotwórcze

Wyrośl kostnochrzęstna (osteochondroma, exostoses)
Dojrzała kość i chrzęstna pokrywa
1/3 łagodnych nowotworów

Chondrosarcoma

Chondrosarcoma

Inne nowotwory kości

Guz olbrzymiokomórkowy (tumor gigantocellularis ossis, osteoclastoma)
20% łagodnych nowotworów kości
Nasady

Inne nowotwory kości

Mięsak Ewinga
Kość udowa, piszczel i miednica
Trzon kości
Ból
Obraz “cebuli” -

Inne zmiany kości

Dysplazja włóknista kości (dysplsia fibrosa)
Zmiana łagodna, nowotworopodobna
Kość beleczkowa zastępowana

Czynniki prognostyczne w nowotworach kości

pTNM dla mięsaków kości
Pierwotne nowotwory złośliwe kości

Czynniki prognostyczne w nowotworach kości

Stage (stopień zaawansowania klinicznego)
I pT1 i pT2

Czynniki prognostyczne w now. kości i tk. miękkich- stopień złośliwości

Różnicowanie/stopień złośliwości
Wysoko/średnio/nisko

Czynniki prognostyczne w now. kości i tk. miękkich- stopień złośliwości

Niektóre nowotwory

Czynniki prognostyczne w now. kości i tk. miękkich- stopień złośliwości cd.

Low

Czynniki prognostyczne w now. kości i tk. miękkich- stopień złośliwości cd.

Grading

Objawy

Ból
Guz
Złamania patologiczne
Rtg, scyntygrafia kości, CT, MR

Leczenie

Chemioterapia przedoperacyjna
Leczenie operacyjne /z marginesem tkanek zdrowych/ lub radykalna amputacja kończyny/

Nowotwory tkanek miękkich

Tkanki nienabłonkowe inne niż kość, chrząstka, mózg i jego

MFH /malignant fibrohistiocytoma/ 28%
Liposarcoma 15%
Leiomyosarcoma 12%
Synovial sarcoma 10%
MPNST/malignant peripheral nerve sheath

Nowotwory tkanek miękkich

Ok. 1% nowotworów złośliwych u dorosłych
Tłuszczak - najczęstszy nowotwór

Nowotwory tkanek miękkich

Nowotwory tkanki tłuszczowej
Tłuszczak
Tłuszczakomięsak (liposarcoma) (15%, II)
Nowotwory tkanki łącznej
Włókniak (fibroma)
Fibromatozy
Powierzchowne
Głębokie
Włókniakomięsak

Nowotwory nerwów obwodowych
Nerwiakowłókniak (Neurofibroma)
Nerwiak osłonkowy (schwannoma, neurilemmoma)
Złośliwy guz osłonek nerwów obwodowych

Nowotwory tkanek miękkich

Nowotwory mięśni szkieletowych
Mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma)
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma) (5%, VI)
Nowotwory

Nowotwory tkanek miękkich

Nowotwory o nieznanej histogenezie
Mięsak jasnokomórkowy (clear cell sarcoma)
Maziówczak złośliwy

MFH - Malignant fibrous histiocytoma Undifferantiated pleomorphic sarcoma

60-80 lat
Proksymalne części kończyn, pośladki,

Rhabdomyosarcoma embrionale Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy zarodkowy

Najczęstszy mięsak tkanek miękkich do 18 roku życia
4,6/milion/rok

Rhabdomyosarcoma embrionale Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy zarodkowy

Liposarcoma II

Liposarcoma II

Różne warianty
Lipoma-like
Myxoides
Dedifferentiatum (zaotrzewnowo 3:1)
Pleomorphicum
Lokalizacja
Przestrzeń zaotrzewnowa
Pośladki
Proksymalne części kończyn
Torebka i guzki satelitarne
50-60

Liposarcoma

Liposarcoma

Leiomyosarcoma pleomorphicum III

Leiomyosarcoma
W każdym wieku, częściej 40-70
Lokalizacja
Zaotrzewnowo w tym w miednicy
Z

Synovial sarcoma - maziówczak IV

Mogą powstać w każdym wieku (0-89) ale:
90%

Większość (3/4) związane ze skórą
Mięsaki naczyniowe tkanek miękkich - w każdym

MPNST V

6% mięsaków tkanek miękkich
Tułów i proks. część kończyny dolnej

Czynniki prognostyczne w nowotworach tkanek miękkich

pTNM dla mięsaków tkanek miękkich
pT1 =<5cm
a.

Czynniki prognostyczne w nowotworach tkanek miękkich

Stage (stopień zaawansowania klinicznego)
I low grade, M0
II high

Czynniki prognostyczne w now. kości i tk. miękkich- stopień złośliwości

Różnicowanie/stopień złośliwości
Wysoko/średnio/nisko

Czynniki prognostyczne w now. kości i tk. miękkich- stopień złośliwości

Niektóre nowotwory

Czynniki prognostyczne w now. kości i tk. miękkich- stopień złośliwości cd.

Low

Czynniki prognostyczne w now. kości i tk. miękkich- stopień złośliwości cd.

Grading

Immunohistochemia SMA HHF35 S100 CD34 FVIII CD99

Objawy

Guz /niebolesny/
Zespoły paranowotworowe
MR
Rtg,usg,CT

Leczenie

Operacyjne
Pooperacyjna radioterapia
Pooperacyjna chemioterapia /ew. przedoperacyjna/

Osteosarcoma 35%
Chondrosarcoma 26%
Guz Ewinga 16%
Chordoma 8%
MFH/fibrosarcoma/UPS 6%

Nowotwory złośliwe kości