Основные причины и принципы кардиотонической терапии сердечной недостаточности в неонатологии

свою функцию адекватно метаболическим потребностям тканей и проявляющийся комплексом циркуляторных и нейроэндокринных изменений.

же ВПС выделили как основную причину СН у детей;
В 1950-1960 гг некоторые авторы впервые лечение СН. Терапевтические рекомендации были основаны на опыте и наблюдении специалистов;

В настоящее время не существует единых рекомендаций для лечения СН у детей;
В 2007 году опубликовано первое «крупное» многоцентровое рандомизированное клиническое исследование;
Статистических данных о распространенности СН нет.

Shaddy RE, Boucek MM, Hsu DT, Boucek RJ, Canter CE, Mahony L, Ross RD, Pahl E, Blume ED, Dodd DA, Rosenthal DN, Burr J, LaSalle B, Holubkov R, Lukas MA, Tani LY, Pediatric Carvedilol Study Group FT. Carvedilol for Children and Adolescents With Heart FailureA Randomized Controlled Trial. JAMA. 2007;298(10):1171–1179.

перегрузка сопротивлением (коарктация аорты, аортальный стеноз)
Клапанные поражения
2. Патология миокарда
Миокардиты
Кардиомиопатии
3. Поражение коронарных сосудов
Синдром Бланда-Уайта-Гарленда
Рабдомиомы
Нарушения сердечного ритма и проводимости

Экстракардиальные

Бронхолегочная патология
Диафрагмальная грыжа, опухоль средостения
Сепсис
Полицитемический синдром
Тяжелая анемия
Ятрогенная СН (инфузионная терапия)
Заболевание почек с явлением олигурии

a tertiary pediatric center. Clin Cardiol. 2008;

1196 детей с заболеваниями сердца
1031 детей с ВПС
124 (10,4%) случаев СН всего
64 (6,2%) случаев СН в структуре ВПС
60 (57%) случаев СН в структуре других заболеваний ССС

Sommers C, Nagel BH, Neudorf U, Schmaltz AA. [Congestive heart failure in childhood. An epidemiologic study.] Herz. 2005

1755 детей с заболеваниями сердца
1297 детей с ВПС
587 (33%) случаев СН всего
507 (39%) случаев СН в структуре ВПС
80 (17,5%) случаев СН в структуре др. заболеваний ССС

Главная причина СН среди детей – ВПС;
СН проявляется в течение первого года жизни в 70% случаев.

60

64

80

507

York, 2000

нерегулярное их расположение, сниженное количество саркоплазматического ретикулума;
Преобладание β-изомеров миозина с низкой АТФ-азной активностью в миокарде плода и детей первых дней жизни;
Меньшее количество интрацеллюлярного кальция.

Выводы:
Большая зависимость цитоплазматической концентрации кальция от внеклеточной;
Миокард более жесткий и обладает меньшей сократительной способностью;
Менее выражен эффект Франка-Старлинга;
Адаптация сердечного оттока к повышающимся метаболическим потребностям обеспечивается преимущественно за счет ↑ЧСС;
Снижение диастолического наполнения желудочков.

R. E. Shaddy (ed.), Heart Failure in Congenital Heart Disease, Springer-Verlag London Linited 2011

ОРВИ, пнемонии, пороки бронхо-легочной системы.

Инфекции и гематологические заболевания.

Врожденная патология почек.

Неврологическая патология.

СН у новорожденных и грудных детей не существует!!!

часы или сутки после рождения.
Острый дефицит сердечного выброса
Быстрое прогрессирование сердечной недостаточности
Гипоксия
Метаболический ацидоз
Нарушение функций жизненно-важных органов

Особенность – отсутствие или слабая выраженность компенсаторных реакций. Если не проводится экстренная терапия (введение ПГЕ1) или не выполняется оперативная коррекция, ребенок погибает в течение первых дней.

Резкая обструкция кровотока
Неадекватный возврат крови к левому сердцу
Закрытие ОАП при дуктус-зависимом кровообращении
Выраженная гиперволемия МКК и объемная перегрузка сердца
Выраженная артериальная гипоксемия
Ишемия или гипоксия миокарда

Причины:

Возникают в период перехода от пренатального к постнатальному типу кровообращения.

дни жизни

Закрытие ОАП

Гипертензия МКК и перегрузка V

Синдром малого СВ и перегрузка давлением

комфорт
Седативные препараты
Диетотерапия
Кормление из бутылочки или зондовое питание
↑ Числа кормлений на 1-2
Повышение каллорийности питания на 150-160 ккал/кг в сут.
Контроль стула
Контроль водного баланса
Оксигенотерапия
Фармакотерапия

и гипокальциемии;
Если порок дуктус-зависимый:
Препараты ПГЕ1 в/в
Не давать кислород дополнительно, если SaO2 не ниже 75%

Снизить преднагрузку (диуретики)
Увеличить сократительную способность миокарда (дигоксин)
Cнизить постнагрузку (иАПФ)

Инотропная (допамин, добутамин и др.) и объемная поддержка

вену;
В периферическую возможно кратковременное введение (в течение нескольких часов) до момента обеспечения центрального венозного доступа: риск флебита;
Контроль водного баланса.

Осторожно: Апноэ и снижение АД !

Стартовая средняя доза – 0,05 мкг/кг/мин.

ренина и альдостерона плазмы крови => ↓ потребления О2 миокардом + ↑ диуреза
Узкое терапевтическое окно (0,8-2 нг/мл)
Индивидуальная чувствительность
Контроль ЭКГ и электролитов крови
Контроль уровня в плазме крови
Основное показание – суправентрикулярные тахиаритмии

первой линии – допамин.
При недостаточной эффективности допамина к лечению добавляют добутамин или адреналин.

Адреномиметики

>10 мкг/(кг*мин)

Добутамин:
β1-агонист с минимальной положительной β2- и α- активностью.
Вызывает значительный «+» инотропный эффект с умеренным «+» хронотропным эффектом.
Не оказывает влияния на ОПСС и ЛСС.
В высоких дозировках увеличивает потребность миокарда в кислороде.

чувствительнось сократительных белков к Ca2+.
Открывает АТФ-чувствительные К+ - каналы в гладких мышцах сосудов, и таким образом вызывает расслабление системных и коронарных артерий и вен.

Лечение синдрома низкого сердечного выброса после оперативного лечения ВПС и персистирующей легочной гипертензии.

Относится к препаратам Off-label у новорожденных: нет показаний к применению при терапии ПЛГН и шока у новорожденных.

Не зарегистрирован в РФ.

instability in the critically ill neonate: An approach to cardiovascular support based on disease pathophysiology. Seminars in Perinatology.

у новорожденных – ВПС;
Важно учитывать этиологический фактор СН, а также особенности гемодинамических нарушений, лежащих в основе заболевания, для рационального подхода к фармакотерапии.

Володина, «ГЭОТАР-Медиа», Москва 2014
Jain S, Vaidyanathan B. Digoxin in management of heart failure in children: Should it be continued or relegated to the history books? Annals of Pediatric Cardiology. 2009;
E. Giesinger, Regan & Mcnamara, Patrick. (2016). Hemodynamic instability in the critically ill neonate: An approach to cardiovascular support based on disease pathophysiology. Seminars in Perinatology.
«Диагностика и лечение хронической сердечной недостаточности у детей и подростков». Методические рекоммендации Ассоциации детских кардиологов России, Москва, 2010.
T. Lissauer, A.A. Faranoff, L. Miall, J.Faranoff «Neonatology at a Glance», 3d edition, John Wiley & Sons, Ltd, UK 2016.
G. Fox, N. Hoque, T.Watts, «Oxford Handbook of Neonatalogy», 2d edition, Oxford University Press, UK 2017
E. M. Da Cruz, D. Ivy, J. Jagger, «Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care», Springer-Verlag, London 2014
Massin MM, Astadicko I, Dessy H. Epidemiology of heart failure in a tertiary pediatric center. Clin Cardiol. 2008;
Sommers C, Nagel BH, Neudorf U, Schmaltz AA. [Congestive heart failure in childhood. An epidemiologic study.] Herz. 2005
Ruoss, J & McPherson, C & Dinardo, James. (2015). Inotrope and Vasopressor Support in Neonates. NeoReviews. 16. e351-e361. 10.1542/neo.16-6-e351.
R. E. Shaddy (ed.), Heart Failure in Congenital Heart Disease, Springer-Verlag London Linited 2011
Daphne T. Hsu and Gail D. Pearson, Heart Failure in Children, Circulation: Heart Failure. 2009;2:490-498
Shaddy RE, Boucek MM, Hsu DT, Boucek RJ, Canter CE, Mahony L, Ross RD, Pahl E, Blume ED, Dodd DA, Rosenthal DN, Burr J, LaSalle B, Holubkov R, Lukas MA, Tani LY, Pediatric Carvedilol Study Group FT. Carvedilol for Children and Adolescents With Heart FailureA Randomized Controlled Trial. JAMA. 2007;298(10):1171–1179.