Патофизиология Белой крови

Содержание

Слайд 2

«ложные» «истинные»

«ложные»

«истинные»

Слайд 3

Слайд 4

Слайд 5

Слайд 6

Слайд 7

Слайд 8

Слайд 9

Слайд 10

Симптоматические – гематологический симптом негематологических заболеваний Системные – при болезнях системы крови - лейкозах

Симптоматические – гематологический симптом негематологических заболеваний

Системные – при болезнях системы крови

- лейкозах
Слайд 11

Слайд 12

«Системный воспалительный ответ»

«Системный воспалительный ответ»

Слайд 13

Слайд 14

Слайд 15

Слайд 16

Слайд 17

Слайд 18

Слайд 19

Слайд 20

Слайд 21

Дегенеративные изменения в лейкоцитах (по И.А.Кассирскому) А. Токсогенная зернистость нейтрофилов Б.

Дегенеративные изменения в лейкоцитах (по И.А.Кассирскому)

А. Токсогенная зернистость
нейтрофилов
Б. Тельца Князькова-Деле (1)


и зерна Амато (2)
В. Вакуолизация нейтрофилов
(«простреленные» нейтрофилы)
Слайд 22

Слайд 23

Слайд 24

Слайд 25

Слайд 26

Слайд 27

Хотя современная терапия лейкозов позволяет в ряде случаев добиться стойких длительных

Хотя современная терапия лейкозов позволяет в ряде случаев добиться стойких длительных ремиссий,

лейкозы продолжают оставаться практически абсолютно смертельным заболеванием
Слайд 28

Лейкозы – это группа опухолей, развивающихся в результате злокачественной трансформации гемо-поэтических

Лейкозы – это группа опухолей, развивающихся в результате злокачественной трансформации гемо-поэтических

клеток, прежде всего, - в костном моз-ге и лимфоидной ткани, где они угнетают нормаль-ный гемопоэз и иммунитет. Далее, лейкозные клет-ки поступают в кровь и инфильтрируют другие ор-ганы и ткани.

Определение понятия «лейкоз»

Слайд 29

Частота всех видов лейкозов составляет 15 случаев на 100 000 населения

Частота всех видов лейкозов составляет 15 случаев на 100 000 населения

в год, а на Земле проживает около семи миллиардов человек, можно сказать, что ежегодно в мире насчитывается более миллиона больных лейкозами.
Лейкозами болеет значительное количество ДЕТЕЙ и взрослых людей относительно МОЛОДОГО ВОЗРАСТА.

Значимость лейкозов

Слайд 30

деполимеризация молекулы ДНК * Этиология и патогенез лейкозов химические вещества вирусы

деполимеризация молекулы ДНК

* Этиология и патогенез лейкозов

химические
вещества

вирусы

этиологические факторы

ионизирующая
радиация

образование свободных групп

нуклеотидов (генов)

рекомбинация генов

самосборка «новой» ДНК с новыми свойствами

возникновение способности к безудержному росту клеток

переписывание
информации с
ДНК вируса
на ДНК клетки

Слайд 31

Слайд 32

Слайд 33

Слайд 34

Причины смерти от лейкозов ПРИЧИНЫ СМЕРТИ массивные кровотечения и кровоизлияния тромбоэмболические

Причины смерти от лейкозов

ПРИЧИНЫ СМЕРТИ

массивные кровотечения
и кровоизлияния

тромбоэмболические
осложнения

присоединившиеся
инфекции

кахексия

тяжёлая анемия

Слайд 35

Слайд 36

Слайд 37

Слайд 38

Методы распознавания лейкозов цитологический. Метод позволяет различать между собой «бластные» и

Методы распознавания лейкозов
цитологический. Метод позволяет различать между собой «бластные» и

«цитарные» формы.
цитохимический. Метод позволяет распознавать различные бластные клетки и дифференцировать «незрелоклеточные» лейкозы.
Слайд 39

Слайд 40

* Принципы патогенетической терапии лейкозов воздействия, подавляющие пролиферацию клеток костного мозга

* Принципы патогенетической терапии лейкозов

воздействия,
подавляющие
пролиферацию
клеток костного
мозга

рентгеновское
облучение

цитостатики

антианаболические
кортикоиды

витаминная
терапия
(витамин В12,
фолиевая
кислота)

трансплантация
костного мозга

вспомогатель-
ная терапия

переливание
крови

купирование
инфекций

терапия
кровоточивости

ЭФФЕКТ

Слайд 41

Критерии эффективности терапии лейкозов КРИТЕРИИ костномозговой в пунктате костного мозга количество

Критерии эффективности терапии лейкозов

КРИТЕРИИ

костномозговой
в пунктате костного мозга количество «бластных» форм не

должно превышать 5%

кровяной
отсутствие «бластных» форм, количество лей-коцитов 15 000 – 20 000, гранулоцитов – более 1500, тромбоцитов – бо-лее 100 000, эритроцитов – более 3 млн., гемогло-бина – более 104 г/л

клинический
исчезновение всех объективных бо-лезненных симпто-мов

субъективный
исчезновение жалоб

27

Слайд 42

Слайд 43

* Классификация лейкозов ЛЕЙКОЗЫ ОСТРЫЕ ХРОНИЧЕСКИЕ недифференцированно- клеточный лейкоз лимфаденоз лимфаденоз

* Классификация
лейкозов

ЛЕЙКОЗЫ

ОСТРЫЕ

ХРОНИЧЕСКИЕ

недифференцированно-
клеточный лейкоз

лимфаденоз

лимфаденоз

миело-моноцитарный лейкоз

миелоз

эритромиелоз

миелосклероз

миелоз

полицетемия

тромбоцитемия

остеомиелосклероз

- недифференцированная полипотентная клетка;

- лимфобласт;

- миелобласт;

- монобласт;

-

промиелоцит;

- эритробласт;

- клетка Клейн-Гумпрехта-Боткина;

склерозированный

костный мозг;

- замещение костного мозга жировой тканью.

11

Слайд 44

Острый недифференцированноклеточный лейкоз Основным патологическим элементом крови при этой форме лейкоза

Острый недифференцированноклеточный лейкоз

Основным патологическим элементом крови при этой форме лейкоза

является полипотентная клетка одного из первых четырёх классов современной схемы кроветворения. Эти клетки можно отли-чить друг от друга лишь с помощью сложных цитохимических реакций, а морфологически они выглядят практи-чески одинаково: средней величины с нежно голубой протоплазмой, крупным, округлым ядром бледно фиолетового цвета, содержащим два-три ядрышка. Для этого лейкоза обычно характерна лейкемическая форма; наличиствует hiatus leucemicus,, как правило, с пол-ным отсутствием промежуточных форм.
Эта форма лейкоза составляет около 50% от всех случаев заболевания лей-козами.

12

Слайд 45

Слайд 46

Пероксидазная реакция для диагност ики формы острого лейкоза А Б По

Пероксидазная реакция для диагност ики формы острого лейкоза

А

Б

По картине крови

иногда невозможно отличить острый недифференцированно-клеточный лейкоз (А) от острого миелолей-коза, так как при обычной окраске мазка патологические клетки выглядят идентич-ными. В этом случае ставится гистохими-ческая реакция на наличие пероксидазы, содержащейся в гранулах миелобластов (Б) и отсутствующей в полностью недиф-ференцированных клетках. Таким образом, удается поставить дифференциальный ди-агноз между этими двумя формами лейко-зов.

13

Слайд 47

Основной патологической клеткой в данном случае является лимфобласт, весьма сходный с

Основной патологической клеткой в данном случае является лимфобласт, весьма сходный

с клетками начальных классов схемы кроветворения. Характер-ными особенностями лимфобласта, по величине соответствующего зрелому лимфоциту, является тёмное ядро, окружённое узким кольцом голубой протоплазмы, в которой нередко встречаются глыбки гликогена.

Острый лимфолейкоз (острый лимфаденоз)

14

Слайд 48

Слайд 49

Хронический лимфолейкоз (хро-нический лимфаденоз) составляет до 25% всех форм лейкозов. Этот

Хронический лимфолейкоз (хро-нический лимфаденоз) составляет до 25% всех форм лейкозов.

Этот лейкоз, как правило, поражает лю-дей зрелого и пожилого возраста. Главной патологической клеткой является лимфобласт, присутству-ют пролимфоциты (однако отли-чить их от лимфоцитов довольно трудно – лишь по большей вели-чине). В значительном количестве встречаются клетки Клейн-Гумп-рехта-Боткина (обозначены звёз-дочками).

Хронический лимфолейкоз (хронический лимфаденоз).

15

Слайд 50

Слайд 51

Острый миелолейкоз (острый миелоз) Эта форма лейкоза характеризуется нали-чием в крови

Острый миелолейкоз (острый миелоз)

Эта форма лейкоза характеризуется нали-чием в крови

миело-бластов (1), hiatus leu-cemicus и не резко вы-раженной анемией.

1

1

1

18

Слайд 52

Слайд 53

Хронический миелолейкоз (хронический миелоз). Хронический миелоз встреча-ется примерно в 25% случаев

Хронический миелолейкоз (хронический миелоз).

Хронический миелоз встреча-ется примерно в 25%

случаев всех лейкозов и наиболее часто поражает возраста от 30 до 60 лет. Этот вид лейкоза протекает обычно в выраженной лейкеми-ческой форме: число лейкоцитов в периферической крови может колебаться в пределах от 50 000 до 300 000 в единице объёма крови.
В мазке, как правило, отмеча-ется полный «набор» клеток миелоидного ряда: от миело-бластов до зрелых сегемнто-ядерных лейкоцитов.

20

Слайд 54

Слайд 55

Policetemia vera rubra (истинная красная полицетемия; болезнь Вакеза). При полицетемии (polycetemia

Policetemia vera rubra (истинная красная полицетемия; болезнь Вакеза).

При полицетемии

(polycetemia vera rubra – истинная красная полицетемия) ведущим признаком является резкое возрастание количества эритроцитов – до 10 млн. в одном кубическом милли-метре. Столь же значительно повыша-ется и показатель гематокрита, дости-гающий 90%. Количество лейкоцитов и тромбоцитов может быть нормальным, но чаще – повышенным: лейкоциты – до 20 000 и тромбоциты – до 1 млн. в кубическом миллиметре крови, а иног-да – и значительно больше. При увели-чении количества всех форменных элементов крови говорят о панцитозе Вязкость крови является значительно возросшей.

21

Слайд 56

* Классификация лейкемоидных реакций лейкемоидные реакции миелоидного типа лимфатического и моноцитарно-лимфа-

* Классификация лейкемоидных реакций

лейкемоидные
реакции

миелоидного типа

лимфатического и
моноцитарно-лимфа-
тического типа

с картиной крови,
соответствующей
хроническому
миелолейкозу

эозинофильного
типа

миелобластного
типа

монолимфатическая
реакция (болезнь
Филатова)

На

схеме представлены наиболее часто встречающиеся лейкемоид-ные реакции, однако, имеются и другие их типы.

30

Слайд 57

Лейкемоидная реакция с картиной крови, соответствующей хроническому миелолейкозу 31 Лейкемоидные реакции,

Лейкемоидная реакция с картиной крови, соответствующей хроническому миелолейкозу

31

Лейкемоидные реакции, с картиной

кро-ви,, соответствующей хроническому миело-лейкозу, развиваются при:
- инфекциях: сепсисе, скарлатине, роже, гнойных процессах, дифтерии, крупозной пневмонии, туберкулезе, дизентерии, острой дистрофии печени при болезни Боткина и т.д.;
- воздействии ионизирующей радиации;
- шоке, травмах черепа;
- интоксикациях (угарным газом, при уремии);
- метастазах в костный мозг злокачест-венных опухолей;
- лимфогрануломатозе;
- при лечении кортикоидными гормонами.
Картина крови при лейкемоидных реакци-ях этого типа напоминает таковую при хрони-ческом миелолейкозе: отмечается умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево вплоть до про-миелоцитов.
Слайд 58

Лейкемоидные реакции миелобластного типа Это самый трудный для диффе-ренциальной диагностики с

Лейкемоидные реакции миелобластного типа

Это самый трудный для диффе-ренциальной диагностики с лей-козами

тип лейкемоидных реак-ций, поскольку при нем омоло-жение крови идет до миело-бластов. Такие реакции разви-ваются при сепсисе, туберкулезе и метастазах злокачественных опухолей в костный мозг.

Препарат: картина крови при лейкемоидной реакции миело-бластного типа. Омоложение крови вплоть до появления мие-лобластов.

33

Слайд 59

Инфекционный мононуклеоз (болезнь Филатова). Это заболевание впервые было описано в 1885

Инфекционный мононуклеоз (болезнь Филатова).

Это заболевание впервые было описано в 1885

году отечественным педиатром Н.Ф.Филатовым. Для картины крови ха-рактерны следующие изменения: обилие лимфоцитов (50 - 70%) [1], высокое содержание моноцитов (10 - 12% в начале и до 40 - 50% в разгаре болезни) [2] и появление лимфоидно – ретикуляр-ных клеток (либо малых с небольшими веретенообразными отростками, остав-шихся от синцитиальных связей клеток, либо более крупных, с ядром, характер-ным для моноцитов, и интенсивно базо-фильной протоплазмой) [3]. Отмечается умеренный лейкоцитоз, максимально до-стигающий в отдельных случаях 20 000 - 25 000. Анемии, как правило, не наблю-дается, число тромбоцитов - обычно нор-мально, иногда снижается до 100 000 - 80 000, но критических цифр не достигает.

34

Слайд 60

Слайд 61

Слайд 62

Положительная реакция на пероксидазу – лейкоз!

Положительная реакция на пероксидазу – лейкоз!