Патология гемостаза

Патология гемостаза

1. Геморрагический диатез

патология тромбоцитов

тромбоцитопатии

тромбоцитопении

смешанные формы

вазопатии

коагулопатии

2. Тромбофилия

3. ДВС - синдром

Клинические проявления геморрагического диатеза

Петехии - сыпь в виде красных пятен d

Клинические проявления геморрагического диатеза

Пурпура –множеств. петехии и синяки d до 1

Клинические проявления геморрагического диатеза

Гемартроз – гематома
в полости сустава

Эпистаксис - носовое

Клинические проявления геморрагического диатеза

Телеангиоэктазии «сосудистые звездочки» обусловленные микрорасширением сосудов , исчезают

Клинические проявления геморрагического диатеза

Мелена – черный «дегтеобразный» стул

Стволовая клетка

Клетка – предшественница миелопоэза

КОЕ мегакариоцит (тромбопоэтинчувствительная клетка)

Мегакариобласт

Промегакариоцит

Мегакариоцит

Тромбоциты

Клетка –
предшественница

Содержание тромбоцитов в крови 150 – 400 Х 10 9 /

Тромбоцитарно-сосудистое
звено гемостаза
Стадии:
активация тромбоцитов и адгезия к сосудистой
стенке;

Тромбоцитопатии

врожденные

приобретенные

W

W

Фибриноген

Болезнь Виллебранда (1926)

Синдром Бернара – Сулье (1948)

Тромбастения Гланцмана
Проявляется до 5-6 лет

GP

Приобретенные тромбоцитопатии
встречаются чаще наследственных в любом возрасте

Лекарственные

Миелотоксические

Аутоиммунные

На фоне уремии

На фоне

Тромбоцитопении

врожденные

приобретенные

Содержание тромбоцитов в норме 150 – 400 Х 109 л

Содержание тромбоцитов

Врожденные тромбоцитопении

Гипопластические тромбоцитопении;
Болезнь Вискотта - Олдрича

Приобретенные тромбоцитопении

Тромбопоэз
в костном
мозге

70% тромбоцитов
составляют циркулирующий
пул

30% тромбоцитов составляют
селезеночный
пул
Через 6-10 сут
утилизация стареющих
тромбоцитов

Нарушение

Болезнь Верльгофа

Васкулопатии

приобретенные

врожденные

Болезнь Рандю - Ослера

С-м Черногубова – Элерса - Данло

Геморрагический васкулит Шенлейна

Коагулопатии – это нарушения в системе гемостаза связанные с дефицитом или

Коагуляционный гемостаз

Стадии коагуляционного гемостаза:

образование протромбиназы – длится 4мин 50 сек

Повреждение стенки сосуда

Внутренний механизм гемостаза

XII

XIIa

XI

XIa

IX

IXa

Внешний механизм гемостаза

Тканевой тромбопластин фактор III

Фактор III

1 случай на 10000 ♂

XY

♂

Клиника

Средний возраст 9 – 22 месяца

Специфическая лабораторная диагностика:

Степени тяжести гемофилии А:

Средний возраст 9 – 22 месяца

Специфическая лабораторная диагностика:

Удлинение времени свертывания крови;

Гемофилия C (1-5%) (Б-нь Розенталя 1953г) XI Нарушается образование IXа

♀

ПРИОБРЕТЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ

Дефицит
К-зависимых ФСК

Снижение
синтеза ФСК
при патологии
печени

Связанные
с ускоренным
разрушением

ДВС- синдром – это патология гемостаза, которая характеризуется распространенным свертыванием крови

ДВС- синдром

В зависимости от этиологического фактора:
Инфекционно-септический, акушерский, посттравматический, хирургический, анафилактический,

ПАТОГЕНЕТИЧЕКИЕ МЕХАНИЗМЫ ДВС-синдрома

1.Повреждение тканей и поступление в кровоток прокоагулянтов

3.Гиперпродукция прокоагулянтов
мононуклеарами
(III, V,

Фаза гиперкоагуляции ДВС-синдрома

IXa

Внешний механизм гемостаза

Тканевой тромбопластин фактор III

Фактор III + VII

Фаза гиперкоагуляции ДВС-синдрома

Внутренний механизм гемостаза

XII

XIIa

XI

XIa

IX

IXa

Фактор Х

Xa + Va + Ca2+ (протромбиназа)

Фаза гиперкоагуляции ДВС

3.Гиперпродукция прокоагулянтов
мононуклеарами

В условиях патологии под влиянием эндотоксинов,
продуктов распада тк,
цитокинов,
имм.

Фаза гиперкоагуляции ДВС

4. Агрегация форменных элементов крови

Внутренний механизм гемостаза

Внешний механизм гемостаза

Xa + Va + Ca2+ (протромбиназа)

Тромбин

Фибриноген

6. Недостаточность противосвертывающих
механизмов

Гиперкоагуляция постоянно активирует
противосвертывающие механизмы,
стремительно наступает их истощение
Снижается

При гиперкоагуляции наблюдается повреждение внутренних органов

Спасибо за внимание

ДВС – синдром это динамический патологический процесс, характеризующийся последовательной сменой

Гиперкоагуляция с

Лабораторные показатели:

Число тромбоцитов
Уровень фибриногена (1,8-4,0 г/л)
Тромбиновое время
Протромбиновое время (12-15с)
Парциальное тромбопластиновое

Геморрагические элементы на коже

Кровоточивость мест инъекций

Кровоточивость краев раны

Геморрагическое отделяемое по желудочному зонду

Гематурия

Повреждение легких

Синдром острого
легочного повреждения

Аспирационный пневмонит