Патология обмена Дистрофии

Определение

Дистрофия – (греч. dys — нарушение и trophe — питание) —

Причины развития дистрофий:

Расстройства ауторегуляции клетки
Дефицит энергии в клетки
Нарушение ферментативных процессов

Морфогенетические механизмы

Инфильтрация (поступление веществ из окружающей среды)
Декомпозиция (распад ультраструктур с накоплением

Классификация дистрофий

1. По преобладающей локализации изменений
Паренхиматозные
Стромально-сосудистые
Смешанные
2. По

Классификация дистрофий

3. По распространенности процесса
общие (системные)
местные
4. По причине и

Паренхиматозные диспротеинозы - возникают в высокоспециализированных клетках
Паренхиматозные диспротеинозы бывают:
Гиалиново-капельная
Гидропическая
Роговая
Исход:

Тельца Мэллори (алкогольный гиалин) в печени

При гиалиново-капельной дистрофии характерно накопление в

Тельца Русселя

Гидропическая дистрофия

Балонная дистрофия (кожа)

увеличение объема клеток за счет гидратации цитоплазмы

Роговая дистрофия

Роговая дистрофия «раковые жемчужины»

Лейкоплакия шейки матки

Стромально-сосудистые диспротеинозы

Развертываются в строме и сосудах
Затрагивают в первую очередь волокна и

Они развиваются на территории гистиона

Гистион - это структурно-функциональная единица соединительной ткани,

Для стромально-сосудистых дистрофий характерно:

Нарушений транспортных систем трофики,
Общности морфогенеза,
Сочетания различных

Стромально-сосудистые диспротеинозы представлены:

Мукоидным набуханием
Фибриноидным набуханием
Гиалинозом

Мукоидное набухание

Сущность - в деполимеризации гликозаминогликанов основного вещества с расщеплением связей

Метахромазия – окраска толуидиновым синим

Накопление продуктов деполимеризации гликозаминогликанов и гиалуроновой

Исходы мукоидного набухания

Мукоидное набухание считается обратимым, что объясняется сохранением целостности волокон

Фибриноидное набухание

Отличительные признаки
Разрушение волокон
Повышение сосудистой проницаемости с выходом элементов

Исход фибриноидного набухания

Процесс необратим.
В дальнейшем может происходить полное разрушение межклеточного

Гиалиноз- образование в ткани (вне клеток) гиалина — однородных полупрозрачных плот­ных

Виды гиалина:

Простой (simply - артериальный без некроза);
Гиалин при сахарном диабете

Гиалиноз сосудов селезенки

Гиалиноз может быть исходом склероза и носит местный характер (гиалиноз рубцов,

Исходы гиалиноза:

Рассасывание гиалиновых масс (в рубцах, келоидах).
Кальциноз
Ослизнение

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЛИПИДОЗЫ

Характеризуются нарушением обмена жиров в ци­топлазме. Паренхиматозная жировая дистрофия часто

Выделяют три стадии жировой дистрофии печени [Kalk H., 1965]:
«Чистая» жировая

Причиной накопления жиров в печени является дезорганизация ферментативных процессов, это наблюдается

Жировая дистрофия печени развивается:
При высоком уровне жирных кислот в плазме крови

«Гусиная печень» при стеатозе

При диффузном ожирении - алкогольная печень увеличена в

При гистологическом исследовании в зависимости от размеров жировых капель различают
мелкокапельную

Микроскопическая картина

Окраска Судан III

Жировая дистрофия
миокарда связана
Повышенным поступлением жирных кислот в кардиомиоциты;
Нарушением обмена

Причины развития жировой дистрофии миокарда:
Гипоксия (анемии, хроническая сердечно-сосудистая недостаточность);
Интоксикации (при дифтерии,

Внешний вид сердца со стороны эндокарда, в области сосочковых мышц, видна

Жировая дистрфия миокарда судан III

Простое ожирение сердце

Смешанные дистрофии

Подразумевают нарушения метаболизма сложных белков
Металлопротеидов
Нуклеопротеидов
Минералов

Эндогенные пигменты — вещества химической природы, синтезируемые в организ­ме, придают органам

Эндогенные пигменты
Гемоглобиногенные - производные гемоглобина
Протеиногенные или тирозиногенные
Липидогенные образуются при обмене жиров

ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ
Образуются путем метаболизма гемоглобина.
Часть пигментов образуется в физиологических условиях:
Гемосидерин
Ферритин

Гемосидерин, ферритин, гематины - являются железосодержащими пигментами. Для выявления солей оксида

Гемиседерин

Гемосидерин реакция Перлса

ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

Распад гема

Железо

Ферритин - гемосидерин

Порфириновый
цикл

Билирубин

Гемосидероз
Нарушения обмена гемосидерина, ферритина и билирубина происходят при усиленном гемолизе эритроцитов.

Гематины образуются при гидролизе оксигемоглобина. Это окисленную форму гемма. Имеют вид

Общий гемосидероз
Причины:
Болезнях системы кроветворения (анемии, гемобластозы)
Интоксикациях гемолитическими ядами (бертолетова соль,

Макроскопически - органы приобретают ржавый оттенок.

«Идиопатический гемосидероз легких» (синдром Целена — Геллерстедта у детей в возрасте

Гемохроматоз — избыточное накопление гемосидерина, обусловленное нарушением всасывания пищевого железа в

Первичный гемохроматоз – это тезаурисмоз, передается по аутосомно-рецессивному типу. Всасывание пищевого

Вторичный гемохроматоз - при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих всасывание и

Железо
не содержащие
пигменты

Порфирины — предшественники гема. Пигменты повышают чувствительность кожи к ультрафиолето­вому облучению,

Порфирии — состояния, при которых накопливаются предшественники порфирина (уропорфириноген I, порфобилин

Врожденная порфирия.
болезнь Гюнтера,
наследуемого по аутосомно-рецессивное типу.
При недостаточность уропорфириноген III -

Порфирины выделяются с мо­чой, которая на воздухе приобретает красный цвет, откладыва­ются

Порфирия Окрашивание зубов в результате заболевания и связанное с нарушением метаболизма порфирина,

Болезнь вампиров
О связи двух этих явлений: болезни и древних верований о

Считается, что распространению этой болезни способствовали браки между близкими родственниками. Порфирия

В 1998 г. английское издательство «Bantam Press» опубликовало книгу Дж. Рёля (историка),

Гематоидин — пигмент, не содержащий железа. По химиче­ской структуре близок к

Желтуха

Это синдром при котором происходит окрашивание в желтый цвет кожи, склер,

Желтуха

Билирубин

Обра­зуется при отщеплении гема от гемоглобина. От гема отщепляется железо

В печени синтез пигмента завершается. На гепатоцитах имеется специфические рецепторы, захватывающие

Билирубин обнаруживается в виде кристаллов красновато-желтого цвета. Выявляют его по методу

Виды желтух

Гемолитическая (надпеченочная) увеличено преимущественно содержание непрямого билирубина
Паренхиматозная (печеночная) -

Гемолитическая желтуха.
Развивается при усиленном внутрисосудистом гемолизе эритроцитов. При этом об­разуется

Наследст­венные болезни, сопровождающиеся гемолитической анемией:
наследственные ферментопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз)
гемоглобинопатии (талассемия, гемоглобиноз

Печеночная желтуха.
Причины:
Бо­лезни печени (острые, хронические гепатиты, гепатозы, циррозы)
Поражения печени лекарствами

Обтурационная желтуха.
При нарушении оттока желчи по желчным про­токам.
Причины:
Обтурации просвета общего

Механическая желтуха

В результате нарушается экскреция желчи, она поступает в кровь через синусоидальный

Механическая желтуха

Подагра