Патология тромбоцитарного звена гемостаза. Коагулопатии

Гемостаз - определение

Гемостаз это система трех взаимосвязанных компонентов: сосудистой стенки,

Поддержание крови в жидком состоянии обеспечивают:

1.Вещества, синтезируемые сосудистой стенкой:
•  ингибируют активацию и агрегацию

Поддержание крови в жидком состоянии обеспечивают

2. Естественные антикоагулянты - антитромбин, протеины

Какова роль гемостаза?

Нарушение целостности сосуда,
Контакт крови с субэндотелиальным слоем

Обеспечение непроницаемости сосудистой стенки

П О В Р Е Ж Д

Основные компоненты системы гемостаза

Сосудистая стенка
Форменные элементы крови (тромбоциты)
Плазменные белки (факторы

Функция сосудистой стенки

Ультраструктура тромбоцита

Первичный гемостаз – сосудисто-тромбоцитарный

Ранняя начальная остановка кровотечения за счет спазма сосудов

Типы кровоточивости (З.С. Баркаган, 1988г)

Петехиально-пятнистый (синячковый)
Гематомный
Смешанный
Васкулитно-пурпурный
Ангиоматозный

Тип кровоточивости
Петехиально-пятнистый (синячковый)
Гематомный
Смешанный (микроциркуляторно-гематомный)
Васкулитно-пурпурный
Ангиоматозный

Основные виды патологии
Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда, некоторые коагулопатии
Гемофилии

Первичная диагностика при выявлении кровоточивости

Количество тромбоцитов (150 - 400×109/л).
Фибриноген (2 –

Алгоритм действий при выявлении геморрагической сыпи

Исследование системы гемостаза.
При нормальном количестве тромбоцитов,

Тромбоцитопении – это группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже существующей

Классификация:

1. Наследственные формы тромбоцитопений.
Приобретенные формы тромбоцитопений.
2. В зависимости от

Причины тромбоцитопений

Метапластические тромбоцитопении
Апластические тромбоцитопении
Миелотоксические тромбоцитопении
Тромбоцитопении потребления
Аутоиммунные тромбоцитопении
Наследственные тромбоцитопении
Преходящие дисфункциональные энзимопатии

Критерии диагноза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Изолированная тромбоцитопения при отсутствии других отклонений при

Показания к госпитализации при ИТП:

пациенты с тромбоцитопенией у которых имеются сильные,

При лечении больных с тромбоцитопенией неустановленной этиологии необходимо отказаться от приема

Принципы лечения ИТП:

Короткие курсы глюкокортикостероидов;
Внутривенное введение иммуноглобулина;
Внутривенное введение моноклонального анти-Rh0(D)-иммуноглобулина G;
Спленэктомия;
Трансфузия

Показания к спленэктомии:

Отсутствие эффекта от преднизолона;
Непереносимость или развитие побочных эффектов преднизолона

Показания к трансфузии тромбоконцентрата.

Жизнеугрожающие кровоизлияния и кровотечения, обусловленные уменьшением количества и/или

Срочная трансфузия донорских тромбоцитов при гемобластозах показана:

При числе тромбоцитов менее 5×109/л;
При

Плановое профилактическое применение концентрата тромбоцитов при лейкозах:

Снижение числа тромбоцитов на фоне

Эффективность тромбоконцентрата:

Увеличение числа тромбоцитов через 2 часа после введения лечебной дозы

Причины тромбоцитопатий

Наследственные тромбоцитопатии
Нарушения адгезии – синдром Бернара-Сулье.
Нарушения агрегации – тромбастения Гланцмана.
Нарушения

Лечение тромбоцитопатий.

Этиотропное лечение.
При угрожающих жизни кровотечениях, особенно при наследственых формах –

Коагулопатии – геморрагические заболевания, обусловленные нарушениями плазменных факторов свертывания.
Наследственные.
Приобретенные.

Схема свертывания крови.

Факторы свертывания крови и ингибиторы
Factor I (Fibrinogen)
Factor II (Prothrombin)
Factor III (Tissue Factor)
Factor IV (Ca++ ions)
Factor

Коагулопатии (гипокоагуляция).

Снижение ПТИ;
Увеличение АЧТВ;
Снижение фибриногена;
Увеличение тромбинового времени.

Причины снижения протромбинового индекса

ДВС синдром.
Заболевания печени.
Применение непрямых антикоагулянтов.
Наследственный дефицит

Причины замедления АЧТВ

ДВС синдром.
Заболевания печени, где синтезируются почти все факторы

Причины снижения фибриногена

ДВС синдром.
Заболевания печени.
Врожденные гипо- и афибриногенемии.
Прием некоторых лекарственных препаратов

Причины увеличения тромбинового времени.

Гипофибриногенемия или дисфибриногенемия;
Повышение концентрации продуктов деградации фибриногена/фибрина;
Присутствием в

Основные наследственные коагулопатии (более 90% всех тяжелых наследственных коагулопатий.

Гемофилия А-
Распространенность

Гемофилия.

Наследственное заболевание системы гемостаза, характеризующееся снижением или нарушением синтеза факторов свертывания

Формы гемофилии (ф.VIII /ф.IX N - 50-200%):
тяжелая - VIII/IX < 1

Клиника гемофилии.

Гематомный тип кровоточивости;
Поражение опорно-двигательного аппарата;
Семейный анамнез (в популяции больных гемофилией

Экстренные показания к госпитализации при гемофилии:

Кровоизлияния в жизненно важные органы (травмы

Принцип лечения гемофилии.

Пожизненная, достаточная по дозировкам, заместительная терапия факторами свертывания крови

Методы лечения больных гемофилией:
Лечение по обращаемости
Домашнее лечение
Профилактическое лечение

Гемартрозы, поверхностные гематомы, носовые кровотечения, гематурия, малые хирургические вмешательства –

Гемофилия А - дозы препарата

ВВЕДЕНИЕ 1 МЕ ф.VIII на 1кг

Гемофилия В - дозы препарата

ВВЕДЕНИЕ 1 МЕ ф.IX на 1кг

Болезнь Виллебранда

Обусловлена патологией фактора Виллебранда vWF
Распространенность: 1-2 % общей популяции, самый

Болезнь Виллебранда

Роль фактора Виллебранда
1. Стабилизация фактора VIII;
2. Обеспечение адгезии тромбоцитов к

Для тяжелых форм болезни Виллебранда характерно:
снижение активности фактора Виллебранда;
снижение прокоагулянтной активности

Болезнь Виллебранда

Клиническая картина
Повышенная кровоточивость слизистых оболочек,
носовые, десневые кровотечения,
кровотечения после

Болезнь Виллебранда - лечение

TИП 1 ДДАВП
1-Desamino-8-D-arginine-vasopressin
(десмопрессин, эмосинт и др.)

АНТИГЕМОФИЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ

Компоненты плазмы.
Невирусинактивированные!
свежезамороженная плазма
криопреципитат

Концентраты факторов свертывания
из донорской плазмы вирусинактивирован-ные!
рекомбинантные

Осложнения терапии криопреципитатом и плазмой

Низкая эффективность лечения:
- артропатия с ограничением движений

Применение концентратов факторов свертывания

обеспечивает высокоэффективную вирусбезопасную гемостатическую терапию направленного

СРЕДНЯЯ ГОДОВАЯ ПОТРЕБНОСТЬ
НА ОДНОГО БОЛЬНОГО –
30 000 МЕ ф.VIII/IX
(Рекомендации

Совместное заседание ВОЗ
и Всемирной Федерации Гемофилии
(Женева, 1994г.):

Профилактическое лечение при гемофилии.

Уровень фактора VIII или IX в крови менее

Тяжелые формы гемофилии А и В
Начинается в раннем детском

Адекватная терапия концентратами факторов свертывания позволяет больным гемофилией вести практически

Сравнение стандарта МЗиСР РФ и реестра Самарской области.

Стандарт МЗиСР РФ

ИММУНАТ

Высокоочищенный концентрат комплекса факторов VIII и Виллебранда, дважды вирусинактивированный
Гемофилия А,
Болезнь

ИММУНИН

Высокоочищенный концентрат фактора IX, дважды вирусинактивированный
Гемофилия B,
Приобретенный дефицит фактора IX,
Ингибиторные

Ингибиторные формы гемофилии

Ингибиторы – антитела, нейтрализующие активность фактора VIII или IX
Развиваются:
у больных

Антитела к VIII фактору появляются от 10 до 35%, в основном,

X

ЛЕЧЕНИЕ ИНГИБИТОРНЫХ ФОРМ ГЕМОФИЛИИ

Низкий титр ингибиторов (< 5 Бетесда ед.) -

Шунтирующие препараты:

Эптаког-альфа активированный (уровень доказательств А);
Факторы свертывания крови II, VII, IX,

Эптаког-альфа активированный (новосевен, коагил VII) 90 – 120 мкг/кг веса каждые

X

X

Шунт ингибиторов
к фVIII

ВЫВОДЫ
Гемофилии хорошо изучены, схемы лечения просты и хорошо отработаны.
Введение

Дефицит XI фактора.

Аутосомно-рецессивный тип наследования, 1 – 2% наследственных коагулопатий;
Кровотечения

ДЕФИЦИТ ФАКТОРА VII (гипопроконвертинемия)

Наследование аутосомно-рецессивное (у мужчин и женщин);
Приобретенный при амилоидозе,

Дефицит V фактора

В большинстве случаев аутосомно-доминантный тип наследования;
Кровоточивость микроциркуляторного характера;
Нет поражения

Дефицит XII фактора (фактора Хагемана)

Редкое заболевание, аутосомно-доминантный тип наследования;
Бессимптомное течение, склонность

Дефицит X фактора (болезнь Стюарта-Прауэра)

Редкое заболевание, аутосомно-рецессивный тип наследования;
Кровоточивость различных локализаций;
Нет

Геморрагический синдром, обусловленный антикоагулянтами непрямого действия.

Контроль МНО (уровень 2,0 – 3,0;