Помощь новорожденным с врожденными дефектами, пороками развития и родовыми травмами. (Модуль 6)

Содержание

Слайд 2

Цели обучения При работе с детьми с врожденными дефектами необходимо уметь:

Цели обучения

При работе с детьми с врожденными дефектами необходимо уметь:
Оценивать,

классифицировать и лечить таких детей
Оказывать надлежащую помощь этим детям
Принимать решения о переводе в другие учреждения и планировать дальнейшее ведение
Слайд 3

Эпидемиология (1) 3-5% из всех родившихся детей имеют врожденные дефекты или

Эпидемиология (1)

3-5% из всех родившихся детей имеют врожденные дефекты или

пороки развития
Многие врожденные аномалии можно предотвратить. В частности, вакцинация, прием фолиевой кислоты и йода, а также адекватная антенатальная помощь – ключевые факторы предотвращения врожденных дефектов.

WHO 2003, 2014

Слайд 4

Эпидемиология (2) Lancet 2014 Причины неонатальной смертности в 193 странах в 2012 г.

Эпидемиология (2)

Lancet 2014

Причины неонатальной смертности в 193 странах в 2012

г.
Слайд 5

Основные положения по лечению Примите решение в отношении надлежащих немедленных действий

Основные положения по лечению

Примите решение в отношении надлежащих немедленных действий
Избегайте вариантов

лечения, которые не рекомендованы
Определите случаи, которые требуют перевода ребенка в другое учреждение
Планируйте адекватное наблюдение командой медработников
Дайте необходимые советы матери/семье
Слайд 6

Упражнение 1: групповая работа Разделитесь на три группы Каждая группа должна

Упражнение 1: групповая работа

Разделитесь на три группы
Каждая группа должна выбрать одну

из следующих категорий:
Угрожающие жизни/тяжелые врожденные дефекты/врожденные пороки развития
Небольшие врожденные дефекты
Родовые травмы
Вопросы:
Перечислите заболевания, которые вы видели
Опишите основные аспекты ведения для 1-2 случаев: начальное лечение, если ребенок был переведен из другого учреждения, и конечный результат.
Слайд 7

Обзор 1. Небольшие аномалии Дополнительный палец/пальцы Кожные знаки Волчья пасть, синдром

Обзор

1. Небольшие аномалии
Дополнительный палец/пальцы
Кожные знаки
Волчья пасть, синдром Пьера Робена


Пороки развития конечностей (косолапость)
Вывих бедра
2. Тяжелые аномалии
Синдром Дауна
Пороки сердца
Атрезия пищевода
Диафрагмальная грыжа
Гастрошизис/омфалоцеле
Атрезия заднего прохода
Миеломенингоцеле

3. Родовые травмы
Родовая опухоль
Кефалогематома
Подапоневротическое кровоизлияние
Переломы
Травма плечевого сплетения
Паралич лицевого нерва

Слайд 8

Принципы ведения Серьезные аномалии требуют экспертной помощи, и новорожденный должен быть

Принципы ведения

Серьезные аномалии требуют экспертной помощи, и новорожденный должен

быть переведен в учреждение третьего уровня
Если у ребенка обнаружена какая-либо аномалия, тщательно проверьте на предмет наличия других аномалий
Если аномалии проявляются часто в одной популяции, следует сообщить об этом и исследовать возможности профилактики

WHO 2003, 2014

Слайд 9

Небольшие врожденные дефекты

Небольшие врожденные дефекты

Слайд 10

Упражнение 2: Синдактилия Полидактилия Дополнительный палец WHO 2003 В каком из

Упражнение 2:

Синдактилия

Полидактилия

Дополнительный палец

WHO 2003

В каком из этих случаев вы

можете обеспечить простое лечение?
Слайд 11

Акрохордоны и ямки на коже Почти всегда не патологичны Если находятся

Акрохордоны и ямки на коже

Почти всегда не патологичны
Если находятся

рядом с ухом, исследуйте слуховую функцию (переходные отоакустические эмиссии)
Небольшие акрохордоны на ножке могут быть удалены путем перевязки хирургической нитью у основания

Roth 2008

Слайд 12

Расщелина верхней челюсти Частота встречаемости 1:1000 родов Это эмбриональный порок развития

Расщелина верхней челюсти

Частота встречаемости 1:1000 родов
Это эмбриональный порок развития лица


У новорожденного есть риск аспирации молока и плохого роста
Наиболее неотложная проблема - кормление ребенка до хирургического вмешательства
Если имеет место только дефект верхней губы, а небо интактно, ребенка можно кормить грудью
Если есть дефект неба, следует кормить ребенка сцеженным молоком с помощью альтернативных методов
Планируйте хирургическое вмешательство в зависимости от тяжести аномалии
Обеспечьте эмоциональную поддержку и уверенность матери.

WHO 2003, 2010

Слайд 13

Упражнение 3: изучение случая MIHP 2004 Какая помощь будет оказана этому ребенку в данном учреждении?

Упражнение 3: изучение случая

MIHP 2004

Какая помощь будет оказана этому ребенку

в данном учреждении?
Слайд 14

Синдром Пьера Робена Частота встречаемости 1:10000 родов 3 основные черты: волчья

Синдром Пьера Робена

Частота встречаемости 1:10000 родов
3 основные черты: волчья пасть, микрогнатия,

глоссоптоз
>50% случаев сочетаются с другими «сложными» синдромами
Нёбо имеет U-образную форму, и часто наблюдается обструкция верхних дыхательных путей
> следует проверить нет ли респираторного дистресса - если он есть, следует поместить ребенка в положение ничком
>50% требуется кормление через назогастральную трубку
Планируйте лечение (вытяжение нижней челюсти) в соответствии со степенью тяжести порока

Gomella 2004

Слайд 15

Косолапость (косолапость эквиноварусная) (1) Частота встречаемости 1.5:1000 родов Ступни повернуты внутрь

Косолапость (косолапость эквиноварусная) (1)

Частота встречаемости 1.5:1000 родов
Ступни повернуты внутрь или

книзу и всегда находятся в таком положении
Переведите ребенка в госпиталь третьего уровня или учреждение, специализирующееся на ортопедии, в первый месяц жизни для принятия решений о дальнейшем лечении:
Манипуляции
Хирургическая коррекция
Обеспечьте эмоциональную поддержку матери

WHO 2013

Слайд 16

Косолапость (косолапость эквиноварусная) (2) WHO 2013

Косолапость (косолапость эквиноварусная) (2)

WHO 2013

Слайд 17

Лечение Следует направить к специалисту в возрасте до 2 месяцев В

Лечение
Следует направить к специалисту в возрасте до 2 месяцев
В более

легких случаях следует зафиксировать бедра в согнутом разведенном положении с помощью двойных бинтов или бандажа на период 2-3 месяца

Врожденный вывих бедра

WHO 2013
Peled 2008

Лучевая диагностика врожденного вывиха бедра

Диагностика
Тяжелые случаи должны быть выявлены в ходе рутинного физикального исследования
Окончательный диагноз должен быть поставлен после ультразвукового или рентгеновского обследования
Остерегайтесь гипердиагностики

В наиболее тяжелых случаях, рассмотрите целесообразность использования шины
Необходима консультация и осмотр опытного детского хирурга

Слайд 18

Тяжелые врожденные дефекты

Тяжелые врожденные дефекты

Слайд 19

Синдром Дауна (трисомия 21) 1:700 живорождений Характерное лицо Выраженный гипотонус, что

Синдром Дауна (трисомия 21)

1:700 живорождений
Характерное лицо
Выраженный гипотонус, что

может создавать проблемы при кормлении
Сопутствующие заболевания/пороки: кардиологические (40-50%), желудочно-кишечные (12%, например, атрезии или кольцевидная поджелудочная железа) аутоиммунные (15%, например тироидит, целиакия), прогрессирующая потеря слуха (75%), проблемы со зрением (50%; например косоглазие, катаракты, нистагм), лейкемия (<1%)
Лечение
Исследуйте на предмет наличия пороков и начинайте их лечение
Дайте советы семье – постарайтесь избежать институционализации
Проводите регулярное наблюдение

AAP 2011

Слайд 20

Врожденные пороки сердца (1) Цианотичный (синий) ребенок Нет ответа на тест

Врожденные пороки сердца (1)

Цианотичный (синий) ребенок
Нет ответа на тест с 100%

кислородом
Тахипноэ (возможно) но как правило, дистресса нет
Сердечные шумы (не всегда)
Признаки сердечной недостаточности (возможны)
Утолщение концевых фаланг пальцев (позднее в детстве)

Ацианотичный (розовый) ребенок
Сердечные шумы
Проблемы со вскармливанием и отставание в развитии
Потливость лба
Признаки сердечной недостаточности

WHO 2003

Помните, что при наличии анемии
цианоз не очевиден

Возможные проявления

Слайд 21

Врожденные пороки сердца (2) Диагностика Пренатальное УЗИ Обследование ребенка Тест с

Врожденные пороки сердца (2)

Диагностика
Пренатальное УЗИ
Обследование ребенка
Тест с 100% кислородом
ЭКГ
Рентген грудной

клетки
УЗИ
Лечение (общие принципы):
Подайте кислород
При проток-зависимой кардиомиопатии: лечить простагландинами
При сердечной недостаточности: рассмотреть целесообразность применения фуросемида и дигоксина
Перевод в специализированный центр

Gomella 2013
Brooks 2008

Слайд 22

Атрезия пищевода (1) Это непроходимость пищевода, частота заболеваемости 1:4000 Клинические подозрения

Атрезия пищевода (1)

Это непроходимость пищевода, частота заболеваемости 1:4000
Клинические подозрения
Антенатальное УЗИ

:
Многоводие (60%), отсутствие воздуха в желудке (воздух может присутствовать при наличии сопутствующего нижерасположенного трахео-пищевого свища)
> Перевод в учреждение третьего уровня для родоразрешения
После рождения
Чрезмерное слюноотделение
Кашель, затрудненное дыхание и апноэ во время кормления
Чтобы подтвердить диагноз:
Введите (аккуратно) желудочный зонд: препятствие для введения
Проведите рентгенологическое обследование

Pinheiro 2012

Слайд 23

Атрезия пищевода (2)

Атрезия пищевода (2)

Слайд 24

Атрезия пищевода (3) Лечение Не давайте ничего ребенку через рот Установите

Атрезия пищевода (3)

Лечение
Не давайте ничего ребенку через рот
Установите

внутривенную линию и вводите надлежащий объем жидкости в соответствии с возрастом ребенка
Переведите ребенка в учреждение третьего уровня или в специализированное хирургическое отделение
Убедитесь, что ребенок находится в положении лежа на спине с приподнятой головой (примерно на 30 - 60 градусов).
Обеспечьте дренаж секрета изо рта при транспортировке
Избегайте интубации трахеи и механической вентиляции
Введите ребенку ампициллин или гентамицин

Pinheiro 2012

Слайд 25

Врожденная диафрагмальная грыжа (1) Частота 0.2-0.4:1000 ВДГ – тяжелое состояние, определяемое

Врожденная диафрагмальная грыжа (1)

Частота 0.2-0.4:1000
ВДГ – тяжелое состояние, определяемое по следующим

признакам:
Часть желудочно-кишечного тракта находится внутри грудной клетки
Гипоплазия легких
Незрелость легких / легочная гипертензия
Смертность – около 40%
Клинические подозрения:
Пренатальный ультразвук
Респираторные расстройства > рентгенография

Schneider Children’s Hospital

Haroon 2013

Слайд 26

Врожденная диафрагмальная грыжа (2)

Врожденная диафрагмальная грыжа (2)

Слайд 27

Врожденная диафрагмальная грыжа (3) Ведение случаев с диагностированной ВДГ и с

Врожденная диафрагмальная грыжа (3)

Ведение случаев с диагностированной ВДГ и с подозрением

на ВДГ:
Переведите мать в учреждение третьего уровня перед родами
Рекомендованы самопроизвольные роды через естественные родовые пути
Убедитесь в возможности проведения интенсивной реанимации, если возникнет необходимость
НЕ ПРОВОДИТЕ ИСКУССТВЕННУЮ ВЕНТИЛЯЦИЮ ЛЕГКИХ С ПОМОЩЬЮ МАСКИ И МЕШКА АМБУ
Необходима интубация новорожденного сразу после рождения
Обеспечьте вентиляцию с положительным давлением
Введите большой назогастральный зонд для снижения давления в желудке и тонком кишечнике
Осмотрите ребенка на предмет наличия других аномалии

Van Meurs 1999

Слайд 28

Омфалоцеле Дефект пупочного кольца, с эвисцерацией желудочно-кишечного тракта в грыжевом мешке

Омфалоцеле

Дефект пупочного кольца, с эвисцерацией желудочно-кишечного тракта в грыжевом мешке

(из брюшины или остаточной амниотической оболочки)
Часто сочетается с печеночной грыжей
Встречаемость 1:5000
45-65% случаев сочетается с желудочно-кишечными или сложными аномалиями (синдромами)
Возможен некротический энтероколит и нарушения всасывания
Показатель выживаемости с основном зависит от сочетанных аномалий

Kelly 2013
WHO 2003

Слайд 29

Гастрошизис Дефект передней брюшной стенки с эсвисцерацией желудочно-кишечного тракта, без грыжевого

Гастрошизис

Дефект передней брюшной стенки с эсвисцерацией желудочно-кишечного тракта, без грыжевого

мешка
Непосредственно латеральнее пупка (можно попробовать провести катетеризацию пупочной вены)
Встречаемость 1:10000
15% случаев сочетаются с аномалиями желудочно-кишечного тракта (мальротация кишечника и т.д.)
Часто случаются преждевременные роды и задержка внутриутробного развития плода
Возможен некротический энтероколит и нарушение всасывания
Частота выживаемости – около 90%.

Kelly 2013
WHO 2003

Слайд 30

Гастрошизис и омфалоцеле: лечение Переведите незамедлительно в учреждение третьего уровня или

Гастрошизис и омфалоцеле: лечение

Переведите незамедлительно в учреждение третьего уровня или в

специализированное хирургическое отделение
Не позволяйте давать ребенку что-либо через рот
Частый контроль температуры (потеря тепла через испарение)
Установите внутривенную линию, проведите интенсивную терапию шока, если он есть (физраствор 20 мг/кг) и введите жидкость еще 2-4 раза в поддерживающем объеме
Установите желудочный зонд и обеспечьте адекватное дренирование
Если дефект не покрыт кожей:
Накройте его стерильной марлей, смоченной в стерильном теплом физ.растворе
Следите за тем, чтобы марля всегда была влажной, а ребенок находился в тепле
6. Введите ампициллин и гентамицин (рассмотреть целесообразность терапии метронидазолом после операции)

Kelly 2013
WHO 2003

Слайд 31

Упражнение 4:

Упражнение 4:

Слайд 32

Неперфорированный анус (1) Встречаемость 1:5000 рождений Диагностика: Во время первого полного

Неперфорированный анус (1)

Встречаемость 1:5000 рождений
Диагностика:
Во время первого полного обследования

в первые два часа после рождения.
Некоторые новорожденные имеют неперфорированный анус со свищом, меконий поступает из необычных мест: из влагалища, промежности или с мочой.
Переведите немедленно в учреждение третьего уровня
Не позволяйте давать ребенку что-либо через рот
Установите внутривенную линию и вводите необходимую жидкость для поддержания баланса согласно возрасту ребенка
Введите желудочный зонд и убедитесь в адекватности дренажа

Herman 2012
WHO 2003

Слайд 33

WHO 2003 Неперфорированный анус (2)

WHO 2003

Неперфорированный анус (2)

Слайд 34

Неперфорированный анус (3)

Неперфорированный анус (3)

Слайд 35

Миеломенингоцеле Киста, которая пролабирует через дефект в кости черепа или позвоночника.

Миеломенингоцеле

Киста, которая пролабирует через дефект в кости черепа или позвоночника.

Наиболее часто дислоцируется в поясничном отделе
Может сопровождаться неврологическими проблемами (дисфункция кишечника, мочевого пузыря и моторный дефицит нижних конечностей) и гидроцефалией
Лечение:
Наложите стерильную повязку
Если произошел разрыв, рекомендуется бензилпенициллин или ампициллин плюс гентамицин
Обратитесь к детскому хирургу

WHO 2013

Употребление фолиевой кислоты 400мг/день во время беременности значительно сокращает риск дефектов невральной трубки

Слайд 36

Родовые травмы/повреждения

Родовые травмы/повреждения

Слайд 37

Родовые травмы/повреждения Встречаемость 2-7:1000 родов Предрасполагающие факторы: Макросомия Недоношенность Несоответствие размеров

Родовые травмы/повреждения

Встречаемость 2-7:1000 родов
Предрасполагающие факторы:
Макросомия
Недоношенность
Несоответствие размеров таза

матери размерам плода
Дистоция
Затяжные роды
Инструментальные роды (вакуум-экстракция, щипцы)
Ягодичное предлежание

WHO 2002
JCAHO 2004

Слайд 38

Родовая опухоль Кефалогематома : Появляется позже Проходит в течение 4-5 недель

Родовая опухоль

Кефалогематома :
Появляется позже
Проходит в течение 4-5 недель
Ограничена черепными швами

Видна

при рождении
Очень часто
Это отек (не гематома)
Область отека не ограничена черепными швами
Спонтанно разрешается через 3-4 дня

WHO 2003
SNL 2004

Слайд 39

Кефалогематома Обычно не видна раньше, чем несколько часов после рождения Может

Кефалогематома

Обычно не видна раньше, чем несколько часов после рождения
Может

потребоваться 3-5 недели чтобы она рассосалась, а также она может удлинять течение желтухи у новорожденных
Это кровотечение (поднадкостничное))
Ограничено черепными швами
(даже если кефалогематома двусторонняя, она все равно ограничена черепными швами)
5% случаев: переломы костей черепа
Не требует лечения (Не проводить аспирацию! Не прикладывать лед!)

Новорожденный с двусторонней кефалогематомой теменной области.
WHO 2003

Слайд 40

Кефалогематома или родовая опухоль? Родовая опухоль Кожа Надкостница Кость Мозг Отек Кровь Кефалогематома Под надкостницей

Кефалогематома или родовая опухоль?

Родовая опухоль

Кожа
Надкостница
Кость
Мозг
Отек
Кровь

Кефалогематома

Под надкостницей

Слайд 41

Подапоневротическое кровоизлияние Кровоизлияние под апоневроз черепа Потенциально тяжелое: кровь может накапливаться

Подапоневротическое кровоизлияние

Кровоизлияние под апоневроз черепа
Потенциально тяжелое: кровь может накапливаться

в большом пространстве между апоневрозом и надкостницей.
Возможные причины: повторные попытки вакуум-экстракции; самопроизвольные роды
Диагностика:
Боли при прикосновениях к голове
Осмотрите затылочную область на предмет отека
Признаки потери крови, вплоть до шокового состояния
Лечение:
- Витамин K внутримышечно 1 мг
- В редких случаях кровотечение может быть массивным и требовать переливание крови

WHO 2002

Слайд 42

WHO 2003 Упражнение 5: интерактивное Каков возможный диагноз?

WHO 2003

Упражнение 5: интерактивное

Каков возможный диагноз?

Слайд 43

Травмы плечевого сплетения / паралич руки Встречаемость от 1.6 до 2.9

Травмы плечевого сплетения / паралич руки

Встречаемость от 1.6 до 2.9 :

1000
Диагностика:
Возможные факторы риска: тяжелые роды, крупный ребенок, дистоция плечиков
Рука ребенка в неестественном положении, вяло лежит сбоку
Лечение:
В первую неделю жизни следует уменьшить боль путем перевязки
Спустя неделю: посоветуйте делать пассивные упражнения, если движения руки не нормализовались
В большинстве случаев паралич руки проходит в течение 6-9 месяцев
Если подвижность и чувствительность не восстанавливаются в течение 3 месяцев, рекомендовано специализированное лечение.

WHO 2003
Hemady 2006

Nik Hemady, Colleen Noble. Newborn with Abnormal Arm Posture. American Family Physician, June 1, 2006, Vol. 73, No. 11.
Managing Newborn Problems: A guide for doctors nurses and midwives.
WHO, Geneva, 2003.

Слайд 44

Основные дифференциальные диагнозы при аномальном положении руки новорожденного Паралич Эрба: Ограниченные

Основные дифференциальные диагнозы при аномальном положении руки новорожденного

Паралич Эрба: Ограниченные активные

движения и отсутствие рефлекса Моро и бицепс-рефлекса на пораженной стороне; «рука швейцара» или «рука официанта».
Паралич Клюмпке: паралич руки с возможным птозом верхнего века, сужением зрачка, ангидрозом (сниженным потоотделением) (синдром Горнера).
Перелом ключицы: крепитация и костная мозоль; иногда синяки; возможно, ограничение активных движений при отсутствии рефлекса Моро на пораженной стороне; бицепс-рефлекс сохранен
  Перелом плечевой кости: ограничение активных движений при отсутствии рефлекса Моро на пораженной стороне; бицепс-рефлекс сохранен; может ощущаться крепитация.

Hemady 2006

Слайд 45

Перелом ключицы Наиболее распространенная травма костей: до 3,5% Чаще после дистоции

Перелом ключицы

Наиболее распространенная травма костей: до 3,5%
Чаще после дистоции плечиков

или в результате родов при тазовом предлежании плода
Диагностика:
Ограничение движений
Пальпация (возможно крепитация и смещение отломков)
Рентгенография не обязательна
Лечение:
Объясните матери, что перелом заживет спонтанно, как правило, без остаточной деформации
Не нужно никакого вмешательства; однако, если движения болезненны, рука может быть зафиксирована в течение 5-7 дней повязкой на груди новорожденного.
Рассмотреть целесообразность обезболивания

Xiang 2013
WHO 2003
Kaplan 1998

Слайд 46

Перелом плечевой кости Диагностика: Клинические признаки варьируют - ребенок может казаться

Перелом плечевой кости

Диагностика:
Клинические признаки варьируют - ребенок может казаться

нормальным, или иметь болевые ощущения, или выглядеть парализованным.
Подтвердить диагноз с помощью рентгенографии
Лечение:
Зафиксировать руку на 10 дней
Рассмотреть целесообразность обезболивания
Важно, проверять пальцы два раза в день :
Если пальцы становятся синими или отечными – снять повязку, а потом наложить ее более свободно.
Если повязка была наложена повторно – следить за отеком и посинением пальцев в течение трех дней.
Этот перелом обычно хорошо заживает.

Alfonso 1998
WHO 2003

Слайд 47

Перелом бедра Диагностика: Клинические признаки варьируют - ноги не двигаются симметрично,

Перелом бедра

Диагностика:
Клинические признаки варьируют - ноги не двигаются симметрично,

отеки ног, нога в аномальном положении, ребенок плачет при прикосновениях.
Подтвердить диагноз с помощью рентгенографии
Лечение:
Иммобилизация на 14 дней
Рассмотреть целесообразность обезболивания
Проверяйте пальцы ног дважды в день:
Если пальцы стали синими или отечными - снять повязку, а затем наложить ее более свободно.
Если повязка была наложена повторно – следить за отеком и посинением пальцев в течение трех дней.
Научите мать соблюдать гигиену ребенка и ухаживать за ним.

Brousil 2013
WHO 2003
Dietz 2001

Слайд 48

Наложение шины WHO 2003

Наложение шины

WHO 2003

Слайд 49

Паралич лицевого нерва Диагностика: Ребенок не может наморщить лоб или закрыть

Паралич лицевого нерва

Диагностика:
Ребенок не может наморщить лоб или закрыть

глаз на пораженной стороне
Лечение:
Накладывайте мазь на этот глаз 4 раза в день до тех пор, пока этот глаз не сможет закрываться
Если у ребенка проблемы со вскармливанием, помогите матери прикладывать ребенка к груди
Проконсультируйте мать при необходимости
Объясните матери, что в большинстве случаев паралич лицевого нерва проходит самостоятельно в течение 10-15 дней
Если нет улучшений в течение 10-15 дней, направьте в специализированное учреждение.

WHO 2003