Поражение почек при пурпуре Шенлейна-Геноха

системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA); клинически проявляется кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Поражение почек встречается часто, но редко является первым симптомом. У более чем 80% пациентов наблюдаются микро-, макрогематурия или умеренная протеинурия. Эти дети обычно полностью восстанавливаются.

89 лет, наиболее часто встречается у детей в возрасте 4–6 лет, когда показатель заболеваемости составляет 70 случаев на 100 000 детей.
Этиология болезни Шенлейн-Геноха до сих пор не известна. Провоцирующими начало БШГ факторами могут быть острые вирусные или бактериальные заболевания, обострение очагов хронической инфекции; пищевая, лекарственная аллергия; вакцинация; переохлаждение и др. В последние годы имеется тенденция к увеличению смешанных форм заболевания. Тяжесть течения БШГ и ее прогноз определяется вовлечением в патологический процесс почек. Степень выраженности почечного синдрома различна - от транзиторной эритроцитурии и небольшой протеинурии до развития Шенлейна-Геноха нефрита. Исход последнего зависит от его клинического варианта, морфологического типа. В 20-30% случаев заканчивается формированием хронической почечной недостаточности.
Проблема лечения БШГ с поражением почек окончательно не решена. Одни авторы считают, что применение глюкокортикоидов отрицательно влияют на течение болезни Шенлейн-Геноха, другие же предлагают наряду с антиагрегантами и антикоагулянтами использование ГКС, а при тяжелом течение - и цитостатиков.

течения поражения почек при болезни Шенлейна-Геноха у детей

отделении ОДКБ с 2008 по 2018 гг, путем типовой выборки, отвечающие критериям включения.
Будут проанализированы две группы больных: 1 - основная (дети со смешанной формой БШГ с поражением почек); 2 - группа сравнения (дети со смешанной формой БШГ без поражения почек).
В состав исследования включены 80 больных со смешанной формой болезни Шенлейн-Геноха, из них 30 больных не имели поражение почек, у 50 детей был почечный синдром, в том числе у 24 – нефрит Шенлейн- Геноха. Преобладали мальчики, средний возраст на момент исследования был около 9 лет, длительность болезни составляла от 5 дней до 2 лет, у 2 больных - 7 лет.

смешанная форма
Доступность первичной медицинской документации для возможности анализа клинических параметров в дебюте
Возможность наблюдения в определенные временные интервалы: 6, 12 мес от начала болезни и при рецидивах.
наличие в истории болезни подписанного родителями или законными представителями пациента
информированного согласия на обработку данных, в том числе для научных исследований.

почек в анамнезе при других заболеваниях (нефротический синдром, нефритический синдром, пиелонефрит)

вся необходимая информация
В любой момент родители в праве отказаться от исследования

цитостатиками. антиагрегантами и антикоагулянтами ( I) по сравнению с применением аналогичной терапии, но без цитостатиков ( С ) у детей от 3 до 16 лет с нефритом Шенлейн- Геноха( Р)?

применение глюкокортикоидов в сочетании цитостатиками. антиагрегантами и антикоагулянтами
C- применение аналогичной терапии, но без цитостатиков
O- наступления ремиссии

Low-Dose Steroid Combined Therapy in Moderately Severe Henoch-Schönlein Purpura Nephritis.
Lu Z1, Song J2, Mao J1, Xia Y1, Wang C1.
Author information
Abstract
BACKGROUND The most appropriate management of Henoch-Schönlein Purpura (HSP) nephritis with nephrotic-range proteinuria remains uncertain. The aim of this study was to evaluate the clinical therapeutic effects of mycophenolate mofetil and low-dose steroid in Henoch-Schönlein purpura nephritis (HSPN) with nephrotic-range proteinuria and pathological classification less than IV in children.
MATERIAL AND METHODS The clinical effects of MMF and low-dose steroid therapy were studied in children with Henoch-Schönlein purpura nephritis manifested with nephrotic-range proteinuria, normal kidney function, and <50% crescents or sclerosing lesions on renal biopsy. We enrolled 32 boys and 29 girls with nephrotic-range proteinuria, normal kidney function, and pathological classification less than IV on renal biopsy. We treated 41 cases (67.2%) with mycophenolate mofetil and low-dose prednisone combined therapy and 20 cases (32.8%) were treated with full-dose prednisone alone. RESULTS Short-term response was significantly different between 2 groups (χ²=4.371, P=0.037), while no significant difference was found in long-term prognosis (χ²=0.419, P=0.522) after follow-up. The ROC curve showed that the most appropriate cutoff value was 30.67 μg·h/ml for MPA-AUC and the area under the ROC curve was 0.731, with 85.2% sensitivity and 64.3% specificity.
CONCLUSIONS Mycophenolate mofetil and low-dose prednisone combined therapy is a reasonable treatment choice which can promote the remission of proteinuria without increasing obvious adverse reactions in pediatric HSPN with nephrotic state and pathological classification less than grade IV. MPA-AUC more than 30 μg·h/ml was an appropriate value for MMF in the combined therapy with MMF and steroid for treating children with HSPN.

журнал экспериментальных и клинических исследований
Оценка Микофенолятмофетила и низкие дозы стероидной комбинированной терапии в умеренно тяжелом Генохе пурпур нефрите .
Lu Z 1 , Song J 2 , Mao J 1 , Xia Y 1 , Wang C 1 .
Информация об авторе
Абстрактные
ПРЕДШЕСТВУЮЩИЙ УРОВЕНЬ ТЕХНИКИ Наиболее подходящее управление нефритом Henoch-Schönlein Purpura (HSP) с протеинурией нефротического диапазона остается неопределенным. Целью данного исследования было оценить клинические терапевтические эффекты микофенолятмофетили и низкие дозы стероидов в Генохе пурпура нефрите (HSPN) с нефротическим расстоянием протеинурией и патологической классификацией менее чем IV в детях .
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ Клинические эффекты MMF и терапии с низкой дозой стероидов изучались у детей с нефритом пурпуры Хенох-Шонлейн проявляется с протеинурией нефротического диапазона, нормальной функцией почек и <50% полумесяцами или склерозирующими поражениями при биопсии почек. Мы зарегистрировали 32 мальчика и 29 девочек с протеинурией нефротического диапазона, нормальной функцией почек и патологической классификацией менее IV по биопсии почек. Мы обработали 41 случай (67,2%) с помощью микофенолята мофетила и комбинированной терапии с низкой дозой преднизона, а 20 случаев (32,8%) лечились только дозой преднизолона с полной дозой.
РЕЗУЛЬТАТЫ Краткосрочный ответ был значительно различен между 2 группами (χ² = 4,371, P = 0,037), при этом значительная разница не была обнаружена при долгосрочном прогнозе (χ² = 0,419, P = 0,522) после наблюдения. Кривая ROC показала, что наиболее подходящее значение отсечки составляло 30,67 мкг · ч / мл для MPA-AUC, а площадь под кривой ROC составляла 0,731 с чувствительностью 85,2% и специфичностью 64,3%. ВЫВОДЫ Микофенолат мофетила и комбинированная терапия с низкой дозой преднизона является разумным выбором лечения, который может способствовать ремиссии протеинурии без увеличения очевидных побочных реакций в педиатрической HSPN с нефротическим состоянием и патологической классификацией менее IV степени. MPA-AUC более 30 мкг · ч / мл было подходящим значением для MMF в комбинированной терапии с MMF и стероидом для лечениядети с HSPN.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5444683/

глюкокортикоидов (преднизолон) ( I) по сравнению с применением цитостатиков (ММФ- микофенолата мофетила) в сочетании с низкими дозами ГКС ( С ) у детей с нефритом Шенлейн- Геноха и нормальной функцией почек ( Р)?

глюкокортикоидов в полной дозе (преднизолон)
C- применение цитостатиков ( ММФ) в сочетании с низкими дозами ГКС
O- наступления ремиссии

нормальной функцией почек , и <50% полумесяцев или склерозирующих поражений при биопсии почек.

(ISKDC)*: I класс-минимальные изменения;
II степень-мезангиальная пролиферация; III степень (a) очаговая или (b) диффузная
пролиферация или склероз с полумесяцами <50%; ранг IV - (a) Фокусное
или (b) диффузная мезангиальная пролиферация или склероз с 50-75 0/,
полумесяцы; ранг V - (A) фокусная или (b) диффузная мезангиальная пролиферация или
склероз с полумесяцами > 75 %; ранг VI-мембранопролиферативное
поражение.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1631306/

нефротического состояния и патологической классификации менее IV класса для пациентов с HSPN. Это может помочь уменьшить дозировку глюкокортикоидов и способствовать ремиссии протеинурии без увеличения очевидных побочных реакций при краткосрочном наблюдении. Доза ММФ более 30 мкг · ч / мл является разумным значением в комбинированной терапии со стероидами для лечения детей с HSPN.