Содержание
- 2. Пренатальный (антенатальный) период от момента образования зиготы до начала родовой деятельности (киматогенез). 280 дней (40 недель,
- 3. Периоды киматогенеза Бластогенез – от момента образования зиготы до 15-го дня ВУР включительно (дробление зиготы с
- 4. Этиология 1. Эндогенные факторы: мутации. 2. Экзогенные факторы: Физические: радиация; Химические: этанол, лекарственные вещества (талидомид), гормоны,
- 5. Критические периоды киматогенеза первый связан с процессом нидации (имплантации бластулы в эндометрий) и соответствует примерно 14-му
- 6. Тератогенные факторы Повреждающие воздействия, приводящие к возникновению пороков развития органов («уродств»). Один порок может быть вызван
- 7. Тератогенный терминационный период отрезок времени в ходе киматогенеза, в течение которого тератогенный фактор способен вызывать формирование
- 8. Гаметопатии - патологические изменения половых клеток: Вызваны: дефекты генов гамет (генные мутации) и хромосом (хромосомные мутации,
- 9. Синдром Дауна Трисомия по хромосоме 21– 47XXC2 or 47XXYC1 1:600, 1:700 Риск повышается с возрастом матери.
- 10. Синдром Дауна «плоское лицо» — 90 % брахицефалия (аномальное укорочение черепа) — 81 % кожная складка
- 11. Синдром Дауна аркообразное нёбо — 58 % плоская переносица — 52 % бороздчатый язык — 50
- 12. Сидром Дауна Клинико-морфологические признаки: Глубокая умственная отсталость, Лейкемия, Иммунодефицитные состояния, Болезнь Альцгеймера после 40лет, Дисфункция щитовидной
- 13. Синдром Э́двардса трисомия 18. нерасхождение хромосом при мейозе Признаки: аномалии развития почек, аномалии развития сердца (ДМЖП,
- 14. Синдром Эдвардса Микроцефалия в сочетании с выступающим затылком (окципитус), Недоразвитые, низкопосаженные ушные раковины, Микрогнатия, Расщелина неба
- 15. Синдром Патау Трисомия 13 Признаки: Патология ЦНС Умственная отсталость Микроцефалия Голопрозенцефалия (полное отсутствием разделения или неполное
- 16. Синдром Патау ОДА и кожа: Полидактилия Циклопия Пробосцит Низко посаженные ушные раковины Флексорное положение кистей «Стопа-качалка»
- 17. Синдром Тернера 45,XO Признаки: Короткая шея с «крыловидными складками» , Низко посаженные уши, Низкая линия роста
- 18. Синдром Кляйнфельтера 47,XXY Признаки: Бесплодие Мышечная слабость, Высокий рост, Пониженная координация движений, Слабое развитие вторичных половых
- 19. Бластопатии От оплодотворения до 15 суток включительно. Основные варианты: a) поверхностная или глубокая имплантация b) Нарушение
- 20. Двойниковые пороки (мальформации) I. Несросшиеся: идентичные и неидентичные (Holocardius acephalus) II. Сросшиеся: 1. Гетеропагусы – ассиметричные
- 21. 2. Симметричные формы. М.б.: a) Дицефалия. b) Полное симметричное удвоение: цефалопаги, дипрозопы, краниопаги, торакопаги, исшиопаги (“Сиамские
- 22. Эмбриопатии 16-75th дни Врожденным пороком развития называют стойкое морфологическое изменение органа, части тела или всего организма,
- 23. Эмбриопатии Основные типы: Агенезия – полное отсутствие органа, Аплазия – недоразвитие по типу рудиментарного органа, Гипоплазия
- 24. Классификация пороков развития 1. По распространенности: Изолированные (один орган). Системные (несколько органов одной системы). Множественные (органы
- 25. Пороки развития ЦНС Аненцефалия – агенезия головного мозга (сохранен продолговаитый и спинной мозг), Акрания – отсутствие
- 26. Пороки развития ЦНС Краниорахисхизис – нарушение смыкания нервной трубки ( полный дефект задней стенки позвоночного канала,
- 27. Пороки развития ЦНС - Менингоцеле, Менингомиелоцеле, Менингоэнцефалоцеле, Менингомиелоцистоцеле, Менингоэцефалоцистоцеле.
- 28. Пороки развития ЦНС Гидоцефалия: внутренная и наружная. Стеноз, раздвоение или атрезия водопровода головного мозга, атрезия боковых
- 29. Пороки развития сердца и магистральных сосудов 16-40% всех пороков; Воздействие тератогенного фактора на 3-11 неделе ВУР
- 30. I. Дефекты перегородок Дефект межпредсердной перегородки 1. Дефект первичной перегородки – отверстие над клапанами желудочков; 2.
- 31. II. Транспозиции магистральных сосудов Декстрапозиция аорты (синдром Эйзенменгера, тетрада Фалло) Венозная кровь попадает в ПП, затем
- 32. III. Стенозы Стеноз и атрезия легочной артерии («синий порок»). Стеноз и атрезия аорты – сопровождается гипоплазией
- 33. IV. Недостаточность клапанов - Врожденная трикуспидальная недостаточность (аномалия Эбштейна). - Врожденная митральная недостаточность.
- 34. V. Незаращение фетальных сосудов Незаращение артериального (боталлова протока) протока. Незаращение овального окна
- 35. VI. Комбинированные пороки сердца Триада Фалло: Дефект межжелудочковой перегородки, Стеноз легочной артерии, Гипертрофия ПЖ. Тетрада Фалло:
- 36. Тетрада Фалло Наиболее частая патология (40-50%) ССС. Ток крови справа налево, Уменьшение кровотока в малом круге,
- 37. Врожденные аномалии МПС Агенезия почек Гипоплазия почек Эктопия или гетеротопия Поликистоз почек Подковообразная почка Дополнительные (добавочные)
- 38. Врожденные аномалии половых органов I. Мужских Фимоз - невозможность обнажения головки полового члена. Гипоспадия -наружное отверстие
- 39. Врожденные пороки ЖКТ Агенезия (пищевода, кишечника). Атрезия (пищевода, кишечника, желчевыводящих путей). Эзофаготрахеальный свищ Стенозы (пилоростеноз). Мегаэзофагус.
- 40. Врожденные пороки органов дыхания 4,2% умерших в перинатальном периоде, Аплазия и гипоплазия бронхов и легких, Кисты
- 41. Врожденные пороки развития лица 1. Боковые расщелины лица: a) Хейлосхизис или расщелина верхней губы. b) Гнатосхизис
- 42. Врожденные пороки костно-суставной и мышечной систем Хондродисплазия (ранние фетопатии) – укорочение и утолщение онечностей. Хондродисплазия плода
- 43. Врожденные пороки костно-суставной и мышечной систем Сиреномелия Аплазия (Амелия) нижних конечностей. Фокомелия. Полидактилия Синдактилия
- 44. Фетопатии 76th – 280th дни Ранние и поздние Нарушение тканевого морфогенеза с реактивными изменениями в виде
- 45. Инфекционные фетопатии Вирусы, бактерии и др. Гематогенный путь инфицирования через плаценту, инфицирование околоплодных вод, аспирация Морфология
- 46. Токсоплазмоз Toxoplasma gondii Ранний период – микроцефалия, порэнцефалия с глиозом и кальцинозом. Микроскопически: кисты заполненные зернистыми
- 47. Краснуха Патология глаз (катаракта, хориоретинит, микрофтальмия) Сенсоневральная глухота Пороки ССС Микроцефалия Задержка роста Гепатоспленомегалия Лимфаденоптия Тромбоцитопения
- 48. Цитомегаловирусная инфекция Образование гигантских клеток с внутриядерными включениями «совиный глаз» Энцефалит с образованием цитомегалов, периваскулярной инфильтрацией,
- 49. Неинфекционные фетопатии Основные: Гемолитическая болезнь новорожденных, Муковисцедоз, Фиброэластоз миокарда Диабетическая фетопатия.
- 50. Диабетическая фетопатия Преддиабет или диабет матери. Ребенок рождается с массой 4-6кг. Гипертрофия инсуллярного аппарата с истощением
- 51. Фетальный муковисцидоз Изменение характера слизи и других секретов. Аутосомно-рецессивный путь наследования Секрет желез становится вязким, что
- 52. Фиброэластоз эндокарда Склероз эндокарда и субэндокардиального слоя миокарда. Этиология неизвестна. Гипертрофия ЛЖ, эндокард утолщен, беловато-желтый, деформация
- 53. Алкогольный синдром плода Недоношенность, малый вес при рождении, Узкий лоб, плоская переносица, Узкие глазные щели, Гипертелоризм,
- 54. Перинатальная патология
- 55. Перинатальная патология Перинатальный период: 22 неделя гестации – 7 сутки после рождения. Разделяют на: Антенатальный: от
- 56. Недоношенность Причины: 1. Болезни половых органов матери. 2. Плацентарная недостаточность. 3. Раннее старение плаценты. 4. Воспаление
- 57. Недоношенность Мароскопические признаки: 1. Рождение ребенка до 37 недели. 2. Вес менее 2 кг. 3. Длина
- 58. Недоношенность Микроскопические признаки: 1. Эмбриональные клубочки в поверхностном слое коркового вещества почек. 2. Очаги экстрамедуллярного гемопоэза
- 59. Переношенность Причины: Возрастная первородящая.
- 60. Переношенность Макроскопические признаки: 1. Роды на 41 неделе и позже. 2. Сухость, шелушение и частичная мацерация
- 61. Асфиксия (аноксия) Снижение уровня кислорода, повышение уровня углекислоты Асфиксия м.б. 1. Антенатальная (фетальная асфиксия) 2. Интранатальная
- 62. Причины антенатальной асфиксии Снижение плацентарного кровотока и плацентарная недостаточность : Заболевания ССС у матери. Поздний токсикоз
- 63. Причины интранатальной асфиксии Преждевременная отслойка плаценты. Placental abruption. Placenta previa. Пролапс пуповины со сдавлением. Узлы пуповины.
- 64. Причины постнатальной асфиксии Аспирация околоплодных вод (и аспирационная пневмония) при первом вдохе внутриутробно, в результате гипоксии.
- 65. Пневмопатии Неинфекционные заболевания легких связанные с их незрелостью и приводящие к асфиксии. Наиболее часто у недоношенных
- 66. Ателектазы Первичные и вторичные. Полный (тотальный) ателектаз – мертворожденных. Этиология: недоношенность, родовая травма головы, пороки развития
- 67. Макроскопические признаки тотального первичного ателектаза: Широкие плевральные полости. Маленькие цианотичные колабированные легкие вокруг позвоночного столба. Крупные
- 68. Вторичные ателектазы Спадение легких ранее принимавших участие в акте дыхания. Три типа: 1. Компрессионные: жидкость, гной,
- 69. Отечно-геморрагический синдром Отек и множественные кровоизлияния легких в следствие гипоксии Вследствие повышенной гидратации легочная ткань приобретает
- 70. Респираторный дистресс-синдром новорожденных Причины: 1. Чрезмерная седатация матери в родах; 2. Повреждение дыхательного центра у ребенка;
- 71. Сурфактант Поверхностно активный липоротеиновый комплекс, который синтезируется альвеолоцитами II типа начиная с 35недели ВУР. Сурфактант –
- 72. Функции сурфактанта Уменьшение поверхностного натяжения плёнки тканевой жидкости, покрывающей альвеолярный эпителий, что способствует расправлению альвеол и
- 73. РДС новорожденных (болезнь гиалиновых мембран) Маркро: Легкие нормального размера, плотные, безвоздушные, красно-синюшные, обычно тонут в воде.
- 74. Морфология РДС Ателектаз - гипоксия Гипоксия – повышение сосудистой проницаемости – внутриальвеолярный отек Отек +гипоксия –
- 75. Пневмония новорожденных Этиология: кокки, клебсиелла, e.coli. Чаще аспирационная пневмония, Микроскопически: лейкоцитарная и моноцитарная инфильтрация легочной ткани,
- 76. Родовая травма Повреждение тканей плода в результате воздействия механических сил в процессе родов. Причины: 1. Состояние
- 77. 2. Родовые пути матери: a) Регидность родового канала. b) Искривления таза c) Опухоли родовых путей 3.
- 78. Патоморфология родовой травмы Кефалогематома – кровоизлияние под надкостницу, ограничена пределами одной кости, рассасывается медленно, подвергается организации
- 79. Родовая опухоль (Caput succedaneum) – прогрессирующий отек и петехиальные кровоизлияния мягких тканей прилежащей часть плода. Травма
- 80. Гемолитическая болезнь новорожденных Erythroblastosis fetalis ABO-групповая или Rh несовместимость между матерью и плодом.
- 81. Congenital hydrops (отечная форма) Кожа – бледная, полупрозрачная, блестящая, мацерированная, с петехиями. ПЖК – резко отечная
- 82. Anemia neonatorum (анемическая форма) Бледность кожи и слизистых, Малокровие внутренних органов Незначительное увеличение печени и селезенки
- 83. Icterus gravis (тяжелая послеродовая желтушная форма) Желтуха на 1-2 сутки Билирубиновая энцефалопатия Повреждение ганглиозных клеток подкорковых
- 84. Синдро́м внеза́пной де́тской сме́рти внезапная смерть от остановки дыхания внешне здорового младенца или ребёнка до 1
- 85. Современные патофизиологические теории 1) гипотеза апноэ; 2) синдром удлиненного интервала QT; 3) снижение перфузии ствола мозга;
- 86. Морфология губы и ногтевые пластинки цианотичные жидкое состояние темно-красного цвета трупной крови с расширенным правым желудочком
- 88. Скачать презентацию