Саркоидоз сердца. Клинический случай

отделении пульмонологии УКБ№1 с 09.01.19 по 23.01.19

Жалобы при поступлении на:
Слабость
Кашель с отделением слизистой мокроты, преимущественно в утренние часы
Узелковые образования на коже угла правого глаза, внутреннего угла левого глаза, внутренней поверхности 2 и 3 пальцев правой руки, подошве левой ноги
Тяжесть в области левого подреберья
Метеоризм
Отрыжку воздухом

соответственно возрасту.
Образование среднее специальное.
Профессиональная деятельность в течение жизни – фармацевт.
Не замужем, дети - сын 9 лет, здоров.
Курила с 15 до 20 лет по 10 сигарет в день , ИКЧ – 2,5 пачка/лет
Алкоголем не злоупотребляет
Гинекологический анамнез: менструации с 13 лет, установились сразу, необильные, безболезненные. Беременностей -2, роды 1.
Перенесенные заболевания, операции травмы:
Экстренное кесарево сечение.
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, неэрозивная форма, недостаточность кардии.
Мочекаменная болезнь ( камень правой почки)
Аллергологический анамнез не отягощен.
Семейный анамнез:
Отец умер в 57 лет от ИМ, Мать – 53 лет жива, заболевание ЩЖ, сестра – 29 лет, здорова.

12.2012:
картина саркоидоза легких, ЛУ средостения (до 20мм)

НИИ Фтизиопульмонологии
Чрезбронхиальная биопсия легкого:
Гистологически – саркоидоз легких с фиброзированием.
Д-3: Саркоидоз II ст.

одышка

Метипред 12мг/сут
плаквенил

февраль

май

РГ ОГК от 04.13: ↓ инфильтративных изменений в легких, размеров л\у

КТ ОГК от 10.13: ↓ очаговв легких и внутригрудные л/у до 18мм.

На КТ ОГК от 08.14: ↑ л/у средостения 20мм, очаги в легких до 66мм.

Уменьшение узелковых образований на коже.
ФЖЕЛ 3,62(101%)
ОФВ1 3,15 (103%)
ИТ = 84
ОЕЛ 87% от должн.
ООЛ 49% от должн.

КТ ОГК от 03.15 без существенной динамики
ЭХО КГ:
Признаков легочной гипертензии не обнаружено.

Январь

Боли в ШО и ПО позвоночника.

Терапия:
Плаквенил Мексидол
Трентал Витамин Е
Беродуал

Боли в голеностопных, локтевых, коленных суставах, гиперемия, отечность. ↑ СРБ и РФ>8.

>>

терапия

Июнь:узелковые образования на коже конечностей и живота.

Госпитализация в ГТК Д-з: Саркоидоз II ст с внелегочными проявлениями, хрон.течения, активная фаза.

Терапия:
Метипред 16 мг/сут
Витамин Е

Кашель со слизистой мокротой по утрам

ПО УКБ №1

Терапия:
Метипред 16мг/сут до 2016г.
Витамин Е
Омепразол 20мг.

претрахеальные – 12мм, бифуркационные – 13мм. Множественные очаги консолидации в легких 1-4мм, с перифокальным фиброзом. В S4 правого легкого кальцинат 2 мм.

КТ ОГК от 10.18: по всем легочным полям определяются многочисленные очаговые изменения на фоне утолщения междолькового интерстиция, участки консолидации в кортикальных отделах. Увеличение всех групп медиастинальных л/у, паратрахеальные до 2,4х1,6 см, бифуркационные до 3,4х1,5см.

МРТ ОБП от 10.18: Селезенка ↑ до 8,4х13,4х19,2 см, неоднородная за счет очаговых изменений, печень увеличена за счет левой доли (6,6см), ПЖ не увеличена, неоднородная за счет умеренно выраженного стромального компонента, ↑ л/у брюшной полости.

Регресс узелковых образований на пальцах кистей, левой стопе, в месте п/о рубца в нижнем отделе живота.

>>

>>

Январь
Госпитализация в ПО УКБ№1

влажности, узелковые образования на коже угла правого глаза, внутреннего угла левого глаза, внутренней поверхности 2 и 3 пальцев правой руки, подошве левой ноги. В нижней части живота послеоперационный рубец.
Пальпируются паховые л/у до 1 см, подвижные, безболезненные.
Дыхание через нос свободное, ЧДД – 20/мин.
Перкуторно – легочный звук, при аускультации – дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС – 72/мин. АД 90/70 мм.рт.ст.
Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Нижний край печени у края реберной дуги. Селезенка увеличена, выступает из под края реберной дуги на 2 см, умеренная болезненность при пальпации.
Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

нет
Уробилиноген: +++( 140мкмоль/л)
Осадок: нет

Общий анализ мочи от 15.01.2019

Эпит. клетки плоские: умеренное количество
Эпит. клетки переходные: нет
Лейкоциты: единичные в п/з
Эритроциты неизмененные: единичные в п/з
Эритроциты измененные: -
Цилиндры гиалиновые: -
Цилиндры зернистые: -
Клетки почечного эпителия: -
Соли: оксалаты много
Слизь: умеренно
Бактерии: немного
Грибы: -

2.86л, 81%
ОФВ1 – 2.5л, 82%
ОФВ1/ФЖЕЛ – 88%
МОС25 – 86%
МОС50 – 78%
МОС75- 71%

Проба
ФЖЕЛ – 2.88л, 82%
ОФВ1 – 2.56л, 84%
ОФВ1/ФЖЕЛ – 89%
МОС25 – 99%
МОС50 – 82%
МОС75- 75%

Заключение: Нарушений вентиляции легких не выявлено. ЖЕЛ в пределах возрастной нормы. Отрицательный тест с вентролином ( КБД 2%, прирост по ОФВ1 60 мл)

PQ до 0,11-0,12 сек – ускоренная
AV-проводимость (CLC- синдром?). Умеренные изменения реполяризации по передней стенке ЛЖ в виде сглаженного зубца Т в V2-V3 отведениях.

Эффективная доза 6,5 мЗв.
Радионуклидная перфузионная томосцинтиграфия миокарда проводилась в условиях покоя. Левый желудочек не увеличен в размерах, полость его не расширена. Распределение РФП неравномерное. В покое отмечается умеренное снижение накопления РФП в области передней и передне-боковой стенок ЛЖ(базальные сегменты) и в области МЖП ( базальный и средние сегменты). Отмечается значительное снижение регионального систолического утолщения по всем указанным сегментам.
Заключение: Сцинтиграфичекие признаки умеренного снижения перфузии миокарда ЛЖ в области передней и передне-боковой стенки ЛЖ( базальные сегменты) и в базальном и среднем сегментах МЖП. Зона рубцовых изменений порядка 15%. Общая сократительная функция миокарда ЛЖ умеренно снижена: ОФВ ЛЖ 51% со значительным нарушением локальной сократимости в зонах снижения перфузии.

умеренной синусовой аритмией и частотой днем 49-127/мин. ЧСС ср.дн. – 74/мин., ночью 43-95/мин. ЧСС ср.н. – 60/мин. ЧСС ср.сут. – 67/мин. НЖЭС – 7, макс/час 2, все одиночные. ЖЭС – 31, макс/час – 22, все одиночные, одной морфологии из правого желудочка в период с 11:04 до 12:26 ( нагрузка – дорога, общественный транспорт). Достоверной динамики конечной части желудочкового комплекса по 1 и 2 мониторным отведениям не зарегистрировано. Пауз ритма от 2 сек не выявлено. Показатели вариабельности сердечного ритма в пределах возрастной нормы.

ммоль/сут. (N до 8 ммоль/сут.)

Иммунологическое исследование от 15.01.2019
IgE общий(ИФА) – 11.82 МЕ/мл

Бодиплетизмография от 21.01.2019:
Заключение: Снижение диффузионной способности легких средней степени тяжести (Dlco =59% должн., коррекция на гемоглобин не проводилась (Hb?)) не пропорционально альвеолярному объему (DLco/VA = 74% должн.,) → следует исключить паренхиматозные нарушения, легочные сосудистые нарушения, анемию.

Дополнительные обследования:

Видеоэзофагогастродуоденоскопия от 21.01.2019:
Заключение: недостаточность кардии. Гастроэзофагеальный рефлюкс. Хронический поверхностный гастрит. Булибит.

поражение кожи, селезенки, лимфоузлов брюшной полости, сердца; хроническое течение, активная фаза.
Лимфопролиферативное заболевание (?)
Сопутствуюшие заболевания:
Неэрозивная рефлюксная болезнь: недостаточность кардии. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь.
Мочекаменная болезнь: камень правой почки.