Сестринский процесс при геморрагических диатезах

Содержание

Слайд 2

План лекции Геморрагические диатезы: определение понятия, виды. Понятие о свёртывании крови.

План лекции

Геморрагические диатезы: определение понятия, виды. Понятие о свёртывании крови.
Тромбоцитопеническая пурпура:

этиология, клиника, принципы диагностики и лечения
Геморрагический васкулит: этиология, клиника, принципы диагностики и лечения.
Гемофилия: этиология, клиника, принципы диагностики и лечения. Профилактика кровотечений.
Сестринский процесс при геморрагических диатезах.
Слайд 3

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний или синдромов, общим признаком которых

Геморрагические диатезы

– это группа заболеваний или синдромов, общим признаком которых является

повышенная кровоточивость.
В возникновении диатезов имеют значение три фактора:
Состояние тромбоцитов (норма 180-320 х109/л, продолжительность жизни 7-10 дней). В токе крови тромбоциты занимают краевое положение и при повреждении сосудистой стенки сразу прилипают к ней, склеиваются между собой, механически закрывают дефект. Тромбоциты поддерживают нормальную структуру и функцию сосудистой стенки микрососудов.
Слайд 4

Из тромбоцитов выходят БАВ, которые способствуют их склеиванию (агрегации) и образуется

Из тромбоцитов выходят БАВ, которые способствуют их склеиванию (агрегации) и образуется

первичный тромб. Тромбоциты способствуют поддержке спазма сосудов - из них выделяется серотонин – адреналин – спазм. Тромбоциты препятствуют фибринолизу.
Состояние сосудистой стенки.
Уменьшение или отсутствие какого-либо фактора свёртывания крови (их насчитывается 13).
Слайд 5

Свёртывание крови представляет сложный процесс, в котором принимают участие: Прокоагулянты –

Свёртывание крови представляет сложный процесс, в котором принимают участие:
Прокоагулянты – факторы

свёртывания (белки плазмы);
Форменные элементы (тромбоциты);
Фибринолитическая система;
Ингибиторы отдельных прокоагулянтов и антикоагулянты (антитромбин, антитромбопластин).
Слайд 6

Свёртывание происходит в несколько этапов: Образование тромбопластина Образование тромбина из протромбина Образование фибрина из фибриногена.

Свёртывание происходит в несколько этапов:
Образование тромбопластина
Образование тромбина из протромбина
Образование фибрина из

фибриногена.
Слайд 7

Виды геморрагических диатезов: обусловленные изменением тромбоцитов: тромбоцитопеническая пурпура, геморрагическая тромбоастения; обусловленные

Виды геморрагических диатезов:

обусловленные изменением тромбоцитов: тромбоцитопеническая пурпура, геморрагическая тромбоастения;
обусловленные поражением сосудов:

геморрагический васкулит, геморрагическая телеангиоэктазия;
обусловленные нарушением плазменных факторов свёртывания (гемофилии) и связанные с недостаточностью протромбинового комплекса (фибриногенопении).
Слайд 8

Тромбоцитопеническая пурпура (синдром или болезнь Верльгофа) Самое частое заболевание среди геморрагических

Тромбоцитопеническая пурпура (синдром или болезнь Верльгофа)

Самое частое заболевание среди геморрагических диатезов.

Чаще болеют женщины.
Причины:
самостоятельное заболевание из-за резкого наследственного укорочения жизни тромбоцитов;
образование антител к тромбоцитам (системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
Слайд 9

синдром при спленомегалии (увеличении селезёнки) или гиперспленизме (увеличение функции селезёнки) –

синдром при спленомегалии (увеличении селезёнки) или гиперспленизме (увеличение функции селезёнки) –

хронический активный гепатит, цирроз печени, лейкоз;
инфекционные болезни (брюшной тиф, бруцеллёз, затяжной септический эндокардит);
побочное действие лекарственных препаратов (сульфаниламиды, хинидин, препараты золота).
Слайд 10

Клиника Геморрагический синдром с развитием кожных кровоизлияний по типу экхимозов на

Клиника

Геморрагический синдром с развитием кожных кровоизлияний по типу экхимозов на туловище,

конечностях; петехий на ногах, лице, губах, конъюнктиве глаз и кровотечений различной локализации (из дёсен, носовые, желудочные, маточные, почечные), особенно опасны в сердце, головной мозг. Так как кровоизлияния на коже появляются не одновременно, они находятся в различной стадии (разная окраска) и кожа имеет характерный вид- «шкура леопарда». Кровоизлияний в мышцы и суставы, как правило, не бывает.
Слайд 11

Кровоизлияния на коже

Кровоизлияния на коже

Слайд 12

Селезёнка увеличена при аутоиммунном механизме. Гепатомегалия – редко. Увеличение лимфатических узлов.

Селезёнка увеличена при аутоиммунном механизме.
Гепатомегалия – редко.
Увеличение лимфатических узлов.
Субфебрильная температура во

время появления новых геморрагий.
Общеанемический синдром при частых кровотечениях.
Положительный симптом «жгута» - появление петехий при наложении жгута.
Слайд 13

Диагностика Анализ крови: тромбоцитопения до 50 х10 9/л и менее. Время

Диагностика

Анализ крови: тромбоцитопения до 50 х10 9/л и менее.
Время кровотечения увеличено

(норма 1-2 минуты по Дуке).
Снижена ретракция кровяного сгустка.
Снижена адгезия тромбоцитов к стеклу.
Определение антител к тромбоцитам.
Слайд 14

Лечение Глюкокортикостероиды – преднизолон. Иммунодепрессанты (имуран, циклофосфан, винкристин). Симптоматические кровоостанавливающие средства

Лечение

Глюкокортикостероиды – преднизолон.
Иммунодепрессанты (имуран, циклофосфан, винкристин).
Симптоматические кровоостанавливающие средства (дицинон, этамзилат, аминокапроновая

кислота, свежезамороженная плазма).
Спленэктомия в тяжёлых случаях.
Гемотрансфузии противопоказаны, так как резко снижают агрегационные свойства тромбоцитов.
Слайд 15

Геморрагические васкулиты Чаще болеют дети, подростки. Виды: Врождённая патология сосудов: болезнь

Геморрагические васкулиты

Чаще болеют дети, подростки.
Виды:
Врождённая патология сосудов: болезнь Рендю-Ослера
Приобретённые формы

– болезнь и синдром Шенлейн-Геноха (из-за влияния циркулирующих иммунных комплексов антиген-антитело).
Слайд 16

Этиология приобретённых форм: Лекарственная аллергия Пищевая аллергия Прививки Паразитарная инвазия Воздействие холодового фактора.

Этиология приобретённых форм:

Лекарственная аллергия
Пищевая аллергия
Прививки
Паразитарная инвазия
Воздействие холодового фактора.

Слайд 17

Клиника Кожный синдром: симметричная мелкоточечная геморрагическая сыпь с зудом и отёчностью

Клиника

Кожный синдром: симметричная мелкоточечная геморрагическая сыпь с зудом и отёчностью на

конечностях, ягодицах, туловище. Могут быть папулёзно-геморрагические элементы с признаками воспаления, которые осложняются центральным некрозом, образованием корочек, после чего длительно сохраняется гиперпигментация, не исчезающая при надавливании.
Суставной синдром – кровоизлияния в суставы, «летучесть».
Слайд 18

Геморрагическая сыпь на кисти

Геморрагическая сыпь на кисти

Слайд 19

Геморрагическая сыпь (симметричная мелкоточечная)

Геморрагическая сыпь (симметричная мелкоточечная)

Слайд 20

Абдоминальный – сильные боли в животе, чаще схваткообразные, интенсивные из-за кровоизлияний

Абдоминальный – сильные боли в животе, чаще схваткообразные, интенсивные из-за кровоизлияний

в стенку кишечника, брыжейку. Кровавая рвота, мелена, ложные позывы на дефекацию, частый стул или задержка стула. Чередование боли и безболевых промежутков по 1-3 часа.
Почечный: по типу острого или хронического гломерулонефрита - микрогематурия, макрогематурия с исходом в уремию.
Слайд 21

Церебральный: головная боль, менингиальные симптомы, приступы эпилепсии. При каждом эпизоде высыпания

Церебральный: головная боль, менингиальные симптомы, приступы эпилепсии.
При каждом эпизоде высыпания –

лихорадка (до 38-39оС).
Высыпания могут появляться беспричинно.
Слайд 22

Диагностика Анализ крови: умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Количество тромбоцитов, время свертывания,

Диагностика

Анализ крови: умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Количество тромбоцитов, время свертывания, время

кровотечения – норма.
Исход: заболевание обычно заканчивается выздоровлением через несколько недель, очень редко – смертью, иногда приобретает рецидивирующее течение.
Слайд 23

Лечение Госпитализация. Постельный режим 3 недели. Исключить переохлаждение, воздействие сенсибилизирующих факторов

Лечение

Госпитализация. Постельный режим 3 недели.
Исключить переохлаждение, воздействие сенсибилизирующих факторов (пищевые, лекарственные

аллергены),
2-3 дня рекомендуется голодание и очистительные клизмы.
Гепаринотерапия – базисная терапия.
Глюкокортикостероиды.
Слайд 24

Гемофилии Это наследственные болезни, характеризующиеся повышенной кровоточивостью из-за уменьшения или отсутствия

Гемофилии

Это наследственные болезни, характеризующиеся повышенной кровоточивостью из-за уменьшения или отсутствия какого-либо

фактора свёртывания крови:
Гемофилия А – дефицит 8 фактора (болезнь Виллебранда)
Гемофилия В – дефицит 9 фактора
Гемофилия С – дефицит 11 фактора
Гемофилия D – дефицит 12 фактора
Гемофилии А и В – рецессивно наследуемые заболевания (Х-хромосомные). Болеют только мужчины. Женщина-кондуктор передаёт дефицит фактора от отца своему сыну. Гемофилией С и Д болеют и женщины, и мужчины.
Слайд 25

Гемофилия известна с древних времён. Её называли «королевской» болезнью, так как

Гемофилия известна с древних времён. Её называли «королевской» болезнью, так как

страдали ею отпрыски королевской семьи, в частности отпрыски королевы Виктории.
Одним из них был цесаревич Алексей, сын последнего императора России Николая II
Слайд 26

Слайд 27

Клиника Кровоточивость с раннего детского возраста. Уже при рождении бывают подкожные

Клиника

Кровоточивость с раннего детского возраста. Уже при рождении бывают подкожные и

внутрикожные кровоизлияния, кровоизлияния в мозг, кровотечения из пупочного канатика. В первые годы жизни возможны обильные кровотечения изо рта при его травмировании игрушками, кровотечения из носа при падении, в области ягодиц.
Слайд 28

Клиника Кровотечения обильные, после любых, даже незначительных травм, оперативных вмешательств (порезы,

Клиника

Кровотечения обильные, после любых, даже незначительных травм, оперативных вмешательств (порезы, удаление

зубов), беспричинно. Кровотечения из ран при травмах часто возникают не сразу, а через 1-5 часов.
Внутренние кровотечения различной локализации. Почечные кровотечения приводят к нарушению выведения мочи, почечным коликам из-за образования сгустков крови в мочевыводящих путях. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта могут быть спровоцированы приёмом ацетилсалициловой кислоты.
Слайд 29

Клиника гемофилии Характерны кровоизлияния в крупные суставы – гемартрозы с последующим

Клиника гемофилии

Характерны кровоизлияния в крупные суставы – гемартрозы с последующим частым

развитием контрактур. Сустав, куда произошло кровоизлияние, становится резко болезненным, часто увеличен в объёме. Кожа над ним краснеет, на ощупь становится горячей.
Слайд 30

Клиника Массивные подкожные, внутримышечные, поднадкостничные гематомы, которые могут вызвать сдавление сосудов

Клиника

Массивные подкожные, внутримышечные, поднадкостничные гематомы, которые могут вызвать сдавление сосудов и

нервов, приводящее к развитию паралича, ишемии и некрозу органа. При кровоизлияниях в области шеи, зева, глотки возможно удушение.
Слайд 31

Диагностика Время кровотечения в норме Время свёртывания повышено Снижено содержание соответствующего фактора свёртывания крови

Диагностика
Время кровотечения в норме
Время свёртывания повышено
Снижено содержание соответствующего фактора свёртывания крови

Слайд 32

Лечение Для остановки кровотечения: свежезамороженная плазма 1-1,5-2 л/сут, дицинон, этамзилат. Введение

Лечение

Для остановки кровотечения: свежезамороженная плазма 1-1,5-2 л/сут, дицинон, этамзилат.
Введение препаратов, содержащих

факторы свёртывания (иммунат, КОЭДВИ, КОГЭНейт).
При почечном кровотечении – преднизолон.
Слайд 33

Профилактика кровотечений: предупреждение травм, недопустимость оперативных вмешательств без предварительной подготовки, консультации

Профилактика кровотечений:

предупреждение травм,
недопустимость оперативных вмешательств без предварительной подготовки, консультации гематолога.


Все операции – только в стационаре (даже удаление молочных зубов).
Таким пациентам нельзя накладывать жгуты, давящие повязки, зашивать раны наглухо.
Недопустимы внутримышечные и подкожные инъекции – все препараты вводятся внутривенно или per os.