Содержание
- 2. В 1937 г. H. Behcet описал получивший впоследствии его имя симптомокомплекс, состоящий из сочетания язвенного стоматита,
- 3. Этиология заболевания неизвестна. ЭТИОЛОГИЯ.
- 4. ПАТОГЕНЕЗ. Основной патоморфологический признак - васкулит, поражающий преимущественно артерии и вены мелкого и среднего калибра. Стенки
- 5. Циркулирующие иммунные комплексы определяют в крови весьма часто; у ряда больных установлено повышение уровня основных классов
- 6. Определенное значение может иметь наследственность. Описано несколько случаев синдрома Бехчета в одной семье. Среди населения США
- 7. КЛИНИКА. Клиническая картина Синдром Бехчета является в нозологическом смысле сугубо клиническим понятием. Не только относительно специфических,
- 8. Афтозный (язвенный) стоматит. Неглубокие болезненные язвы на слизистой оболочке полости рта бывают обычно первым симптомом болезни
- 9. Поражение суставов. Артриты развиваются приблизительно у 50% больных с синдромом Бехчета в любой период болезни. Обычно
- 10. Поражение глаз. Наиболее серьезным и частым поражением глаз является увеит, встречающийся у 2/3 больных. Как правило,
- 11. В настоящее время очевидно, что основной причиной слепоты при синдроме Бехчета является задний увеит с вовлечением
- 12. Изменения кожи свойственны приблизительно 70% больных с синдромом Бехчета и рассматриваются как многообразные проявления кожного васкулита.
- 13. Поражение сосудов. Помимо рассмотренных выше проявлений кожного васкулита, нередко развивается тромбофлебит поверхностных или глубоких вен. Чаще
- 14. Реже встречаются другие варианты поражения нервной системы - стволовые и спинномозговые расстройства, нарушения кортикоспинальной проводимости, обратимое
- 15. Другие проявления болезни. Среди более редких симптомов синдрома Бехчета следует указать на возможность вовлечения в процесс
- 16. ТЕЧЕНИЕ. Течение синдрома Бехчета весьма вариабельно. В разные периоды болезни число клинических симптомов и их выраженность
- 17. ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА БЕХЧЕТА: Лабораторные показатели. В активную фазу болезни обычно отмечают увеличение СОЭ, нерезкий нейтрофильный лейкоцитоз,
- 18. Наличие афтозного стоматита является обязательным симптомом. Если афтозные язвы полости рта или половых органов сочетаются только
- 19. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. В единичных случаях возникает вопрос о дифференцировании синдромов Бехчета и Рейтера, которым свойственны такие
- 20. В дифференциальной диагностике нужно также иметь в виду синдром Стивенса-Джонсона, который развивается чаще у мужчин до
- 21. В отличие от синдрома Бехчета при синдроме Стивенса-Джонсона не бывает артрита (хотя артралгии и миалгии нередки),
- 22. ЛЕЧЕНИЕ. На сегодняшний день при нетяжелых проявлениях синдрома Бехчета наиболее рациональным сочетание длительного приема малых доз
- 26. Скачать презентацию
В 1937 г. H. Behcet описал получивший впоследствии его имя
В 1937 г. H. Behcet описал получивший впоследствии его имя
Синдром Бехчета встречается практически повсеместно, но наиболее распространен в странах Средиземноморья, Ближнего Востока и Японии (болеют коренные этнические группы). В Японии его частота достигает 1:1000 населения , и он оказывается одной из главных причин слепоты. В то же время в США частота синдрома Бехчета в 500 раз меньше. Заболевание может начаться в любом возрасте, но «пик» его относится к третьей декаде жизни. Почти все авторы подчеркивают более частую заболеваемость мужчин; лишь в сообщениях из Северной Америки и Австралии указывалось на обратные соотношения.
Этиология заболевания неизвестна.
ЭТИОЛОГИЯ.
Этиология заболевания неизвестна.
ЭТИОЛОГИЯ.
ПАТОГЕНЕЗ.
Основной патоморфологический признак - васкулит, поражающий преимущественно артерии и вены
ПАТОГЕНЕЗ.
Основной патоморфологический признак - васкулит, поражающий преимущественно артерии и вены
У больных с артритом синовиальная оболочка соответствующих суставов обильно инфильтрирована нейтрофилами и в меньшей степени плазматическими клетками; артериолам свойственны периваскулярные лимфоидные инфильтраты.
Патогенез синдрома Бехчета, хотя его конкретные этапы и детали остаются неизвестными, связывают в основном с иммунными нарушениями, чему способствует и описанная выше гистологическая картина. Конкретные иммунологические отклонения от нормы у больных с синдромом Бехчета отмечались очень часто, но в большинстве случаев они оказывались неспецифическими и не всегда подтверждались при повторных исследованиях, проводимых другими авторами. Заслуживают внимания такие адекватные клиническим проявлениям результаты, как обнаружение циркулирующих антител к человеческим клеткам слизистой оболочки, лимфоцитотоксичности к клеткам слизистой оболочки рта, бласттрансформации лимфоцитов больного при контакте с клетками слизистой оболочки.
Циркулирующие иммунные комплексы определяют в крови весьма часто; у ряда больных
Циркулирующие иммунные комплексы определяют в крови весьма часто; у ряда больных
Определенное значение может иметь наследственность. Описано несколько случаев синдрома Бехчета в
Определенное значение может иметь наследственность. Описано несколько случаев синдрома Бехчета в
КЛИНИКА.
Клиническая картина Синдром Бехчета является в нозологическом смысле сугубо клиническим понятием.
КЛИНИКА.
Клиническая картина Синдром Бехчета является в нозологическом смысле сугубо клиническим понятием.
Афтозный (язвенный) стоматит. Неглубокие болезненные язвы на слизистой оболочке полости рта бывают
Афтозный (язвенный) стоматит. Неглубокие болезненные язвы на слизистой оболочке полости рта бывают
Редко наблюдаются язвы слизистой оболочки мочевого пузыря или симптомы цистита без признаков изъязвления.
Поражение суставов. Артриты развиваются приблизительно у 50% больных с синдромом Бехчета
Поражение суставов. Артриты развиваются приблизительно у 50% больных с синдромом Бехчета
У единичных больных, являющихся носителями HLA-B27, описано развитие сакроилеита и спондилоартрита.
Поражение глаз. Наиболее серьезным и частым поражением глаз является увеит, встречающийся у
Поражение глаз. Наиболее серьезным и частым поражением глаз является увеит, встречающийся у
Преципитаты в роговице и клеточные инфильтраты в стекловидном теле определенно указывают на активность увеита.
В настоящее время очевидно, что основной причиной слепоты при синдроме Бехчета
В настоящее время очевидно, что основной причиной слепоты при синдроме Бехчета
К другой глазной патологии при этом заболевании относятся конъюнктивит, изъязвление роговицы и наблюдаемые реже неврит глазного нерва, хориоретинит, васкулит сетчатки, тромбозы артерий или вен глазного дна. Поражения глаз в ряде случаев полностью обратимы, но у ряда больных развиваются стойкие тяжелые изменения, в частности, кроме частичной или полной утраты зрения могут возникнуть глаукома и катаракта
Изменения кожи свойственны приблизительно 70% больных с синдромом Бехчета и рассматриваются как
Изменения кожи свойственны приблизительно 70% больных с синдромом Бехчета и рассматриваются как
Практически патогномоничным для синдрома Бехчета, хотя и встречающимся отнюдь не у всех больных, является образование маленькой пустулы или узелка (иногда с розовым венчиком) через сутки после любых инъекций в месте введения иглы. Эта особенность может быть использована и в диагностических целях - после введения изотонического раствора натрия хлорида или даже укола сухой иглой иногда возникает стерильная пустула.
Поражение сосудов. Помимо рассмотренных выше проявлений кожного васкулита, нередко развивается тромбофлебит поверхностных
Поражение сосудов. Помимо рассмотренных выше проявлений кожного васкулита, нередко развивается тромбофлебит поверхностных
Вовлечение артерий в патологический процесс наблюдается редко и проявляется тромбозами и образованием аневризм. Эти изменения обнаруживали в аорте, локтевой, бедренной и подколенной артериях, сосудах глазного дна. Описан также тромбозветвей легочной артерии. Тромбирование артерий ног может привести к гангрене стоп. Неврологическая патология. Вовлечение в процесс нервной системы встречается нередко - при тяжелых формах болезни почти у 1/4 больных.
Основная неврологическая патология при синдроме Бехчета - менингоэнцефалит, возникающий обычно не на ранних стадиях болезни и проявляющийся лихорадкой, резкой головной болью, ригидностью затылочных мышц. Спинномозговая жидкость при этом стерильна и характеризуется лимфоцитозом и нормальным содержанием гамма-глобулинов. Менингоэнцефалит, который может протекать с обострениями и ремиссиями, делает прогноз заболевания гораздо более серьезным.
Реже встречаются другие варианты поражения нервной системы - стволовые и спинномозговые
Реже встречаются другие варианты поражения нервной системы - стволовые и спинномозговые
Поражение пищеварительного тракта. Ряду больных с синдромом Бехчета свойственны понос, тошнота, симптомы проктита, перианальные язвы. Иногда поражения кишечника неотличимы от язвенного колита и болезни Крона. Некоторые авторы подчеркивают патогенетическую близость этих заболеваний и указывают, что при первичной болезни Крона могут встретиться все признаки синдрома Бехчета. У отдельных больных с сочетанием признаков синдрома Бехчета и болезни Крона резекция пораженного отдела толстой кишки приводила также к заметному уменьшению симптомов синдрома Бехчета. У единичных больных обнаруживали язвы двенадцатиперстной кишки. Желудочно-кишечные проявления особенно часты у японцев (50% всех больных).
Другие проявления болезни. Среди более редких симптомов синдрома Бехчета следует указать на
Другие проявления болезни. Среди более редких симптомов синдрома Бехчета следует указать на
Нечастое осложнение синдрома Бехчета - системный вторичный амилоидоз, особенно среди жителей Ближнего Востока.
ТЕЧЕНИЕ.
Течение синдрома Бехчета весьма вариабельно. В разные периоды болезни число клинических
ТЕЧЕНИЕ.
Течение синдрома Бехчета весьма вариабельно. В разные периоды болезни число клинических
У некоторых больных синдром Бехчета протекает легко и существенно не влияет на их жизнь. С другой стороны, в ряде случаев заболевание протекает весьма тяжело, с высокой лихорадкой, явной интоксикацией, полисистемностью поражений и отсутствием полных ремиссий. Причинами смерти бывают менингоэнцефалит и сосудистые поражения ЦНС (чаще всего), артериальные тромбозы различных локализаций, эмболии вследствие тромбофлебитов, прободение язв пищеварительного тракта. Развитие подобных признаков значительно ухудшает прогноз болезни.
Не влияющий на продолжительность жизни тяжелый увеит может тем не менее указывать на тяжелый прогноз в связи с угрозой утраты зрения.
ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА БЕХЧЕТА:
Лабораторные показатели. В активную фазу болезни обычно отмечают
ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА БЕХЧЕТА:
Лабораторные показатели. В активную фазу болезни обычно отмечают
При обострениях синдрома Бехчета отмечают нарастание уровня иммунных комплексов, 9-го компонента комплемента и хемотаксической активности нейтрофилов, образование розеткообразных скоплений тромбоцитов вокруг нейтрофилов, появление криоглобулинов и антител к клеткам слизистых оболочек, снижение фибринолиза. РФ, ядерные антитела и LE-клетки не определяются.
Для диагноза синдрома Бехчета считается достаточным сочетание язвенного (афтозного) стоматита, язвенного поражения половых органов и воспаления тканей глаза (прежде всего увеита). Очень большое значение имеют также такие признаки, как артрит, менингоэнцефалит и рассмотренные выше кожные изменения. J. O'Duffy предлагает считать диагноз достоверным при наличии трех из следующих б клинических признаков:
рецидивирующий афтозный стоматит;
афтозные язвы половых органов;
увеит;
синовит;
кожный васкулит;
менингоэнцефалит.
Наличие афтозного стоматита является обязательным симптомом. Если афтозные язвы полости рта
Наличие афтозного стоматита является обязательным симптомом. Если афтозные язвы полости рта
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА.
В единичных случаях возникает вопрос о дифференцировании синдромов Бехчета и
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА.
В единичных случаях возникает вопрос о дифференцировании синдромов Бехчета и
В дифференциальной диагностике нужно также иметь в виду синдром Стивенса-Джонсона, который
В дифференциальной диагностике нужно также иметь в виду синдром Стивенса-Джонсона, который
В отличие от синдрома Бехчета при синдроме Стивенса-Джонсона не бывает артрита
В отличие от синдрома Бехчета при синдроме Стивенса-Джонсона не бывает артрита
Естественно, что у больных с банальным рецидивирующим афтозным стоматитом, в том числе с повышенной температурой тела, синдром Бехчета (как и синдром Стивенса-Джонсона) исключается благодаря отсутствию других характерных клинических признаков. Кроме того, при банальном язвенном стоматите не обнаруживают таких характерных для синдрома Бехчета лабораторных признаков, как нарастание уровня С-реактивного белка, фибриногена и a2-глобулинов, высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия.
ЛЕЧЕНИЕ.
На сегодняшний день при нетяжелых проявлениях синдрома Бехчета наиболее рациональным
ЛЕЧЕНИЕ.
На сегодняшний день при нетяжелых проявлениях синдрома Бехчета наиболее рациональным
В случаях неэффективности левамизола в течение 3-5 мес его целесообразно заменить иммунодепрессантами или циклоспорином А в суточной дозе 3-5 мг/кг.
Ряд лечебных методов имеет частное значение, но в конкретных условиях они оказываются весьма эффективными. Сюда относятся внутрисуставные введения гидрокортизона или кеналога при упорном артрите, а также назначение фенформина и эстрадиола, повышающих фибринолиз, при тромбофлебите.
Некоторые способы терапии, считавшиеся в свое время эффективными, в наши дни не используются. Сюда относятся, в частности, привлекавшие ранее внимание переливания свежей крови и плазмы.