Систематизация и диагностика васкулитов

Июль 23, 2022

Главная
Медицина
Систематизация и диагностика васкулитов

Содержание

2. Васкулиты Васкулиты – это воспалительные заболевания сосудов. Васкулиты обычное проявление ДЗСТ и аутоиммунных болезней. Такие васкулиты
3. Единственным прямым методом диагностики васкулита является биопсия с гистологическим исследованием. Гистологические критерии: Периваскулярная (ангиоцентрическая) воспалительная инфильтрация.
4. Пример нейтрофильного инфильтрата Нейтрофилы и фрагменты их распада (лейкоцитокласис) – ядерная «пыль»
5. Васкулиты систематизируют на основе: Размера пораженных сосудов (мелкие, средние, крупные). Причинных механизмов воспаления (АНЦА, иммунные комплексы,
7. Как определить калибр пораженных сосудов? Клинические проявления. Гистологическое исследование: Доступны только мелкие сосуды и в виде
8. Малые сосуды. Макулопапуллезная сыпь (фиксированная крапивница, стойкая возвышенная эритема.
9. Малые сосуды. Пальпируемая пурпура
10. Малые сосуды. Пальпируемая пурпура
11. Малые сосуды. «Белая» атрофия
12. Малые сосуды. Поверхностные корки и эрозии
13. Малые сосуды. Поверхностные корки и язвы
14. Средние сосуды. Сетчатая мраморность (ливедо)
15. Средние сосуды. Сетчатая мраморность (ливедо)
16. Средние сосуды. Сетчатая мраморность (ливедо)
17. Средние сосуды. Сетчатая мраморность и некрозы
18. Средние сосуды. Периферические некрозы (гангрены)
19. Инструментальная диагностика
20. КТ. Васкулит крупных сосудов
21. Ангиографическая картина васкулита среднего калибра Васкулит ЦНС. Аневризмы в форме четок (бус)
22. м Почечные артерии Коронарные артерии Мезентериальные артерии Васкулиты средних сосудов Печеночные артерии
23. Васкулит мелких сосудов легких похож на пневмонию
24. Калибр васкулита и клинические проявления
25. Причины воспаления: Отложение иммунных комплексов. Антитела против базальной мембраны капилляров. Синдром Гудпасчера. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Инфекции
27. Иммунные комплексы Комплексы антиген-антитело Возможные антигены: бактерии, грибы, паразиты, вирусы и продукты их жизнедеятельности, пищевые продукты
28. ИК откладываются в стенках сосудов
29. Гистологическая картина васкулита
30. Отложение ИК в стенках сосудов Отложение иммунных комплексов определяются по иммунофлуоресцентному окрашиванию на IgG IgM IgA
31. Иммунные комплексы при парапротеинемиях Парапротеинемии – это присутствие в крови аномальных иммуноглобулинов, которые способны агрегироваться и
32. Криоглобулины Агрегаты иммуноглобуинов, которые образуются при t Существует несколько типов, но это отдельная тема. Могут быть
33. Моноклональные гаммопатии Моноклональные иммуноглобулины вырабатываются моноклоном В-лимфоцитов (плазмацитов). Это могут быть плазмоцитарные лимфомы, лейкозы и предлейкозные
34. Болезни тяжелых и легких цепей Моноклональная гаммопатия может быть представлена как полноценными молекулами иммуноглобулина, так и
35. Синдром Гудпасчера мм
36. Причины васкулитов: АНЦА Аутоантитела против нейтрофилов – антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Их обнаруживают методом непрямой иммунофлюоресценции или
37. АНЦА Это аутоантитела против антигенов, содержащихся в цитоплазме нейтрофилов. Антигенами являются два энзима: протеиназа-3 и миелопероксидаза.
38. Патогенез АНЦА-ассоциированного васкулита
39. Особые вторичные воспалительные реакции При иммунокомплексных и АНЦА-ассоциированных васкулитах воспаление связано с нейтрофильной инфильтрацией. У некоторых
40. Обнаружение эозинофильной реакции Гистология: периваскулярная эозинофильная гранулема ИЛИ Более 25% эозинофилов среди клеток воспаления в мокроте
41. Обнаружение гранулематозной реакции Прямой признак: Гранулемы на гистологии Косвенные признаки: Некрозы в верхних или нижних дыхательных
42. Дополнительный материал Мы создали виртуальную школу больных. Среди прочих занятий она содержит короткий ролик о причинах
43. Распределение васкулитов по органам Один и тот же патогенетический механизм может поражать сосуды различной локализации и
44. Моноорганные васкулиты, как отдельные нозологии Васкулит, ограниченный кожей. Отдельная нозология не зависимо от патогенеза (исключение: моноклональная
45. Поражение капилляров клубочков и легких Синдром Гудпасчера Аналогичная картина может быть при всех васкулитах мелких сосудов.
46. Локализация как обязательный диагностический критерий ПРИМЕРЫ: При синдроме Вегенера локализация васкулита может быть самой разнообразной, но
47. Васкулиты – многофакторные заболевания Картина васкулита зависит от сочетания следующих независимых факторов: Размер пораженных сосудов (мелкие,
48. Классификации васкулитов В настоящее время используются следующие, частично совпадающие классификации: Критерии Американской коллегии ревматологов Определения консенсусной
51. Скачать презентацию

Слайд 2

Васкулиты
Васкулиты – это воспалительные заболевания сосудов.
Васкулиты обычное проявление ДЗСТ и аутоиммунных

болезней. Такие васкулиты называют вторичными.
Если васкулит не сопровождается проявлениями ДЗСТ и аутоиммунных болезней, то его называют первичным.
Данное сообщение посвящено первичным васкулитам.

Слайд 3

Единственным прямым методом диагностики васкулита является биопсия с гистологическим исследованием.
Гистологические критерии:
Периваскулярная

(ангиоцентрическая) воспалительная инфильтрация.
Признаки повреждения сосудистой стенки (некроз, кровоизлияния, изменение архитекурных пропорций, некроз или атрофия кровоснабжаемых участков).

Слайд 4

Пример нейтрофильного инфильтрата
Нейтрофилы и фрагменты их распада (лейкоцитокласис) – ядерная «пыль»

Слайд 5

Васкулиты систематизируют на основе:
Размера пораженных сосудов (мелкие, средние, крупные).
Причинных механизмов воспаления

(АНЦА, иммунные комплексы, анти-GBM).
Особых вторичных воспалительных реакций (гранулематозные и эозинофильные).
Распределения васкулита по органам (моноорганные, полиорганные, характерные типы распределения).
Тяжести поражения сосудов (некротизирующие васкулиты, геморрагические, уртикарные).
Тяжести общевоспалительных реакций (лихорадка, похудание).
Возраста начала заболевания.

Слайд 6

Слайд 7

Как определить калибр пораженных сосудов?
Клинические проявления.
Гистологическое исследование: Доступны только мелкие сосуды

и в виде исключения средние.
Методы ангиографии и УЗИ: доступны крупные и средние сосуды.
На практике используется сочетание этих методов.

Слайд 8

Малые сосуды. Макулопапуллезная сыпь (фиксированная крапивница, стойкая возвышенная эритема.

Слайд 9

Малые сосуды. Пальпируемая пурпура

Слайд 10

Малые сосуды. Пальпируемая пурпура

Слайд 11

Малые сосуды. «Белая» атрофия

Слайд 12

Малые сосуды. Поверхностные корки и эрозии

Слайд 13

Малые сосуды. Поверхностные корки и язвы

Слайд 14

Средние сосуды. Сетчатая мраморность (ливедо)

Слайд 15

Средние сосуды. Сетчатая мраморность (ливедо)

Слайд 16

Средние сосуды. Сетчатая мраморность (ливедо)

Слайд 17

Средние сосуды. Сетчатая мраморность и некрозы

Слайд 18

Средние сосуды. Периферические некрозы (гангрены)

Слайд 19

Инструментальная диагностика

Слайд 20

КТ. Васкулит крупных сосудов

Слайд 21

Ангиографическая картина васкулита среднего калибра
Васкулит ЦНС.
Аневризмы в форме четок (бус)

Слайд 22

м
Почечные артерии
Коронарные артерии
Мезентериальные артерии
Васкулиты средних сосудов
Печеночные артерии

Слайд 23

Васкулит мелких сосудов легких похож на пневмонию

Слайд 24

Калибр васкулита и клинические проявления

Слайд 25

Причины воспаления:
Отложение иммунных комплексов.
Антитела против базальной мембраны капилляров. Синдром Гудпасчера.
Антинейтрофильные цитоплазматические

антитела.
Инфекции эндотелия. Примечание: Чтобы не вносить путаницу в исторически сложившиеся классификации целесообразно называть эти болезни эндотелиитами и не включать их в васкулиты.

Слайд 26

Слайд 27

Иммунные комплексы
Комплексы антиген-антитело
Возможные антигены: бактерии, грибы, паразиты, вирусы и продукты их

жизнедеятельности, пищевые продукты и лекарства, аутоантигены
Антитела: IgG, IgM, IgA

Слайд 28

ИК откладываются в стенках сосудов

Слайд 29

Гистологическая картина васкулита

Слайд 30

Отложение ИК в стенках сосудов
Отложение иммунных комплексов определяются по иммунофлуоресцентному окрашиванию

на
IgG
IgM
IgA

Слайд 31

Иммунные комплексы при парапротеинемиях
Парапротеинемии – это присутствие в крови аномальных иммуноглобулинов,

которые способны агрегироваться и вести себя как иммунные комплексы:
Криоглобулины (агрегация при t < +37С)
Моноклональные гаммопатии (примечание: часть МГ имеет свойства криоглобулинов).
Парапротеины откладываются в стенках сосудов и вызывают такие же реакции, как и обычные иммунные комплексы.
Крупные агрегаты могут также вызывать механическую эмболию мелких сосудов.

Слайд 32

Криоглобулины
Агрегаты иммуноглобуинов, которые образуются при t < +37C).
Существует несколько типов, но

это отдельная тема.
Могут быть связаны с моноклональными гаммопатиями и ревматоидным фактором.

Слайд 33

Моноклональные гаммопатии
Моноклональные иммуноглобулины вырабатываются моноклоном В-лимфоцитов (плазмацитов).
Это могут быть плазмоцитарные

лимфомы, лейкозы и предлейкозные состояния.
При обнаружении МГ – обязательное обследование у гематолога.

Слайд 34

Болезни тяжелых и легких цепей
Моноклональная гаммопатия может быть представлена как полноценными

молекулами иммуноглобулина, так и их фрагментами (болезни тяжелых и легких цепей).

Слайд 35

Синдром Гудпасчера
мм

Слайд 36

Причины васкулитов: АНЦА
Аутоантитела против нейтрофилов – антинейтрофильные цитоплазматические антитела.
Их обнаруживают методом

непрямой иммунофлюоресценции или методом ИФА

Слайд 37

АНЦА
Это аутоантитела против антигенов, содержащихся в цитоплазме нейтрофилов.
Антигенами являются два

энзима: протеиназа-3 и миелопероксидаза.
Антитела против миелоперксидазы называют р-АНЦА, а антитела против протеиназы-3 – с-АНЦА.
АНЦА не повреждают, а стимулируют нейтрофилы.
Активированные нейтрофилы нападают на стенки мелких сосудов и развивается васкулит.

Слайд 38

Патогенез АНЦА-ассоциированного васкулита

Слайд 39

Особые вторичные воспалительные реакции
При иммунокомплексных и АНЦА-ассоциированных васкулитах воспаление связано с

нейтрофильной инфильтрацией.
У некоторых людей после этого возникает вторичная воспалительная реакция, которая может быть:
- гранулематозной или
- эозинофильной.
Данные реакции имеют важное значение в диагностике некоторых васкулитов.

Слайд 40

Обнаружение эозинофильной реакции
Гистология: периваскулярная эозинофильная гранулема
ИЛИ
Более 25% эозинофилов среди клеток воспаления

в мокроте
ИЛИ
Эозинофилия крови (>10%) при повторных исследованиях.

Слайд 41

Обнаружение гранулематозной реакции
Прямой признак: Гранулемы на гистологии
Косвенные признаки:
Некрозы в верхних или

нижних дыхательных путях
Узлы с распадом в легких

Слайд 42

Дополнительный материал
Мы создали виртуальную школу больных. Среди прочих занятий она содержит

короткий ролик о причинах васкулитов.
Этот ролик может оказаться также полезным для врачей, так как в короткой форме дает информацию о всех причинах васкулитов.
Для просмотра войдите в youtube.com и наберите ключевые слова «валивач причины васкулитов».

Слайд 43

Распределение васкулитов по органам
Один и тот же патогенетический механизм может поражать

сосуды различной локализации и по современным классификациям это будет определяться как разные нозологические формы васкулитов.
В некоторых случаях локализация более важный классификационный фактор, чем патогенетический механизм, например, болезнь Кавасаки, болезнь Бехчета и др.

Слайд 44

Моноорганные васкулиты, как отдельные нозологии
Васкулит, ограниченный кожей. Отдельная нозология не зависимо

от патогенеза (исключение: моноклональная гаммопатия).
Изолированный васкулит ЦНС (исключение: моноклональная гаммопатия).
Первичный гломерулонефрит (васкулит, ограниченный клубочками). Исключение: моноклональная гаммопатия.

Слайд 45

Поражение капилляров клубочков и легких
Синдром Гудпасчера
Аналогичная картина может быть при всех

васкулитах мелких сосудов.
При с-ме Гудпасчера в крови обнаруживают антитела против гломеруляной базальной мембраны

Слайд 46

Локализация как обязательный диагностический критерий
ПРИМЕРЫ:
При синдроме Вегенера локализация васкулита может быть

самой разнообразной, но обязательно участвуют верхние и/или нижние дыхательные пути.
При синдроме Черджа-Стросса также любая локализация, но обязательно есть бронхиальная астма.
При синдроме Бехчета разнообразие локализаций, но обязательно слизистые, гениталии, кожа и глаза.

Слайд 47

Васкулиты – многофакторные заболевания
Картина васкулита зависит от сочетания следующих независимых факторов:
Размер

пораженных сосудов (мелкие, средние, крупные).
Причинные механизмы воспаления (АНЦА, иммунные комплексы, анти-GBM).
Особые вторичные воспалительные реакции (гранулематозные и эозинофильные).
Распределение васкулита по органам (моноорганные, полиорганные, характерные типы распределения).

Слайд 48

Классификации васкулитов
В настоящее время используются следующие, частично совпадающие классификации:
Критерии Американской коллегии

ревматологов
Определения консенсусной конференции Чапел-Хилл
Диагностическая схема EULAR (Европейская лига против ревматизма).
ПРИМЕЧАНИЕ: Данные классификации применяются для первичных васкулитов. То есть, вначале нужно исключить все ДЗСТ и другие аутоиммунные болезни.

Слайд 49

Систематизация и диагностика васкулитов

Содержание

ВаскулитыВаскулиты – это воспалительные заболевания сосудов.Васкулиты обычное проявление ДЗСТ и аутоиммунных

Единственным прямым методом диагностики васкулита является биопсия с гистологическим исследованием.Гистологические критерии:Периваскулярная

Пример нейтрофильного инфильтратаНейтрофилы и фрагменты их распада (лейкоцитокласис) – ядерная «пыль»

Васкулиты систематизируют на основе:Размера пораженных сосудов (мелкие, средние, крупные).Причинных механизмов воспаления

Как определить калибр пораженных сосудов?Клинические проявления.Гистологическое исследование: Доступны только мелкие сосуды

Малые сосуды. Макулопапуллезная сыпь (фиксированная крапивница, стойкая возвышенная эритема.

Малые сосуды. Пальпируемая пурпура

Малые сосуды. Пальпируемая пурпура

Малые сосуды. «Белая» атрофия

Малые сосуды. Поверхностные корки и эрозии

Малые сосуды. Поверхностные корки и язвы

Средние сосуды. Сетчатая мраморность (ливедо)

Средние сосуды. Сетчатая мраморность (ливедо)

Средние сосуды. Сетчатая мраморность (ливедо)

Средние сосуды. Сетчатая мраморность и некрозы

Средние сосуды. Периферические некрозы (гангрены)

Инструментальная диагностика

КТ. Васкулит крупных сосудов

Ангиографическая картина васкулита среднего калибраВаскулит ЦНС.Аневризмы в форме четок (бус)

мПочечные артерииКоронарные артерии Мезентериальные артерииВаскулиты средних сосудов Печеночные артерии

Васкулит мелких сосудов легких похож на пневмонию

Калибр васкулита и клинические проявления

Причины воспаления:Отложение иммунных комплексов.Антитела против базальной мембраны капилляров. Синдром Гудпасчера.Антинейтрофильные цитоплазматические

Иммунные комплексыКомплексы антиген-антителоВозможные антигены: бактерии, грибы, паразиты, вирусы и продукты их

ИК откладываются в стенках сосудов

Гистологическая картина васкулита

Отложение ИК в стенках сосудовОтложение иммунных комплексов определяются по иммунофлуоресцентному окрашиванию

Иммунные комплексы при парапротеинемияхПарапротеинемии – это присутствие в крови аномальных иммуноглобулинов,

КриоглобулиныАгрегаты иммуноглобуинов, которые образуются при t < +37C).Существует несколько типов, но

Моноклональные гаммопатииМоноклональные иммуноглобулины вырабатываются моноклоном В-лимфоцитов (плазмацитов). Это могут быть плазмоцитарные

Болезни тяжелых и легких цепейМоноклональная гаммопатия может быть представлена как полноценными

Синдром Гудпасчерамм

Причины васкулитов: АНЦААутоантитела против нейтрофилов – антинейтрофильные цитоплазматические антитела.Их обнаруживают методом

АНЦАЭто аутоантитела против антигенов, содержащихся в цитоплазме нейтрофилов. Антигенами являются два

Патогенез АНЦА-ассоциированного васкулита

Особые вторичные воспалительные реакцииПри иммунокомплексных и АНЦА-ассоциированных васкулитах воспаление связано с

Обнаружение эозинофильной реакцииГистология: периваскулярная эозинофильная гранулемаИЛИБолее 25% эозинофилов среди клеток воспаления

Обнаружение гранулематозной реакцииПрямой признак: Гранулемы на гистологииКосвенные признаки:Некрозы в верхних или

Дополнительный материалМы создали виртуальную школу больных. Среди прочих занятий она содержит

Распределение васкулитов по органамОдин и тот же патогенетический механизм может поражать

Моноорганные васкулиты, как отдельные нозологииВаскулит, ограниченный кожей. Отдельная нозология не зависимо

Поражение капилляров клубочков и легкихСиндром ГудпасчераАналогичная картина может быть при всех

Локализация как обязательный диагностический критерийПРИМЕРЫ:При синдроме Вегенера локализация васкулита может быть

Васкулиты – многофакторные заболеванияКартина васкулита зависит от сочетания следующих независимых факторов:Размер

Классификации васкулитовВ настоящее время используются следующие, частично совпадающие классификации:Критерии Американской коллегии

Похожие презентации

Васкулиты
Васкулиты – это воспалительные заболевания сосудов.
Васкулиты обычное проявление ДЗСТ и аутоиммунных

Единственным прямым методом диагностики васкулита является биопсия с гистологическим исследованием.
Гистологические критерии:
Периваскулярная

Пример нейтрофильного инфильтрата
Нейтрофилы и фрагменты их распада (лейкоцитокласис) – ядерная «пыль»

Васкулиты систематизируют на основе:
Размера пораженных сосудов (мелкие, средние, крупные).
Причинных механизмов воспаления

Как определить калибр пораженных сосудов?
Клинические проявления.
Гистологическое исследование: Доступны только мелкие сосуды

Ангиографическая картина васкулита среднего калибра
Васкулит ЦНС.
Аневризмы в форме четок (бус)

м
Почечные артерии
Коронарные артерии
Мезентериальные артерии
Васкулиты средних сосудов
Печеночные артерии

Причины воспаления:
Отложение иммунных комплексов.
Антитела против базальной мембраны капилляров. Синдром Гудпасчера.
Антинейтрофильные цитоплазматические

Иммунные комплексы
Комплексы антиген-антитело
Возможные антигены: бактерии, грибы, паразиты, вирусы и продукты их

Отложение ИК в стенках сосудов
Отложение иммунных комплексов определяются по иммунофлуоресцентному окрашиванию

Иммунные комплексы при парапротеинемиях
Парапротеинемии – это присутствие в крови аномальных иммуноглобулинов,

Криоглобулины
Агрегаты иммуноглобуинов, которые образуются при t < +37C).
Существует несколько типов, но

Моноклональные гаммопатии
Моноклональные иммуноглобулины вырабатываются моноклоном В-лимфоцитов (плазмацитов).
Это могут быть плазмоцитарные

Болезни тяжелых и легких цепей
Моноклональная гаммопатия может быть представлена как полноценными

Синдром Гудпасчера
мм

Причины васкулитов: АНЦА
Аутоантитела против нейтрофилов – антинейтрофильные цитоплазматические антитела.
Их обнаруживают методом

АНЦА
Это аутоантитела против антигенов, содержащихся в цитоплазме нейтрофилов.
Антигенами являются два

Особые вторичные воспалительные реакции
При иммунокомплексных и АНЦА-ассоциированных васкулитах воспаление связано с

Обнаружение эозинофильной реакции
Гистология: периваскулярная эозинофильная гранулема
ИЛИ
Более 25% эозинофилов среди клеток воспаления

Обнаружение гранулематозной реакции
Прямой признак: Гранулемы на гистологии
Косвенные признаки:
Некрозы в верхних или

Дополнительный материал
Мы создали виртуальную школу больных. Среди прочих занятий она содержит

Распределение васкулитов по органам
Один и тот же патогенетический механизм может поражать

Моноорганные васкулиты, как отдельные нозологии
Васкулит, ограниченный кожей. Отдельная нозология не зависимо

Поражение капилляров клубочков и легких
Синдром Гудпасчера
Аналогичная картина может быть при всех

Локализация как обязательный диагностический критерий
ПРИМЕРЫ:
При синдроме Вегенера локализация васкулита может быть

Васкулиты – многофакторные заболевания
Картина васкулита зависит от сочетания следующих независимых факторов:
Размер

Классификации васкулитов
В настоящее время используются следующие, частично совпадающие классификации:
Критерии Американской коллегии